Polimiositis, dermatomiositis

Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico: Sospecha. Tratamiento: Inicial. Seguimiento: Derivar.

Aspectos esenciales

• PM: Debilidad muscular proximal.
• DM: se agregan manifestaciones cutáneas como exantema heliotropo y pápulas de Grotton
• Se confirma con EMG y biopsia muscular.
• Potencialmente mortal, por lo que debe iniciarse tratamiento precoz (corticoides a altas dosis).
• Debe hacerse screening de neoplasia oculta (muy relevante).

Caso clínico tipo

Paciente de 45 años, que presenta una historia de un mes de debilidad muscular de cintura escapular y pélvica. En la piel se observan zonas eritematosas en articulaciones MCF y coloración violácea en región palpebral. El laboratorio muestra CK de 5.000 U/L.

Definición

Enfermedades inflamatorias autoinmunes incluidas dentro del grupo de las miopatías inflamatorias idiopáticas, que habitualmente cursan con debilidad muscular progresiva y simétrica, y muchas veces compromiso sistémico.

Etiología-epidemiología-fisiopatología

De etiología desconocida. Son enfermedades de baja incidencia, en EEUU se ha descrito 5 x 1.000.000 habitantes. La polimiositis (PM) y dermatomiositis (DM) son más frecuentes en mujeres (2:1). En la PM la edad promedio de inicio es entre los 50-60 años, mientras que la DM presenta 2 peak de incidencia: entre los 5-15 años y entre los 45-65. Hasta en el 20% de los pacientes, en especial los mayores de 45-50 años con dermatomiositis, puede existir asociación con tumores malignos (generalmente cáncer de ovario, pulmón, páncreas y tracto digestivo).

Diagnóstico

• Clínica: La manifestación más característica es la debilidad muscular proximal, con especial compromiso en la flexión anterior del cuello, lo cual es referido por los pacientes como dificultad para peinarse, subir escaleras o levantarse de una silla. Es común además la disfagia por debilidad de la musculatura faringea; en casos avanzados puede verse afectada la musculatura respiratoria. Los músculos extraoculares resultan ilesos. La evolución de la sintomatología en el 55% de los casos ocurre en 3-6 meses. Las manifestaciones cutáneas (que generalmente anteceden a las musculares) permiten diferenciar la DM de la PM. Las lesiones características son las pápulas de Gottron (pápulas rosadas sobre articulaciones de manos, principalmente MCF), eritema heliotropo (lesión eritematosa violácea en párpados, muy característica, que también puede encontrarse en región malar y sobre el puente de la nariz) y en ocasiones, telangectasias periungueales y fenómeno de Raynaud.
• Laboratorio: Elevación sérica de CK, LDH o transaminasas. Además entre el 60-80% presenta ANA (+). Dentro de los ENA, destaca la presencia de Anti Jo-1 en el 20-30% de la PM y el 10% de las PM, lo cual se asocia muchas veces a enfermedad pulmonar difusa. Es así como la conjunción de miositis, compromiso pulmonar intersticial, presencia de Anti Jo-1 y las llamadas “manos de mecánico” (Lesiones hiperqueratósicas con zonas agrietadas), conforman la entidad denominada Síndrome antisintetasa.
• Electromiografía: Evidencia signos característicos de miopatía inflamatoria que ayuda al diagnóstico.
• Histología: Biopsia muscular y cutánea compatible. En el caso de la PM, el blanco es la miofibrilla y en la DM, son los vasos sanguíneos.
• En todo paciente con una miopatía inflamatoria debe hacerse screening de neoplasia oculta.

Tratamiento

Rehabilitación muscular temprana, fotoprotección.

El pilar farmacológico son los corticoides en altas dosis (prednisona 1 mg/Kg/día) durante 3 a 4 semanas con reducción posterior muy gradual, los cuales deben iniciarse lo antes posible, sin esperar el resultado de la biopsia, especialmente si existen signos o síntomas de mal pronóstico como disfagia faríngea, debido a la asociación a neumonía aspirativa. En caso de refractariedad se pueden usar inmunosupresores; aproximadamente un 75% requerirá tratamiento inmnosupresor: habitualmente azatioprina 3 mg/kg/día, o metotrexato 7,5 mg/semana con aumento gradual hasta 25 mg/semana.

Seguimiento

Derivar a especialista.

Bibliografía

1. Dalakas MC. Polimiositis, dermatomiositis y miositis por cuerpos de inclusión, cap. 388. Harrison. Principios de medicina interna, 18° edición. McGraw Hill.