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Condiciones clínicas

Encefalopatia hipóxico – isquémica

Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico Específico Tratamiento Inicial Seguimiento Derivar

Aspectos esenciales

  • Debe existir un evento de asfixia agudo y repercusión clínica evidente para hablar de este cuadro.
  • Examen neurológico antes de las 4 horas de vida, tomando estado de alerta, tono muscular, respuesta motora y reactividad, para clasificar la severidad del cuadro.

Caso clínico tipo

RN de sexo femenino, parto eutócico, Apgar 4/4/6, sufrió un prolapso del cordón provocado por una ruptura prematura de membrana, se produce una encefalopatía hipóxico isquémica con crisis convulsivas secundarias. Se realiza maniobras de reanimación y luego con ventilación mecánica, logra mejoría clínica.

Definición

Constelación de signos neurológicos que aparece tras un episodio de asfixia perinatal, y que se caracteriza por un deterioro de la alerta y de la capacidad de despertar, alteraciones en el tono muscular y en las respuestas motoras, alteraciones en los reflejos, y a veces, convulsiones.

Etiología-epidemiología-fisiopatología

Factores de riesgo:

  • Factores etiológicos en el preparto como: HTA, Diabetes mellitus, restricción del crecimiento intrauterino, patología fetal en general (genética-metabólica, otras).
  • Factores intraparto: alteraciones del cordón umbilical y la placenta, disdinamias uterinas, desproporción cefalopélvica y traumatismos del parto.
  • Factores postparto: Cardiopatía congénita con hipoxemia o bajo gasto cardiaco, trastornos respiratorios graves, apnea recurrente o estado de shock.

La gran mayoría son de causa intrauterina (85% durante el parto)

Diagnóstico

Es requisito indispensable el antecedente de un evento de hipoxia-isquemia agudo, y evidencia de repercusión clínica. Los criterios esenciales para hacer dicha relación son:

  • evidencia de acidosis Ph < 7 en sangre arterial de cordón y/o exceso de base >=12;
  • inicio precoz de encefalopatía neonatal moderada a severa, calificada por la necesidad de resucitación mayor a 10 minutos, y/o un bajo Apgar a los 10 minutos; y evolución hacia parálisis cerebral en niños mayores.

Además de otros criterios que sugieren un evento perinatal:

  • Evento antes o durante el parto (Ej: desprendimiento de placenta)
  • Deterioro súbito o sostenido de la frecuencia cardiaca fetal tras el evento
  • Apgar entre 0-6 después de los 5 minutos (ya señalado)
  • Evidencia de disfunción multiorgánica precoz
  • Evidencia de alteración cerebral aguda con técnicas de neuroimagen. 

Es indispensable hacer dentro de las 4 horas de vida el examen neurológico para establecer la presencia de encefalopatía aguda con 4 parámetros: estado de alerta, tono muscular, respuestas motoras y reactividad.

Exámenes complementarios como: ultrasonografía craneal, útil en RN con inestabilidad hemodinámica; EEG puede predecir un pronóstico preciso para definir quienes se beneficiaran del inicio de la terapia neuroprotectora; TAC de cabeza útil en niños mayores; resonancia magnética dan la mayor información sobre la gravedad del daño, permite saber la localización, la extensión y el momento del daño (de elección para el diagnóstico definitivo por su rendimiento en detectar lesiones características). Debe pesquisarse y preverse el daño multiorgánico (rinón, intestino, hígado, etc).

Tratamiento

Manejo en UCI neonatológica.

Aportar cuidados de soporte general: ventilación, presión arterial, glicemia entre 75-100 mg/dl; evitar la hipertermia; manejo precoz de crisis convulsivas; la hipotermia moderada 33,5-35ºC iniciada antes de las 6 horas y mantenida por 72 horas parece ser protectora por su efecto sobre radicales libres y la reducción de las necesidades del metabolismo cerebral (principalmente demostrada en EHI grado II de Sarnat en recién nacido).

EPO antes de las 24 horas disminuye la lesión cerebral (menor evidencia que hipotermia). Otros protocolos de UCI neonatológica incluyen el fenobarbital en forma rutinaria.

Seguimiento

Todos deben seguir en control pediátrico. Si existe secuelas neurológicas deben recibir apropiada terapia física y rehabilitación para evitar en lo más posible el daño. Todos deben ser sometidos a potenciales evocados auditivos. El perímetro cefálico debe ser vigilado en cada visita, crecimiento por debajo del percentil 3 indica mal pronóstico (a mayor gravedad de microcefalia, peor outcome). Las lesiones de cápsula interna en la RMN son predictoras de déficit motor y parálisis cerebral. 

Diabetes

Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico Específico Tratamiento Inicial Seguimiento Derivar

Aspectos esenciales

  • En niños es más frecuente DM1, sin embargo, DM2 ha ido en aumento
  • Diagnóstico a través de insulina de ayuno, Test de tolerancia a la glucosa oral o niveles de hemoglobina glicosilada
  • Tratamiento depende de la presencia o no de cetoacidosis al diagnóstico

DM1: tto insulina + dieta

DM2: tto dieta + ejercicio

Caso clínico tipo

Paciente sexo masculino de 4 años traído a SU por madre, porque desde hace 10 días comenzó con polifagia y polidipsia. Madre nota que orina grandes volúmenes. Al interrogatorio dirigido destaca baja de peso de aprox. 2 kilos en un mes. 

Definición

Grupo de enfermedades metabólicas caracterizadas por hiperglicemia, consecuencia de defectos en la secreción y/o en la acción de la insulina.

Etiología-epidemiología-fisiopatología

  • Diabetes Mellitus tipo 1 (DM1): Caracterizada por una destrucción de las células β pancreáticas, llevando a deficiencia absoluta de insulina. Da cuenta de más del 90% de los cuadros diagnosticados en la infancia y adolescencia. Chile es un país con una baja tasa de incidencia, 6,58 por 100.000 habitantes/año, sin diferencias significativas según sexo.
  • Diabetes Mellitus tipo 2 (DM2): Caracterizada por insulino-resistencia y deficiencia (no absoluta) de insulina. Pacientes suelen ser obesos. Corresponde al 10-50% de los cuadros de DM en niños de 10-19 años.

Diagnóstico

Uno de los siguientes hace el diagnóstico de diabetes:

  • Glicemia ayuno mayor o igual a 126 mg/dl en dos ocasiones,
  • PTGO mayor o igual a 200 mg/dl a las 2 hrs, La carga de glucosa se calcula 1,75 gr/kg con dosis máxima de 75 gr.
  • Glicemia casual >200 mg/dl más síntomas clásicos (polidipsia, poliuria, polifagia, deshidratación, baja de peso), con o sin cetonuria.

No está indicado PTGO en el diagnóstico de DM1 (Ges 2011). Cuando se confirma la hiperglicemia hay que descartar cetoacidosis y alteraciones hidroelectrolíticas (Glicemia >250, PH< 7.3; Bicarbonato <15 y Cuerpos cetónicos). 

Además se debe realizar anamnesis y examen físico completo en busca de antecedentes de diabetes, síntomas de diabetes, signos de resistencia a la insulina, etc. 

Tratamiento

DM1:

  • Sin cetoacidosis el tratamiento es con insulina basal y prandial,y manejo dietario con 4 comidas y 2 colaciones, y calorías según edad y estado nutricional. Se pueden combinar insulinas rápidas, ultrarrápidas, NPH o lenta.
  • En presencia de cetoacidosis lo primero es manejar el cuadro a través de corrección del shock (Bolos SF), manejo con insulina cristalina endovenosa, y corrección de las alteraciones hidroelectrolíticas. Tratar el factor desencadenante de la cetoacidosis que suele ser o mal control metabólico o infección aguda.

DM2:

  • En este caso lo principal es el manejo dietario, control de peso y ejercicio físico. Si no es posible el control metabólico a través de esto, se pueden iniciar tratamiento con biguanidas.

Todo paciente debe ser evaluado por especialista.

Seguimiento

Importante educar a los pacientes sobre adherencia a tratamiento, síntomas de hipoglicemia y uso de esquemas de insulina entregados por especialista.

Importante es ir controlando y tratando comorbilidades como síndrome metabólico y complicaciones crónicas de DM como la nefropatía, retinopatía y alteraciones micro y macrovasculares y neuropáticas.

Consultar Guias GES para manejo y seguimiento de este tipo de pacientes. 

Cefalea

Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico Específico Tratamiento Inicial Seguimiento Derivar

Aspectos esenciales

  • Ante un paciente con cefalea lo principal es diferenciar si se trata de una patología benigna o proceso neurológico grave.
  • El diagnóstico de las cefaleas es fundamentalmente clínico, siendo los exámenes complementarios, en la mayoría de las ocasiones, innecesarios.
  • El tratamiento analgésico es el tratamiento fundamental en las crisis, aunque en el caso de las migrañas en algunas ocasiones debemos plantearnos además el tratamiento profiláctico.

Caso clínico tipo

Nicolás, de 12 años, refiere que hace 3 meses presenta cefalea constante, que empeora en las mañanas, y últimamente despierta en la noche y ha ido empeorando en el tiempo. Además ha bajado sus notas en el colegio. No tiene antecedentes de cefaleas previas ni antecedentes familiares de migraña. ¿Cuál es la conducta más apropiada?

  1. Tranquilizar a la madre porque es por estrés.
  2. Indicar analgesia y control SOS.
  3. Indicar TC Cerebral y derivar.
  4. Realizar Punción lumbar por sospecha de meningitis.

Definición

Dolor referido a la cabeza, cara y parte superior de la nuca.

Etiología-epidemiología-fisiopatología

Importante problema de salud en la infancia, encontrándose entre las causas más frecuente de ausencias escolares. Se clasifican en:

  • Primarias (migraña, cefalea tensional, cefaleas autonómicas trigeminales y otras)
  • Secundarias, atribuidas a infecciones (tanto de SNC como cavidades paranasales, órbitas, etc), hemorragias, hipertensión intracraneana y tumores o lesiones expansivas cerebrales.

Otra forma de clasificación es por su patrón evolutivo cronológico, lo que orienta a su posible etiología:

  • Agudas (duración menor a 5 días, sin antecedentes de cefalea previo)
  • Agudas recurrentes (crisis de cefalea que recurren, con intervalos libres de síntomas. Ej: migraña)
  • Crónicas no progresivas (duración más de 15 a 30 días, estable con ausencia de signos neurológicos anormales. Ej: tensional)
  • Crónicas progresivas (más de 15 a 30 días de intensidad creciente y signos neurológicos anormales), y mixtas (combinación de patrones de cefalea).

Diagnóstico

Caracterización de la cefalea: tipo (pulsátil, u opresiva), inicio y evolución, frecuencia, duración y horario, síntomas iniciales, aura y desencadenantes (chocolate, cafeína, estrés, alteración del sueño), síntomas asociados, especialmente neurológicos. Además preguntar por antecedentes familiares y pediátricos generales.

El examen físico debe ser completo, buscando dirigidamente signos de síndromes neurocutáneos (manchas café con leche, petequias, etc), medición del perímetro craneal (CC, en busca de macrocefalia), y examen neurológico, sin olvidar el fondo de ojo.

Signos de Alarma:

  • Inicio reciente de cefalea
  • Cefalea severa y súbita («el peor dolor de su vida»)
  • Cefalea matinal o al despertar
  • Asociación con síntomas neurológicos
  • Cambios en el patrón de la cefalea
  • Despertar nocturno
  • Dolor occipital bilateral.
  • Inmunocomprometidos y trauma reciente
  • Falla escolar, anorexia, apatía o RDSM

La solicitud de neuroimágenes no está recomendado en niños con cefalea de larga data y examen neurológico normal. Se deben realizar imágenes (TC de cerebro o RM cerebral) en las siguientes situaciones: cefalea de presentación aguda o hiperaguda, cefalea cuya severidad aumenta progresivamente, cambio de patrón temporal de la cefalea, deterioro del rendimiento escolar, cambios de personalidad, aumento de la CC, examen neurológico anormal y niño menor a 5 años.

La migraña se caracteriza por ser una cefalea recurrente, episodios de 4 a 72 horas de duración, de localización unilateral, pulsátil, intensidad moderada a severa, agravación por actividad física ordinaria y que puede estar asociada a náuseas, y foto-fonofobia.

La cefalea tensional en cambio, se presenta con dolor menos severo, bitemporal o frontal, opresivo, sin aura, diarias o varias veces por semana, con síntomas asociados inespecíficos.

Tratamiento

El tratamiento es de la fase aguda de la cefalea: Analgésicos o AINE como paracetamol 10 – 15 mg/kg/dosis, ibuprofeno 5 – 10 mg/kg/dosis, o naproxeno 2,5 – 5 mg/kg/dosis asociado o no a antieméticos si existen náuseas y vómitos. Esto asociado a medidas generales como hidratación adecuada, alimentación saludable sin saltar comidas (evitar desencadenantes), ejercicio regular y horas de sueño adecuadas.

El tratamiento profiláctico se utiliza para migrañas frecuentes (2 – 5 crisis al mes), cuando existe resistencia al tratamiento, y cuando son muy intensas, duraderas e incapacitantes. Se utiliza propanolol (1 mg/kg/día cada 8 o 12 horas), ciproheptadina, flunarizina, antidepresivos tricíclicos, litio, ácido valproico y topiramato. Se debe mantener por 3-6 meses, viendo mejoría a las 2-6 semanas.

Seguimiento

En caso de ser una cefalea con signos de alarma, migraña frecuentes o mala respuesta al tratamiento, estas deben ser derivadas a neurología infantil para estudio y tratamiento específico.

Cefalea tensional o migraña episódica espaciada debe ser tratada en APS. 

Alteraciones del desarrollo puberal

Nivel de manejo para el médico general: Diagnóstico: Específico. Tratamiento: Inicial. Seguimiento: Derivar.

Aspectos esenciales

  • Pubertad precoz, existen etiologías central y periférica.
  • Son causas de retraso puberal hipogonadismo hipogonadotrópico, disgenesias gonadales, secundario a enfermedad crónica y constitucional.
  • Diagnóstico de pubertad precoz se hace con anamnesis, examen físico y estudio endocrinológico.

Caso clínico tipo

Paciente de sexo masculino de 16 años, consulta por ausencia de desarrollo de caracteres sexuales secundarios. Al examen se evidencia volumen testicular disminuido, micropene, escaso vello corporal, envergadura y tallas aumentada. Al observar cariotipo se observa 47 XXY, correspondiente a Síndrome de Klinefelter.    

 

Definición

Conjunto de entidades caracterizadas por una anomalía en la adquisición de la capacidad reproductiva. Las más globales comprenden la pubertad precoz y retraso puberal.

  • Pubertad precoz es una aparición de los caracteres sexuales secundarios, antes de los 8 años en niñas y 9 años en niños. Más frecuente PP idiopática en niñas y en el varón, 40-50% es secundaria a proceso orgánico.
  • Retraso puberal se considera ausencia de crecimiento mamario después de los 13 años en las niñas y de crecimiento testicular después de los 14 años en los niños, o si transcurren más de 4 años entre el botón mamario y la menarquia en la niña/más de 5 años entre el crecimiento testicular y el desarrollo genital completo en el varón.
  • Telarquia precoz: Aumento unilateral o bilateral de la glándula mamaria, en niñas <8 años en ausencia de otros signos de puberales, SIN aceleración de la talla y/o edad ósea. En general no progresa a pubertad precoz.

Etiología-epidemiología-fisiopatología

PUBERTAD PRECOZ (PP): 1 – 5000 a 10000 niños, más frecuente en las niñas (3:1-4:1). Causa idiopática: 58-96%. Causa orgánica: 50% niños, 15% niñas.

  • CENTRAL: activación del eje HHG, aparición armónica y secuencial de caracteres sexuales secundarios antes de los 8 años en la mujer y de los 9 años en el hombre. Causas: idiopática y orgánica (anomalías congénitas, defectos del desarrollo del cerebro medio, tumores, lesiones quísticas, infecciones, irradiación craneal, lesiones vasculares, lesiones de otro tipo del SNC, asociadas a determinados síndromes).
  • PERIFÉRICA: incremento de esteroides sexuales en ausencia de activación del eje HHG, pérdida de la secuencia habitual de aparición de los caracteres sexuales secundarios. Corresponden a un 20-30% de las PP. Puede desencadenar de manera secundaria una PPC. Causas: función gonadal autónoma, tumores gonadales, exposición o ingestión de esteroides sexuales exógenos, patología suprarrenal, hipotiroidismo primario severo.

RETRASO PUBERAL: 3-5% de niños normales, 20% de varones sanos. Más frecuente en varones (5-10:1)

  • RETRASO CONSTITUCIONAL DEL DESARROLLO: esporádico o familiar, asociado a retraso constitucional del crecimiento. Por maduración tardía del eje HHG. Presenta talla baja, edad ósea retrasada (2.5-3 años), antecedentes familiares. Logran desarrollo puberal más tardío, pero secuencial y completo. Pronóstico de talla final según carga genética. Niveles de gonadotropinas y esteroides sexuales acorde a EO y no cronológica. Causas 2°: estrés psíquico, drogas, ejercicio intenso, desnutrición (incluye trastornos de la conducta alimentaria).
  • HIPOGONADISMO HIPOGONADOTROPO: producido por la no activación del eje HHG. LH, FSH y esteroides sexuales bajos. Causas: congénitas y adquiridas (trauma, infecciones, tumores, cirugía SNC, desnutrición, enfermedades crónicas)
  • HIPOGONADISMO HIPERGONADOTROPO: falta de respuesta de la gónada a LH y FSH. Causas: alteración de receptores LH y FSH, alteración de esteroidogénesis, alteraciones gonadales (Sd. Turner, Sd. Klinefelter)

Diagnóstico

Anamnesis (cambio carril de crecimiento, síntomas HTEC, edad, menarquia y desarrollo padres, ojo contaminantes estrogénicos en alimentación como fitoestrógenos, uso de cremas, medicamentos y shampoo), examen físico y, si es necesario, apoyo con imágenes (rx carpo, ecografía de abdomen-pelvis determinación hormonales, test LHRH, colpocitograma, estudio imágenes SNC).

El diagnóstico de pubertad precoz, el origen central se diagnostica con concentraciones puberales de  LH y FSH, forma puberal de secreción pulsátil de LH (al principio durante el sueño) y respuesta puberal de la LH en la prueba con GnRH.

Para el diagnóstico de retraso puberal, es necesario considerar anamnesis, examen físico, laboratorio (FSH, LH, prolactina, esteroides suprarrenales y gonadales, pruebas de función tiroidea, IGF-I, somatotropina, pruebas hepáticas y renales, test de GnRh), imágenes y cariotipo.

Tratamiento

PUBERTAD PRECOZ

  • CENTRAL: no todas se tratan, objetivos son: preservar el potencial de crecimiento y evitar talla baja final adulta y cierre precoz de cartílagos hipofisiarios. Mejor pronóstico en <6 años o PPC de progresión rápida. Estimular vida sana, ejercicio y alimentación saludable. Según etiología, generalmente quirúrgico, excepto hamartoma hipotalámico. Análogos de GnRH como opción.
  • PERIFÉRICA: no sirven análogos de GnRH. Quirúrgico (extirpación de tumores) o médico: según etiología.

RETRASO PUBERAL: depende de la etiología del hipogonadismo.

TELARQUIA PRECOZ: en general no se trata ya que no progresa a pubertad precoz, debe estar en control regular con pediatra general (observar cada 4-6 meses hasta inicio de la pubertad), o si aparecen otras características sexuales o aumento en velocidad de crecimiento ser derivada con prontitud a endocrinólogo infantIL.

Objetivos

  • Identificar causas remediables de hipogonadismo
  • Permitir desarrollo puberal completo
  • Mantener virilización y feminización respectivas
  • Evitar osteopenia por déficit de esteroides sexuales
  • Lograr en lo posible fertilidad 

Seguimiento

Por especialista. 

Alergias

Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico: Específico. Tratamiento: Completo. Seguimiento: Completo.

Aspectos esenciales

  • Respuesta inadecuada del sistema inmune frente estímulos (alérgenos) no comunmente dañinos
  • Rinitis alérgica muy prevalente.
  • Tratamiento de primera línea incluye antihistamínicos + corticoides intranasales.
  • Alergias alimentarias más prevalentes en lactante y niño pequeño: proteína de leche de vaca, huevo de gallina, pescado y frutas.

Caso clínico tipo

Madre de niño de 3 años refiere que su hijo “pasa resfriado todo el año”. Antecedentes familiares de rinitis alérgica, hermano asmático.

Lactante de 3 meses, que en la primera semana de introducción de fórmula láctea presenta cuadros de diarrea intermitente.

Definición

Respuesta inflamatoria inadecuada y excesiva del sistema inmunitario ante factores que habitualmente no son peligrosos.

Etiología-epidemiología-fisiopatología

La enfermedad alérgica es el resultado de la interrelación entre la exposición al alérgeno y diversos factores medioambientales en un individuo genéticamente predispuesto, cuya prevalencia es de 15-20%. Se debe a una reacción de hipersensibilidad iniciada por mecanismos inmunológicos específicos que puede ser mediada por anticuerpos (mayoría, IgE)  o por células. El sistema inmune reacciona exageradamente a sustancias variadas: pólenes, malezas, alimentos, medicamentos, etc. Ejemplos de estas patologías son los distintos tipos de alergias, asma bronquial, dermatitis atópica, urticaria, angioedema y anafilaxis. En este articulo nos referiremos específicamente a la rinitis alérgica y alergias alimentarias.

Diagnóstico

Rinitis alérgica

  • Anamnesis: rinorrea, congestión nasal, prurito nasal y ocular, alteraciones del olfato, estornudos frecuentes.
  • Rinoscopia (mucosa nasal con tinte pálido azulado y edema de cornetes). Medición IgE en sangre. Rx senos paranasales.
  • Factores de riesgo:
    • Antecedentes familiares de atopia
    • Sexo masculino
    • Nacer en época de polinización
    • Introducción temprana de fórmula y alimentos
    • Madre fumadora en el 1er año de vida
    • Exposición a alérgenos domésticos.

Alergia alimentaria

  • Anamnesis: Los alimentos que se relacionan más frecuentemente con verdaderas reacciones alérgicas son: en los niños el huevo, la proteína de leche de vaca, el maní, la soya, el pescado y las nueces; y, en los adultos, el maní, las nueces, el pescado y los mariscos. Más frecuente a la leche de vaca (2-5% de niños por alta composición proteica (Betalactoglobulina), luego huevo, pescados y frutas. Se pueden presentar de variadas formas en el sistema gastrointestinal, respiratorio o cutáneo. Realizar encuesta alimentaria.
  • Examen fisico: Orientado en los órganos blanco: piel, tracto GI, sistema respiratorio esencialmente.
  • Laboratorio: para diferenciar si el mecanismo es mediado por IgE o no (de eso depende el tratamiento): Pricktest, RAST, etc. Histología específica.
  • Diagnóstico alergia a leche de vaca: menores de 6 meses, primera toma o después, recurrente, 30-60 min post- toma. Síntomas: urticaria, angioedema, erupción peribucal, anafilaxia, dermatitis atópica, esofagitis eosinofílica, proctocolitis, enterocolitis. Pensarlo siempre en lactante menor con deposiciones con sangre. Determinación de IgE específica, el diagnóstico se realiza con un periodo de suspensión de la proteína de la leche de vaca por 2 a 6 semanas al cabo del cual se reintroduce, si no reaparecen los síntomas se descarta el diagnóstico, si vuelven a aparecer se confirma.

Tratamiento

Rinitis alérgica

  • Aplicación de solución salina nasal (remover costras y mocos).
  • Antihistamínicos de 2da generación en > 2 años: Loratadina 5mg/día (> 6 años 10mg/día), ceterizina 2.5-5mg/día en dos tomas (> 6 años 5-10mg en dos tomas).
  • Corticoides son de 1era línea: beclometasona > 6 años: 2 disparos en c/fosa nasal cada 12 horas; budesonida 6-12 años: 1-2 disparos en cada fosa/día.; fluticasona >4 años: 1-2 disparos en cada fosa/día.

Alergia alimentaria: 

  • Basada en la evitación del alergeno (si éste fue identificado).
  • Dieta libre de leche de vaca. Continuar lactancia materna pero madre con dieta nula en lácteos. Uso fórmulas elementales (altamente hidrolizada o aminoacídica). Cuadro cede durante primeros dos años.
  • Para alergias alimentarias no especificadas, dieta de eliminación. Introducir tardíamente (después de los 3 años) alimentos que sean altamente alergenos,

Seguimiento

Control de episodios sintomáticos; control de los alérgenos y del ambiente, educación a la madre y al niño. 

Bibliografía

Chávez, E. & Rebolledo, M.. (2013). Alergia a proteína de la leche de vaca. En Guías de práctica clínica en pediatría(pp.360-362). Santiago: Fundación para la asistencia e investigación clínica pediátrica.

Lisis tumoral aguda

Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico Sospecha Tratamiento Inicial Seguimiento Derivar

Aspectos esenciales
Emergencia oncológica común.
Generalmente en Leucemias Agudas y Linfomas no Hodgkin.
Cursa con hiperuricemia, hiperkalemia, hiperfosfemia e hipocalcemia.
El tratamiento es el de las alteraciones de laboratorio y su clínica.

Caso clínico tipo
Escolar de 10 años de edad tratada con quimioterapia a causa de una leucemia linfoblástica aguda, que a pesar de las medidas preventivas presenta hiperuricemia, hiperfosfemia, hipocalemia y disminución de la diuresis. Se inicia tratamiento conservador y luego, por falta de respuesta, se realiza peritoneo-diálisis, eligiéndose esta modalidad por inestabilidad hemodinámica y trastornos de la coagulación, lo que contraindicaba la hemodiálisis. Al tercer día mejoran los valores plasmáticos del ácido úrico, del calcio, del fósforo, del potasio y comienza a aumentar francamente la diuresis, siendo dada de alta en buenas condiciones.

Definición
Emergencia oncológica consecuencia de la liberación de contenido intracelular hacia el torrente sanguíneo producto de la lisis celular espontánea o como respuesta a la terapia oncológica. Puede ser asintomática o cursar con insuficiencia renal aguda, arritmias, convulsiones y muerte por falla multiorgánica.

Etiología-epidemiología-fisiopatología
La causa subyacente es la patología cancerosa. Las neoplasias más relacionadas a este síndrome son los Linfomas no Hodgkin y las Leucemias Agudas. No obstante, tumores sólidos también pueden causarlo, dependiendo de su tamaño, características del paciente y de la terapia. Datos sobre la frecuencia de esta complicación son escasos y dependen del tipo de cáncer. Cursa con hiperuricemia, pudiendo ocasionar insuficiencia renal aguda por depósito de cristales, hiperkalemia, causante de arritmias cardíacas, hiperfosfemia, provocando hipocalcemia secundaria con precipitación de cristales de fosfato de calcio en distintos órganos (entre ellos el riñón) e hipocalcemia, ocasionando tetania, arritmias cardiacas y convulsiones.

Diagnóstico
Dos o más de las siguientes alteraciones de laboratorio en un período que abarca 3 días previos hasta 7 días posteriores al inicio de la terapia oncológica: hiperuricemia, hiperkalemia, hiperfosfemia, hipocalcemia. A esto se puede sumar signos y síntomas derivados de dichas alteraciones.

Tratamiento
Lo fundamental es la prevención mediante la correcta estratificación de riesgo de cada paciente y monitorización intensa en aquellos con alto riesgo. Una vez establecido el síndrome, el tratamiento corresponderá al de cada alteración metabólica e hidroelectrolítica y sus complicaciones.

La prevención se realiza mediante hiperhidratación endovenosa, administración de alopurinol o agentes urolíticos, monitorización de electrolitos y monitorización cardíaca en intervalos adecuados y adaptados a cada paciente.

Seguimiento
Básicamente el seguimiento se basa en el tratamiento del cáncer subyacente, estratificación del riesgo del paciente para desarrollar síndrome de lisis tumoral, monitorización y controles ajustados a cada paciente.

Hipercalcemia

Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico: Sospecha. Tratamiento: Inicial. Seguimiento: Derivar.

 

Aspectos esenciales

  • Emergencia oncológica
  • Trastorno metabólico más frecuente
  • El 80% de los casos no presentan metástasis óseas
  • Tumores que más frecuentemente la provocan son cánceres de mama, pulmón y el mieloma múltiple.
  • Síntomas poco específicos, que pueden coincidir o traslaparse con el tratamiento de base
  • Se debe corregir el calcio sérico con la albúmina
  • Tratamiento: Hidratación más bifosfonatos
  • Factor de mal pronóstico 

 

Caso clínico tipo

Paciente de 75 años de edad con antecedentes mórbidos de tabaquismo suspendido y cáncer de pulmón con último TAC que muestra metástasis hepáticas, actualmente en quimioterapia y utiliza morfina para manejo del dolor. Presenta cuadro de tres semanas de evolución de fatiga, pérdida del apetito, náuseas, estreñimiento, poliuria y desorientación ocasional. Al examen físico se encuentra con signos vitales normales, deshidratada, adelgazada y leve deterioro cognitivo. Se decide tomar exámenes de sangre donde destacan glicemia de 90 mg/dL, nitrógeno ureico de 20 mg/dL, creatinina 1 mg/dL, sodio de 120 mEq/L, potasio 3 mEq/L, calcio 10 mg/dL y albúmina de 1,5 g/gl.

 

Definición

Corresponde a una emergencia oncológica metabólica. Resulta cuando la entrada de calcio en la circulación excede la excreción de calcio en la orina o deposición en los huesos y por lo tanto la concentración sérica de calcio supera los 10,5 mg/dl (VN: 8,5- 10,5 mg/dl). Se considera leve si es < 12 mg/dl, moderada entre 12 y 14 mg/dl y severa > 14 mg/dl.

Si se mide calcio iónico se considera hipercalcemia si > 1,32 mmol/L (VN: 1,16-1,32 mmol/L).

 

Etiología-epidemiología-fisiopatología

  • Etiología: entre los tumores que más frecuentemente la provocan encontramos los cánceres de mama, pulmón y el mieloma múltiple.
  • Epidemiología: la hipercalcemia está presente en hasta un 30% de los enfermos con cáncer.

La presencia de hipercalcemia tiene un significado pronóstico, particularmente cuando hay elevación de del PTHrP (proteína relacionada con PTH). Entre un 10 a 30% de los enfermos con hipercalcemia están vivos un año después.

  • Fisiopatología: existen tres mecanismos de producción de hipercalcemia (Tabla 2):
  1. Hipercalcemia osteolítica local: el más evidente es la destrucción local de hueso con aumento de la actividad de osteoclastos y liberación de citoquinas. Este mecanismo da cuenta de un 20% de las hipercalcemias. Es visible cuando existe osteolisis importante, como en los casos de mieloma múltiple o en tumores sólidos como mama o pulmón. Las citoquinas más identificadas con el problema son el TNF, la interleuquina 1 y 6 y son las que activan los osteoclastos. 
  2. Hipercalcemia humoral de malignidad: un segundo mecanismo es el «humoral», con presencia de PTH-rP, que es una sustancia secretada por los tumores y que es análoga a la PTH (tiene concordancia en los 13 primeros aminoácidos), con una acción similar, produciendo aumento de la reabsorción ósea de calcio y aumento de la absorción a nivel de túbulo distal. Este mecanismo es responsable de cerca de un 80% de los casos de hipercalcemia.
    Mecanismo de hipercalcemia humoral de malignidad: La acción de la PTH-rP, secretada a la sangre o en forma paracrina, promueve la expresión del ligando del receptor activador del factor nuclear kappa B (RANKL) en el hueso. el RANKL contribuye a la hipercalcemia uniéndose a RANK en la superficie de los precursores de octeoclastos, llevando a la activación de estos.  
  3. Linfomas secretores de calcitriol: por último, algunos tumores secretan calcitriol (1,25 hidroxi vitamina D), que produce hipercalcemia, este mecanismo es diagnosticado en presencia de hipercalcemia con persistencia de niveles elevados de vitamina D. Esto es más frecuente en los linfomas no Hodgking, observándose la formación  de 1,25 hidroxi vitamina D por los linfocitos o macrófagos neoplásicos. Este mecanismo también está presente en enfermedades granulomatosas como la sarcoidosis.  

 

Diagnóstico

Los síntomas de hipercalcemia son inespecíficos, dentro de ellos están los síntomas neurológicos, letargia y confusión, síntomas digestivos náuseas, anorexia y constipación.

Hay síntomas generales como la fatiga.

Son remarcables la presencia de poliuria, polidipsia y aparición de hipovolemia, que puede ser profunda, contribuyendo a un deterioro agudo de la función renal.

El diagnóstico se hace con la medición de calcio iónico o el calcio total en sangre, en este último caso de debe aplicar una fórmula para corregir la calcemia.

El calcio iónico es el catión bioquímicamente activo. En la sangre el calcio va unido en 40% de albúmina, en un 50% va ionizado y en un 10% va unido a iones complejos. Cambios en los niveles de albúmina, llevan cambios en la concentración de calcio iónico.

Como aproximación es útil la fórmula: 

En las imágenes, serán visibles las lesiones osteolíticas cuando las hay; la presencia de PTH baja en el contexto de hipercalcemia y ausencia de lesiones líticas, hace sospechar la existencia del mecanismo humoral, explicándose el fenómeno por la supresión de la PTH por su símil. En la práctica clínica es posible la medición y monitoreo de la PTH-rP.

Diagnóstico diferencial:

  • Hiperparatiroidismo primario: habitualmente se presenta con hipercalcemia asintomática, crónica. Calcio sérico y PTH sérica aumentada.

 

Tratamiento

El primer punto a decidir es si vamos a hacer una terapia activa (reducción de los niveles de calcemia) o no, pues el tratamiento activo puede ser adecuado si existe un pronóstico favorable y si tenemos más terapias para ofrecer, sin embargo, no será necesario en un paciente que está cerca del fin de su vida.

El tratamiento comprende de :

  1. Hidratación vigorosa con solución salina: el primer objetivo es la reposición de volumen, tratando de llevar al paciente a euvolemia. La forma más rápida de iniciar la reducción de la calcemia es el aporte de fluido, aún cuando su utilidad está limitada por la necesidad de aportar varios litros de soluciones intravenosas. Una clara limitante de esta estrategia la vemos en pacientes con insuficiencia cardiaca o renal, que no pueden tolerar sobrecargas de volumen.
  2. Diuréticos de asa (Furosemida): promueve la calciuria y acentúa el efecto de la hidratación. Deben utilizarse con precaución, una vez corregida la hipovolemia y con atención a los desbalances hidroelectrolíticos potenciales.
  3. Bifosfonatos (análogos inorgánicos de pirofosfato): corresponde al estándar actual, estos actúan impidiendo la acción reabsortiva de los osteoclastos. Su acción es relativamente rápida con un peak cerca del tercer o cuarto día. Los bifosfonatos disponibles son Pamidronato (en dosis única de 60 a 90 mg EV, en 4 horas), o Zolendronato (en dosis única de 4 mg EV, en 15 minutos) o Ibandronato (en dosis única de 4-6 mg EV, en 2 horas). Utilizar con precaución en la insuficiencia renal. Existe riesgo de osteonecrosis mandibular.   
  4. Calcitonina (SC o EV): es eficaz, aunque de utilidad muy limitada (unas 48 horas) por taquifilaxis.
  5. Corticoides: tienen efecto en la reducción de secreción de la vitamina D3 por linfocitos o macrófagos. Este efecto tiene lugar entre 2 a 5 días del inicio. Son particularmente útiles en las neoplasias hematológicas. Las dosis de 40 a 60 mg de prednisona al día son eficaces en estos casos.  

 

Seguimiento
Derivar.

Lupus eritematoso sistémico

Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico: sospecha. Tratamiento: inicial. Seguimiento: derivar.


Aspectos esenciales

  • Es más frecuente en mujeres en edad reproductiva.

  • La artritis es poliarticular no erosiva y no deformante en la mayoría de los casos.

  • Clínica junto a ANA (+) es altamente sensible para diagnóstico.

 

Caso clínico tipo
Mujer de 22 años consulta por cuadro febril de una semana de evolución, artralgias, astenia y adinamia. Al examen físico ausencia de murmullo pulmonar en base pulmonar derecha.
Hemograma con Hb: 10,6, Hcto: 31%, VCM: 92.5, GB 3700, linfocitos 40% y plaquetas 130.000.
ANA (+), DNA (+) e hipocomplementemia.

 

 


Definición
Enfermedad inflamatoria crónica de patogenia desconocida y etiología autoinmune. Se caracteriza por la formación de autoanticuerpos, inmunocomplejos y un heterogéneo compromiso multiorgánico, en el cual los tejidos y células experimentan lesión mediada por autoanticuerpos fijadores de tejido y complejos inmunitarios.

Epidemiología
La incidencia en EEUU es de 1,8-7,6 x 100.000 habitantes y la prevalencia de 40-50 x 100.000 habitantes. Es más frecuente en mujeres, presentando una relación de 9-12:1 respecto a los varones. La edad promedio de aparición en mujeres blancas es de 37 años. Es más frecuente en raza negra y el antecedente de familiar de primer grado con LES implica un aumento en 3,3-9,1 veces el riesgo de presentar la enfermedad.

Etiología

La etiología es desconocida, pero se presume la participación de componentes genéticos, ambientales y hormonales. Estos últimos generarían una disfunción en las células T y una producción anormal de citokinas que conllevarían a una activación de linfocitos B. Dicha activación está directamente relacionada con la formación de autoanticuerpos que, ya sea daño directo o mediante la formación de inmunocomplejos, generarán el daño multisistémico de la enfermedad.
Dentro de los autoanticuerpos, vale destacar los antinucleares (ANA) como los más sensibles para LES. Un ANA (+) es sólo la punta del iceberg, pues se debe determinar si esos anticuerpos se dirigen contra estructuras proteicas no histonas (ENA) o contra el DNA (anticuerpos antiDNA), los cuales son altamente específicos para LES. Además es posible que factores relacionados con las hormonas sexuales, genéticos y ambientales posean relevancia en la patogenia.

Diagnóstico
Criterios clínicos e inmunológicos: Se requiere de 4 de 11 criterios para clasificar a un paciente como LES (ACR 1997).

  • Eritema malar: Representa la clásica erupción eritemoescamosa en región malar y nasal. Se presenta en aproximadamente el 30-40% de los pacientes.

  • Eritema discoide: Lesiones solevantadas, descamativas, de borde irregular y que pueden desencadenar una cicatriz atrófica. Generalmente están ubicadas en mejillas y detrás de las orejas.

  • Fotosensibilidad: Luego de la exposición al sol se genera la aparición de nuevas lesiones, la exacerbación de lesiones antiguas o el empeoramiento del proceso sistémico. Este fenómeno en mayor o menor grado ocurre en cerca de la mitad de los pacientes.

  • Úlceras orales: Se pueden localizar en mucosa del paladar ginguival, labial e incluso lengua. Pueden ser dolorosas o asintomáticas. Ocurre en aproximadamente el 25% de los pacientes.

  • Artritis no erosiva que comprometa 2 o + articulaciones periféricas: Manifestación muy frecuente, se encuentra desde el 53-95% según las distintas series. La gran mayoría son poliartritis no erosiva no deformante. Las articulaciones más afectadas son la IFP, rodillas, muñecas y MCF. Entre el 10-50% de los casos puede encontrarse deformaciones similares a AR pero no erosivas, fenómeno denominado Artropatía de Jaccoud.

  • Serositis: Pleuritis (historia de dolor pleurítico o frote auscultado, o evidencia de derrame pleural) o pericarditis documentada por ECG o frote o evidencia de derrame pericárdico.

  • Enf. renal: Proteinuria persistente mayor a 0,5 g/día o mayor de +++ si no hizo cuantificación o cilindros celulares (puede abarcar compromiso glomerular (lo más frecuente), túbulointersticial y vascular). Las anormalidades de orina van de hematuria asintomática a proteinuria en rango nefrótico. Se caracteriza por positividad de anticuerpo anti DNA y disminución del complemento.

  • Enf. Neurológica: Convulsiones o psicosis en ausencia de medicamentos o condiciones que pudieran provocarla (las manifestaciones neurológicas no son extrañas en el LES, si bien tanto la psicosis como las convulsiones no son manifestaciones frecuentes, distintos grados de disfunción cognitiva pueden ocurrir en hasta el 66% de los pacientes con LES).

  • Alt. hematológica: Anemia hemolítica con reticulocitosis o leucopenia menor 4.000 x mm³ o linfopenia menor de 1.500 x mm³ o trombocitopenia menor de 100.000 x mm³, pudiendo esta última ser la primera y única manifestación de la enfermedad (uno de los hallazgos más frecuentes, pero que no forma parte de los criterios diagnósticos, es la anemia normocítica normocrómica de enfermedad crónica).

  • Alt. Inmunológica: Anti DNA (+) (presente en 40-70% de los LES, y generalmente se asocia a enfermedad renal con hipocomplementemia), o anti Sm (+) (sólo en 15-30% de los pacientes con LES, pero es el anticuerpo dentro de los ENA, más específico) o prueba serológica para sífilis falso (+) por 6 meses como mínimo o anticuerpos antifosfolípidos (anticoagulante lúpico, anticardiolipina o anti β2-glicoproteína I).

  • Anticuerpos antinucleares (ANA): Presentes en el  95-99% de los pacientes con LES, pero de baja especificidad debido a su positividad en otras patologías reumatológicas (EMTC 100%, esclerodermia 60-90%, Sjögren 40-70%, artritis reumatoide 50-60% y en otras enfermedades no reumatológicas (hepatitis crónica, tiroiditis de Hashimoto y miastenia gravis). Existen nuevos criterios de LES publicados el año 2012 (criterios SLICC), los cuales aún no son de uso masivo, pero que cumplen con aumentar la sensibilidad mediante la consideración de manifestaciones antes no incluidas como la alopecia, la hipocomplementemia, alteraciones neurológicas como la mononeuritis múltiple y la mielitis. Requiere también 4 o más criterios para ser clasificado como LES, con al menos 1 criterio clínico y 1 inmunológico. Incluye además, la presencia de una biopsia renal compatible con nefropatía lúpica asociada a ANA o antiDNA (+) como criterio en sí mismo para el diagnóstico, sin necesidad de otras manifestaciones.

Criterios clínicos:

  • Lupus cutáneo agudo, incluyendo lupus rash malar, lupus rash fotosensible, etc.

  • Lupus cutáneo crónico, incluyendo lupus discoide y otras.

  • Úlceras orales.

  • Alopecia.

  • Sinovitis involucran 2 o más articulaciones o sensibilidad en dos o más articulaciones y por lo menos con 30 minutos de rigidez matinal.

  • Serositis.

  • Compromiso renal: proteinuria (≥500 mg proteínas/24 horas) o hematuria.

  • Compromiso neurológico (por ejemplo, convulsiones, psicosis, neuritis, neuropatía, etc.).

  • Anemia hemolítica.

  • Leucopenia o linfopenia.

  • Trombocitopenia

  • Criterios inmunológicos

    • ANA nivel por encima del rango de referencia de laboratorio.

    • Anti-dsDNA de anticuerpos nivel por encima del rango de referencia de laboratorio (o mayor de 2 veces el rango de referencia en caso de prueba de ELISA).

    • Anti-Sm: Presencia de anticuerpos contra el antígeno Sm nuclear.

    • Anticuerpos antifosfolípidos positivos.

    • Complemento bajo.

    • Resultado positivo de Coombs directo.

 

Tratamiento
Medidas generales como disminución de factores de riesgo cardiovascular y fotoprotección.

  • Corticoides son piedra angular en el tratamiento, colaborando con la resolución de las manifestaciones inflamatorias. Las altas dosis de prednisona o los pulsos de metilprednisolona, están reservadas para situaciones con compromiso de órganos vitales o riesgo de muerte.

  • Antimaláricos (hidroxicloroquina): Inmunomoduladores efectivos en síntomas leves y moderados. Resultan muy útiles en manifestaciones cutáneas y articulares, con efecto protector en nefropatía lúpica y de uso seguro y necesario en embarazo.

  • Inmunosupresores: Ciclofosfamida, azatioprina, micofenolato, utilizados ante compromiso orgánico severo.

Seguimiento
Derivar a especialista

 

Bibliografía

1. Rev. Chilena Dermatol. 2015; 31 (3) : 230 – 237. Puntos de encuentro entre la dermatología y la reumatología. Jara I.

2. Derivation and validation of the Systemic Lupus International Collaborating Clinics classification criteria for systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum. 2012 Aug;64(8):2677-86.

3. Petri M. Review of classification criteria for systemic lupus erythematosus. Rheum Dis Clin North Am. 2005 May;31(2):245-54.

4. Lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide y otras enfermedades del tejido conjuntivo – Capítulo 169. Harrison. Manual de medicina. 18º edición. Editorial McGraw Hill.

Coagulopatía congénita sangrante

Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico Sospecha Tratamiento Inicial Seguimiento Derivar

Aspectos esenciales
Situación de urgencia.
Al momento de iniciar el tratamiento la estabilización hemodinámica es lo cardinal.
Una vez estabilizado se debe trasladar a un centro terciario.

Caso clínico tipo
Hombre de 25 años con antecedentes de Hemofilia A. Acude al SU por un cuadro de 1 día de evolución de aumento de volumen rodilla asociado a impotencia funcional, se habría desencadenado luego de un traumatismo. Al examen físico se encuentra pálido con FC de 120 lpm, destaca aumento de volumen de rodilla derecha asociado a rigidez articular.

Definición
Cualquier tipo de sangrado en paciente con coagulopatia.

Etiología-epidemiología-fisiopatología
Su frecuencia es variable y dependerá de la frecuencia de las coagulopatias en la población donde nos desempeñemos, asi como el control que lleven los pacientes de esta. Según el tipo de coagulopatía congénita es donde se presentarán los sangrados con mayor frecuencia. En la enfermedad de Von Willebrand (cualquiera de sus tipos) predominará el sangrado de mucosas (gingivorragia, menometrorragia, etc). Mientras que en las hemofilias predominarán los sangrados de tipo articular, desencadenados principalmente después de un traumatismo.

Diagnóstico
La sospecha es clínica dado el antecedente y el sitio de sangrado (ya mencionado anteriormente).

El examen físico debe evaluar el estado hemodinámico, la presencia de petequias y hematomas en cualquier localización.

Los exámenes de laboratorio que presentan utilidad son el recuento de plaquetas y la pruebas de coagulación, principalmente para determinar el trastorno subyacente. Como toda hemorragia aguda, el Hto y la Hb, tienen una utilidad clínica menor, frente al examen físico.

Tratamiento
Se debe realizar el manejo en urgencias comenzando con el ABC habitual. Las indicaciones de trasfusión de hematíes, plaquetas y plasma se deben realizar con precaución y según la etiología. Si no se conoce la etiología de la coagulopatia, lo mejor es evitar transfusiones, recordar que en los pacientes con hemofilia, un mayor número de transfusiones, implica disminución de efectividad de estas a largo plazo.

Seguimiento
Derivación a nivel secundario.

Coagulación intravascular diseminada

Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico Sospecha Tratamiento Inicial Seguimiento No requiere

Aspectos esenciales
Proceso sistémico con el potencial para causar trombosis y hemorragia.
La CID aguda es secundaria a cuadros de inflamación sistémica la mayoría de las veces. La crónica es secundaria a neoplasias.
El diagnóstico es clínico y de laboratorio, con base en los hallazgos de la coagulopatía y/o fibrinólisis.
El tratamiento es el de la enfermedad de base.

Caso clínico tipo
Paciente que presenta un cuadro de sepsis con hemorragia digestiva alta. En los exámenes de laboratorio se aprecia: plaquetas bajo 100.000, TP prolongado, fibrinógeno bajo 100 mg/dL y dimero-D elevado.

Definición

La coagulación intravascular diseminada (CID, también llamada coagulopatía de consumo) es un proceso sistémico con el potencial para causar trombosis y hemorragia. Se puede presentar como una emergencia aguda que amenaza la vida o un proceso crónico, subclínico, dependiendo del grado y el ritmo del proceso y la contribución de morbilidades. La identificación de CID y la condición subyacente responsable son fundamentales para un manejo adecuado.

Etiología-epidemiología-fisiopatología
La CID aguda y crónica representan dos extremos de un equilibrio entre factores de coagulación, el consumo de plaquetas y su producción.

La CID se inicia con la activación de la cascada de coagulación. Se produce exposición de factor tisular desde endotelio dañado o macrófagos activados, lo que lleva a la activación del factor VII. Esto genera una cascada enzimática que concluye con la generación de trombina lo que permite la formación de fibrina con trombos intravasculares con consumo agudo de factores de coagulación y agregación plaquetaria (lo que produce trombocitopenia). A su vez se produce activación de plasmina que degrada en forma masiva a la fibrina generada, lo que aumenta el riesgo de sangrado, y produce elevación de productos de degradación como PFD y dímero D. Finalmente todos estos fenómenos llevan al daño de diferentes órganos tanto por isquemia como hemorragia.

La CID aguda generalmente se observa en pacientes con una historia de sepsis, cáncer (leucemia promielocítica aguda), o transfusión de sangre ABO incompatible.

La CID crónica generalmente se observa en pacientes con una historia de malignidad, especialmente de origen pancreático, gástrico, de ovario o tumores cerebrales, tromboembolismo venoso o arterial.

Diagnóstico
El primer paso es evaluar al paciente y buscar enfermedades que predisponen a ella.

Luego se realizan los exámenes de laboratorio. No hay una sola prueba de laboratorio que pueda confirmar o eliminar el diagnóstico con precisión.

Clínica: además del trastorno basal que predispone a la aparición de la CID, se presenta con manifestaciones hemorrágicas y/o trombóticas, disfunción hepática, lesión renal aguda y síndrome de dificultad respiratoria aguda.

En los exámenes de laboratorio se puede apreciar trombocitopenia, dimero-D elevado, prolongación del TP/TTPa y disminución del fibrinógeno, elevación de productos de degradación del fibrinógeno.

Diagnostico diferencial: déficit de vitamina K, dilución de factores y plaquetas, púrpura trombótica trombocitopénica, falla hepática aguda y hiperfibrinólisis primaria.

Tratamiento
La principal medida en estos pacientes es tratar la enfermedad de base, de lo contrario cualquier medida para tratar la CID no tendrá efecto.

Dentro del tratamiento de la CID, se puede usar para la hemorragia: transfusión plaquetaria y de factores coagulación (plasma fresco congelado, crioprecipitados). Para la trombosis: anticoagulación con heparina no fraccionada. También puede usarse Proteína C activada, ácido tranexámico y factor VIIa recombinante.

Para los pacientes que no están sangrando, no se utiliza rutinariamente transfusión de plaquetas y factores de coagulación, siempre y cuando el recuento de plaquetas sea ≥10.000/microlitro. Sin embargo, el tratamiento se justifica en pacientes con hemorragia grave, con alto riesgo de sangrado, o que requieren procedimientos invasivos.

En contraste, la administración de agentes antifibrinolíticos, como el ácido tranexámico (TXA), ácido épsilon aminocaproico, o aprotinina, están generalmente contraindicados.

Seguimiento
No requiere.