Púrpuras trombopénicos

Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico: Sospecha. Tratamiento: Inicial. Seguimiento: Derivar.

Aspectos esenciales
Disminución cuantitativa de plaquetas por destrucción.
PTI es asintomática o presenta Sd. purpúrico.
Descartar causas secundarias.
Tto inicial PTI: Prednisona 1 mg/kg. Casos graves hemorrágicos: Ig EV.
PTT: emergencia, tratamiento es la plasmaféresis.

Caso clínico tipo
Paciente femenino de 26 años, hace 3 años presenta máculas puntiformes y placas púrpuras en las EEII correspondiente a petequias y equimosis, el último mes refiere epistaxis espontánea a repetición motivo por el que consulta. En el hemograma: recuento plaquetario de 50.000/μL .

Definición

Alteración plaquetaria cuantitativa debido a un aumento en la destrucción plaquetaria de causa inmune o no inmune, que cursa con trombocitopenia periférica que corresponde a la disminución del número de plaquetas por debajo de 100.000/μL aproximadamente, disminuciones inferiores a 50.000/μL pueden ocasionar sangrado postrauma y menores a 20.000/μL sangrado espontáneo.

Etiología – Epidemiología – Fisiopatología
La vida media plaquetaria normal es de alrededor de 10 días. En el púrpura trombocitopénico la disminución de la supervivencia plaquetaria debido a la destrucción incrementada de estas obedece a distintas etiologías, puede clasificarse en:

1. Causa inmune: Púrpura trombocitopénico idiopático (PTI), Estados autoinmunes (LES, leucemia linfocítica crónica, linfoma), Inducido por drogas (Causa más frecuente en adultos, heparina, ácido valproico, penicilina, sulfonamidas, cimetidina, tiacidas), Infeccioso (VIH, malaria), Púrpura postransfusional, Púrpura neonatal.

2. Causa no inmune: Coagulación intravascular diseminada (CID), Púrpura trombocitopénico trombótico o Síndrome de Moschcowitz (PTT), Hemangioma cavernoso, Bypass cardiopulmonar, Hiperesplenismo.

Según su duración:

1. PTI agudo (< 6 meses), enfermedad infantil que ocurre por igual en ambos sexos, 80% tras infecciones respiratorias virales. En general, se recuperan espontáneamente y tiene escasa recidiva y mortalidad. Suele asociar eosinofilia y linfocitosis.

2. La PTI crónico o enfermedad de Werlhof (> 6 meses), tiene mayor incidencia en adultos jóvenes de 20-40 años y una relación entre mujeres y hombres de 5:1; sin recuperación espontánea y con recidivas. Se debe a la reacción de anticuerpos IgG que van dirigidos a antígenos de membrana de la plaqueta (glicoproteínas Ib y IIb/IIIa), macrófagos esplénicos reaccionan con la fracción constante de IgG destruyendo la plaqueta.

La PTT suele tener un comienzo brusco y parecerse al CID. Es más frecuente en mujeres de edad media. Tiene una mortalidad de 80-90%. La etiología es desconocida pero hay casos con antecedentes de infección respiratoria alta, fármacos, embarazo (Sd. HELLP), LES. Respecto a la patogenia se ha descrito una deficiencia de una metaloproteasa (ADAMTS 13), responsable de la degradación del factor von Willebrand.

Diagnóstico
La PTI se presenta en forma asintomática y es descubierta como trombocitopenia aislada al hemograma o como un síndrome purpúrico. Al examen físico pueden haber petequias o equimosis. La presencia de esplenomegalia obliga a buscar otras causas. El hemograma también puede haber anemia en casos de sangrado significativo. La realización de anticuerpos antiplaquetarios no se recomienda por bajo rendimiento. Muy importante descartar otras causas, en especial VIH (ver causas inmunes). La PTT se presenta con una pentada clínica dada por: Anemia hemolítica microangiopática (esquizocitos y Test de Coombs negativo), Trombocitopenia, Fiebre, Compromiso renal y compromiso neurológico (desde trastornos conductuales a convulsiones y coma). Para diagnóstico definitivo se usan biopsias de médula ósea, piel, encías o músculo. Existe también una forma localizada de la enfermedad más frecuente en niños, llamado síndrome hemolítico urémico, este síndrome cursa sin alteración neurológica con predominio renal e hipertensión arterial y suele desencadenarse por infección gastrointestinal asociada a E. coli enterohemorrágica y shigella.

Tratamiento
No todos los pacientes con PTI requieren tratamiento, esto depende de su sintomatología hemorrágica, el recuento plaquetario y las condiciones del paciente. La terapia inicial son corticoides (Prednisona 1mg/kg), respondiendo en un 70-80% pero sólo un 10-20% se mantienen en remisiones prolongadas. Si no responde o requiere tratamiento prolongado se puede realizar una esplenectomía (previa vacunación antineumocócica), donde el 80% mejora. Ya de tercera línea se utilizan pulsos de dexametasona, inmunosupresores (vincristina, ciclofosfamida, azatioprina, ciclosporina A). La inmunoglobulina EV se indica para casos agudos con riesgo vital, hemorragia craneana o preoperatorio. Recientemente se ha utilizado anticuerpo monoclonal Anti CD 20 (Rituximab) con buenos resultados.

La PTT es una emergencia hematológica y casi siempre es mortal si el tratamiento apropiado no se inicia de inmediato. En consecuencia, todos los pacientes con sospecha de PTT deben ingresar inmediatamente a un centro médico capaz de realizar plasmaféresis con recambio plasmático para remover multímeros del factor von Willebrand y anticuerpos contra ADAMTS 13, e infusión PFC o criosupernatante que aporta metaloproteasa. Prednisona 1 mg/kg o Metilprednisolona 125 mg/12hr. El intercambio de plasma se realiza diariamente hasta que el recuento de plaquetas se ha normalizado y hemólisis cesado en gran medida, como se evidencia por un retorno de la deshidrogenasa láctica sérica (LDH) a la concentración normal o casi normal. El tratamiento aumenta la sobrevida de 10% a un 90%.

Seguimiento
Derivar a especialista.

Bibliografía

1. Dr. Alvaro Pizarro. Hematología. Generalidades de Síndromes hemorragíparos. Bases de la Medicina Clínica. Universidad de Chile.
2. Manual de Hematología. 8° edición. Grupo CTO. CTO Editorial.