Condiciones clínicas

Neutropenia Febril en Enfermedades Infecciosas

Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico: Específico. Tratamiento: Inicial. Seguimiento: Derivar

Aspectos esenciales

RAN <500 cel/mm3, con una sola temperatura oral >38,3°C o una temperatura >38,0°C sostenida durante> 1 hora. Generalmente post quimioterapia.
Principales agentes eran Gram (-) (con especial importancia: Pseudomona aeruginosa), pero ahora se ha visto un equlibrio entre Gram (-) y (+).

Caso clínico tipo

Paciente femenino 62 años con antecedente de leucemia mieloide crónica en tratamiento, consulta por presentar fiebre hace dos días (8 días después de quimioterapia). Se objetiva temperatura de 38.5ºC.

Definición

Presencia de fiebre de 38.3°C en un registro único o de 38°C de más de una hora asociado a un recuento absoluto de neutrófilos <500 o <1000 con declinación a menos de 500 en 24 horas.

Etiología-epidemiología-fisiopatología

Los neutrófilos son un determinante crítico de infección. Existe reserva de ellos en la medula ósea, sin embargo esto se puede ver afectado, por ejemplo con radioterapia o quimioterapia. Es por esto que la neutropenia febril se encuadra principalmente en las emergencias oncológicas, principalmente relacionadas a neoplasias hematológicas. La mayor caída en el recuento de neutrófilos se da entre los días 9-12 post tratamiento. Por lo anterior, es más grave un cuadro febril antes de los 9 días (porque sabemos que el recuento de neutrófilos va a bajar aún más) y menos grave ya pasando el día 12 (recuento de neutrófilos va a ir aumentando). Cuando existe daño de mucosas, principalmente respiratorias y digestivas, además de neutropenia la posibilidad de infección es muy alta.

Bacilos Gram-negativos, especialmente Pseudomonas aeruginosa , son los patógenos más comúnmente identificados en pacientes con neutropenia hasta la década de 1980. Posteriormente, las bacterias gram-positivas se han convertido en los patógenos más comunes, encontrándose en un equilibrio desde los años 2000.

Diagnóstico

A todo paciente que cursa alguna terapia que pueda generar neutropenia se le indica que consulte a urgencia de inmediato ante la presencia de fiebre. Frecuentemente la única manifestación es la fiebre ya que no se puede montar una buena respuesta inmune.

La evaluación diagnóstica debe incluir una anamnesis, la exploración física y las evaluaciones de laboratorio, Esto incluye:

• Hemocultivos y cultivos obtenidos de otros sitios sospechosos de infección

• Imagen de tórax – En pacientes neutropénicos febriles con signos o síntomas respiratorios, radiografía de tórax en pacientes de bajo riesgo y una tomografía computarizada de tórax en pacientes de alto riesgo.

• Imagen abdominal – Los pacientes con neutropenia febril y cualquier signo o síntomas sugestivos de la enterocolitis neutropénica o colitis por Clostridium difficile (por ejemplo, dolor o sensibilidad abdominal, diarrea) deben someterse a un TC abdominal.

Existen distintas tablas y scores para determinar si el paciente es de bajo o alto riesgo (complicaciones y mortalidad), pero principalmente se podría resumir en:

Alto Riesgo: Neoplasia Hematológica, más de 60 años, PMN <100, duración de más de 10 días, inestable, sepsis, con mucositis o con foco.
Bajo Riesgo: Neoplasia Sólida, menos de 60 años, PMN >100, duración de menos de 7-10 días y sin sepsis, mucositis ni foco.

Tratamiento

El objetivo de la terapia empírica es para cubrir los patógenos más probables y más virulentos que pueden causar rápidamente infección grave o potencialmente mortal en pacientes neutropénicos

Pacientes de bajo riesgo: Se recomienda una combinación de una fluoroquinolona ( Ciprofloxacino 750 mg por vía oral dos veces al día o Levofloxacino 750 mg por vía oral una vez al día) y un beta-lactámico como la amoxicilina-ácido clavulánico (500 mg / 125 mg por vía oral tres veces al día).

Pacientes de alto riesgo: Emergencia médica, administrar antibióticos tan pronto sea posible. Se recomienda la monoterapia empírica con un agente betalactámico frente a Pseudomonas, tales como cefepima, meropenem, imipenem o piperacilina-tazobactam. No se recomienda el uso de vancomicina (u otro agente que se dirige a cocos gram-positivos) como parte estándar del régimen inicial, a menos que se sospeche infección relacionada con el catéter venoso central, infección de piel o tejidos blandos, neumonía o inestabilidad hemodinámica.

Seguimiento

Todo paciente con neutropenia febril debe ser hospitalizado y observado para ver su evolución.

Bibliografía

https://www.uptodate.com/contents/diagnostic-approach-to-the-adult-presenting-with-neutropenic-fever?source=search_result&search=neutropenia%20febril&selectedTitle=3~150

https://www.uptodate.com/contents/treatment-and-prevention-of-neutropenic-fever-syndromes-in-adult-cancer-patients-at-low-risk-for-complications?source=see_link

https://www.uptodate.com/contents/treatment-of-neutropenic-fever-syndromes-in-adults-with-hematologic-malignancies-and-hematopoietic-cell-transplant-recipients-high-risk-patients?source=see_link

Sindrome climatérico y menopausia

Nivel de manejo para el medico general: Diagnóstico Específico Tratamiento Completo Seguimiento Completo

Aspectos esenciales

▪En la menopausia se produce un agotamiento folicular en el ovario.

▪La clínica depende fundamentalmente del descenso de los estrógenos.

▪Tratamiento hormonal solo en casos sintomaticos. Aumenta el riesgo cardiovascular.

▪Aumenta el riesgo de osteoporosis y fracturas.

▪Tratamiento individualizado y precoz.

▪Siempre asociar estrógenos con progestágenos, excepto si es histerectomizada.

Caso clínico tipo

Mujer de 52 años, con amenorrea hace uno, refiere iniciar hace unos meses con bochornos, palpitaciones, sudoración, sensación de ahogo, no en relación a ejercicio, refiere además sentirse de bajo ánimo y muy irritable.

Definición

Menopausia corresponde a la última menstruación espontánea que marca el término de la vida fértil de la mujer y se establece como diagnóstico retrospectivo cuando ha transcurrido un año. La edad de la menopausia es 50+/- 5 años.

El climaterio es la etapa en la vida de la mujer que se inicia con la declinación de la función folicular de los ovarios y se prolonga hasta la senectud.

El síndrome climatérico es el conjunto de manifestaciones clínicas condicionadas por el descenso estrogénico, tales como los síntomas neurovegetativos (bochornos), psicológicos, genitourinarios y sistémicos.

Etiología-Epidemiología-Fisiopatología

La menopausia es producida por la declinación de la función ovárica con disminución folicular determinado genéticamente. El incremento de la FSH es la modificación endocrina más precoz del climaterio, ocurre en etapa premenopáusica, luego se produce un agotamiento de los folículos primordiales y como consecuencia de esto, la caída de los estrógenos. Es un estado de hipogonadismo hipergonadotrófico. Hasta un 30% de las mujeres transita desde la edad fértil a la menopausia de un mes a otro sin cambios identificables y con ciclos ováricos, sin embargo, la mayoría presenta algunos síntomas e irregularidades menstruales, con anovulación o insuficiencia lútea, desde uno a 5 años antes de la menopausia. Se usa la escala de STRAW para caracterizar los estados pre menopáusicos.

Tipos de menopausia: a) fisiológica; b) quirúrgica: ooferectomía bilateral; c) iatrogénica: posterior a RT o QMT; d) Precoz: antes de los 40 años; e) temprana: entre los 40 y 45 años; f) tardía: después de los 55 años.

Las consecuencias de la menopausia son: Amenorrea, infertilidad, síntomas vasomotores, osteoporosis, efectos sobre la piel, disminución de la libido, cambios cognitivos, síntomas de tipo depresivo, trastornos del sueño, atrofia urogenital y alcalinización vaginal con infecciones del tracto urogenital, riesgo cardiovascular aumentado, riesgo de demencia. (Deterioro de la calidad de vida y riesgo de enfermedades crónicas). El riesgo Cardiovascular aumenta por elevación en los niveles de colesterol total, disminución en los niveles de colesterol HDL, favorecimiento de la aterogénesis, y cambios vasculares, ya que los estrógenos favorecen la vasodilatación arterial. Osteopenia: exceso de resorción ósea, con perdida de un 20-35% de toda la masa ósea en unos 10 años. Lo que coincide con la progresión de la incidencia de fracturas osteoporóticas de vertebras, muñeca y más tarde de cadera.

Diagnóstico

Clínico, considerando la edad, el tiempo de amenorrea y síntomas específicos. Todos derivados de la disminución del nivel de estradiol circulante. Los síntomas neurovegetativos como el bochorno, son los más frecuentes (85%). En caso de duda, como en la falla ovárico precoz o en pacientes histerectomizadas, las determinaciones hormonales para confirmar la menopausia deben ser: FSH > 40mU/ml y estradiol < 20 pg/ml.

Síntomas: Bochornos, sudoraciones, palpitaciones, parestesias, síndrome de Sicca, vértigo, disminución de la memoria reciente y semántica, irritabilidad, depresión, labilidad emocional, cambios del humor, insomnio, dolor osteoarticular, fatigabilidad, astenia, cefalea, incontinencia urinaria, urgencia miccional, disuria, prurito vaginal, pérdida de la líbido, dispareunia e infecciones genitourinarias. En general, estos síntomas van disminuyendo gradualmente con el paso del tiempo.

Examen Físico: puede haber disminución de tamaño y cambio en la contextura mamaria. Se puede encontrar atrofia vaginal, uretral y cervical que son signos de hipoestrogenismo.

Exámenes: Nivel de FSH y de laboratorio general para caracterizar riesgo CV. Mamografía, que se debe repetir anualmente, evaluación ginecológica, examen genital, PAP, ultrasonografía transvaginal con énfasis en endometrio para seleccionar a aquellas con mayor riesgo de afección endometrial maligna y DSO.

Recordar criterio diagnostico : FSH > 40mU/ml y estradiol < 20 pg/ml.

Tratamiento

Indicaciones específicas: Trastornos menstruales en premenopáusicas, síndrome climatérico que afecta la calidad de vida, tratamiento de la atrofia genitourinaria con estrógenos locales y tratamiento de la menopausia quirúrgica con terapia de reemplazo hormonal (TRH).

Medidas generales: Actividad física al menos 3 veces/semana, dieta hiposódica sin grasas, rica en lácteos.

Las opciones de tratamiento farmacológico son variadas y van a depender de las características individuales de la paciente: Terapia hormonal combinada en mujeres no histerectomizadas asociar estradiol + progestágenos como el acetato de medroxiprogesterona o progesterona natural micronizada, moduladores selectivos de receptores estrogénicos (raloxifeno), fitoestrógenos. Es recomendable asociar calcio y vitamina D para prevenir la osteoporosis. También se han demostrado beneficios con algunos antidepresivos, (ISRS) en bochornos, bifosfonatos en osteoporosis y estrógenos tópicos y lubricantes en atrofia urogenital.

Terapia de remplazo hormonal (TRH): Es la terapia de sustitución hormonal que se administra desde la perimenopausia en adelante. Se caracteriza por la administración de dosis bajas de estrógenos, asociado a una progestina cuando hay presencia de útero. Previene la fractura de cadera y vértebras, proporciona protección vascular y neurológica aún si se comienza después de los 60 años.Preferentemente partir TRH desde perimenopausia, si se comienza posterior a 20 años de menopausia se asocia a mayor riesgo cardiovascular. Previo a la indicación de TRH se deberá descartar patología endometrial y mamaria.

Contraindicaciones TRH: Antecedente de cáncer de mama o endometrio, TVP, hepatopatía aguda, genitorragia de etiología no establecida, enfermedad coronaria y ACV.

Seguimiento

Completo. Controles periódico con ecotomografía transvaginal y mamografía para evaluar efectos adversos de la terapia hormonal de reemplazo + perfil lipidico y controlar P/A por riesgo cardiovascular.

Referencias:

Manual de Obstetricia y Ginecologia, Dr.Jorge A. Carvajal, 5ta Edicion.

Manual de Medicina y Cirugía CTO 1era edición Chile Ginecologia y Obstetricia.

Leucemias agudas

Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico: Sospecha. Tratamiento: Inicial. Seguimiento: Derivar.

Aspectos esenciales
Relacionado con la exposición a radiaciones.
Clínica: Anemia, fiebre, hematomas y sangrado.
Las medidas buscan disminuir la probabilidad de infecciones, y mantener niveles sanguíneos normales.

Caso clínico tipo
Hombre de 40 que desde hace un mes refiere debilidad, disnea, fiebre por varios días y múltiples hematomas en el cuerpo. Al examen físico, hepatomegalia leve, palidez mucocutánea, petequias a nivel de boca. Al laboratorio, Hto 30%, plaquetas 100.000, leucocitos 19.000.

Definición
Las Leucemias Agudas son neoplasias cuyo origen es la proliferación clonal de células hematopoyéticas de la médula osea (MO) incapaces de madurar que pierden la capacidad de diferenciación y apoptosis. Por ello, se definen por una proporción de blastos en MO > 20%.

Según la línea celular alterada se dividen en Mieloides (LAM), generalmente de peor pronóstico, y Linfoide (LLA), típica en niños y jovenes.

Etiología-epidemiología-fisiopatología
Su etiología es frecuentemente idiopática y se puede asociar a mutaciones genéticas.

Las leucemias, en general, son mas frecuentes en hombres (56%) que en mujeres. La incidencia varía de acuerdo a la edad y tipo de leucemia. Las leucemias representan menos del 3% del total de canceres con 3 a 4 casos nuevos por 100.000 hab/año y con un predominio mayor en el hombre en una razón 1,5:1. La tasa de mortalidad en Chile para ambos sexos fue 3,7/100.000, 54% correspondieron a hombres y 46% a mujeres, según DEIS 2007. Durante ese mismo año, en la población de 15 años o más, entre un 60% a 70% de los casos nuevos de leucemia correspondieron a leucemias agudas. Las Leucemias Agudas Mieloblásticas se presentan en un 80% en adultos, 20% en niños, y las Linfoblásticas en un 20% en adultos y 80% en niños.

Son factores de riesgo las radiaciones ionizantes, radioterapia, algunos virus (VEB, HIV, HTLV-1). Se producen mutaciones genéticas que alteran la diferenciación, velocidad de crecimiento y sobrevida celular. Las células neoplásicas se acumulan en la medula ósea, desplazando la hematopoyesis normal, infiltran a la sangre y otros órganos. El mecanismo subyacente más frecuente es la traslocación cromosómica con activación de protoncogenes asociados tales como la mutacion t(9:22) [BCR/ABL], en la leucemia linfática, y las leucemias mieloides se asocian a distintas mutaciones que se asocian a subtipos, tal como la mutación t(15:17), en la LMA M3 promielocítica.

Diagnóstico
De instalación rápidamente progresiva en uno o dos meses. La clínica viene dada por las citopenias , casi todos los pacientes padecen síndrome anémico, fiebre, infecciones y aparición de hematomas y sangrado a causa de la infiltración de las células malignas a la medula. Por infiltración de los blastos a otros tejidos puede haber: hepato-esplenomegalia (principalmente en linfoblástica), adenopatías, compromiso del SNC, del timo, de piel y encías, del hueso (dolor óseo) y partes blandas, y testículos. Algunas formas presentan CID, tal como la LMA M3 o promielocitica.

Al laboratorio el hemograma muestra anemia y trombocitopenia en 80%. Los leucocitos pueden ser normales, disminuidos (10% de leucemias aleucemincas) o aumentados, pero habitualmente se observa neutropenia. Al frotis se aprecia aumento de las formas inmaduras de la serie blanca (blastos), sin células en estadios madurativos intermedios (hiatus leucémico). LDH aumentada apoya la sospecha.

En el mielograma, con una presencia superior de 20% de blastos confirma el diagnostico.

Tratamiento
Se debe hospitalizar al paciente y realizarle exámenes generales.

Las medidas generales tienen como objetivo: Reducir carga bacteriana, evitar contaminación con gérmenes intrahospitalarios, aislamiento, régimen cocido y lavado de manos, protección renal con hiperhidratación y Alopurinol, para prevenir el síndrome de lisis tumoral, manejo de cuadros febriles con antibióticos de amplio espectro endovenosos y transfusiones para mantener el hematocrito > 20% y plaquetas > 20.000. Notificar GES y derivar a especialista con 24 horas de plazo. De ser necesario, derivación urgente a centro de mayor complejidad.

Importante es disminuir la cantidad de blastos, mientras se realiza el estudio específico (citometría de flujo, cariograma, estudio molecular de mutaciones específicas, mielograma), con dexametasona en caso de Leucemia Linfática y de hidroxicarbamida en caso de Leucemias Mieloides. En caso de hiperviscosidad asociada a hiperleucocitosis (> 150.000 leucocitos), se puede hacer leucoferesis, manejo habitualmente realizado en centros especializados.

En formas de mal pronóstico el tratamiento es trasplante alogénico, en el resto se realiza quimioterapia. La leucemia promielocitica M3 se asocia con CID y su tratamiento es con acido transretinoico.

Seguimiento
Derivar al especialista apenas se sospeche.

Bibliografía

1. Guía Clínica – Leucemia en personas de 15 años y más. Ministerio de Salud. Santiago: Minsal, 2010.

Hemorragia genital aguda (metrorragia disfuncional – cervicorragia por cáncer cérvicouterino)

Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico Sospecha Tratamiento Inicial Seguimiento No requiere

Aspectos esenciales

▪Alta incidencia.

▪Responden a un amplia gama de patologías.

▪El tratamiento inicial dependerá de la severidad, la reposición de volumen no debe de tardar, siempre considerar el legrado en sangrados graves.

Caso clínico tipo

Mujer 32 años, multípara de 1, consulta por cuadro de genitorragia de 3 días de evolución que se inicio después de tener relaciones sexuales. Al examen vigil, FC 70x’, PA 120/85 mm/hg y se aprecia una lesión exofitica sangrante en el cérvix. Realiza un taponamiento vaginal y la deriva a patología cervical.

Definición

Cualquier sangrado genital que se presenta de manera súbita, especial énfasis en metrorragia disfuncional y cáncer cervicouterino.

Epidemiología – Etiología – Fisiopatología

El sangrado ginecológico anormal puede ocurrir a cualquier edad y constituye un motivo de consulta ginecológica frecuente, siendo una de las causas mas frecuentes de anemia. Las causas más comunes de sangrado en las niñas son las vulvovaginitis, la presencia de cuerpos extraños, el trauma o el prolapso uretral. En las adolescentes y mujeres en edad fértil, las causas más frecuentes de sangrado son las secundarias al embarazo, a ciclos anovulatorios y a enfermedades uterinas benignas. Si bien la atrofia endometrial es la causa de sangrado más frecuente durante la peri y postmenopáusia, debe descartarse siempre la patología tumoral.

Etiologías:

▪Metrorragia disfuncional: hemorragia anovulatoria, disfunción del cuerpo lúteo, endometrio atrófico.
▪Lesiones cervicales: cáncer cervicouterino, cervicitis, pólipo cervical, eversión del cérvix.
▪Lesiones intrauterinas: leiomioma submucosa, pólipo endometrial, endometritis, DIU, cáncer de endometrio.
▪Complicaciones en embarazo temprano: aborto, embarazo ectópico, mola hidatiforme.
▪Otras causas: leiomiomas uterinos, adenomiosis.
▪Enfermedades pélvicas: lesiones uterinas, endometriosis, neoplasias ováricas.
▪Endocrinopatías: hipotalámicas, SOP, hiperprolactinemia, disfunción tiroidea, disfunción suprarrenal.
▪Enfermedades sistémicas: púrpura trombocitopénica, enfermedad de von Willebrand, leucemia, obesidad, anticoagulantes, ACO.

Fisiopatología: La causa más común de sangrado o alteración de una menstruación regular es por una complicación de la gestación, por lo tanto debe descartarse el embarazo como primera posibilidad en servicio de urgencias ante un sangrado anormal.

Frecuentemente se encuentra origen orgánico: miomas, pólipos, neoplasias endometriales y/o cervicales o sangrados de origen genital diferentes como: traumatismos genitales o cuerpos extraños. En estos casos las pacientes suelen tener ciclos regulares con síndrome premenstrual, cuya duración y/o cantidad está aumentada o existe manchado intermenstrual. Los ciclos menstruales irregulares puede ser uno de los primeros síntomas de un trastorno tiroideo. Otras veces se producen a causa de una patología sistémica como una coagulopatía, enfermedades renales y/o hepáticas, fármacos (anticoncepción hormonal, anticoagulantes, tamoxifeno).
La hemorragia uterina disfuncional (HUD) será un diagnóstico de exclusión tras descartar las otras etiologías. La HUD es una hemorragia anormal que procede del útero en ausencia de patología orgánica y de gestación. El origen de la HUD es, difícil de identificar, existiendo causas endocrinas o debidas a factores locales uterinos. Del punto de vista endocrino la HUD se debe a una alteración del eje hipotálamo-hipófisis-ovario, que provoca secreción anómala de los esteroides ováricos causando sangrado por deprivación o por disrupción. La hemorragia por deprivación se debe a la supresión o disminución brusca de la acción de las hormonas ováricas sobre el endometrio provocando su descamación. La disrupción es el mecanismo más frecuente en las HUD y se produce por la acción mantenida de las hormonas ováricas sobre el endometrio. Por otro lado, la HUD puede estar producida por factores locales uterinos ya que existen mecanismos locales relacionados tales como el tono vascular uterino, la hemostasia y la regeneración del endometrio, que pueden originar hemorragia.

Diagnóstico

Principalmente clínico al objetivar el sangrado al examen físico.

La anamnesis debe ser lo más completa posible (FUR, uso de anticonceptivos, relaciones sexuales). Siempre existe la posibilidad de que la paciente este embarazada. Con la especuloscopía debemos objetivar si el sangrado es cervical o es por el OCI. La presencia de cualquier lesión en el cérvix que sangra o el antecedente de sinusorragia, nos debe hacer sospechar cáncer cervicouterino. En mujeres peri menopaúsicas considerar la posibilidad de cáncer endometrial. Este grupo de pacientes, una vez resuelto el sangrado, debe ser derivado para estudio con histeroscopía y eventual biopsia.

Tratamiento

Evaluar la repercusión del sangrado en la paciente:

Severo: Prima el ABC, poner 2 vías venosas permeables e infundir suero, si es de causa uterina está indicado el legrado diagnóstico terapéutico.
Moderado-Leve: Se pueden usar estrógenos conjugados 20mg c/4 hrs e.v. o ACO (un esquema es el clásico 1 c/8hrs por 3 días, 1 c/12 hrs por 2 días y luego 1 al día hasta terminar la caja. (3×3, 2×2, 1). Los inhibidores de la COX tendrían un rol al inhibir la síntesis de PGE2 (útil en post-menárquicas). En el caso de lesión cervical, el taponamiento vaginal con gasa está indicado.

Seguimiento

Luego del manejo inicial debe de ser derivado para estudio de la patología de base.

Anexos:

Protocolo de actuación ante sangrado de origen ginecológico

Bibliografía:

http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1137-66272009000200005

Púrpuras trombopénicos

Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico: Sospecha. Tratamiento: Inicial. Seguimiento: Derivar.

Aspectos esenciales
Disminución cuantitativa de plaquetas por destrucción.
PTI es asintomática o presenta Sd. purpúrico.
Descartar causas secundarias.
Tto inicial PTI: Prednisona 1 mg/kg. Casos graves hemorrágicos: Ig EV.
PTT: emergencia, tratamiento es la plasmaféresis.

Caso clínico tipo
Paciente femenino de 26 años, hace 3 años presenta máculas puntiformes y placas púrpuras en las EEII correspondiente a petequias y equimosis, el último mes refiere epistaxis espontánea a repetición motivo por el que consulta. En el hemograma: recuento plaquetario de 50.000/μL .

Definición

Alteración plaquetaria cuantitativa debido a un aumento en la destrucción plaquetaria de causa inmune o no inmune, que cursa con trombocitopenia periférica que corresponde a la disminución del número de plaquetas por debajo de 100.000/μL aproximadamente, disminuciones inferiores a 50.000/μL pueden ocasionar sangrado postrauma y menores a 20.000/μL sangrado espontáneo.

Etiología – Epidemiología – Fisiopatología
La vida media plaquetaria normal es de alrededor de 10 días. En el púrpura trombocitopénico la disminución de la supervivencia plaquetaria debido a la destrucción incrementada de estas obedece a distintas etiologías, puede clasificarse en:

1. Causa inmune: Púrpura trombocitopénico idiopático (PTI), Estados autoinmunes (LES, leucemia linfocítica crónica, linfoma), Inducido por drogas (Causa más frecuente en adultos, heparina, ácido valproico, penicilina, sulfonamidas, cimetidina, tiacidas), Infeccioso (VIH, malaria), Púrpura postransfusional, Púrpura neonatal.

2. Causa no inmune: Coagulación intravascular diseminada (CID), Púrpura trombocitopénico trombótico o Síndrome de Moschcowitz (PTT), Hemangioma cavernoso, Bypass cardiopulmonar, Hiperesplenismo.

Según su duración:

1. PTI agudo (< 6 meses), enfermedad infantil que ocurre por igual en ambos sexos, 80% tras infecciones respiratorias virales. En general, se recuperan espontáneamente y tiene escasa recidiva y mortalidad. Suele asociar eosinofilia y linfocitosis.

2. La PTI crónico o enfermedad de Werlhof (> 6 meses), tiene mayor incidencia en adultos jóvenes de 20-40 años y una relación entre mujeres y hombres de 5:1; sin recuperación espontánea y con recidivas. Se debe a la reacción de anticuerpos IgG que van dirigidos a antígenos de membrana de la plaqueta (glicoproteínas Ib y IIb/IIIa), macrófagos esplénicos reaccionan con la fracción constante de IgG destruyendo la plaqueta.

La PTT suele tener un comienzo brusco y parecerse al CID. Es más frecuente en mujeres de edad media. Tiene una mortalidad de 80-90%. La etiología es desconocida pero hay casos con antecedentes de infección respiratoria alta, fármacos, embarazo (Sd. HELLP), LES. Respecto a la patogenia se ha descrito una deficiencia de una metaloproteasa (ADAMTS 13), responsable de la degradación del factor von Willebrand.

Diagnóstico
La PTI se presenta en forma asintomática y es descubierta como trombocitopenia aislada al hemograma o como un síndrome purpúrico. Al examen físico pueden haber petequias o equimosis. La presencia de esplenomegalia obliga a buscar otras causas. El hemograma también puede haber anemia en casos de sangrado significativo. La realización de anticuerpos antiplaquetarios no se recomienda por bajo rendimiento. Muy importante descartar otras causas, en especial VIH (ver causas inmunes). La PTT se presenta con una pentada clínica dada por: Anemia hemolítica microangiopática (esquizocitos y Test de Coombs negativo), Trombocitopenia, Fiebre, Compromiso renal y compromiso neurológico (desde trastornos conductuales a convulsiones y coma). Para diagnóstico definitivo se usan biopsias de médula ósea, piel, encías o músculo. Existe también una forma localizada de la enfermedad más frecuente en niños, llamado síndrome hemolítico urémico, este síndrome cursa sin alteración neurológica con predominio renal e hipertensión arterial y suele desencadenarse por infección gastrointestinal asociada a E. coli enterohemorrágica y shigella.

Tratamiento
No todos los pacientes con PTI requieren tratamiento, esto depende de su sintomatología hemorrágica, el recuento plaquetario y las condiciones del paciente. La terapia inicial son corticoides (Prednisona 1mg/kg), respondiendo en un 70-80% pero sólo un 10-20% se mantienen en remisiones prolongadas. Si no responde o requiere tratamiento prolongado se puede realizar una esplenectomía (previa vacunación antineumocócica), donde el 80% mejora. Ya de tercera línea se utilizan pulsos de dexametasona, inmunosupresores (vincristina, ciclofosfamida, azatioprina, ciclosporina A). La inmunoglobulina EV se indica para casos agudos con riesgo vital, hemorragia craneana o preoperatorio. Recientemente se ha utilizado anticuerpo monoclonal Anti CD 20 (Rituximab) con buenos resultados.

La PTT es una emergencia hematológica y casi siempre es mortal si el tratamiento apropiado no se inicia de inmediato. En consecuencia, todos los pacientes con sospecha de PTT deben ingresar inmediatamente a un centro médico capaz de realizar plasmaféresis con recambio plasmático para remover multímeros del factor von Willebrand y anticuerpos contra ADAMTS 13, e infusión PFC o criosupernatante que aporta metaloproteasa. Prednisona 1 mg/kg o Metilprednisolona 125 mg/12hr. El intercambio de plasma se realiza diariamente hasta que el recuento de plaquetas se ha normalizado y hemólisis cesado en gran medida, como se evidencia por un retorno de la deshidrogenasa láctica sérica (LDH) a la concentración normal o casi normal. El tratamiento aumenta la sobrevida de 10% a un 90%.

Seguimiento
Derivar a especialista.

Bibliografía

1. Dr. Alvaro Pizarro. Hematología. Generalidades de Síndromes hemorragíparos. Bases de la Medicina Clínica. Universidad de Chile.
2. Manual de Hematología. 8° edición. Grupo CTO. CTO Editorial.

Síndrome Urémico

Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico: Específico. Tratamiento: Inicial. Seguimiento: Derivar.

Aspectos esenciales

Corresponde a una intoxicación por metabolitos que no se pueden eliminar.
Se debe tener en consideración en pacientes con patología nefrológica de base.
La clínica puede ser muy variada.
El tratamiento puede requerir terapia de remplazo renal.

Caso clínico típico

Paciente de sexo masculino de 50, con ERC de larga data en mal tratamiento, consulta por cuadro de días de evolución de astenia, adinamia asociado a nauseas, vómitos y disminución de peso. Al examen físico destaca fetor urémico, palidez generalizada y en algunos sectores presencia de equímosis, además de presentar piel seca y con finas escarchas.

Definición

La uremia es un síndrome clínico y de laboratorio que refleja una disfunción multiorgánica debido a falta de tratamiento o subtratamiento de una falla renal aguda o crónica.

Etiología-epidemiología-fisiopatología

Es un estado de intoxicación que afecta los sistemas cardiovascular, gastrointestinal, hematopoyético, inmune, nervioso y endocrino.

Es en parte el resultado de la reducción de la función excretora renal con retención de sustancias tóxicas que alteran los mecanismos de regulación celular. Es también la consecuencia del desajuste de las funciones endocrinas y metabólicas reguladas por el riñón. Los síntomas y signos varían de un paciente a otro dependiendo de la velocidad y severidad de la pérdida de función renal.

Diagnóstico

Se establece el diagnóstico sindromático frente a un paciente con manifestaciones clínicas de la uremia (Tabla 1) y reducción severa de la Velocidad de Filtración Glomerular (VFG). Los síntomas urémicos más frecuentes son digestivos (náuseas, vómitos, inapetencia), neurológicos (apatía, falta de concentración), calambres, prurito, piernas inquietas y síntomas generales, como astenia progresiva, fatiga y malestar generalizado. El comienzo de esta sintomatología suele coincidir con aclaramientos de creatinina inferiores a 15 ml/min, pero existen muchas diferencias entre los enfermos.

Manifestaciones Clínicas
Fluido y los Electrolítico	Expansión y contracción de volumen Hiper e Hiponatremia Hiper e Hipokalemia Acidosis Metabólica Hiperfosfatemia e Hipocalcemia Hipermagnesemia
Cardiovasculares	HTA ICC Cardiomiopatías Pericarditis Ateroesclerosis acelerada Arritmias
Gastrointestinales	Anorexia, Náuseas y Vómitos Aliento Urémico Estomatitis, Gastritis y Enteritis Ulcera Péptica Hemorragia Gastrointestinal
Hematológicas e Inmunológicas	Anemia Diátesis hemorrágica Inhibición fagocítica Linfocitopenia y disfunción linfocítica Aumento de susceptibilidad a infecciones y neoplasias
Neurológicas	Decaimiento Cefaleas Irritabilidad y alteraciones del sueño Tremor Asterixis Convulsiones Estupor y Coma Neuropatía periférica Piernas inquietas Debilidad motora
Endocrinológicas y metabólicas	Intolerancia a los Hidratos de Carbono Hipertrigliceridemia Desnutrición Proteica Infertilidad, Disfunción Sexual, y Amenorrea Osteodistrofia Renal Trastorno del Crecimiento Hiperparatiroidismo Secundario Hiperuricemia
Dermatológicas	Palidez Hiperpigmentación Prurito Equimosis Escarcha urémica

Tratamiento

Frente a sintomatología urémica (generalmente con VFG <15 ml/min/1,73 m2) está indicada el inicio de la terapia de sustitución renal.

Seguimiento

Los casos deben ser derivados para manejo por el Nefrólogo/a.

Micosis invasora (aspergillosis, candidiasis, mucormicosis)

Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico: Inicial.Tratamiento: Inicial. Seguimiento: Por especialista

Aspectos esenciales

Las micosis invasoras causan alta morbilidad en pacientes inmunodeprimidos.
La mortalidad cruda de las micosis invasoras es muy elevada.
Candidiasis es la infección fúngica más común.
La aspergilosis pulmonar invasora es el cuadro más grave.
La sospecha clínica es fundamental en el pronóstico.

Caso clínico tipo

Mujer de 65 años, con antecedentes de asma crónico y crisis frecuentes que precisan tratamiento con glucocorticoides sistémicos hace 15 días. Una semana antes de ingresar en el hospital comienza con tos, expectoración amarillenta, en ocasiones con sangre, seguido de fiebre y aparición de disnea, que no mejora a pesar del tratamiento antibiótico. En la placa de tórax, se observan múltiples nódulos pulmonares, mal definidos, algunos de ellos cavitados.

Definición

Patología de alta morbimortalidad principalmente en pacientes con factores de riesgo. Debe sospecharse en pacientes con patología pulmonar crónica inexplicada, meningitis crónica, lesiones óseas líticas, lesiones cutáneas crónicas, fiebre de origen indeterminado o citopenias. En pacientes inmunodeprimidos, nuevos signos y síntomas pulmonares, cutáneos, del fondo de ojo o de cabeza y cuello, o fiebre indeterminada persistente, deben llevar a la consideración de estos patógenos.

Aspergilosis Invasora

Infección grave causada por Aspergillus sp., principalmente A. fumigatus (organismo ubicuo). Vive en el medio ambiente (reservorio, tierra de plantas ornamentales, basurales, aire acondicionado). Se caracteriza por invasión vascular, trombosis e infarto de tejidos afectados a la histología.

– Factores de riesgo:

Neutropenia severa y prolongada.
Drogas o condiciones que llevan a inmunodeficiencia celular prolongada: altas dosis de corticoides, QMT, VIH, etc.
Uso prologando de antibióticos en pacientes inmunosuprimidos.

– Cuadro clínico:

Aspergillosis pulmonar invasora: Cuadro más grave. Fiebre, dolor torácico, tos y hemoptisis. Inespecífico. Sospechar por factores de riesgo. Radiológicamente se manifiesta como nódulos únicos o múltiples, con o sin cavitación, consolidación en parches o segmentaria, o infiltrados peribronquiales con o sin patró de árbol en brote.

Otros: traqueobronquitis, rinosinusitis, absceso cerebral, endoftalmitis, endocarditis, compromiso de piel y tracto gastrointestinal.

– Diagnóstico

Cultivo + evidencia histopatológica de angioinvasión.
Cultivo en lugar habitualmente esteril.
Detección de antigeno Galactomanano en suero o LBA.

– Tratamiento

Voriconazol: tratamiento de elección (si el cuadro clínico es grave, podría asociarse voriconazol + una equinocandina)
Anfotericina B: En caso de no poder utilizar voriconazol o si existe sospecha de mucormicosis.

Candidiasis Invasora

Micosis invasora más frecuente. Patología de alta mortalidad (35-75%) y costos en pacientes críticos. Causado por candida sp, presente habitualmente en el tracto gastrointestinal y genitourinario. Reservorio son humanos y animales.

Se define como el aislamiento de alguna especie de Candida, en hemocultivos (candidemia) y/o en algún otro sitio estéril infectado por este patógeno.

– Factores de riesgo:

Estadía en UCI.
Uso de CVC.
Insuficiencia renal.
Gran cirugía (digestiva).
Neutropenia.
Uso de ATB de amplio espectro.
Hemodialisis.
Nutrición parenteral.

– Cuadro clínico: Alto índice de sospecha en pacientes con factores de riesgo. Cuadro inespecífico.

Fiebre, taquicardia e hipotensión.
Nuevo cuadro de sepsis grave en paciente crítico.
Manifestaciones superficiales: <10%.
Pústulas dolorosas de base eritematosa
Invasión tisular: < 3%.
Genitourinario: Diferenciar de colonización.
Endoftalmitis: Siempre solicitar fondo de ojo ante sospecha de candidiasis invasora.
Osteoarticular, meningitis crónica, endocarditis, peritonitis e infección intraabdmonal, neumonía (raro), empiema, etc.

Otros:

Candidiasis esofágica: Infección localizada.
Se presenta habitualmente como odinofagia.
Se diagnostica por endoscopía digestiva alta.

– Diagnóstico

Hemocultivos: Gold standard. Baja sensibilidad.
Biopsia y cultivo en lesiones focales.
Fondo de ojo.

– Tratamiento

Anfotericina B.
Fluconazol: En pacientes no neutropénicos, estables, sin exposición previa a azoles, en centros de baja prevalencia de C. glabrata o C. krusei.
Equinocandinas: caspofungina, micafungina o anidulafungina. En pacientes no neutropénicos o neutropénicos clínicamente inestables, terapia reciente con azoles, en centros de alta prevalencia de C. glabrata o C. krusei.

Mucormicosis

Hongo filamentoso que vive en el ambiente (suelo y vegetación descompuesta). Afecta principalmente a pacientes inmunosuprimidos y diabéticos mal controlados. Se caracteriza por invasión vascular produciendo infarto y necrosis de tejidos afectados.

– Factores de riesgo:

Diabetes mal controlada.
Acidosis metabólica.
Uso de deferoxamina (quelante de hierro).
Inmunosupresión celular: Uso crónico de esteroides, trasplante de órganos, leucemia, linfoma, y SIDA.

– Cuadro clínico:

Rino-oculo-cerebral: Presentación más común. Fiebre, congestión nasal, descarga nasal purulenta, cefalea y dolor sinusal. Progresa rápidamente desde CPN a órbita y cerebro.

Pulmonar: Fiebre y hemoptisis, neumonía con infarto y necrosis, que se disemina a estructuras adyacentes.

– Diagnóstico

Identificación histopatológica y confirmación por cultivo. Cultivo de baja sensibilidad.
Estudio de imágenes: scaner y RNM.

– Tratamiento

Tratar factores predisponentes.
Debridamiento quirúrgico.
Antifúngicos: Anfotericina B es el agente de elección. Una vez que se logra pasar a terapia oral, continuar con posaconazol.

Seguimiento

Por especialista.

Bibliografía

https://www.uptodate.com/contents/epidemiology-and-clinical-manifestations-of-invasive-aspergillosis?source=search_result&search=micosis%20invasoras&selectedTitle=1~150

https://www.uptodate.com/contents/treatment-and-prevention-of-invasive-aspergillosis?source=search_result&search=micosis%20invasoras&selectedTitle=3~150

Infección Urinaria Baja (Cistitis)

Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico: Específico Tratamiento: Completo Seguimiento: Completo

Aspectos esenciales

Clínica típica: Disuria, polaquiuria y tenesmo vesical.
Frecuente en mujeres por la cercanía con esfínter anal.
Enterobacterias, la más importante E. coli.
Tratamiento ATB por tres días.

Caso clínico tipo

Paciente femenina de 23 años, acude al consultorio refiriendo ardor al orinar y aumento de la frecuencia miccional, pero en baja cantidad. Al examen físico se encuentra dolor frente a la palpación de la región suprapúbica.

Definición

Infección bacteriana de la vejiga urinaria.

Etiología-epidemiología-fisiopatología

El 80% de las Infecciones urinarias agudas se deben a la bacteria E. coli. Otros agentes son bacilos gram negativos como Proteus y Klebsiella y, en ocasiones, Enterobacter. Se da en el 1-2% de las niñas en etapa escolar, lo que se ve aumentado hacia la adolescencia por el comienzo de la vida sexual.

Factores que aumentan la prevalencia de esta enfermedad: sexo femenino (40-50% presentará al menos una ITU en su vida) y actividad sexual, embarazo (4 a 10% sufren una ITU).

Se puede clasificar en ITU complicada o no, según la presencia de factores de riesgo, obstrucción de la vía urinaria, disfunción vesical neurógena, reflujo vésico-ureteral, diabetes u otros tipos de inmunosupresión, lo que se asocia a complicaciones (pielonefritis, absceso perirrenal), y gérmenes multiresistentes.

Diagnóstico

El diagnóstico de Cistitis es clínico y con exámenes confirmatorios. Síntomas y signos de ITU Baja: Disuria, polaquiuria, nicturia, tenesmo, dolor suprapúbico y en ocasiones hematuria macroscópica. La presencia de fiebre >38,3°C, náuseas, vómitos y dolor a la palpación de la fosa lumbar, puede indicar una infección renal concomitante.

Laboratorio:

Orina Completa: Piuria positiva en ≥ 10 leucocitos/mm3.
Urocultivo: Indicado en duda diagnóstica o en sospecha de cistitis complicada. Se considera positivo en ≥105 UFC en paciente con síntomas característicos y piuria.

Tratamiento

Cistitis aguda no complicada (alternativas de tratamiento):

Trimetroprim 300mg-400mg c/24 hrs x 3 días.
Clotrimoxazol 160mg-800mg c/12 hrs x 3 días. Es preferible utilizar Trimetroprim exclusivamente.
Nitrofurantoína 50mg-100mg c/8 hrs x 3 días. No es efectiva contra Proteus spp.
Norfloxacino 400mg-800mg c/8 hrs x 3 días. Muy eficaz.
Ciprofloxacino 250mg-500mg c/12 hrs x 3 días.
Ofloxacino 200mg-400mg c/12 hrs x 3 días.
Levofloxacino 250mg-500mg c/24 hrs x 3 días.
Cefalexina 250mg-500mg c/8 hrs x 3 días.Útiles en caso de insuficiencia renal.
Cefuroxima 250mg c/12 hrs x 3 días.
Amoxicilina/Ác. Clavulánico 500mg/125mg c/12 hrs x 3 días.

En una mujer embarazada se recomienda realizar urocultivo en el primer control del embarazo (antes de las 12 a 14 semanas). En caso de dar positivo se trata con Amoxicilina, Nitrofurantoína o Cefalosporina por 7 a 10 días.

La Cistitis en el hombre se suele tratar con una Quinolona por 7 a 14 días.

Seguimiento

El Urocultivo no está indicado en pacientes asintomáticos al término del tratamiento (salvo embarazadas, 1-2 semanas post-término del tratamiento).
Si persisten los síntomas o recurren precozmente luego del término del tratamiento: realizar urocultivo y considerar diagnóstico alternativo.
En recaídas luego de 2 semanas o más post-término de tratamiento, reevaluar desde el comienzo.

Bibliografía

1. Elgueta L., «Infección Urinaria». Nefrología. Bases de la Medicina Clínica. Disponible en: www.basesmedicina.cl

Osteodistrofia en Insuficiencia Renal Crónica

Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico Sospecha Tratamiento Inicial Seguimiento Derivar

Aspectos esenciales

Causada por progresión de ERC.
Todo afectado la padecerá a lo largo de su evolución.
Es importante buscar dolor óseo, deformidades esqueléticas, esguinces y fracturas.
Importante preguntar tratamiento actual.
El tratamiento puede requerir cirugía.

Caso clínico tipo

Paciente masculino de 63 años con antecedente de IRC diagnosticada hace 3 años. Refiere dolores óseos constantes y que varias veces se ha esguinzado, fracturándose en una oportunidad. Al exámen físico se aprecia leve deformidad ósea facial.

Definición

Alteraciones Osteometabólicas derivadas de la Enfermedad Renal Crónica.

Etiología-epidemiología-fisiopatología

Se debe a la progresión de la Enfermedad Renal Crónica.

La ERC está aumentando su prevalencia, y todo afectado padecerá de Osteodistrofia por esta causa.

La enfermedad Renal Crónica produce un deficit de vitamina D activa (1,25 dihidroxicolecalciferol) y un hiperparatiroidismo secundario, el cual produce alteraciones en la homeostasis del Ca y P y alteraciones osteometabólicas.

Diagnóstico

Anamnesis: Edad, sexo, sintomatología de la ERC, dolores óseos, prurito, miopatía proximal, antecedentes personales (Enfermedad renal crónica, diabetes mellitus, hipertensión arterial, entre otras), y familiares (Antecedentes mórbidos de importancia). Es importante buscar los antecedentes de tratamiento para la ERC (tratamiento dietario, farmacológico, diálisis, entre otros).
Ex. Físico: Hay que evaluar signos de ERC, y buscar: deformaciones esqueléticas, ruptura de tendones, fracturas espontáneas, entre otras.
Ex. Complementarios: Exámenes generales, medición de Calcio, Fósforo y PTH, radiografía e histología.

Tratamiento

Tratamiento debe considerar principalmente: dietas hipofosfémicas, quelantes del fósforo (con calcio o resinas sin calcio. Nunca hidróxido de aluminio), Calcitriol Oral o ev (Cuando PTH sobre 250pg/mL. Se debe vigilar Ca y P), y Paratiroidectomía de ser necesario (Resistencia a tratamiento).

Hay que tener en mente que una mala terapéutica, puede producir Enfermedad Ósea Adinámica (Por exceso de Calcio y Vitamina D).

Seguimiento

Derivar.

Bilbiografía

1. Morales A., «Insuficiencia Renal Crónica». Nefrología. Bases de la Medicina 2013. Disponible en: www.basesmedicina.cl

Insuficiencia respiratoria crónica

Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico Específico Tratamiento Inicial Seguimiento Derivar

Aspectos esenciales

Incapacidad del aparato respiratorio para mantener los niveles arteriales de O2 y CO2 adecuados para las demandas del metabolismo celular.
Convencionalmente se acepta 60 mmHg como límite inferior para la PaO2 y 49 mmHg como límite superior para la para la PaCO2.

Caso clínico tipo

Paciente varón de 76 años, con EPOC secundario de consumo de tabaco, presenta una capacidad vital forzada [FVC] 1,21 litros (37%), volumen máximo espirado en el primer segundo de una espiración forzada [FEV1] 0,5 litros (23%, FEV1/FVC 42%). Se realizan gases arteriales que muestran una PaO2 en reposo de 52 mmHg.

Definición

Incapacidad del aparato respiratorio para mantener los niveles arteriales de O2 y CO2 adecuados para las demandas del metabolismo celular. Se produce por una pérdida paulatina de la función respiratoria, por lo que el organismo tiene tiempo para poner en marcha mecanismos de adaptación. No obstante, estos pacientes tienen sus reservas funcionales disminuidas o agotadas, lo que les dificulta soportar exigencias o enfermedades agregadas.

Etiología-epidemiología-fisiopatología

La insuficiencia respiratoria puede deberse a una falla del pulmón como órgano intercambiador de gases o a una deficiencia de la bomba ventilatoria, esta bomba está constituida por el tórax, los músculos que cambian el volumen pulmonar y los centros respiratorios que controlan estos músculos y los nervios que los interconectan.

– Falla del intercambiador: se puede deber a condiciones que afectan a la superficie de intercambio (neumonía, edema pulmonar, atelectasia, enfisema pulmonar, fibrosis pulmonar difusa) o a déficit de la ventilación alveolar por obstrucción de las vías aéreas. Se manifiesta básicamente por un aumento de la diferencia alvéolo-arterial de oxígeno que conduce a hipoxemia. Salvo en los casos más avanzados, la PaCO2 es generalmente normal o baja, porque la hipoxemia, junto a la estimulación de receptores del parénquima pulmonar, aumenta compensatoriamente la ventilación alveolar.

– Falla de la bomba: se caracteriza por una incapacidad del sistema motor respiratorio para generar la fuerza necesaria para mantener una adecuada ventilación alveolar. La hipoventilación resultante se traduce en hipercapnia y, secundariamente, en hipoxemia. Existen dos razones básicas por las cuales se produce una falla de la bomba:

Una es la alteración primaria del sistema motor, que puede derivar de una incapacidad del centro respiratorio para generar impulsos a los músculos respiratorios (intoxicación por opiáceos o barbitúricos), de un trastorno en la conducción y transmisión de estos impulsos (síndrome de Guillain-Barré, miastenia gravis), o de un defecto mecánico de los componentes de la caja torácica (cifoescoliosis, tórax volante).

La otra es la falla secundaria de la bomba, debida a fatiga de la musculatura inspiratoria, como consecuencia de un desbalance entre la energía y fuerzas disponibles para generar la ventilación y la existencia de demandas o resistencias aumentadas.

Con frecuencia, estos mecanismos se combinan en un mismo sujeto.

Causas:

Enfermedades que cursan con obstrucción bronquial: EPOC, bronquiectasias, fibrosis quística, asma bronquial (raras veces)
Enfermedades pulmonares intersticiales crónicas, entre otras fibrosis pulmonar idiopática, sarcoidosis, neumoconiosis, fibrosis postinflamatorias (después de tuberculosis pulmonar u otras neumonías de etiología no tuberculosa)
Neoplasias del sistema respiratorio primarias y metastásicas
Deformidades del tórax (más frecuentemente cifoscoliosis grave)
Obesidad mórbida
Enfermedades del sistema nervioso y muscular: esclerosis lateral amiotrófica, esclerosis múltiple, enfermedad de Parkinson, polineuropatías crónicas, daño permanente postraumático de los nervios frénicos o de la médula espinal cervical o torácica, miopatías crónicas (distrofias musculares)
Enfermedades del sistema cardiovascular: tromboembolismo pulmonar crónico, cardiopatías cianógenas, insuficiencia cardíaca crónica.

Diagnóstico

Encontramos a un paciente con síntomas como: disnea de esfuerzo o de reposo, disminución de la tolerancia al esfuerzo, somnolencia y cefalea, se debe indagar otros síntomas que nos orienten a la enfermedad de base.

Podemos encontrar en nuestro examen físico: taquipnea, taquicardia, cianosis, dedos en palillo de tambor, enrojecimiento de las conjuntivas y de la piel, hipertrofia de músculos accesorios, tórax en posición inspiratoria.

Dado que los mecanismos de compensación y adaptación son muy eficientes, existe gran tolerancia del organismo a la hipoxemia e hipercapnia si éstas se desarrollan lentamente, de modo que el diagnóstico de la insuficiencia respiratoria en estas condiciones sólo puede hacerse mediante el análisis de los gases arteriales. Convencionalmente se acepta 60 mmHg como límite inferior para la PaO2 y 49 mmHg como límite superior para la para la PaCO2.

Estudio

Radiografía de tórax, espirometría, gasometría en sangre arterial, y otras pruebas auxiliares dependiendo de la enfermedad sospechada.

Además para buscar las complicaciones inherentes a la enfermedad se pueden realizar: estudio morfológico en sangre periférica (policitemia), ECG y opcionalmente ecocardiografía (HAP e Insuficiencia cardiaca derecha).

Tratamiento

Tratamiento del cuadro que provoca la descompensación. En la insuficiencia respiratoria crónica la oxigenoterapia debe ser considerada cuando el tratamiento específico de la enfermedad no ha logrado modificarla.

Estudios han demostrado que la corrección de la hipoxemia mediante oxigenoterapia continua, prolonga la duración y calidad de vida en pacientes con EPOC y, por analogía, estos hallazgos se han considerado aplicables a otras causas de insuficiencia respiratoria crónica. De acuerdo a estos estudios, su empleo está indicado cuando a pesar de un tratamiento médico óptimo, la PaO2 se mantiene bajo 55 mmHg después de un plazo de observación de al menos un mes, o cuando al estar entre 55 y 60 mmHg se asocia a hipertensión pulmonar, corpulmonale o policitemia (hematocrito >55%). En tales situaciones, la oxigenoterapia debe ser idealmente continua o cubrir al menos 18 horas diarias.

Complicaciones oxigenoterapia: atelectasia por reabsorción del O2 en el alveolo (normalmente el nitrógeno es el que mantiene abierto el alveolo). Toxicidad por O2 (producción de radicales libres). Si se corrige la hipoxemia puede disminuir el estímulo respiratorio y aumentar la retención de CO2, por otra parte el efecto Haldane ocurre al aumentar la oferta de O2, este baja la afinidad de la Hb CO2, aumentando la cantidad de CO2 disuelto en la sangre.

Se debe realizar fisioterapia respiratoria (rehabilitación física, entrenamiento físico) para obtener una mejoría general y educacar al enfermo y sus familiares, que juegan un papel fundamental en el tratamiento de la insuficiencia respiratoria crónica.

Otras consideraciones: Ajustar dieta para prevenir desnutrición, con reducción de la cantidad de carbohidratos, para disminuir la producción del CO2. Ventilación mecánica crónica no invasiva en domicilio, sólo en casos seleccionados.

Seguimiento

Por especialista

Bibliografia

M.A. Nieto Barbero .M.J. Gómez Nebreda..J.L.Álvarez-Sala Walther. Insuficiencia respiratoria crónica. Volume 9, Issue 68, November 2006, Pages 4359-4367. https://doi.org/10.1016/S0211-3449(06)74438-1

Carlos et al. Recomendaciones sobre el uso de oxigenoterapia en situaciones especiales. Rev. am. med. respir. [online]. 2016, vol.16, n.2, pp. 150-162. http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_abstract&pid=S1852-236X2016000200006

Ferato, Enciclopedia Médica. Enfermedades Respiratorias: Insuficiencia Respiratoria. http://www.ferato.com/wiki/index.php/Insuficiencia_respiratoria

Empendium, Manual Médico. Insuficiencia respiratoria crónica: http://empendium.com/manualmibe/chapter/B34.II.3.1.2.