Definición
Es el déficit de una o más hormonas hipofisiarias secundario a alteración hipofisiaria o a secreción hipotalámica deficiente de las hormonas que controlan la adenohipófisis. Los ejes más lábiles son GH y gonadotropinas, pero puede observarse déficit aislado y combinaciones de todo tipo.
Se llama déficit secundario si ocurre en la hipófisis, y déficit terciario si se debe al hipotálamo.
Etiología – epidemiología – fisiopatología
El déficit en las hormonas hipofisiarias puede ser ocasionado por múltiples trastornos: congénitos, genéticos, neoplásicos (adenoma hipofisario, tumoración parasillar, craneofaringioma, metástasis, meningiomas), vasculares (apoplejía hipofisaria, necrosis posparto y drepanocitosis), traumáticos (lesiones craneoencefálicas, radioterapia, procedimientos quirúrgicos), infiltrativos (hemocromatosis, hipofisitis linfocítica, sarcoidosis, histiocitosis X) o infecciosos (tuberculosis, micosis y enfermedades parasitarias). De manera general, según la localización del compromiso, se clasifica en dos grandes grupos:
1. Hipófisis: Tumoral (adenomas, aproximadamente el 50% de los casos de hipopituitarismo), cirugía, radioterapia (hipopituitarismo puede aparecer hasta 15 años post terapia), aracnoidocele, apoplejía, genético, infarto pituitario (síndrome de Sheehan), autoinmune.
2. Hipotalámico: Craneofaringioma, meningiomas, germinomas, radioterapia, infiltrativas (sarcoidosis, hemocromatosis), genética (Síndrome de Kallman).
Diagnóstico
Al sospecharse clínicamente del déficit de una o más hormonas, se debe realizar exploración hipofisiaria global, para establecer si alguna otra hormona del eje presenta hipo o hiperfunción.
Para el déficit de TSH, se solicita T4L; para el déficit de ACTH, se solicita cortisol matinal (en valores intermedios 3-18 ug/dL se observa reserva de ACTH); para déficit de gonadotropinas, solicitar FSH y estradiol en mujeres con amenorrea, y Testosterona total en hombres; para déficit de GH, se solicita IGF-I.
No está indicado el estudio de déficit de prolactina de forma rutinaria.
Tratamiento
– Hidrocortisona (déficit de ACTH): debe ser la primera en ser sustituida ante sospecha de compromiso del eje. Se puede usar hidrocortisona 15mg/m2, o Prednisona 5mg AM. El control de tratamiento es clínico.
– Levotiroxina (déficit de TSH), si los niveles de T4L son >0,9 ng/dL las dosis de tiroxina deben ser mayores a las de sustitución por falla tiroidea. Ej: Levotiroxina 2,1 u/Kg al día.
– Estradiol y Progesterona (déficit de LH/FSH): si hay déficit total, se usan ambas, como si fuera post-menopáusica. Si la paciente es histerectomizada, se usa sólo estradiol.
– Testosterona (déficit de LH/FSH): se puede usar testosterona inyectable.
– Hormona de crecimiento (déficit de GH); en el adulto aún es discutible su sustitución. Está indicada en niños, especialmente en con talla baja patológica, (velocidad de crecimiento < – 2 DE, IGF-1, IGFBP 3 bajas, , edad ósea retrasada).
Seguimiento
Derivar a especialista.
Bibliografía
1. Trastornos de la hipófisis anterior y el hipotálamo, cap. 179. Harrison. Manual de medicina. 18° edición. McGraw Hill.
