Reumatología

Manejo del médico general: Diagnóstico: específico.Tratamiento: completo. Seguimiento: completo.

Aspectos esenciales

• Más del 90% de los lumbagos son mecánicos

• Afecta a personas jóvenes en edad laboral, siendo una de las primeras causas de ausentismo laboral

• El diagnóstico es clínico

• Es un cuadro de origen agudo autolimitado, cuyo tratamiento se basa en reposo, analgésicos, antiinflamatorios, relajantes musculares.

• Siempre se deben buscar banderas rojas, ya que la presencia de estas orientan a lumbago de origen inflamatorio (infeccioso, inmunológico, tumoral o traumático), en cuyo caso se necesita realizar estudio.

Caso clínico tipo
Paciente de sexo masculino de 37 años, cargador de la vega, sin antecedentes mórbidos que consulta por cuadro de 2 días de evolución de dolor lumbar bajo, intenso, bilateral, sin irradiación, que inició posterior a levantar mal una carga. El dolor se intensifica durante el día, llegando a inhabilitarlo en su trabajo. Al examen físico, mantiene movilidad de la columna, levemente limitado por dolor. Se palpa contractura muscular paravertebral, sin déficit neurológico.

Definición
Dolor lumbar por la utilización excesiva de una estructura anatómica normal, por lesión o malformación de una estructura anatómica.

Agudo: < 4 sem

Subagudo: 4-12 sem

Crónico: > 12 sem.

Epidemiología

• Episodios agudos se resuelven el 90% a las 8 semanas, pero hay un porcentaje de pacientes que hacen crisis repetidas o padecen de lumbago crónico.

Etiología

• Alteraciones de las estructuras vertebrales: espondilolisis, espondilolistesis, escoliosis, patología discal, artrosis interapofisarias posteriores

• Por sobrecarga funcional o postural: dismetrías pélvicas, hipotonía muscular abdominal, hipertonía muscular posterior, sobrecargas musculares y discales, embarazo, sedentarismo, hiperlordosis, deportivas.
  
  

Diagnóstico

El diagnóstico es generalmente clínico en casos de lumbago mecánico puro y lumbociática. Rara vez se indica la realización de exámenes en la lumbalgia aguda o subaguda, pero si se deben realizar ante presencia de factores de riesgo. La RM y la TC son los exámenes de elección ante sospecha de alteraciones estructurales de columna. La electromiografía y pruebas de conducción nerviosa permiten evaluar la función de nervios periféricos.

Siempre hay que buscar banderas rojas, que nos orientaran a causas no mecánicas del dolor (tumorales, infecciosas, inflamatorias) que son

• Primer episodio post 50 años o previo a 20 años (sin embargo este factor por sí sólo no es una bandera roja, pero cobra mucha relevancia si está asociado a otras banderas rojas)

• Dolor nocturno que despierta al paciente o le impide dormir (hay que diferenciar si el paciente se despertó por otra causa y sintió el dolor)

• Dolor de reposo (ya que los lumbagos mecánicos deberían aliviarse con este)

• Baja de peso

• Fiebre

• Déficit neurológico

• Rigidez posterior al reposo

• Antecedente de patología tumoral

• Trauma.

• Lumbago mecánico (70%): dolor mecánico lumbar puro, limitado a la parte baja de la espalda y bilateral, aparece en forma aguda, después de alguna actividad física. La exploración física es anodina. Es frecuente el dolor a la palpación en la parte baja de la espalda.

• Lumbociática (4%): dolor lumbar radicular, que se irradia siguiendo el dermatomo de la raíz afectada (más frecuente L5-S1). El dolor aumenta con Valsalva y al sentarse, y disminuye en decúbito. Puede acompañarse de alteraciones sensitivas, paresia y asimetría de reflejos. Hay signos radiculares: Tepe, Tepe contralateral, Gowers, Lasègue. Su origen más frecuente es la enfermedad discal. Es muy importante descartar Sd. cauda equina (hipoestesia en silla de montar, dolor perineal, alteración de esfínteres, sd ciático bilateral) ya que es una urgencia.

Hay que tener en cuenta que:

• Si los síntomas persisten por 6 a 8 semanas, se debe tomar radiografías buscando otras causas, y si el estudio es negativo, derivar a nivel secundario.

• En lumbociáticas con deterioro progresivo del estado neurológico está indicada la RNM.  

• Un lumbago puede ser diagnosticado como mecánico, pero si aparecen banderas rojas en la evolución, también se debe realizar estudio.

Tratamiento
El tratamiento del lumbago mecánico, incluye reposo relativo (no más de 3 días), uso de calor húmedo en área afectada (toallas húmedas calientes). Se puede usar AINEs (por periodos cortos, si no hay contraindicación); los opioides no han demostrado ser significativamente superiores a los AINEs en la lumbalgia aguda. Relajantes musculares como la ciclobenzaprina pueden ser útiles, pero es común la sedación como efecto secundario. Es importante realizar kinesioterapia y ejercicios para fortalecer la musculatura de la espalda después, y manejar aquellas condiciones favorecedoras (sobrepeso, mala posturas)
El tratamiento de la lumbociática es similar al lumbago mecánico, se puede agregar infiltraciones peridurales. Lo normal es que el 90 % responda a tratamiento médico en 6-12 semanas, sin embargo, si no mejora, si hay déficit progresivo o dolor invalidante se debe considerar cirugía

Seguimiento
Completo

Bibliografía

1. Wolff V. Sindromes dolorosos regionales. Revista Médica Clínica Las Condes 2012;23:433-44 – DOI: 10.1016/S0716-8640(12)70334-6

2. Dolor de espalda y cuello – Capítulo 54. Harrison. Manual de medicina. 18º edición. Editorial McGraw Hill.

Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico: sospecha. Tratamiento: inicial. Seguimiento: derivar.

Aspectos esenciales

• Forma parte del conjunto de las espondiloartropatías seronegativas, por lo tanto clásicamente se asocia a Factor reumatoídeo (FR) negativo, sacroilitis, entesopatía, manifestaciones ocular, tiene agregación familiar, y tienen elevada prevalencia del antígeno HLA-B27

• Artropatía psoriática (APS)= Atropatía + Psoriasis.

• Habitualmente ocurre primero el compromiso cutáneo, y luego de 5 a 15 años ocurre el compromiso articular, aunque pueden ser al revés o iniciarse de forma simultánea

• La imagen radiológica “lápiz-copa” de la IFD es muy característica

• La presencia de alteraciones ungueales (pitting, onicolisis) apoya fuertemente el diagnóstico, pero puede no estar presentes

• No hay un marcador de laboratorio específico, pero el FR negativo y Anti CCP negativo apoyan el diagnóstico.
  
  

Caso clínico tipo
Paciente sexo masculino, 50 años, antecedentes de placas eritematodescamativas en superficies extensoras de ambos codos. Consulta por inflamación del dedo índice de mano izquierda y lumbago tipo inflamatorio.

Definición

Artropatía inflamatoria asociada a la psoriasis cutánea. Pertenece al grupo de las espondiloartropatías seronegativas. Generalmente, el cuadro articular es varios años posterior a la enfermedad cutánea. Sin embargo, esto no ocurre siempre.

Epidemiología
La prevalencia de psoriasis cutánea varía entre 1-2%, y entre el 6-8% de estos presenta artropatía inflamatoria. Ocurre con la misma frecuencia en ambos géneros, pero se ha encontrado que el compromiso axial es más frecuente en el sexo masculino y el compromiso periférico, en el femenino. Se inicia entre los 35-50 años.

Etiología
Es desconocida, involucra tanto factores ambientales como genéticos. Se ha encontrado fuerte evidencia de la asociación entre la región HLA-C del complejo mayor de histocompatibilidad y la psoriasis cutánea. La presencia de HLA Cw6 es la región de susceptibilidad para psoriasis cutánea y de igual forma se observa asociación, aunque menor, con artropatía psoriática. Con respecto a HLA B27 se ha encontrado asociación con artropatía psoriática pero solamente en aquella con compromiso predominantemente axial (50% aprox.).

Diagnóstico
El diagnóstico es clínico, y se hace en un paciente con compromiso articular y con antecedente de psoriasis. Se apoya con un FR negativo, y anti-CCP negativo (que lo diferencia de la AR).

Existen 5 formas clínicas de manifestación articular:

• Oligoartritis asimétrica: suele afectar articulaciones interfalángicas distales (IFD) y proximales de manos y pies, rodillas, tobillos, muñecas.
• Poliartritis simétrica (40%): similar a artritis reumatoide, pero con FR negativo, ausencia de nódulos reumatoides.
• Artritis mutilante (3-5%): forma agresiva y destructiva, con compromiso articular severo y disolución ósea.
• Compromiso predominante en IFD (15%): frecuentemente asociada con alteraciones ungueales.
• Compromiso axial (20-40%): Espondilitis, sacroilitis o ambas, puede presentarse en ausencia de compromiso periférico.

La forma clínica de poliartritis simétrica es muy similar a la artritis reumatoide, y para hacer la diferencia es muy útil la presencia compromiso ungueal (punteado o pitting ungueal y onicolisis) que está presente en el 80% de los pacientes con artropatía psoriática. También puede haber compromiso de las articulaciones IFD, y es importante recordar que este compromiso puede ser también por artrosis, y la forma de diferenciarlas, es que la artropatía psoriática tiene resorción de las falanges distales (acroosteólisis) “lápiz-copa”, incluso llegando al telescopaje. Se pueden producir entesitis (siendo frecuente la tendinitis aquileana y la fascitis plantar) y se pueden observar sindesmofitos y sacroilitis unilateral o asimétrica (a diferencia de la espondilitis anquilosante que es simétrica)

Tratamiento
Similar al de la AR, usando AINES para el manejo sintomático de la enfermedad y usando fármacos modificadores de la enfermedad o que eviten la progresión.

El fármaco modificador de elección es el metotrexato (ya que es muy eficaz en controlar las manifestaciones articulares y cutáneas). Pero puede ser deletéreo en pacientes con VIH y pareciera ser poco efectivo si hay afectación axial o compromiso mutilante.

El uso de prednisona puede empeorar el cuadro cutáneo.

Seguimiento
Derivar a especialista.

Bibliografía

1. Hallazgos de artropatía inflamatoria en pacientes con psoriasis. Rev Cuba Reumatol vol.17 no.2 La Habana mayo.-ago. 2015. Sandra Cordovés Quintana I, Magalis Suárez González I, Urbano Solis Cartas II, Mirialis Caballero González III, Marian Muñoz Balbín

2. Artritis psoriásica – Capítulo 172. Harrison. Manual de medicina. 18º edición. Editorial McGraw Hill.

Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico: específico. Tratamiento: completo. Seguimiento: completo.

Aspectos esenciales

• El diagnóstico es fundamentalmente clínico.

• La causa más frecuente es de origen mecánico.

• Se debe preguntar el antecedente de trauma y buscar focalidad neurológica

• Se debe indagar signos de alarma que podrían implicar una causa sistémica

• Tratamiento con analgésicos y relajantes musculares.
  
  

Caso clínico tipo
Paciente de sexo femenino, 43 años, con dolor localizado en cara posterior de región cervical, sin irradiación, sin déficit neurológico, que empeora con el movimiento y disminuye en reposo. Consulta por persistencia del dolor durante 1 semana, con limitación en la movilidad cervical.

Definición
La cervicalgia corresponde al dolor cervical, que en la mayoría de los casos tiene un origen de tipo muscular. En caso de asociarse a alteraciones neurológicas con clínica de irradiación a los miembros superiores, se denomina cervicobraquialgia.

Epidemiología
Por lo menos el 80% de la población ha experimentado cervicalgia alguna vez en su vida. Dentro de los factores de riesgo más trascendentes encontramos situaciones de estrés, depresión, obesidad y factores mecánicos ocupacionales. En cerca del 90% de los casos, el dolor cervical tiene su origen en una causa mecánica. Alrededor de un 1% puede desarrollar manifestaciones neurológicas

Etiología

La principales causas de cervicalgia, y cervicobraquialgia se resumen en las siguientes tablas.

Diagnóstico
El diagnóstico es clínico. Cuando existe el antecedentes de trauma previo, la evaluación inicial incluye radiografía cervical en 3 proyecciones (AP, lateral y oblicua). En caso de presentar dolor cervical asociado a síntomas neurológicos, la resonancia magnética será el examen más útil. Si ese antecedente no está presente, lo más importante es determinar si se está frente a un trastorno localizado o ante una manifestación local de una enfermedad sistémica, a lo que ayudan la identificación de signos de alarma (fiebre, pérdida de peso, dolor intenso en reposo, rigidez matinal prolongada, dolor óseo localizado, antecedentes de cáncer, antecedentes de infección grave reciente, espasticidad de miembros inferiores, pérdida de función vesical e intestinal).

Si el dolor es eléctrico y se irradia a los miembros superiores corresponde a una cervicobraquialgia. En estos casos el dolor radicular es la expresión del efecto compresivo de una protrusión discal, de osteofitos o la combinación de ambos sobre las raíces cervicales. En estos casos el dolor usualmente se acompaña de hiporreflexia, disestesias y disminución de la fuerza en el territorio de la raíz comprometida.

Tratamiento
Las cervicalgias de origen mecánico responden en su mayoría al tratamiento médico. El tratamiento farmacológico habitual consiste en manejo del dolor con analgésicos o anti-inflamatorios y relajantes musculares. La indicación fisioterapia es fundamental en los cuadros de evolución crónica. El uso de collar cervical blando es especialmente útil para el alivio del dolor nocturno. En caso de presentar signos de alarma se requiere de una derivación oportuna.

Seguimiento
Completo

Bibliografía

1. Jacobelli S. Cervicalgia. Apuntes de Reumatología. 2009. P. Universidad Católica de Chile

Nivel de manejo del médico general: 

Diagnóstico: Sospecha. Tratamiento: Inicial. Seguimiento: Derivar.

 Aspectos esenciales

• Es una inflamación infecciosa de una o más articulaciones.
• La mayoría es monoarticular y de origen bacteriano.
• En más del 50% está comprometida la rodilla.
• Es una urgencia médica debido al riesgo de secuelas funcionales asociadas, y es potencialmente mortal.
• El diagnóstico es clínico asociado a estudio de líquido sinovial.
• El agente causante más frecuentemente es Staphylococcus aureus.
• El tratamiento es con antibióticos asociados a drenaje articular.

Caso Clínico Tipo

Un varón de 27 años acude a urgencias por dolor y signos inflamatorios en la rodilla derecha iniciado hace menos de 24 horas. No presenta fiebre y resto de la exploración física es normal. Se practicó una artrocentesis. El análisis del líquido articular mostró: 52.000 células/mm³, 80% PMN, glucosa 27 mg/dL. En la tinción de Gram se observaron cocos gramnegativos. 

Definición

La Artritis Séptica se define como la inflamación de una o más articulaciones, debido a una causa infecciosa.

Epidemiología

Se estima que cerca del 90% de las artritis sépticas se presentan como monoartritis. La prevalencia varía de acuerdo con el grupo poblacional estudiado. En adultos, se estima que entre todas las articulaciones dolorosas agudas, entre un 8 a un 27% corresponderán a una artritis séptica de causa bacteriana (la causa más frecuente). Los valores más cercanos al 27%, fueron hallados en estudios que incluían pacientes con factores de riesgo para su desarrollo (prótesis articular, artritis no infecciosa previa, entre otros)¹.

 Etiología

La mayor parte de las artritis sépticas son de causa bacteriana. Los agentes microbiológicos varían de acuerdo con el grupo etario estudiado y su ubicación geográfica, sin embargo, la bacteria mayormente aislada a nivel global es Staphylococcus aureus (incluyendo las cepas meticilino resistentes)².

Si lo clasificamos de acuerdo con el contexto clínico, encontramos que los bacilos gram negativos se ven más frecuentemente en situaciones de trauma articular, recién nacidos, adultos mayores, inmunosuprimidos y usuarios de drogas intravenosas². En adultos jóvenes sexualmente activos siempre sospechar artritis gonocócica. Las artritis que evolucionen en forma subaguda o crónica son frecuentemente causadas por mycobacterias y hongos. En las artritis con evolución en “brotes” inflamatorios, se debe sospecha Treponema pallidum (Sífilis) y Borrelia burgdorferi (Enfermedad de Lyme). Por último, cuando se presentan como poliartritis, las causas más frecuentes son Neisseria meningitidis y N. gonorrhoeae, y también causas virales (hepatitis B, parvovirus B19).

Otros agentes: enterobacterias, Streptococcus pneumoniae.

Si lo clasificamos de acuerdo con el grupo etario, encontramos:

Los factores de riesgo para desarrollar una artritis séptica son³:

• Edad mayor a 80 años
• Diabetes Mellitus
• Artritis Reumatoide
• Articulación protésica
• Cirugía articular reciente
• Infección cutánea
• Uso de drogas endovenosas
• Alcoholismo
• Inyección articular de corticoides
• Inmunosupresión – VIH
• Uso de catéteres centrales

Fisiopatología

En la mayoría de las artritis sépticas de causa bacteriana, la vía de infección es por diseminación hematógena, siendo los factores causales más frecuentemente asociados, el uso de drogas intravenosas, presencia de catéteres permanentes, y pacientes con inmunosupresión. Es importante tener presente, que una artritis séptica bacteriana, puede ser la forma de presentación de una endocarditis infecciosa, e incluso de una meningitis bacteriana (mismo mecanismo de diseminación hematógena), sin embargo, existen también otros mecanismos de infección: inoculación directa (heridas, inyecciones intraarticulares o infección post quirúrgica) o por contigüidad (extensión de una osteomielitis, bursitis).

Con respecto a la patogenia, las bacterias ingresan a la membrana sinovial estimulando una respuesta inflamatoria en ésta. Luego, rápidamente son capaces de invadir el líquido sinovial, creando una inflamación purulenta articular. Después de esta etapa inicial se produce hiperplasia de las células de la membrana sinovial, mientras que, a la vez, las células inflamatorias, producen grandes cantidades de citocinas y proteasas que degradan el cartílago articular y el hueso. Grandes derrames podrían aumentar la destrucción de cartílago y hueso, debido a un mecanismo de compresión directa.

Dependiendo del agente y sus toxinas, influirá en la gravedad de cuadro. Las cepas de Staphylococcus aureus productoras de TSST-1 o enterotoxinas, pueden producir artritis sépticas mucho más severas.

Diagnóstico

El diagnóstico se basa en la sospecha clínica asociado a punción articular para el estudio de líquido sinovial (citoquímico, citológico, gram y cultivo)^2,4.

Clínica^2,4: en el 80% de los pacientes se presente como una artritis aguda monoarticular, es decir, presentan aumento de volumen articular, dolor, eritema, calor y movilidad restringida.

Parte de los pacientes presentará síntomas sistémicos (fiebre, calofríos, compromiso del estado general), más frecuentemente en pacientes con artritis bacteriana, infecciones sistémicas graves o condiciones que permitan un mayor daño por parte del agente microbiológico (ejemplo: inmunosuprimidos).

En aproximadamente el 50% de los casos la articulación comprometida es la rodilla. También se pueden ver afectadas: muñecas, tobillos, caderas, sínfisis del pubis, articulación esternoclavicular, entre otras.

La presentación oligo o poliarticular (2 o más articulaciones) se da en el 20% de los casos y es generalmente en contextos de pacientes con susceptibilidad y/o daño articular previo, como por ejemplo: pacientes con artritis reumatoide, enfermedades del tejido conectivo, sepsis severa, etc. 

Líquido sinovial: la muestra es mediante una punción articular, que, si no es satisfactoria mediante aguja cerrada, se debe realizar bajo radiología (ecografía, TC, u otro). Los resultados esperables en una artritis séptica son^2,4:

• Liquido de aspecto purulento, con recuento de leucocitos de entre 50.000 a 150.000 células / mm³, con un predominio de polimorfonucleares (PMN) (se habla de más del 90%). En los casos de infecciones por Mycobacterias y hongos, puede haber menos de 30.000 leucocitos por mm³, hasta con un 50% de mononucleares.
• La tinción Gram es positiva en algunos casos. La sensibilidad es del 30 al 50%. Puede haber falsos positivos debido a que la tinción y la mucina del líquido sinovial pueden precipitar simulando cocos grampositivos.
• Los cultivos por lo general dan positivo para el agente cuando se trata de una artritis séptica no gonocócica. Pueden ocurrir falsos negativos si hubo uso de antimicrobianos previamente a la obtención de la muestra, o si se trata de un agente fastidioso.
• Otras técnicas utilizables para identificar el agente etiológico son la detección de ADN específico mediante PCR y técnicas inmunológicas.

Para identificar la etiología del cuadro (el foco infeccioso), se pueden utilizar métodos de apoyo como: hemocultivos, urocultivos, cultivos especiales (Thayer Martin), entre otros.

Tratamiento

El tratamiento de la artritis séptica se basa en dos pilares: antibioterapia y drenaje articular^2,4.

Antibioterapia: Inicialmente debe ser empírica, de amplio espectro, y siempre con cobertura para S. aureus meticilino resistente (SAMR):

• Si la tinción gram muestra cocos grampositivos, debe iniciarse un betalactámico (Cefazolina 2 gr c/8h EV) asociado a Vancomicina (15-20 mg/kg/dosis cada 8-12 horas).
• Si la tinción gram muestra bacilos gramnegativos, debe administrarse una cefalosporina de tercera generación (Ceftriaxona 2 gr/día EV)
• Si la tinción gram es negativa, debe administrarse tanto Vancomicina como una cefalosporina de tercera generación.

Por lo general el tratamiento antibiótico dura 14 días, sin embargo, deberá ser evaluado por el especialista que reciba al paciente. El antibiótico deberá ajustarse una vez obtenidos los cultivos con la susceptibilidad antibiótica asociada.

Drenaje articular: Se realiza siempre. Puede hacerse mediante punciones, artroscopia o artrotomía (drenaje quirúrgico abierto). La cantidad de drenajes dependerá de la evolución del paciente y del equipo tratante. En los casos de artritis séptica de rodilla pueden requerir drenajes diarios por 7 a 10 días.

Seguimiento

Por especialista. Una vez hecho el diagnóstico, punción articular e inicio de terapia antibiótica empírica, debe ser derivado a un traumatólogo y/o reumatólogo.

Referencias:

¹ Shmerling RH, Delbanco TL, Tosteson AN, Trentham DE. Synovial fluid tests. What should be ordered? JAMA 1990; 264:1009.

² Goldenberg DL, Reed JI. Bacterial arthritis. N Engl J Med 1985; 312:764.

³ Borzio R, Mulchandani N, Pivec R, et al. Predictors of Septic Arthritis in the Adult Population. Orthopedics 2016; 39:e657.

⁴ Mathews CJ, Coakley G. Septic arthritis: current diagnostic and therapeutic algorithm. Curr Opin Rheumatol 2008; 20:457.

Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico: Sospecha. Tratamiento: Inicial. Seguimiento: Derivar.

Aspectos esenciales

• Grupo heterogéneo de síndromes por inflamación de pared vascular.
• Siempre descartar causa secundaria (más frecuente).
• Biopsia certifica la vasculitis, de no poder realizarse es necesario ir a realizar imagen con angiografía.

Caso clínico tipo

Mujer de 73 años que consulta por cefalea intensa de predominio frontotemporal bilateral y episodios de amaurosis fugax, de 3 días de evolución. Trae un hemograma del día previo que es normal, pero tiene VHS de 78 mm 1ª hora. Al examen físico sólo destaca sensibilidad a la palpación de ambas regiones temporales y disminución de la amplitud del pulso en las arterias temporales.

Definición:

Grupo heterogéneo de síndromes clínicos definidas por inflamación de las paredes vasculares. Las consecuentes rupturas de pared que conducen a sangrado y el compromiso del lumen vascular lleva a isquemia distal y necrosis en distintos territorios.

Etiología

En general, los vasos afectados varían en tamaño, tipo y ubicación, asociado al distinto tipo de vasculitis resultan en variados síndromes. Las vasculitis pueden ocurrir como una enfermedad primaria o secundaria a una enfermedad subyacente. La etiología exacta es largamente desconocida. A menudo son enfermedades de cuidado e incluso fatales, por lo que requieren pesquisa y terapia precoz.

Epidemiología

Existen pocos datos epidemiológicos, además los distintos tipos están asociados a diferentes poblaciones, por ejemplo, Kawasaki principalmente en niños, Takayasu, en mayores de 30 años, asi como la arteritis de la temporal se sospecha desde los 50 años, aumentando su incidencia en la 8° y 9° década de vida.

Fisiopatología:  

Mecanismos de daño

• Elevación de IgE
  • Aumento de eosinófilos.
• Daño por complejos inmunes:
• Depósito de complejos inmunes subendoteliales con:
  • Activación de complemento
  • Atracción de PMN
• Daño directo por anticuerpos
  • ANCA (anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos)
    • Anca-C (antiproteinasa 3)
    • Anca-P (anti mieloperoxidasa)
  • Anticuerpos anti-cel. endotelial
• Por células:
  • Activación de células T
  • Formación de granulomas
  • Secreción de citoquinas proinflamatorias.
• Inducción del proceso por antígenos exógenos (infecciones, drogas, otros)

Clasificación:

Primarias:

Se basa en diámetro de los vasos predominantemente afectados, aunque puede existir traslape en el tamaño de las arterias afectadas, tenemos:

• Vasculitis de vaso grande:
  • Arteritis de Takayasu
  • Arteritis de Células Gigantes (Arteritis de la temporal)
• Vasculitis de vaso mediano
  • Poliarteritis nodosa
  • Enf. Kawasaki
• Vasculitis de vaso pequeño
  • ANCA (+):
    • Poliangeítis Granulomatosa con Eosinofilia o EGPA (Schurg Strauss)
    • Granulomatosis con Poliangeítis o GPA (Wegener)
    • Poliangeitis Microscópica o MPA
  • ANCA (-) o Asociadas a inmunocomplejos:
    • Vasculitis leucocitoclasticas
    • Vasculitis mediada por IgA (Schönlein-Henoch)
    • Crioglobulinemia
    • Enfermedad mediada por Ac-Anti MB. Basal Glomerular (Good Pasture)
• Vasculitis de vaso de tamaño variable

Secundarias:

Asociadas a diferentes factores, como:

• Drogas
• Neoplasias
• Infecciones
• Mesenquimopatías

Imagen n° 1: Clasificación de Vasculitis según territorio vascular afectado

Diagnóstico:

Clínica:

Es importante destacar que dependiendo del tipo de vaso afectado y su localización, se van a desarrollar diferentes cuadros clínicos.

Imagen n°2: Manisfestaciones clínicas de vasculitis según territorio vascular afectado

A grandes rasgos, los síntomas asociados a este gran grupo de enfermedades corresponden a:

• Enfermedad inflamatoria crónica
  • CEG, pérdida de peso, mialgias, artralgias, artritis, fiebre…
• Piel
  • Ulceras, púrpura, nodulos, rash…
• Neuropatía
  • Mononeuritis multiple
• SNC
  • Cefalea, cambios visuales, AVE, convulsiones, compromiso de conciencia…
• Renal
  • HTA, proteinuria, GNF necrotizante…
• Tracto respiratorio
  • Alveolitis, hemorragia alveolar, Infiltrados nódulos, asma, sinusitis…
• Gastrointestinal
  • Diarrea, náuseas, vomitos, dolor abdominal, hemorragia…
• Claudicación muscular
  • En extremidades, en mandibula…

Al laboratorio se objetiva:

• Alteraciones inespecíficas (anemia, VHS elevada, leucocitosis)
• ANA, ANCA (P ó C)
• Hipocomplementemia
• Electromiografía
• Deberá solicitarse siempre que haya alteraciones neurológicas periféricas y servirá para certificar el hallazgo de una mononeuritis múltiple y ayudará a obtener un buen sitio para biopsia.
• Biopsia, y de estar contraindicada se debe realizar angiografía.

SIEMPRE descartar una causa secundaria inicialmente.

Tratamiento:

Está basado en tres pilares:

• Inducción de la remisión de la enfermedad, que involucra:
  • Dosis medianas-altas de glucocorticoides
  • Uso de inmunosupresores
  • La presentación inicial de las vasculitis a menudo es rápida y la demora en el reconocimiento de la enfermedad e inicio del tratamiento puede llevar a una importante morbilidad, y en algunos casos, mortalidad. Es por esto, que el tratamiento inicial suele ser más intensivo, que las etapas posteriores.
• Mantenimiento de dicha remisión
  • Disminución gradual de la dosis de glucocorticoides, según tolerancia.
  • Glucocorticoides e inmunosupresores, se pueden continuar o suspender, según la condición, acorde a los protocolos de cada patología específica
  • Objetivos:
    • Mantener controlada la actividad de la patología
    • Prevenir la recurrencia de la enfermedad
    • Minimizar los riesgos de toxicidad
• Monitoreo
  • De la actividad de la enfermedad
  • De la toxicidad a fármacos durante el tratamiento activo
  • De la recurrencia

Seguimiento:

Derivar a especialista.

Bibliografía

1. Maria Cinta Cid Xutglà, Roser Solans. Avances en vasculitis sistémicas. 1° edición, 2012. Marge Médica Books.

Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico Sospecha Tratamiento Inicial Seguimiento No requiere

Aspectos esenciales

• Trastorno desmielinizante que afecta al SNC sin compromiso de SNP
• Presentación más frecuente es la Recurrente Remitente (80%).
• No hay secuencia temporal ni espacial definida del daño.
• Los síntomas y signos pueden ser muy variados, dependiendo del sector afectado.
• No hay prueba diagnóstica única que confirme Esclerosis Múltiple. De elección RNM (Permite diagnóstico de diseminación temporal y espacial)

Caso clínico tipo

Paciente de 25 años,  consulta en servicio de urgencia, por diplopia de inicio en días, que ha ido progresando y pérdida de la visión en el ojo izquierdo. Asociado a ésto refiere paresia de extremidad inferior izquierda, con comienzo posterior a la diplopia, de carácter progresivo. No refiere compromiso de conciencia ni trauma en el último tiempo, ni tampoco consumo de sustancias durante el último mes. Al examen físico se evidencia paresia de extremidad inferior izquierda y leve paresia en ESD, paresia asociada al VI par derecho y Alteración al examen de campimetría con pérdida de visión unilateral izquierda. Al examen neuroimagenológico se evidencian múltiples lesiones captantes en la RNM de Cerebro.

Definición

Enfermedad de etiología Autoinmune con desmielinización progresiva, recurrente en forma de placas con inflamación y destrucción selectiva de la mielina en el SNC (Enfermedad del Oligodendrocito), quedando el Sistema Nervioso Periférico indemne. Se caracteriza por la tríada inflamación, desmielinización y gliosis (tejido cicatricial). Las lesiones ocurren en cualquier lugar del SNC y en diferentes momentos.

Etiología-epidemiología-fisiopatología

Etiología: Es una patología autoinmune, y se cree que podría estar en relación a infecciones virales (HHV-6, EBV) y alteraciones genéticas.

Epidemiología: Segundo lugar en frecuencia (después de los traumatismos) como causa de discapacidad neurológica en etapas temprana y media de la adultez. Edad de presentación entre los 20 y 50 años.  Relación mujer:hombre=3:1. Existe una prevalencia creciente en países cercanos al polo norte: a mayor cercanía, mayor prevalencia.

Fisiopatología: La lesión característica corresponde a áreas o placas de desmielinización localizadas a nivel de SNC por daño secundario del Oligodendrocito, frente a una reacción autoinmune, generalmente ubicadas a nivel periventricular, subpial, tronco encefálico y nervio óptico. Ocurre una infiltración de linfocitos T y macrófagos con activación de la microglía y medidadores de la inflamación (placa activa).

Secundario a la desmielinización ocurre un descenso en la velocidad de conducción pudiendo haber fenómenos de bloqueo. El proceso inflamatorio además puede ser de tal magnitud que puede comprometer los axones y somas neuronales causando degeneración axonal walleriana e incluso focos de necrosis y gliosis (placa “inactiva”), lo que explicaría la existencia de Secuelas neurológicas posterior a la regresión de la placa activa.

    Clasificación (en orden decreciente de prevalencia):

         1. Forma Remitente Recurrente

         2. Forma Progresiva Secundaria

         3. Forma Progresiva Primaria

         4. Forma Progresiva Recidivante

Diagnóstico

• Clínica: Inicio repentino o insidioso. Conocida como “la gran simuladora”, los síntomas son muy variados y dependen del sitio del SNC afectado. Estos incluyen, en orden decreciente en frecuencia: Pérdida sensitiva, neuritis óptica (disminuye agudeza visual y percepción de color), debilidad de las extremidades, parestesias, diplopía, ataxia, vértigo, entre otras. También puede haber demencia, depresión, disfunción vesical, debilidad facial, etc. Lo más característico de esta enfermedad es la fatiga.

               La cantidad de lesiones evidenciables a la RNM no se correlaciona con la gravedad de la clínica.

• Diagnóstico: No hay un método de diagnóstico definitivo. Los criterios diagnósticos exigen documentar 2 ó más episodios de síntomas y 2 ó más signos que reflejen alteraciones de los fascículos de la sustancia blanca anatómicamente no vecinos del SNC.

Los síntomas deben durar más de 24 hrs. y surgir como episodios separados por un mes o más. Una vez descartadas otras patologías capaces de explicar el cuadro desmielinizante. Se puede evidenciar a la Punción Lumbar la presencia de bandas oligoclonales, que no son patognomónicas apareciendo en infecciones tales como Sífilis o VIH.

En la RM se ven lesiones multifocales hipercaptantes de contraste en encéfalo, tronco encefálico y médula espinal. Ningún signo o prueba aislada confirmarán el diagnóstico de Esclerosis Múltiple.

Los criterios diagnósticos específicos incluyen imagenología (RM), análisis de LCR y perfil clínico-temporal.

Tratamiento

Hay 3 categorías en el tratamiento:

1) Tto. de los ataques agudos: Metilprednisolona vía ev. a dosis de 1000 mg/día durante 5 días, que puede ser seguido de un ciclo de prednisona por vía oral que disminuirá progresivamente en 2 semanas.

2) Tto. inmunomodulador que reduce la actividad de la enfermedad: Están aprobados IFN-β-1a, IFN-β-1b, acetato de glatiramer y natalizumab.

3) Tto. sintomático: Eminentemente paliativo, que incluye, Bloq. De canales de K (debilidad), fisioterapia y ejercicio regular (espasticidad), anticonvulsivos (dolor), jugo de arándano (infecciones urinarias), etc.

  El manejo debe ser realizado por médico especialista

Seguimiento

Control con Especialista para evaluar función neurológica residual y control de secuelas

Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico: Sospecha. Tratamiento: Inicial. Seguimiento: Derivar.

Aspectos esenciales

• PM: Debilidad muscular proximal.
• DM: se agregan manifestaciones cutáneas como exantema heliotropo y pápulas de Grotton
• Se confirma con EMG y biopsia muscular.
• Potencialmente mortal, por lo que debe iniciarse tratamiento precoz (corticoides a altas dosis).
• Debe hacerse screening de neoplasia oculta (muy relevante).

Caso clínico tipo

Paciente de 45 años, que presenta una historia de un mes de debilidad muscular de cintura escapular y pélvica. En la piel se observan zonas eritematosas en articulaciones MCF y coloración violácea en región palpebral. El laboratorio muestra CK de 5.000 U/L.

Definición

Enfermedades inflamatorias autoinmunes incluidas dentro del grupo de las miopatías inflamatorias idiopáticas, que habitualmente cursan con debilidad muscular progresiva y simétrica, y muchas veces compromiso sistémico.

Etiología-epidemiología-fisiopatología

De etiología desconocida. Son enfermedades de baja incidencia, en EEUU se ha descrito 5 x 1.000.000 habitantes. La polimiositis (PM) y dermatomiositis (DM) son más frecuentes en mujeres (2:1). En la PM la edad promedio de inicio es entre los 50-60 años, mientras que la DM presenta 2 peak de incidencia: entre los 5-15 años y entre los 45-65. Hasta en el 20% de los pacientes, en especial los mayores de 45-50 años con dermatomiositis, puede existir asociación con tumores malignos (generalmente cáncer de ovario, pulmón, páncreas y tracto digestivo).

Diagnóstico

• Clínica: La manifestación más característica es la debilidad muscular proximal, con especial compromiso en la flexión anterior del cuello, lo cual es referido por los pacientes como dificultad para peinarse, subir escaleras o levantarse de una silla. Es común además la disfagia por debilidad de la musculatura faringea; en casos avanzados puede verse afectada la musculatura respiratoria. Los músculos extraoculares resultan ilesos. La evolución de la sintomatología en el 55% de los casos ocurre en 3-6 meses. Las manifestaciones cutáneas (que generalmente anteceden a las musculares) permiten diferenciar la DM de la PM. Las lesiones características son las pápulas de Gottron (pápulas rosadas sobre articulaciones de manos, principalmente MCF), eritema heliotropo (lesión eritematosa violácea en párpados, muy característica, que también puede encontrarse en región malar y sobre el puente de la nariz) y en ocasiones, telangectasias periungueales y fenómeno de Raynaud.
• Laboratorio: Elevación sérica de CK, LDH o transaminasas. Además entre el 60-80% presenta ANA (+). Dentro de los ENA, destaca la presencia de Anti Jo-1 en el 20-30% de la PM y el 10% de las PM, lo cual se asocia muchas veces a enfermedad pulmonar difusa. Es así como la conjunción de miositis, compromiso pulmonar intersticial, presencia de Anti Jo-1 y las llamadas “manos de mecánico” (Lesiones hiperqueratósicas con zonas agrietadas), conforman la entidad denominada Síndrome antisintetasa.
• Electromiografía: Evidencia signos característicos de miopatía inflamatoria que ayuda al diagnóstico.
• Histología: Biopsia muscular y cutánea compatible. En el caso de la PM, el blanco es la miofibrilla y en la DM, son los vasos sanguíneos.
• En todo paciente con una miopatía inflamatoria debe hacerse screening de neoplasia oculta.

Tratamiento

Rehabilitación muscular temprana, fotoprotección.

El pilar farmacológico son los corticoides en altas dosis (prednisona 1 mg/Kg/día) durante 3 a 4 semanas con reducción posterior muy gradual, los cuales deben iniciarse lo antes posible, sin esperar el resultado de la biopsia, especialmente si existen signos o síntomas de mal pronóstico como disfagia faríngea, debido a la asociación a neumonía aspirativa. En caso de refractariedad se pueden usar inmunosupresores; aproximadamente un 75% requerirá tratamiento inmnosupresor: habitualmente azatioprina 3 mg/kg/día, o metotrexato 7,5 mg/semana con aumento gradual hasta 25 mg/semana.

Seguimiento

Derivar a especialista.

Bibliografía

1. Dalakas MC. Polimiositis, dermatomiositis y miositis por cuerpos de inclusión, cap. 388. Harrison. Principios de medicina interna, 18° edición. McGraw Hill.

Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico: Sospecha. Tratamiento: Inicial. Seguimiento: Derivar.

Aspectos esenciales

• Causada por progresión de ERC.
• Todo afectado la padecerá a lo largo de su evolución.
• Es importante buscar dolor óseo, deformidades esqueléticas, esguinces y fracturas.
• Importante preguntar tratamiento actual.
• El tratamiento puede requerir cirugía.

Caso clínico tipo

A su consulta asiste un paciente masculino de 63 años de edad con antecedentes de IRC por DM2 diagnosticadas hace 3 años. En la entrevista, el paciente refiere dolores óseos constantes, y refiere que varias veces se ha esguinzado y una vez se fracturó. Al ex. Físico se aprecia leve deformidad ósea facial.

Definición

La osteodistrofia renal se refiere a diversos trastornos minerales óseos presentes en la enfermedad renal crónica. Su prevalencia aumenta a mayor descenso de la función glomerular.

Etiología-epidemiología-fisiopatología

Se debe a la progresión de la Enfermedad Renal Crónica.

La ERC está aumentando su prevalencia, y todo afectado padecerá de Osteodistrofia por esta causa.

La enfermedad Renal Crónica produce un déficit de vitamina D activa (1,25 dihidroxicolecalciferol) y un hiperparatiroidismo secundario, el cual produce alteraciones en la homeostasis del Ca y P y alteraciones osteometabólicas.

Diagnóstico

Anamnesis: Edad, sexo, sintomatología de la ERC, dolores óseos, prurito, miopatía proximal, antecedentes personales (Enfermedad renal crónica, diabetes mellitus, hipertensión arterial, entre otras), y familiares (Antecedentes mórbidos de importancia). Es importante buscar los antecedentes de tratamiento para la ERC (tratamiento dietario, farmacológico, diálisis, entre otros).

Ex. Físico: Hay que evaluar signos de ERC, y buscar: deformaciones esqueléticas, ruptura de tendones, fracturas espontáneas, entre otras.

Ex. Complementarios: Exámenes generales, medición de Calcio, Fósforo y PTH, radiografía e histología.

Tratamiento

El objetivo del tratamiento es la normalización de los niveles de PTH junto a concentraciones plasmáticas normales de calcio y fósforo. Esto se puede esquematizar en 3 fases: repleción de los depósitos de vitamina D, control de la ingesta de fósforo con fijadores, y administración de vitamina D activa. Por tanto, el tratamiento debe considerar principalmente: dietas hipofosfémicas, quelantes del fósforo (con calcio o resinas sin calcio, nunca hidróxido de aluminio), calcitriol oral o ev (cuando PTH sobre 250pg/mL. Se debe vigilar Ca y P), y paratiroidectomía de ser necesario (resistencia a tratamiento). 

Hay que tener en mente que una mala terapéutica, puede producir Enfermedad Ósea Adinámica (por exceso de Calcio y Vitamina D). 

Seguimiento

Derivar.

Bibliografía

1. Manual Washington de terapéutica médica. 34º edición. Lippincott Williams & Wilkins

Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico: Específico. Tratamiento: Completo. Seguimiento: Derivar.

Aspectos esenciales

• Depósito de cristales urato monosódico.
• Mayor en hombres pasado edad media.
• Crisis precipitadas por fármacos, excesos dieta y alcohol.
• Podagra y tofos.
• Cristales con birrefringencia (-) a la luz.
• Tratamiento agudo: nunca dar alopurinol en crisis.

Caso clínico tipo

Hombre de 50 años con antecedentes de hipertensión arterial y dislipidemia. Día posterior a un asado presenta dolor agudo en primer ortejo, asociado a inflamación. Refiere haber presentado episodio similar una vez antes, sin haber consultado. En laboratorio presenta leucocitosis con aumento VHS, se punciona ortejo que muestra líquido con cristales de birrefringencia (-).

Definición

Enfermedad metabólica de prevalencia familiar caracterizada por crisis de artritis por cristales de urato monosódico, que se pueden acumular en leucocitos de líquido sinovial, articulaciones, cartílagos, tendones, tejido celular subcutáneo (tofos). En algunos casos crónicos puede existir compromiso de función renal por acumulación de cristales en túbulos colectores y uréteres.

Etiología-epidemiología-fisiopatología

Es más común en hombres y a mayor edad. El ácido úrico es el producto final del catabolismo de las purinas. Su concentración sérica normal es entre 3,5 y 6 mg/dl. Los límites superiores fluctúan entre 6,9 a 7,5 en hombres y 5,7 a 6,6 en mujeres. La hiperuricemia es prerrequisito de la gota, en la cual existe precipitación de estos cristales en las articulaciones y otros tejidos. Esto produce inflamación que se manifiesta en las crisis agudas.

Factores de riesgo: defectos enzimáticos del metabolismo de ácido úrico (síntesis y excreción), aumento de síntesis de ácido úrico en enfermedades mielo y linfoproliferativas como mieloma múltiple, tumores, anemia hemolítica o perniciosa, psoriasis, etc, defecto de excreción renal de ácido úrico, excesos en dieta (carnes, mariscos, fructosa, etc) y alcohol (cerveza), enfermedades crónicas como la obesidad, HTA, DM, dislipidemia, aterosclerosis, fármacos como diuréticos (hidroclorotiazida), levodopa, AAS en dosis altas, etc.

Diagnóstico

a) Gota aguda: dolor agudo e intenso nocturno o matinal asociado a calor, hipersensibilidad e inflamación. Habitualmente compromete una sola articulación, la más frecuente es la primera articulación metatarsofalángica (podagra), no obstante puede presentarse de forma poliarticular en los episodios subsiguientes. Los episodios pueden ser precipitados por enfermedades graves, alcohol, trauma o ayuno prolongado. Al principio pueden ser crisis autolimitadas que ceden luego de 3 – 10 días, luego se hacen más frecuentes e intensas. Si el tratamiento no es oportuno puede llegar a ser una artropatía crónica invalidante.

b) Período intercrítico: puede ser asintomático y a largo plazo dar gota poliarticular crónica generalmente asimétrica con compromiso de bursas subdeltoideas y olecraneanas, tendón de Aquiles y zonas periarticulares. Se debe descartar artritis reumatoide con radiografías y factor reumatoideo.

c) Gota tofácea crónica: en casos de diagnóstico tardío o tratamiento inadecuado, se acumulan tofos en olecranon, hélix-antihélix de oreja, superficie cubital del antebrazo y tendón calcaneo. En esta etapa aparece el compromiso renal que puede asociarse a litiasis.

Exámenes: solicitar uricemia, BUN, creatininemia, perfil lipídico, orina completa. Hemograma con leucocitosis y aumento de VHS. Si se punciona articulación (diagnóstico diferencial con artritis séptica) se puede evidenciar la presencia de cristales con birrefringencia (-) a la luz polarizada.

Tratamiento

Medidas generales: disminuir consumo de carnes rojas, mariscos y alcohol, bajar de peso si es necesario. Evitar otros factores desencadenantes.

a) Crisis aguda:

• AINES dosis máxima vía oral: naproxeno 500 mg c/12 hrs, piroxicam 20 mg/día, diclofenaco 50 mg c/8 hrs, celecoxib 200 mg o rofecoxib 25 mg por 1-2 veces/día. Tratamiento al menos por 10 días sin crisis.
• En contraindicación absoluta a AINES: colchicina 1-2 mg vía oral de carga inicial, luego 0,5 mg c/1 hr (dosis máxima 5 mg/día), RAM: gastrointestinales (lo más frecuente, destaca diarrea), desequilibrio hidroelectrolítico, mielosupresión.
• En contraindicación de AINES (hemorragia digestiva o terapia anticoagulante) o colchicina (insuficiencia hepática, renal): corticoides orales (ej. prednisolona 30 mg/día por 5 días), intramusculares o intraarticulares (betametasona 4 mg/dl o metilprednisolona 20-40 mg) han demostrado similares resultados (por especialista).
• Nunca usar alopurinol en crisis aguda porque las exacerba. Tampoco se debe suspender si el paciente ya lo estaba recibiendo previo a la crisis.

b) Tratamiento intercrisis: sólo cuando son repetidas, hiperuricemia mayor a 9 mg.

• Alopurinol 100-300 mg/día. Disminuye el ácido úrico sintetizado bloqueando la xantino oxidasa, se debe corregir por función renal (riesgo de necrolisis, agranulocitosis, hepatitis, vasculitis).
• Probenecid 0,5 g/día. En uricosuria disminuida (menor a 600 mg en 24 hrs), aumenta la excreción renal. RAM: nefrolitiasis (alcalinizar orina y aumentar ingesta de líquidos). No se aconseja uso en APS.
• IECA, ARA II y fibratos: tienen acción uricosúrica, por lo que son de elección en manejo de comorbilidades (hipertensión arterial y dislipidemia).

Seguimiento

Derivar a especialista.

Bibliografía

1. Gota, seudogota y enfermedades relacionadas – Capítulo 175. Harrison. Manual de medicina. 18º edición. Editorial McGraw Hill.

Nivel de manejo de médico general: Diagnóstico: Sospecha. Tratamiento: Inicial. Seguimiento: Derivar.

Aspectos esenciales

• Una de las trombofilias adquiridas más frecuente.
• Afecta principalmente a mujeres, muchas veces asociado a LES.
• Se caracteriza por abortos a repetición o episodios de trombosis vasculares tanto arteriales como venosas.
• El tratamiento es con AAS y TACO dependiendo del caso.

Caso clínico tipo
Paciente de sexo femenino 36 años, con historia de abortos recurrentes. Consulta en Urgencias por hemiplejia facio-braquio-crural izquierda. Anticuerpos anticardiolipinas (+) IgM e IgG a títulos altos.

Definición

Enfermedad caracterizada por la presencia de eventos clínicos trombóticos y por la persistente presencia de anticuerpos específicos (Anticardiolipina, Anti β2-glicoproteína I). Es una de las trombofilias adquiridas más frecuentes. Puede ocurrir de manera primaria o secundaria a otras patologías autoinmunes. Se asocia a abortos espontáneos recurrentes en mujeres de edad fértil.

Etiología-epidemiología-fisiopatología
En personas sanas, la presencia de anticuerpos anticardiolipinas a títulos bajos, ocurre en cerca del 10%, generalmente de forma transitoria. Títulos moderados y altos o la presencia de anticoagulante lúpico, se observa en menos del 1 %. De los pacientes con LES, el 10-40% presentan anticuerpos antifosfolípidos, mientras que en AR, menos del 20%. Esta situación implica que su sola presencia no da el sello a la enfermedad, sino que su conjunción con aspectos clínicos.

El SAAF afecta principalmente a mujeres de edad fértil. Puede dividirse en primario y secundario, con similares característica clínicas, pero con la diferencia en que el SAAF secundario se asocia a otra patología autoinmune, generalmente LES. En ocasiones el SAAF es la primera manifestación del LES, por lo tanto, para definir el diagnóstico de SAAF primario se requiere un seguimiento del paciente en el tiempo.

El aspecto clínico central del síndrome es la trombosis intravascular, que puede ser tanto venosa como arterial (a diferencia de las trombofilias hereditarias, en las cuales las trombosis son casi exclusivamente venosas). Se pueden ver comprometidos vasos sanguíneos de cualquier tamaño, desde capilares a grandes arterias y sin fenómenos inflamatorios asociados (sin vasculitis). La afección de vasos pequeños suele manifestarse como microangiopatía trombótica. Si dicho fenómeno se extrapola a los vasos sanguíneos placentarios, se entiende por qué esta patología se asocia a abortos a repetición, parto prematuro y preeclampsia.

Diagnóstico

Para establecer el diagnóstico se requiere un criterio clínico + un criterio de laboratorio.

Criterios clínicos:

• Trombosis vascular sin vasculitis (1 o + ya sea arterial, venosa o de pequeños vasos).
• Morbilidad durante el embarazo (1 o + muertes fetales en fetos > 10 semanas o 1 o + partos prematuros > 34 semanas debido a eclampsia, preeclampsia o insuficiencia placentaria o 3 o + pérdidas fetales en < 10 semanas).

Debe sospecharse en pacientes jóvenes o sin factores de riesgo cardiovasculares que desarrollan accidentes vasculares o infartos miocárdicos.

Criterios de laboratorio:

• Anticoagulante lúpico (+) en plasma en 2 o más ocasiones separado por 12 semanas.
• Anticardiolipina IgM o IgG por ELISA en títulos medios o altos (> percentil 99) en 2 ocasiones separados por 12 semanas.
• Anti β2 glicoproteína I IgG o IgM por ELISA en títulos medios o altos (> percentil 99) en 2 ocasiones separado por 12 semanas.

En relación a los anticuerpos anticardiolipinas, aquellos IgG tienen mayor peso diagnóstico que los IgM, los cuales pueden elevarse en infecciones y neoplasias. Su presencia explica el VDRL falsamente (+) en muchos de estos pacientes. El requisito de la persistencia de éstos por 12 semanas es fundamental para dar valor diagnóstico a dicha prueba, al igual que para la β2 glicoproteína I, autoanticuerpo más sensible y específico. El anticoagulante lúpico no es un autoanticuerpo, sino una prueba funcional que genera in vitro anticoagulación, pero que in vivo tiene el efecto contrario, si bien es poco sensible, su presencia es de alta especificidad para SAAF. Otras manifestaciones clínicas del SAAF son: lívedo reticularis, anemia hemolítica y trombocitopenia (en rango leve).

Tratamiento

Profilaxis primaria con aspirina y profilaxis secundaria con TACO, con objetivo de mantener un INR de 2,5 a 3,5. En embarazadas se ha mejorado el pronóstico con el uso de acido acetilsalicílico 80 mg y heparina (sin tratamiento, el 80% de los embarazos no llega a término). Las inmunoglobulinas IV también mejoran el pronóstico en el embarazo, mientras que el uso de corticoides en estos casos no son eficaces. En casos severos (SAAF catastrófico), se utilizan corticoides y plasmaféresis.

Seguimiento
Derivar a especialista.

Bibliografía

1. Moutsopoulos HM, Vlachoyiannopoulos PG: Síndrome por anticuerpos antifosfolípidos, cap. 320. Harrison. Principios de medicina interna, 18° edición. McGraw Hill.
2. Loreta Rodríguez Pérez, Dra. Dunia Castillo González, Dra. Yusselys Cabrera Payne, Lic. Maribel Tejeda González. Síndrome antifosfolípido en mujeres con pérdidas recurrentes de embarazo: diagnóstico de laboratorio. Revista Cubana de Hematología, Inmunología y Medicina Transfusional.