Definición
Dentro de los tumores hipofisiarios se encuentran: prolactinoma, tumores productores de GH, ACTH, TSH, mixtos y tumores no funcionantes. Otros tipos menos frecuentes son: tumor de la bolsa de Rathke, meningioma, tumores metastásicos y linfomas.
Etiología-epidemiología-fisiopatología
Los tumores hipofisiarios más frecuentes son los adenomas. Los adenomas hipofisarios son la causa más común de las masas de la silla turca de la tercera década, que representa hasta un 10% de todos los tumores intracraneales y dentro de estos, el prolactinoma representa aproximadamente el 40% de ellos, seguido de tumores no funcionantes y posteriormente los productores de GH. Los adenomas somatotropos (productores de GH) en su mayoría son productores exclusivos de GH, cuyos niveles se encuentran elevados, estimulando la producción hepática de IGF-I, quien es responsable de la mayor parte de la sintomatología del cuadro conocido como acromegalia (si se produce luego del cierre de fisis) o gigantismo (previo al cierre). Los tumores no funcionantes, que corresponden al 20% de los adenomas hipofisiarios, se pueden dividir en los que secretan LH/FSH, los que secretan subunidades y los no secretores. Los adenomas secretores de TSH y los secretores de ACTH son mucho menos frecuentes. El prolactinoma se revisará en el capítulo de hiperprolactinemia.
Diagnóstico
Dentro de las manifestaciones clínicas se encuentran las producidas por el efecto de masa (cefalea, alteraciones visuales, hipertensión endocraneana, etc.), comunes para todos los tumores hipofisiarios, y las derivadas de la hipo o hiperfunción glandular.
En el caso los tumores somatotropos, productores de GH y causantes de acromegalia, la clínica manifestada va a depender del tamaño (microadenomas o macroadenomas, menores o mayores a 1 cm, respectivamente) y de las hormonas secretadas (en el caso de la acromegalia, un 60% es producida por adenomas productores de GH en forma exclusiva, siendo menos frecuente la producción de GH y PRL u otras hormonas). En la acromegalia las manifestaciones suelen aparecer de forma insidiosa, siendo las más frecuentes el crecimiento acral (nariz, arco superciliar, pies, manos, lengua, mandíbula, etc.), visceral y de tejidos blandos, hiperhidrosis, hirsutismo, miocardiopatía e hipertrofia del ventrículo izquierdo, HTA, artropatía, poliposis colónica, intolerancia a la glucosa o diabetes mellitus e hiperprolactinemia (ya sea por producción tumoral o por compresión del tallo hipofisiario).
Se recomienda la resonancia magnética como el único y mejor procedimiento de imagen para las masas de silla turca.
Se recomienda la evaluación de la función hormonal hipotálamo-hipófisis siempre que se encuentre una masa selar.
Tratamiento
Prolactinoma. De elección es médico, con agonistas dopaminérgicos. Se prefiere cabergolina, debe ser prolongado y se suspenden durante el embarazo. La cirugía está indicada en caso de macroadenomas con amenaza visual o ante el fracaso de la terapia médica.
Tumores productores de GH. El tratamiento de elección es la adenomectomía por resección transesfenoidal, con una tasa de curación entre el 50 y 90%, dependiendo del tamaño tumoral, siendo complicaciones del procedimiento el panhipopituitarismo, diabetes insípida, fístula de LCR y meningitis. Como segunda línea se utiliza tratamiento farmacológico, principalmente análogos de somatostatina o agonistas dopaminérgicos. La radioterapia se reserva para pacientes que no logran control mediante cirugía y fármacos, tarda años en producir efecto y no está exenta de complicaciones (panhipopituitarismo, déficit neurológicos, etc.). Los criterios de curación son: niveles de GH post sobrecarga de glucosa <1 ng/mL, IGF-I normal y ausencia de síntomas, estableciéndose tres grados de control de la enfermedad: controlada, con GH e IGF-I normales y sin síntomas; control inadecuado con GH e IGF-I anormales y sin síntomas; y mal control, con GH e IGF-I anormales y sintomático.
Otros tumores hipofisiarios. En general el tratamiento de primera opción es la cirugía transesfenoidal, reservándose el tratamiento médico y la radioterapia en los casos refractarios o para lograr un mejor manejo de la resección tumoral.
Seguimiento
Derivar al especialista.
Referencias
