Síndrome antifosfolípido (SAAF)

Nivel de manejo de médico general: Diagnóstico: Sospecha. Tratamiento: Inicial. Seguimiento: Derivar.

Aspectos esenciales

• Una de las trombofilias adquiridas más frecuente.
• Afecta principalmente a mujeres, muchas veces asociado a LES.
• Se caracteriza por abortos a repetición o episodios de trombosis vasculares tanto arteriales como venosas.
• El tratamiento es con AAS y TACO dependiendo del caso.

Caso clínico tipo
Paciente de sexo femenino 36 años, con historia de abortos recurrentes. Consulta en Urgencias por hemiplejia facio-braquio-crural izquierda. Anticuerpos anticardiolipinas (+) IgM e IgG a títulos altos.

Definición

Enfermedad caracterizada por la presencia de eventos clínicos trombóticos y por la persistente presencia de anticuerpos específicos (Anticardiolipina, Anti β2-glicoproteína I). Es una de las trombofilias adquiridas más frecuentes. Puede ocurrir de manera primaria o secundaria a otras patologías autoinmunes. Se asocia a abortos espontáneos recurrentes en mujeres de edad fértil.

Etiología-epidemiología-fisiopatología
En personas sanas, la presencia de anticuerpos anticardiolipinas a títulos bajos, ocurre en cerca del 10%, generalmente de forma transitoria. Títulos moderados y altos o la presencia de anticoagulante lúpico, se observa en menos del 1 %. De los pacientes con LES, el 10-40% presentan anticuerpos antifosfolípidos, mientras que en AR, menos del 20%. Esta situación implica que su sola presencia no da el sello a la enfermedad, sino que su conjunción con aspectos clínicos.

El SAAF afecta principalmente a mujeres de edad fértil. Puede dividirse en primario y secundario, con similares característica clínicas, pero con la diferencia en que el SAAF secundario se asocia a otra patología autoinmune, generalmente LES. En ocasiones el SAAF es la primera manifestación del LES, por lo tanto, para definir el diagnóstico de SAAF primario se requiere un seguimiento del paciente en el tiempo.

El aspecto clínico central del síndrome es la trombosis intravascular, que puede ser tanto venosa como arterial (a diferencia de las trombofilias hereditarias, en las cuales las trombosis son casi exclusivamente venosas). Se pueden ver comprometidos vasos sanguíneos de cualquier tamaño, desde capilares a grandes arterias y sin fenómenos inflamatorios asociados (sin vasculitis). La afección de vasos pequeños suele manifestarse como microangiopatía trombótica. Si dicho fenómeno se extrapola a los vasos sanguíneos placentarios, se entiende por qué esta patología se asocia a abortos a repetición, parto prematuro y preeclampsia.

Diagnóstico

Para establecer el diagnóstico se requiere un criterio clínico + un criterio de laboratorio.

Criterios clínicos:

• Trombosis vascular sin vasculitis (1 o + ya sea arterial, venosa o de pequeños vasos).
• Morbilidad durante el embarazo (1 o + muertes fetales en fetos > 10 semanas o 1 o + partos prematuros > 34 semanas debido a eclampsia, preeclampsia o insuficiencia placentaria o 3 o + pérdidas fetales en < 10 semanas).

Debe sospecharse en pacientes jóvenes o sin factores de riesgo cardiovasculares que desarrollan accidentes vasculares o infartos miocárdicos.

Criterios de laboratorio:

• Anticoagulante lúpico (+) en plasma en 2 o más ocasiones separado por 12 semanas.
• Anticardiolipina IgM o IgG por ELISA en títulos medios o altos (> percentil 99) en 2 ocasiones separados por 12 semanas.
• Anti β2 glicoproteína I IgG o IgM por ELISA en títulos medios o altos (> percentil 99) en 2 ocasiones separado por 12 semanas.

En relación a los anticuerpos anticardiolipinas, aquellos IgG tienen mayor peso diagnóstico que los IgM, los cuales pueden elevarse en infecciones y neoplasias. Su presencia explica el VDRL falsamente (+) en muchos de estos pacientes. El requisito de la persistencia de éstos por 12 semanas es fundamental para dar valor diagnóstico a dicha prueba, al igual que para la β2 glicoproteína I, autoanticuerpo más sensible y específico. El anticoagulante lúpico no es un autoanticuerpo, sino una prueba funcional que genera in vitro anticoagulación, pero que in vivo tiene el efecto contrario, si bien es poco sensible, su presencia es de alta especificidad para SAAF. Otras manifestaciones clínicas del SAAF son: lívedo reticularis, anemia hemolítica y trombocitopenia (en rango leve).

Tratamiento

Profilaxis primaria con aspirina y profilaxis secundaria con TACO, con objetivo de mantener un INR de 2,5 a 3,5. En embarazadas se ha mejorado el pronóstico con el uso de acido acetilsalicílico 80 mg y heparina (sin tratamiento, el 80% de los embarazos no llega a término). Las inmunoglobulinas IV también mejoran el pronóstico en el embarazo, mientras que el uso de corticoides en estos casos no son eficaces. En casos severos (SAAF catastrófico), se utilizan corticoides y plasmaféresis.

Seguimiento
Derivar a especialista.

Bibliografía

1. Moutsopoulos HM, Vlachoyiannopoulos PG: Síndrome por anticuerpos antifosfolípidos, cap. 320. Harrison. Principios de medicina interna, 18° edición. McGraw Hill.
2. Loreta Rodríguez Pérez, Dra. Dunia Castillo González, Dra. Yusselys Cabrera Payne, Lic. Maribel Tejeda González. Síndrome antifosfolípido en mujeres con pérdidas recurrentes de embarazo: diagnóstico de laboratorio. Revista Cubana de Hematología, Inmunología y Medicina Transfusional.