Reumatología

Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico: Sospecha. Tratamiento: Inicial. Seguimiento: Derivar.

Aspectos esenciales

• Afecta a glándulas exocrinas, en especial salivales y lagrimales.
• Compromiso extraglandular más frecuente: articular y tiroídeo.
• Alta asociación a otras enfermedades reumatológicas.
• Síntomas característicos: xeroftalmia, xerostomía, artralgias/itis.

Caso clínico tipo

Paciente sexo femenino de 51 años, refiere sensación de sequedad bucal, necesidad de beber líquidos constantemente para poder tragar alimentos, sensación de arenilla en los ojos y poliartralgias.

Definición

Enfermedad autoinmune sistémica caracterizada por disfunción progresiva de glándulas exocrinas (exocrinopatía autoinmune) debida a infiltración de linfocitos CD4 asociada a manifestaciones sistémicas extraglandulares. Muy amenudo ocasiona sequedad bucal y ocular sintomática. Puede además presentar alteraciones extraglandulares. Puede ser primario o secundario al presentarse asociado a otras patologías autoinmunes.

Etiología-epidemiología-fisiopatología

Se presenta entre el 0,1-0,6% de la población, siendo un 90% de los pacientes de sexo femenino, generalmente entre 45 y 55 años. Existen 2 formas clásicas reconocidas para el Sd.Sjögren: el Sjögren primario, que corresponde a la manifestación clásica del síndrome con afección glandular (fundamentalmente lagrimales y salivales) y extraglandular característica, y el Sjögren secundario, en el cual las características propias del síndrome se encuentran asociada a otras enfermedades reumatológicas, especialmente artritis reumatoide y en segundo lugar lupus eritematoso sistémico (hasta el 25% de los pacientes con estas patologías presentan un Sjögren secundario).

Diagnóstico

– Clínica: Los síntomas clásicos son xeroftalmia, xerostomía (los cuales en conjunto se denominan síntomas sicca) y artralgias/itis. Puede encontrarse hipertrofia parotídea hasta en el 80% de los casos. La xerostomía es el síntoma más frecuente.

Criterios clínicos (4 de 6, excluyendo otras causas):

1. Síntomas oculares (1 o +): molestias diarias y persistentes de sequedad ocular por 3 meses o sensación de arenilla en los ojos o necesidad de utilizar lágrimas artificiales > 3 veces por día.
2. Síntomas orales (1 o +): Sensación diaria de sequedad bucal por 3 meses o tumefacción de alguna glándula salival de forma recurrente o persistente o necesidad de tomar líquidos durante las comidas. El paciente se puede quejar de dificultad para comer alimentos secos, dificultad para dar un discurso, aumentos de caries.
3. Signos oculares (1 o +): Test Schirmer < 5 mm o prueba rosa de Bengala > 4.
4. Afección de glándulas salivales (1 o + ): Alteración en gammagrafía salival o sialografía parotídea o flujo salival no estimulado en <15 minutos.
5. Datos histopatológicos: Biopsia concordante.
6. Anticuerpos: ANA (40-70%), Anti-Ro (60-80%), Anti-LA (50%), Factor reumatoide (70-90%).

NOTA: se pueden comprometer glándulas de todo el organismo generándose atrofia mucosa gástrica, mayor predisposición a infecciones respiratorias, dispareunia, pancreatitis subclínica.

Compromiso extraglandular: Son propias del Sd. Sjogren primaria y rara vez ocurren en el secundario. La afección más frecuente es la tiroídea(tiroiditis de Hashimoto). 

Es también frecuente encontrar artritis, la cual no es erosiva, a excepción del Sd. Sjögren secundario a una AR, donde esta última es la que comanda la clínica articular. A nivel hepático, entre el 40-75% de los pacientes con cirrosis biliar primaria presentan Sd. Sjögren asociado. A nivel renal, el compromiso más frecuente es la nefritis intersticial, expresado como una acidosis tubular distal, en ocasiones con hipokalemia severa. A nivel pulmonar, puede encontrarse un infiltrado intersiticial linfocítico que tiende a ser subclínico. El fenómeno de Raynaud aparece en un 30% de los pacientes con Sd. Sjogren primario. Por su implicancia pronóstica, es importante conocer que los pacientes con Sd. de Sjögren primario presentan 44 veces más riesgo de desarrollar un linfoma (no Hodgkin de células B). Esta última condición debe ser descartada en caso de tumefacción parotídea prolongada o la aparición de múltiples adenopatías mediastínicas.

– Laboratorio: es frecuente la elevación de la VHS y anemia de trastornos crónicos. El FR suele estar elevado en el 80% de los casos. Los anticuerpos más específicos son los antiRO y antiLA que se encuentras positivos en el 60% y 50% de los casos respectivamente. Se presentan con mayor frecuencia en el Sd. Sjogren primario y su positividad se asocia a enfermedad de inicio más precoz, con mayor compromiso extraglandular.

Es relevante hacer el diagnóstico diferencial con el síndrome SICCA del paciente VIH. Recordar que la proporción hombre:mujer es de 1:9 en el caso del Sd. Sjögren por lo que sospecharlo en hombres requiere necesariamente descartar VIH.

Tratamiento

Sintomático con hidratación de mucosas orales y manejo de la xeroftalmia (gotas artificiales, lubricantes oftálmicos, gotas de ciclosporina). La pilocarpina puede ayudar a las manifestaciones de sequedad. Los glucocorticoides no son eficaces para los síntomas de sequedad, pero pueden ser útiles en el manejo de las manifestaciones extraglandulares. El uso de hidroxicloroquina puede ser util en el manejo de las manifestaiones articulares.

Seguimiento

Derivar a especialista.

Bibliografía

1. Moutsopoulos HM, Tzioufas AG. Síndrome de Sjögren, cap. 324. Harrison. Principios de medicina interna, 18° edición. McGraw Hill.
2. Síndrome de Sjögren. Carlos Arberto Cañas Dávila, MD. Internista Reumatólogo. Fundación Clínica Valle del Lili.

Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico: Específico Tratamiento: Inicial. Seguimiento: Completo.

Aspectos esenciales

• Se caracterizan por dolor local periarticular.
• Las bursitis superficiales deben puncionarse para descarte de infección o cristales.
• Buena respuesta a tratamiento médico.

Caso clínico tipo

Paciente hombre de 46 años de edad, acude a consulta por dolor y aumento de volumen en cara anterior de rótula. Dirigidamente refiere el día anterior haber estado de rodillas durante horas en una festividad religiosa. Al examen físico existe aumento de volumen prepatelar.

Definición

Los tendones son estructuras de colágeno altamente organizadas y de gran fuerza tensora, cuya principal función es transmitir la fuerza muscular al hueso. Las tendinopatías (o tendinosis) son entidades en las cuales se generan alteraciones en la estructura de los tendones y se manifiestan con síntomas que dependen del tendón afectado. No es correcta la utilización del término tendinitis, pues las biopsias de tendones afectados muestran degeneración de fibras y no infiltrado inflamatorio.

Por otra parte, las bursas son sacos sinoviales cuya función es promover el deslizamiento de los tejidos adyacentes y actuar como amortiguadores. Existen bursas superficiales y profundas. Su inflamación se denomina bursitis.

Etiología-epidemiología-fisiopatología

Bursitis: Las bursas superficiales son la olecraneana y la prepatelar, que son homólogas anatómicamente y presentan una patología similar. La forma más común de bursitis superficial se origina en base a microtraumas repetidos en un contexto laboral o recreativo. La bursitis inicialmente descrita fue la rodilla de religiosa o mucama, por distensión de la bursaprepatelar, pero en la actualidad la bursitis olecraneana es más frecuente y se debe a la costumbre de apoyarse sobre los codos. Además de las causas traumáticas, pueden tener origen infeccioso o secundario a cristales (generalmente de urato monosódico), por ello las bursitis superficiales deben puncionarse.

Dentro de los cuadros que afectan las bursas profundas, es importante destacar la bursitis trocantérea, isquioglútea y anserina. La bursitis trocantérea genera una patología que se caracteriza por dolor en trocánter mayor y por presentar una asociación frecuente con discrepancia de la longitud de los miembros inferiores, espondilosis lumbar y coxartrosis. Por otra parte la bursitis isquioglútea (ubicada entre la tuberosidad isquática y el glúteo mayor) es una de las causas de dolor y tumefacción en la región glútea, y se ha asociado a ocupaciones que causan fricción repetida sobre las tuberosidades isquiáticas, entre las que destaca el tejido manual artesanal. La bursitis anserina es una causa frecuente de dolor en la cara interna de la rodilla, siendo más frecuente su aparición en mujeres con sobrepeso y/o osteoartritis de rodilla. En las bursitis profundas, el origen séptico o por cristales no es relevante.

Tendinopatías: Las tenosinovitis estenosantes consisten en la inflamación de la vaina tendínea, cuyo engrosamiento genera obstrucción del movimiento del tendón que transcurre a través de ella. Si la vaina afectada corresponde a un tendón flexor de los dedos, se produce el cuadro clínico denominado dedo en resorte o en gatillo, mientras que de ser afectada la vaina de los tendones extensor corto y abductor largo del pulgar, se genera el cuadro denominado tenosinovitis de Quervain.

El síndrome epicondilar lateral (codo de tenista) y el medial (codo del golfista), son tratados en el capítulo respectivo.

El tendón de Aquiles puede ser asiento de patología de origen no inflamatorio (por abuso de tendón) o de patología inflamatoria sistémica (entesitis en contexto de pelviespondilopatías, donde la zona afectada es el sitio de inserción del tendón). Se asocia a factores intrínsecos como alteraciones de la alineación y movilidad del antepie o del retropié, y a factores extrínsecos como ejercicios exagerados.

Diagnóstico

Bursitis:

• Bursitis olecraneana y bursitis prepatelar: Difiere según etiología:
  – Traumática: Varía de una tumefacción fría e indolora de larga data a una distensión tensa con sensibilidad local en la zona afectada.
  – Séptica: dolor agudo, tumefacción y enrojecimiento de la bursa. Dolor a la extensión-supinación del brazo o extensión de rodilla según el caso.
  – Gota: similar a séptica.
• Bursitis trocantérea: Dolor en la región lateral de la cadera asociado con la marcha, que se incrementa en decúbito lateral. Dolor a compresión del trocánter mayor.
• Bursitis isquioglútea: Dolor localizado en el isquion en la posición sentada o acostada, más hipersensibilidad isquiática.
• Bursitis anserina: Dolor en la cara interna de la rodilla e hipersensibilidad 3-5 cm distal a la interlinea articular.

Tendinopatía:

• Tenosinovitis de Quervain: Dolor radial de la muñeca. Maniobra de Filkenstein: se coloca pulgar dentro del puño y se cubitaliza la muñeca. Es positiva cuando se reproduce el dolor.
• Dedo en gatillo o en resorte: Dolor palmar al flectar los dedos, en especial el pulgar, índice y medio con nódulo firme y doloroso próximo a la articulación metacarpofalángica, el cual interfiere en el deslizamiento del tendón, quedando el dedo bloqueado en flexión con resalte al forzar la extensión.
• Tendinitis Aquiliana: Presentación más común es con dolor tendíneo durante o después de la actividad física, pudiendo incluso comprometer la actividad cotidiana.

Tratamiento

Bursitis:

• Bursitis olecraneana y bursitis prepatelar:
  – Traumática: Evitar el microtrauma repetido y esperar la resolución espontánea en un curso de 1-3 meses.
  – Séptica: Tratamiento antibiótico y aspiración de bursa. Dependiendo del caso, bursectomía.
  – Por cristales: Tratamiento análogo a artritis gotosa.
• Bursitis trocantérea: AINEs, fisioterapia e infiltración con glucocorticoides. Cirugía en casos refractarios.
• Bursitis isquioglútea: Cojín con orificio central, AINEs y medidas físicas. Infiltración con glucocorticoides en casos refractarios.
• Bursitis anserina: Medidas físicas locales, AINEs, corrección del sobrepeso e infiltración con glucocorticoides.

Tendinopatía:

• Tenosinovitis de Quervain: Reposo relativo y AINEs. En casos refractarios infiltración con corticoides y si persiste, cirugía.
• Dedo en gatillo o en resorte: Reposo relativo y AINEs. Infiltración con corticoides. Si recurre: Escisión quirúrgica de la vaina tendínea.
• Tendinitis Aquiliana: Modificación de factores predisponentes, reposo deportivo, elevadores del talón, AINEs.

Seguimiento

Completo en APS. Derivar en caso de sospecha de patología sistémica o refractariedad.

Bibliografía

1. Dr. Agustín Pecho Vega. Síndromes dolorosos del codo, antebrazo y mano. Cirugía ortopédica y traumatología. 2000.
2. El Ultrasonido en el Estudio del Síndrome de Codo Doloroso. Marcelo Audisio, Marta Aliste. Rev. chil. reumatol. 2011; 27(1):31-37

Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico: sospecha. Tratamiento: inicial. Seguimiento: derivar.

Aspectos esenciales

• Es más frecuente en mujeres en edad reproductiva.

• La artritis es poliarticular no erosiva y no deformante en la mayoría de los casos.

• Clínica junto a ANA (+) es altamente sensible para diagnóstico.

Caso clínico tipo
Mujer de 22 años consulta por cuadro febril de una semana de evolución, artralgias, astenia y adinamia. Al examen físico ausencia de murmullo pulmonar en base pulmonar derecha.
Hemograma con Hb: 10,6, Hcto: 31%, VCM: 92.5, GB 3700, linfocitos 40% y plaquetas 130.000.
ANA (+), DNA (+) e hipocomplementemia.

Definición
Enfermedad inflamatoria crónica de patogenia desconocida y etiología autoinmune. Se caracteriza por la formación de autoanticuerpos, inmunocomplejos y un heterogéneo compromiso multiorgánico, en el cual los tejidos y células experimentan lesión mediada por autoanticuerpos fijadores de tejido y complejos inmunitarios.

Epidemiología
La incidencia en EEUU es de 1,8-7,6 x 100.000 habitantes y la prevalencia de 40-50 x 100.000 habitantes. Es más frecuente en mujeres, presentando una relación de 9-12:1 respecto a los varones. La edad promedio de aparición en mujeres blancas es de 37 años. Es más frecuente en raza negra y el antecedente de familiar de primer grado con LES implica un aumento en 3,3-9,1 veces el riesgo de presentar la enfermedad.

Etiología

La etiología es desconocida, pero se presume la participación de componentes genéticos, ambientales y hormonales. Estos últimos generarían una disfunción en las células T y una producción anormal de citokinas que conllevarían a una activación de linfocitos B. Dicha activación está directamente relacionada con la formación de autoanticuerpos que, ya sea daño directo o mediante la formación de inmunocomplejos, generarán el daño multisistémico de la enfermedad.
Dentro de los autoanticuerpos, vale destacar los antinucleares (ANA) como los más sensibles para LES. Un ANA (+) es sólo la punta del iceberg, pues se debe determinar si esos anticuerpos se dirigen contra estructuras proteicas no histonas (ENA) o contra el DNA (anticuerpos antiDNA), los cuales son altamente específicos para LES. Además es posible que factores relacionados con las hormonas sexuales, genéticos y ambientales posean relevancia en la patogenia.

Diagnóstico
Criterios clínicos e inmunológicos: Se requiere de 4 de 11 criterios para clasificar a un paciente como LES (ACR 1997).

• Eritema malar: Representa la clásica erupción eritemoescamosa en región malar y nasal. Se presenta en aproximadamente el 30-40% de los pacientes.

• Eritema discoide: Lesiones solevantadas, descamativas, de borde irregular y que pueden desencadenar una cicatriz atrófica. Generalmente están ubicadas en mejillas y detrás de las orejas.

• Fotosensibilidad: Luego de la exposición al sol se genera la aparición de nuevas lesiones, la exacerbación de lesiones antiguas o el empeoramiento del proceso sistémico. Este fenómeno en mayor o menor grado ocurre en cerca de la mitad de los pacientes.

• Úlceras orales: Se pueden localizar en mucosa del paladar ginguival, labial e incluso lengua. Pueden ser dolorosas o asintomáticas. Ocurre en aproximadamente el 25% de los pacientes.

• Artritis no erosiva que comprometa 2 o + articulaciones periféricas: Manifestación muy frecuente, se encuentra desde el 53-95% según las distintas series. La gran mayoría son poliartritis no erosiva no deformante. Las articulaciones más afectadas son la IFP, rodillas, muñecas y MCF. Entre el 10-50% de los casos puede encontrarse deformaciones similares a AR pero no erosivas, fenómeno denominado Artropatía de Jaccoud.

• Serositis: Pleuritis (historia de dolor pleurítico o frote auscultado, o evidencia de derrame pleural) o pericarditis documentada por ECG o frote o evidencia de derrame pericárdico.

• Enf. renal: Proteinuria persistente mayor a 0,5 g/día o mayor de +++ si no hizo cuantificación o cilindros celulares (puede abarcar compromiso glomerular (lo más frecuente), túbulointersticial y vascular). Las anormalidades de orina van de hematuria asintomática a proteinuria en rango nefrótico. Se caracteriza por positividad de anticuerpo anti DNA y disminución del complemento.

• Enf. Neurológica: Convulsiones o psicosis en ausencia de medicamentos o condiciones que pudieran provocarla (las manifestaciones neurológicas no son extrañas en el LES, si bien tanto la psicosis como las convulsiones no son manifestaciones frecuentes, distintos grados de disfunción cognitiva pueden ocurrir en hasta el 66% de los pacientes con LES).

• Alt. hematológica: Anemia hemolítica con reticulocitosis o leucopenia menor 4.000 x mm³ o linfopenia menor de 1.500 x mm³ o trombocitopenia menor de 100.000 x mm³, pudiendo esta última ser la primera y única manifestación de la enfermedad (uno de los hallazgos más frecuentes, pero que no forma parte de los criterios diagnósticos, es la anemia normocítica normocrómica de enfermedad crónica).

• Alt. Inmunológica: Anti DNA (+) (presente en 40-70% de los LES, y generalmente se asocia a enfermedad renal con hipocomplementemia), o anti Sm (+) (sólo en 15-30% de los pacientes con LES, pero es el anticuerpo dentro de los ENA, más específico) o prueba serológica para sífilis falso (+) por 6 meses como mínimo o anticuerpos antifosfolípidos (anticoagulante lúpico, anticardiolipina o anti β2-glicoproteína I).

• Anticuerpos antinucleares (ANA): Presentes en el  95-99% de los pacientes con LES, pero de baja especificidad debido a su positividad en otras patologías reumatológicas (EMTC 100%, esclerodermia 60-90%, Sjögren 40-70%, artritis reumatoide 50-60% y en otras enfermedades no reumatológicas (hepatitis crónica, tiroiditis de Hashimoto y miastenia gravis). Existen nuevos criterios de LES publicados el año 2012 (criterios SLICC), los cuales aún no son de uso masivo, pero que cumplen con aumentar la sensibilidad mediante la consideración de manifestaciones antes no incluidas como la alopecia, la hipocomplementemia, alteraciones neurológicas como la mononeuritis múltiple y la mielitis. Requiere también 4 o más criterios para ser clasificado como LES, con al menos 1 criterio clínico y 1 inmunológico. Incluye además, la presencia de una biopsia renal compatible con nefropatía lúpica asociada a ANA o antiDNA (+) como criterio en sí mismo para el diagnóstico, sin necesidad de otras manifestaciones.

Criterios clínicos:

• Lupus cutáneo agudo, incluyendo lupus rash malar, lupus rash fotosensible, etc.

• Lupus cutáneo crónico, incluyendo lupus discoide y otras.

• Úlceras orales.

• Alopecia.

• Sinovitis involucran 2 o más articulaciones o sensibilidad en dos o más articulaciones y por lo menos con 30 minutos de rigidez matinal.

• Serositis.

• Compromiso renal: proteinuria (≥500 mg proteínas/24 horas) o hematuria.

• Compromiso neurológico (por ejemplo, convulsiones, psicosis, neuritis, neuropatía, etc.).

• Anemia hemolítica.

• Leucopenia o linfopenia.

• Trombocitopenia

• Criterios inmunológicos

  • ANA nivel por encima del rango de referencia de laboratorio.

  • Anti-dsDNA de anticuerpos nivel por encima del rango de referencia de laboratorio (o mayor de 2 veces el rango de referencia en caso de prueba de ELISA).

  • Anti-Sm: Presencia de anticuerpos contra el antígeno Sm nuclear.

  • Anticuerpos antifosfolípidos positivos.

  • Complemento bajo.

  • Resultado positivo de Coombs directo.

Tratamiento
Medidas generales como disminución de factores de riesgo cardiovascular y fotoprotección.

• Corticoides son piedra angular en el tratamiento, colaborando con la resolución de las manifestaciones inflamatorias. Las altas dosis de prednisona o los pulsos de metilprednisolona, están reservadas para situaciones con compromiso de órganos vitales o riesgo de muerte.

• Antimaláricos (hidroxicloroquina): Inmunomoduladores efectivos en síntomas leves y moderados. Resultan muy útiles en manifestaciones cutáneas y articulares, con efecto protector en nefropatía lúpica y de uso seguro y necesario en embarazo.

• Inmunosupresores: Ciclofosfamida, azatioprina, micofenolato, utilizados ante compromiso orgánico severo.
  
  

Seguimiento
Derivar a especialista

Bibliografía

1. Rev. Chilena Dermatol. 2015; 31 (3) : 230 – 237. Puntos de encuentro entre la dermatología y la reumatología. Jara I.

2. Derivation and validation of the Systemic Lupus International Collaborating Clinics classification criteria for systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum. 2012 Aug;64(8):2677-86.

3. Petri M. Review of classification criteria for systemic lupus erythematosus. Rheum Dis Clin North Am. 2005 May;31(2):245-54.

4. Lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide y otras enfermedades del tejido conjuntivo – Capítulo 169. Harrison. Manual de medicina. 18º edición. Editorial McGraw Hill.

Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico: específico. Tratamiento: inicial. Seguimiento: derivar.

Aspectos esenciales

• Condrocalcinosis: presencia de cristales de Pirofosfato de Calcio (PC) (birrefringencia débil).

• Pseudogota: fenómeno inflamatorio secundario a los cristales de PC.

• Diagnóstico mediante observación de cristales en líquido sinovial.

• Tratamiento similar a gota.

• Todo paciente menor de 50 años con la enfermedad, debe ser estudiado en búsqueda de causas secundarias.

Caso clínico tipo
Mujer de 70 años con dolor súbito de rodilla derecha asociado a aumento de volumen. Se punciona articulación afectada que evidencia 10.000 leucocitos x mm³ con 65% PMN y cristales de pirofosfato cálcico.

Definición
Entidad que se caracteriza por el hallazgo de cristales de pirofosfato de calcio dihidratado (PC) en el líquido sinovial, cartílagos, fibrocartílagos y meniscos. Con menos frecuencia se observan depósitos en bursas y tendones.
Debe diferenciarse dos conceptos:

• Condrocalcinosis: Se refiere a la presencia de cristales de PC sin clínica, generalmente como hallazgo radiológico.

• Pseudogota: Se refiere a la artropatía inflamatoria secundaria a la presencia de cristales de PC (enfermedad por depósito de PC). Suelen comprometerse con más frecuencia la articulación de la rodilla y otras de gran tamaño.
  
  

Epidemiología
Enfermedad rara en menores de 50 años, su prevalencia puede alcanzar hasta el 10% en sujetos entre los 60-75 años y llegar hasta el 30% en personas mayores de 80 años. Es más frecuente en mujeres. En condrocalcinosis, aumenta la concentración de sales de calcio en la articulación en forma de PC, haciéndose insoluble y precipitando. Estos cristales forman una capa cálcica dentro del cartílago y no produce síntomas. Lo que produce la clínica es la reacción inflamatoria a los microcristales libres. Existe la forma esporádica, la más frecuente y característica en pacientes de mayor edad y en casos más raros las formas familiares que debutan a edades tempranas.
Causas secundarias o asociadas de condrocalcinosis son: hiperparatiroidismo, hemocromatosis, hipotiroidismo, hipomagnesemia, hipofosfemia.

Diagnóstico
Clínica
Artritis aguda: Es el cuadro más característico. Afecta principalmente a rodillas (25% de los casos), muñecas y con menor frecuencia tobillos y hombros, con un inicio súbito o gradual y con intensos síntomas inflamatorios: la articulación comprometida presenta edema, eritema, y dolor intenso. Esta presentación imita a la gota (pseudogota) y a la artritis séptica. Hasta el 50% de los casos puede presentarse fiebre. Si bien el inicio monoarticular es lo más característico, también puede presentar afección poliarticular.
Artropatía similar a OA: En mujeres mayores de 65 años, con clínica similar a OA, pero distribución articular diferente. Además, puede generar moderada inflamación. Se manifiesta con dolor crónico y rigidez.
Pseudoartritis reumatoide: similar a AR, pero con afección asimétrica, ausencia de osteoporosis yuxtaarticular y FR (-). En algunos casos familiares puede ser idéntica a AR, con compromiso de MCF.
Pseudoespondilitis anquilosante: depósito en discos, caderas, inserciones músculo-tendinosas, sínfisis del pubis y sacroilíacas.
Asintomático (condrocalcinosis)
Exámenes: líquido sinovial inflamatorio entre 2.000 y 20.000 leucocitos x mm³ con predominio de PMN >50%. La confirmación es con la observación de cristales de PC en líquido sinovial. En la radiografía de la articulación afectada se observa una calcificación característica.

Tratamiento
El manejo de la crisis es con AINES, corticoides intraarticulares o colchicina. En caso de recurrencia, usar colchicina profiláctica. Las dosis son equivalentes a las usadas en gota. La colchicina posee una eficacia variable.
Todo paciente menor de 50 años que presente la enfermedad debe ser estudiado por causas secundarias.

Seguimiento
Derivar a especialista.

Bibliografía

1. Gota, seudogota y enfermedades relacionadas – Capítulo 175. Harrison. Manual de medicina. 18º edición. Editorial McGraw Hill.

Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico: sospecha. Tratamiento: inicial. Seguimiento: derivar.

Aspectos esenciales

• Dolor musculo-esquelético generalizado, fatiga y trastornos del sueño.

• Afecta predominantemente a mujeres en edad fértil.

• Se asocia fuertemente con depresión.

• Debe realizarse una evaluación de laboratorio básica para descarte de causas orgánicas (Hemograma, VHS, calcemia, CK y TSH).

Caso clínico tipo
Mujer de 40 años que refiere presentar dolor en hombros, manos y cuello de 4 meses de evolución. Además refiere cansancio generalizado durante el día y sueño no reparador. Se ha exacerbado durante el último mes en relación a problemas en su núcleo familiar.

Definición
Enfermedad caracterizada por dolor musculoesquelético crónico difuso, rigidez, parestesias, fatiga y trastornos del sueño. Si bien muchas veces el dolor de esta patología puede confundirse con reumatismos articulares, éste se localiza en músculos, ligamentos y tendones, por lo que la fibromialgia está clasificada dentro de los reumatismos de partes blandas.

Epidemiología
Constituye la causa más frecuente de dolor musculoesquelético difuso no inflamatorio. Afecta entre el 0.5-5% de la población general, en especial a mujeres desde los 45 años, lo que representa entre el 80-90% de los casos. Se reconocen factores genéticos asociados, avalados por el mayor riesgo de padecer la enfermedad en familiares de primer grado.
Se han postulado por otro lado, varios desencadenantes tales como infecciones y traumas emocionales, pero su patogenia aún no está aclarada.
La fibromialgia se genera dentro del contexto del síndrome de sensibilización central, en el cual los pacientes son más sensibles al dolor y donde se altera el proceso de inhibición del mismo.

Diagnóstico
Clínica: Los hallazgos más comunes son: polialgia (que empeora con estrés y frío), rigidez matinal generalizada, fatiga (síntoma constante y que no mejora con el sueño ni con reposo), sueño fragmentado, no reparador,trastornos del ánimo, en especial depresión y alteraciones cognitivas como fallas en la memoria. En ocasiones, el dolor se acompaña de parestesias en las extremidades, sensación de calambres, quemazón y hormigueos, debiendo hacerse el diagnóstico diferencial con neuropatías.
Al examen físico, destaca la presencia de puntos gatillo en localizaciones específicas del sistema musculoesquelético. Los criterios diagnósticos clásicos exigen la presencia de al menos 11 de los 18 puntos en contexto de dolor generalizado de al menos 3 meses de evolución.
El año 2010, se establecieron los criterios de Wolfe para el diagnóstico de fibromialgia, los cuales eliminan como instrumento la presencia de puntos gatillo y agregan lo demás síntomas descritos, no considerados en los primeros criterios.
Debido a que los síntomas de fibromialgia pueden ser secundarios a otras patologías, debe realizarse un estudio básico en todo paciente en que se plantea el diagnóstico, el cual debe incluir como mínimo hemograma con VHS (para descarte de patología inflamatoria sistémica), hormonas tiroídeas (pues el hipotiroidismo puede asemejar sus síntomas a la fibromialgia), creatinkinasa (para el diagnóstico diferencial de miopatías inflamatorias) y calcemia + fosfemia (para evaluación inicial de hiperparatiroidismo, el cual puede cursar con dolor generalizado. Si la sospecha es alta, deberá solicitarse Parathormona).

Tratamiento
Comprende medidas no farmacológicas como ejercicio físico aeróbico y graduado que ha demostrado ser parcialmente eficaz en el manejo del dolor.
La terapia farmacológica comprende de AINEs, inhibidores de recaptación de serotonina y noradrenalina (duloxetina), pregabalina y relajantes musculares rincipalmente, siendo necesario el apoyo de unidades de salud mental para el manejo integral del paciente. Se utilizan BZD o antidepresivos tricíclicos (amitriptilina) para los trastornos del sueño asociados.

Seguimiento
Derivar a especialista.

Bibliografía

1. Manriquez J, Cardoso I and Wulf A. Fibromialgia: Epidemiología, fisiopatología, diagnóstico y estrategias de tratamiento. Rev Chil Med Fam 2004; 5 (1): 14-22

2. Derivation and validation of the Systemic Lupus International Collaborating Clinics classification criteria for systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum. 2012 Aug;64(8):2677-86.

3. Otros trastornos musculoesqueléticos – Capítulo 176. Harrison. Manual de medicina. 18º edición. Editorial McGraw Hill.

Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico: sospecha. Tratamiento: inicial. Seguimiento: derivar.

Aspectos esenciales

• Enfermedad inflamatoria crónica con afección poliarticular erosiva.

• Más frecuente en mujeres entre los 40 y 60 años.

• FR y Anti CCP de gran utilidad en el diagnóstico.

• Tratamiento farmacológico, con especial importancia de fármacos modificadores de enfermedad.

Caso clínico tipo
Mujer de 50 años que consulta por dolor y rigidez matinal de manos de más 2 horas. Al examen físico se pesquisa dolor e inflamación en las articulaciones MCF e IFP de distribución simétrica. Serología evidencia FR y CCP (+).

Definición
Enfermedad inflamatoria crónica multisistémica de causa desconocida, que se caracteriza por sinovitis inflamatoria persistente, en la mayoría de los casos con compromiso articular periférico simétrico. Es característica la presencia de erosiones óseas, destrucción del cartílago, deformidad articular, si bien su evolución puede ser muy variable. Factores tanto ambientales como genéticos participan en la instauración de este cuadro, se ha relacionado en particular con HLA-DR4.

Epidemiología
Prevalencia en el mundo es del 0,5-1%, siendo más frecuente en mujeres con relación 3:1. Se inicia entre los 40 y 60 años. En Chile es la enfermedad del tejido conectivo más frecuente. Histológicamente se caracteriza por la aparición de un infiltrado inflamatorio crónico en el tejido sinovial, constituidos por linfocitos T, linfocitos B, plasmocitos, macrófagos y células dendríticas. La intensa actividad inmunológica transforma el tejido sinovial en un órgano linfoide secundario y la proliferación de las células sinoviales residentes, en respuesta a un exceso de diversas citokinas producidas localmente, lleva a la formación del pannus. Este último es un tejido sinovial hiperplásico que produce erosión del cartílago articular y degradación del hueso subyacente.
La interacción de genes de predisposición a la enfermedad y el ambiente provocan una ruptura de la tolerancia inmunitaria a autoantígenos articulares que gatillan una reacción inflamatoria crónica, la cual a su vez, inducen hiperplasia sinovial. Ambos procesos determinan un aumento de la osteoclastogénesis, responsable en gran parte del daño articular.

Diagnóstico
Clínica: Comienzo gradual e insidioso en la mayoría de los casos. El compromiso articular (artritis) se caracterizan por dolor y edema, a lo cual se agrega aumento de temperatura y limitación funcional, siendo el compromiso articular la mayoría de las veces simétrico. El compromiso de manos refleja el daño general del organismo, siendo lo más característico la afección en las IFP y MCF (articulación más comprometida), sin compromiso de IFD (a diferencia de la artropatía psoriática y el compromiso no inflamatorio de la artrosis). La afección crónica en estas articulaciones puede llevar a deformaciones características tales como dedos en cuello de cisne, dedos en boutonniere, desviación en ráfaga cubital y pulgar en Z.
Además del compromiso de manos existe compromiso en muñecas, codos, hombros, temporo-mandibular, cricoaritenoídeo, caderas, rodillas, pies y columna cervical (subluxación atlantoaxoídea). El compromiso de pies involucra a cerca el 90% de los pacientes en el transcurso de la enfermedad, siendo de igual o mayor frecuencia al compromiso de manos.
El compromiso extra-articular se manifiesta de diversas formas y es marcador de mal pronóstico. Lo más frecuente es la presencia de nódulos reumatoídeos (20-50%) de localización subcutánea y en superficies de extensión. Pueden observarse manifestaciones hematológicas como anemia (25-30%), generalmente secundaria a inflamación crónica, pero también asociada al uso de DMARDs y AINEs. De manera muy infrecuente puede haber leucopenia en el contexto del Sd. Felty (leucopenia y esplenomegalia). Además puede existir compromiso pulmonar (derrame pleural, enfermedad intersticial), compromiso cardíaco (pericarditis), compromiso ocular (Sd. Sjögren 2°, epiescleritis, escleritis), compromiso neurológico (mononeuritis múltiple, mielopatía cervical) y afección vasculítica. Compromiso renal es solo secundario a fármacos.
Laboratorio: Factor reumatoideo (FR) (sensibilidad de 70% y especificidad menor al 80%), anti CCP similar (sensibilidad sólo un poco mayor a FR, pero muy específico (96%)). Suele haber aumento de parámetros inflamatorios como VHS y PCR.
Imágenes: importante como herramienta diagnóstica. Los hallazgos más característicos a la radiografía son: disminución del espacio articular, osteopenia yuxtaarticular, erosiones óseas subcondrales, aumento de volumen de partes blandas, desviaciones óseas y subluxaciones en algunos casos. La radiografía cervical resulta útil para diagnóstico de subluxación atlanto-axoídea, la cual puede ser asintomática.
Los criterios de clasificación de 1987 fueron modificados el 2010, lo cual permitió mejorar la sensibilidad y con ello lograr un diagnóstico e inicio de tratamiento precoz. Estos incluyen 4 pilares: compromiso articular, serología, reactantes de fase aguda y tiempo de evolución, siendo compatible con AR si cumple 6 o más criterios.
Todo paciente debe tener como mínimo radiografía de manos y pies AP, columna cervical AP, lateral y en flexión máxima y de tórax.
GES: Todo médico que sospeche debe derivar de inmediato a reumatología para diagnóstico, debe ser evaluado por especialista en un plazo de 90 días.

Tratamiento
Todo paciente debe iniciar tratamiento en período <1 mes desde confirmación diagnóstica.
Factores de mal pronóstico: inicio poliarticular (>20 articulaciones), inicio en >75 años, mala capacidad funcional inicial, presencia de erosiones (radiografía de pie o manos en 2 primeros años), compromiso extra-articular, aumento de VHS y PCR persistente, FR a títulos altos, mala respuesta a metrotrexato.

• Tratamiento no farmacológico: educación, terapia física y ocupacional, ejercicios intercrisis, reposo en crisis, férulas para prevenir deformidades. Fundamental resulta el cese del tabaquismo, el cual no sólo está involucrado en la evolución y pronóstico de la enfermedad, sino en la patogenia de la misma.

• Tratamiento farmacológico:

  • AINES: manejo sintomático. De uso limitado por efecto adversos.

  • Corticoides: no modifican curso de enfermedad, pero resultan útiles en manejo sintomático. Se evita uso prolongado y se intenta usar el mínimo tiempo posible o la mínima dosis posible asociados a agentes modificadores de enfermedad (DMARD).

  • DMARDs: Retardan progresión, por lo que son el pilar del manejo farmacológico de la AR. Lo agentes más tradicionales de este grupo son el metrotrexato, leflunomida y sulfasalazina, siendo el primero, el más utilizado. El uso de hidroxicloroquina asociado como inmunomodulador es frecuente y muy útil.

• Terapia biológica: reservado para pacientes refractarios a uso de los medicamentos previamente mencionados o con enfermedad agresiva. Dentro de estos se incluye anti TNF (Infliximab, Etanercept, Adalinumab, Golimumab), anti CD 20 (Rituximab) y anti IL-6 (Tocilizumab).
  
  

Seguimiento
Se deriva a todo paciente con sospecha de AR a Reumatología. Todo paciente con AR debe realizarse EMPA anual (al presentar una enfermedad inflamatoria crónica se asocia a mayor riesgo cardiovascular por ateroesclerosis acelerada, debiendo controlarse factores asociados como hipertensión arterial, diabetes y dislipidemia).

Bibliografía

1. Lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide y otras enfermedades del tejido conjuntivo – Capítulo 169. Harrison. Manual de medicina. 18º edición. Editorial McGraw Hill.

Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico: específico. Tratamiento: inicial. Seguimiento: derivar.

Aspectos esenciales

• Cuadros de inflamación articular con antecedente de infección urogénica o enterogénica.

• Es frecuente la aparición de entesitis, comúnmente en fascia plantar o en tendón aquiliano.

• Lo más frecuente es la manifestación oligoarticular.

Caso clínico tipo
Hombre de 31 años que presenta hace 1 semana dolor en el talón izquierdo sin causa aparente y dolor glúteo izquierdo. Refiere el antecedente de haber tenido episodios diarreicos y de dolor abdominal hace aproximadamente 2 semanas.

Definición
El término define a una artritis no purulenta que se desarrolla posterior a una infección extra-articular, con cultivo (-) en el líquido sinovial. Por consenso, el concepto queda restringido a la infección por bacterias de foco urogénico (Chlamydia) y enterogénico (Shigella, Salmonella, Yersinia, Campylobacter). La concomitancia de artritis, conjuntivitis y uretritis descrita por Hans Reiter constituye apenas uno de los múltiples complejos sintomáticos, por lo tanto, el epónimo de Síndrome de Reiter está relegado sólo a una cita histórica. El término se ha utilizado principalmente para referirse a las espondiloartritis posteriores a infecciones genitourinarias o entericas que se presentan predominantemente en pacientes HLA-B27 positivos. El pronóstico es variable; persistencia o recurrencias en un 30 a 60% de los afectados, un 15 – 25% sufre invalidez permanente.

Epidemiología
La artritis reactiva urogénica es más frecuente en el sexo masculino y constituye la causa más común de artritis en varones de 15-40 años. En países desarrollados representan la gran mayoría de las artritis reactivas. La artritis enterogénica se presenta con la misma frecuencia en hombres y mujeres, siendo más frecuentes en países sub-desarrollados.
Además de la artritis destaca la entesitis, principalmente de tendón aquiliano y fascia plantar, que puede observarse en cerca de la mitad de los casos, y la dactilitis. Ambas características se comparten con la artropatíapsoriática.

Fisiopatología
El proceso resulta de la interacción entre los agentes infecciosos mencionados anteriormente y factores de susceptibilidad individual, debido a que sólo 1-12% de los pacientes que sufren infección desarrollan posteriormente artritis. El factor de susceptibilidad más aceptado para el desarrollo de artritis reactiva es la presencia de HLA B27 que se observa en 60-80% de los casos.

Diagnóstico
Clínica: El inicio de los síntomas articulares es entre 1-4 semanas posterior a la infección inicial. La artritis puede ser mono, oligo o poliarticular, pero la formas más común es la oligoartritis. Compromete principalmente los miembros inferiores y con distribución asimétrica, pero también puede afectar a miembros superiores y generar sacroileítis.
Dentro de las manifestaciones extra-esqueléticas encontramos la afección ocular (conjuntivitis, uveítis), muco-cutánea (úlceras orales, balanitis circinada y queratoderma blenorrágica), gastrointestinales (diarrea) y genito-urinarias (uretritis, cervicitis).
Los episodios de artritis pueden durar desde pocas semanas hasta 8 meses. Cerca del 50% presenta sólo un episodio, el resto cursa con brotes recurrentes, y hasta el 20% puede desarrollar artritis crónica
Laboratorio: No existe ninguna prueba específica para el diagnóstico. Puede existir elevación de parámetros inflamatorios, principalmente en el período agudo, por lo que su ausencia no excluye el diagnóstico. En casos crónicos puede observarse anemia de enfermedad crónica. Se observa negatividad de FR y Anti CCP, y líquido sinovial inflamatorio con cultivos (-). Puede indagarse el origen de la artritis reactiva buscando la presencia de uretritis, aunque no es infrecuente la infección asintomática. Siempre debe descartarse la infección por gonococo, principal diagnóstico diferencial en estos casos.

Tratamiento
Para manejo sintomático se utilizan AINEs. En casos crónicos se utilizan DMARDs (Sulfasalazina) y ante refractariedad, Anti TNFalfa. En casos de confirmación de uretritis clínica o pesquisa de chlamydia en secreción uretral, así como de cuadro diarreico relacionado a enterobacterias, debe iniciarse tratamiento antibiótico.

Seguimiento
Derivar a especialista

Bibliografía

1. Artritis reactiva – Capítulo 173. Harrison. Manual de medicina. 18º edición. Editorial McGraw Hill.

Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico: sospecha. Tratamiento: inicial. Seguimiento: derivar.

Aspectos esenciales

• Mesenquimopatía con afección sistémica, pero principalmente cutánea.

• Existen varias manifestaciones de la enfermedad. Las 2 presentaciones clásicas en la esclerodermia sistémica: difusa y limitada. Ambas con características distintivas.

• Compromiso pulmonar: Hipertensión pulmonar en variedad limitada y enfermedad pulmonar intersticial en la difusa.

• Actualmente sin tratamiento curativo.

Caso clínico tipo
Mujer de 40 años, con fenómeno de Raynaud, piel de los dedos esclerótica, poliartralgias y síntomas de pirosis y regurgitación. Al examen físico piel engrosada en tercio distal de brazos.

Definición
Enfermedad del tejido conectivo caracterizada por cambios degenerativos e inflamatorios que conducen a la fibrosis. El compromiso cutáneo (esclerodermia) le otorga el sello a la enfermedad, pero el compromiso sistémico (especialmente a nivel cardíaco, pulmonar, renal y digestivo) es el que marca el pronóstico de la misma y determina su tratamiento. La mayoría de las manifestaciones de esta entidad tienen un sustrato vascular (telangiectasias, fenómeno de Raynaud, nefroesclerosis, etc).

Epidemiología
Afecta predominantemente al sexo femenino 94%, y su peak es entre los 45 y 55 años. Se caracteriza por generar anormalidades en 3 tipos de células: fibroblastos (asociada a la fibrosis cutánea y visceral), células endoteliales (se asocia a obliteración de vasos y Raynaud) y linfocitos (generación de anticuerpos). La etiología es desconocida.

Diagnóstico
La esclerodermia sistémica se caracteriza por compromiso de piel y compromiso sistémico. Dentro de ésta encontramos 2 variedades, la variedad difusa y la limitada.
Esclerodermia Sistémica limitada (CREST: Calcinosis, Raynaud, Compromiso Esofágico, Esclerodactilia, Telangectasias): infiltración cutánea distal a codos y rodillas, respeta tronco. Inicio insidioso y pronóstico bueno ya que tiene menor porcentaje de afectación visceral. El fenómeno de Raynaud es temprano y precede por años al compromiso de piel (Importante diferenciar de Raynaud primario que presenta las siguientes características: sin evidencia de enfermedad sistémica, inicio en jóvenes e historia de larga data (< 30% en > 40 años), afección a varios miembros de la familia, ataques episódicos simétricos, ausencia de lesiones isquémicas, capilaroscopía normal, ANA (-) y VHS normal).
El compromiso sistémico es de menor gravedad que en la variedad difusa, destacando síntomas articulares (generalmente artralgias), compromiso digestivo con afección de la musculatura lisa del esófago y con ello disfagia esofágica, asociación con cirrosis biliar primaria e hipertensión pulmonar sin daño en parénquima, siendo esta última un marcador pronóstico fundamental.
En los exámenes de laboratorio ANA (+) patrón anticentrómero en el 70% de los casos.
Esclerodermia sistémica difusa: infiltración cutánea proximal y distal sin respetar tronco, con inicio rápido, progresivo y fenómeno de Raynaud. El compromiso visceral es de mayor gravedad y presenta peor pronóstico que la variedad limitada. Destacan la enfermedad pulmonar intersticial que se presenta con clínica respiratoria restrictiva y se asocia a Anti Scl-70, y el compromiso renal (Crisis renal esclerodérmica) que se caracteriza por alteración de la función renal e HTA, muchas veces desencadenado por uso de corticoides a altas dosis. Fue la principal causa de morbimortalidad en estos pacientes, situación que ha mejorado notablemente con el uso de IECAs como medida preventiva.
En los exámenes de laboratorio destaca ANA (+) con ENA Anti Scl-70 (+) en 22-30% de los casos.
Existen otras variedades de la enfermedad como la esclerosis sistémica sin esclerodermia, la enfermedad mixta del tejido conectivo o síndromes esclerodertiformes. Todos estos diagnósticos corresponden a especialidad.

Tratamiento
Tratamiento difícil, sin fármacos que detengan la progresión de la enfermedad.

• Piel: lubricación, cuidado de heridas.

• Raynaud: Bloqueadores de canales de calcio, aspirina, IECAs.

• RGE: Inhibidores de bomba de protones, prokinéticos.

• Enfermedad pulmonar intersticial: Inmunosupresores (Ciclofosfamida, Azatioprina, Ciclosporina).

• Hipertensión pulmonar: Sildenafil, bosentán, Prostaciclina.

• Renal: IECAs.

Seguimiento
Derivar a especialista.

Bibliografía

1. Bases medicina. Reumatología. Esclerosis Sistémica progresiva.
2. C. Rojas S. Esclerodermia. Reumatología. Santiago de Chile, Fundación de Investigación y Perfeccionamiento Médico. 1995, 197-220.
3. Black CM, Guillevin L, Matucci- Cerinic M. Ten years of partnership: Translating into Progress in Systemic Sclerosis. Rheumatology 2009, 48 (supplement 3): iii1-iii49.
4. Varga John. Overview of the clinicals manifestations of systemic sclerosis (Scleroderma in adults) Up To Date  17.1 Enero 2009.

5. Manual Washington de terapéutica médica. 34º edición. Lippincott Williams & Wilkins.