Coagulopatía congénita sangrante

Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico Sospecha Tratamiento Inicial Seguimiento Derivar

Aspectos esenciales
Situación de urgencia.
Al momento de iniciar el tratamiento la estabilización hemodinámica es lo cardinal.
Una vez estabilizado se debe trasladar a un centro terciario.

Caso clínico tipo
Hombre de 25 años con antecedentes de Hemofilia A. Acude al SU por un cuadro de 1 día de evolución de aumento de volumen rodilla asociado a impotencia funcional, se habría desencadenado luego de un traumatismo. Al examen físico se encuentra pálido con FC de 120 lpm, destaca aumento de volumen de rodilla derecha asociado a rigidez articular.

Definición
Cualquier tipo de sangrado en paciente con coagulopatia.

Etiología-epidemiología-fisiopatología
Su frecuencia es variable y dependerá de la frecuencia de las coagulopatias en la población donde nos desempeñemos, asi como el control que lleven los pacientes de esta. Según el tipo de coagulopatía congénita es donde se presentarán los sangrados con mayor frecuencia. En la enfermedad de Von Willebrand (cualquiera de sus tipos) predominará el sangrado de mucosas (gingivorragia, menometrorragia, etc). Mientras que en las hemofilias predominarán los sangrados de tipo articular, desencadenados principalmente después de un traumatismo.

Diagnóstico
La sospecha es clínica dado el antecedente y el sitio de sangrado (ya mencionado anteriormente).

El examen físico debe evaluar el estado hemodinámico, la presencia de petequias y hematomas en cualquier localización.

Los exámenes de laboratorio que presentan utilidad son el recuento de plaquetas y la pruebas de coagulación, principalmente para determinar el trastorno subyacente. Como toda hemorragia aguda, el Hto y la Hb, tienen una utilidad clínica menor, frente al examen físico.

Tratamiento
Se debe realizar el manejo en urgencias comenzando con el ABC habitual. Las indicaciones de trasfusión de hematíes, plaquetas y plasma se deben realizar con precaución y según la etiología. Si no se conoce la etiología de la coagulopatia, lo mejor es evitar transfusiones, recordar que en los pacientes con hemofilia, un mayor número de transfusiones, implica disminución de efectividad de estas a largo plazo.

Seguimiento
Derivación a nivel secundario.