Aspectos esenciales
- Enfermedad transmitida por vía sexual y vertical.
- Etapas clínicas: precoz (<1 año) y tardía (>1 año).
- Las lesiones cutáneas de la precoz son altamente contagiosas no así las de la sífilis tardía.
- La sífilis congénita es una enfermedad multisistémica. El riesgo de contagio depende de entre otros el estado de la infección en la madre y del trimestre del embarazo.
Caso clínico tipo
Paciente femenino de 24 años quien presenta una dermatosis diseminada a extremidades superiores e inferiores de las que afecta palmas y plantas, bilateral y simétrica constituida por pápulas aisladas y algunas confluentes color rosa pálido con un collarete escamoso. De evolución subaguda y asintomática.
Definición
- Sífilis secundaria: Etapa de diseminación hematógena del Treponema pallidum. Se manifiesta dentro de los 6 primeros meses después de la infección, habitualmente 6 a 8 semanas.
- Sífilis Terciaria: Etapa destructiva de la enfermedad, que se desarrolla años después de la infección primaria en pacientes no tratados o tratados inadecuadamente. En pacientes VIH positivos, inmunodeprimidos, puede ocurrir precozmente.
- Sífilis congénita: Adquirida por el feto por vía transplacentaria durante el período de gestación, desde una madre con Sífilis no tratada o inadecuadamente tratada.
Etiología-epidemiología-fisiopatología
Tiene una incidencia de 23 por 100.000 hab, más frecuente entre 20-30 años en regiones de Tarapacá y Atacama. Sifilis congénita 0.64 por 100.000 RN vivos.
Se divide en etapa precoz (primaria, secundaria y latente precoz) y tardía (latente tardía y terciaria), cuyo límite se sitúa en un año. Las lesiones cutáneo mucosas de las formas precoces son contagiosas y las manifestaciones de las formas tardías no lo son.
La evolución de la enfermedad es variable: 1/3 presenta recuperación total sin tratamiento, 1/3 permanece en etapas latentes evidenciada solamente con test serológicos reactivos y el tercio restante, hacia Sífilis Terciaria. La neurosífilis se puede manifestar en cualquiera de las etapas clínicas de la enfermedad, con mayor riesgo en la sífilis tardía.
En la sífilis terciaria los test serológicos treponémicos y no treponémicos están reactivos, y en las lesiones la presencia de treponemas es rara siendo destructivas por una reacción de hipersensibilidad.
La Sífilis congénita es multisistémica, en ella existe paso de anticuerpos IgG maternos (treponémicos y no treponémicos) al feto, que dificulta la interpretación de los resultados serológicos en el recién nacido. La severidad de la infección depende del momento en que la madre la adquirió, el estadio de infección materna al momento del embarazo, la edad gestacional al momento de la infección, la carga de treponemas que infectan al feto y la oportunidad de la respuesta inmunológica de la madre. Antes de la concepción o muy precozmente durante el embarazo: se presentan infecciones más leves o no se produce infección fetal. Después del cuarto mes de embarazo: puede derivar en muerte fetal intrauterina alrededor de la semana 20 de gestación o en enfermedad grave del recién nacido.
Diagnóstico
Sífilis secundaria
La lesión primaria puede coexistir con manifestaciones secundarias.
Manifestaciones: fiebre, cefalea y decaimiento, acompañado de un rash cutáneo y linfadenopatía generalizada no dolorosa. Lesiones cutáneas:lesiones pápulo escamosas, no pruriginosas, distribuidas simétricamente principalmente en tronco y extremidades. Es frecuente la localización palmo-plantar. Lesiones en mucosas: condilomas planos en región vulvar y perianal, parches mucosos blanquecinos húmedos en mucosa bucal y genital, boqueras y otras. Las lesiones son altamente infectantes por contener gran cantidad de treponemas en su superficie. Alopecía en parches y alopecía de la cola de las cejas. Sin tratamiento estas manifestaciones cutáneas y mucosas desaparecen espontáneamente. Se presentan en episodios de tres a cuatro semanas de duración y en forma recurrente.
Sífilis Terciaria
Sífilis cardiovascular por compromiso de grandes vasos y válvulas cardíacas, con aortitis que puede complicarse con estenosis coronaria, aneurisma aórtico acompañado de compromiso de las coronarias e insuficiencia valvular aórtica. Gomas sifilíticos cutáneos, mucosos (boca, paladar, faringe, laringe y tabique nasal, se ulceran quedando lesiones con aspecto de sacabocado), y óseos (con mayor frecuencia en los huesos largos, borde anterior de la tibia). Rx: engrosamiento del periostio. Formación de callos óseos irregulares y sensibles que, en ocasiones, pueden palparse. Las lesiones osteolíticas pueden producir perforación del paladar duro o del tabique nasal; las lesiones en el cráneo se describen radiológicamente como “comido por gusanos”.
Como método diagnóstico: Ultramicroscpía de campo oscuro, serología test serológicos no treponémicos (VDRL-RPR) reactivos a títulos elevados (> 1:8), test treponémicos en caso de duda con test no treponémicos. Nuevas métodos: PCR, ELISA. IFD.
Sífilis congénita
Un 60% de los recién nacidos infectados puede ser asintomático al momento del parto.
Precoz, se manifiesta desde la concepción hasta los dos primeros años y tardía, después de los dos años. Algunas manifestaciones precoces:abortos, mortinatos, cuadro multisistémico fulminante, lesiones ampollares palmo-plantares, exantema maculopapular simétrico, parches mucosos en lengua, borde lingual y garganta que pueden producir estridor laríngeo, rágades y condilomas planos. La tardía evoluciona a una etapa de latencia, siendo sus manifestaciones similares a la de la enfermedad adquirida, incluyendo la formación de gomas y el desarrollo de neurosífilis. Algunos pueden presentar estigmas como: dientes de Hutchinson, molares de mora, perforación del paladar duro, nariz en silla de montar, tibias en “sable”, opacidades corneales, atrofia óptica, sordera por compromiso del octavo par, hidrartrosis (articulación de Clutton).
Se confirma con antecedentes de sífilis materna confirmada durante el embarazo no tratada o inadecuadamente tratada, serología del RN 4 títulos superior al de la madre, y criterios clínicos, de laboratorio y radiológicos (radiografía de huesos largos al nacer y control al mes) en el recién nacido. Los exámenes treponémicos (FTAAbs/MHA-TP) no son útiles para el diagnóstico precoz de sífilis congénita, sin embargo, en niños los test treponémicos reactivos después de los 12 meses confirman el diagnóstico de forma retrospectiva. En la misma situación un test treponémico negativo no descarta este diagnóstico.
Tratamiento
Sífilis Primaria, Sífilis Secundaria, Sífilis Latente Precoz:
- PNC benzatina 2.400.000 UI/semana IM, por dos semanas consecutivas.
- En pacientes alérgicos a la PNC (excepto embarazadas): doxiciclina, tetraciclina, ceftriaxona.
Sífilis Latente Tardía:
- PNC benzatina 2.400.000 UI/ semana IM, por tres semanas consecutivas.
- En pacientes alérgicos a la PNC (excepto embarazadas): doxiciclina, tetraciclina
Sífilis congénita
- Penicilina sódica es el tratamiento de elección 50.000 UI por kilo de peso por dosis EV
cada 12 hrs de 0-7 dias de vida,cada 8 hrs 8-28 dias y cada 6 hrs en mayores de 28 dias, por 14 dias.
Seguimiento
Serológico con examen de serología no treponémica cuantitativa (VDRL) en los meses 1º – 3º – 6º y 12º post tratamiento.
Reacción de jarisch-herxheimer
- Liberacion masiva de ags a las pocas horas de la penicilina.
- 90% en sifilis secundaria,50% en primaria y 25% en latente precoz.
- Se caracteriza por fiebre alta, rubor facial y cefalea.
- No confundir con alergia a penicilina(dura pocas hrs).
- No se repite en proximas dosis.
