Definición
Hipertensión arterial secundaria a causas endrocrinológicas, generalmente a nivel suprarrenal.
Etiología – epidemiología – fisiopatología
– Hiperaldosteronismo primario: Causado por adenoma suprarrenal (Síndrome de Conn) o hiperplasia unilateral (aprox. 65%), hiperplasia suprarrenal bilateral o idiopática (30%) o carcinoma (extremadamente raro). Otras causas poco frecuentes comprenden el hiperaldosteronismo remediable con glucocorticoides y otros trastornos de exceso verdadero o aparente de mineralocorticoides
– Feocromocitoma: Tumor de células cromafines, productor de catecolaminas (Epinefrina, Norepinefrina y Dopamina), generalmente en las glándulas suprarrenales (90%) o en tejido paraganglionar fuera de las suprarrenales. Se puede manifestar como hipertensión sostenida o paroxística en jovenes o adultos. Es la causa más infrecuente de HTA secundaria (<0,1% del total de HTA), pero su importancia radica en su alta morbimortalidad.
– Síndrome de Cushing: Revisado en otro capítulo.
– Acromegalia: Revisada en otro capítulo.
Diagnóstico
Hiperaldosteronismo primario:
– Clínica: La presentación clásica consiste en hipertensión e hipokalemia (no más del 13% de los casos). Además, puede presentar signos musculares de hipokalemia, hipernatremia leve, hipomagnesemia y alcalosis metabólica. Ocasionalmente se presenta con poliuria y nicturia, secundarias a la excreción de agua inicialmente retenida por la aldosterona. Se indica hacer screening de hiperaldosteronismo primario a: pacientes con HTA e hipokalemia, HTA resistente a tratamiento, HTA y hallazgo de incidentaloma suprarrenal, en toda sospecha de HTA secundaria.
– Laboratorio: El diagnóstico inicialmente se realiza con la evaluación de la relación Aldosterona plasmática / Actividad de renina plasmática (AP/ARP): en el hiperaldosteronismo primario hay una producción excesiva y autónoma de aldosterona, por lo tanto la renina estará suprimida, resultando en una relación AP/ARP aumentada. Valores >30 apoyan el diagnóstico, mientras que valores <20 descartan hiperaldosteronismo. Sin embargo, la relación AP/ARP no es diagnóstica de hiperaldosteronismo primario, por lo que posterior a ello deberán realizarse otros estudios para demostrar la secreción inapropiada de aldosterona.
Feocromocitoma:
– Clínica: La triada clásica está compuesta por taquicardia, sudoración y cefalea (sin embargo, la mayoría de los pacientes no tienen los tres síntomas). Se presenta con HTA de difícil tratamiento, a veces hipertensión severa paroxística (50% de los casos aproximadamente), en espacial cuando se presenta en relación a anestesia, exámenes con medio de contraste o trabajo de parto; paroxismos de cefalea, temblor, palpitaciones, palidez, debilidad generalizada y disnea, de comienzo súbito y corta duración. Menos frecuentemente se manifestan con hipotensión ortostática, visión borrosa, baja de peso, hiperglicemia, leucocitosis o trastornos psiquiátricos. Los feocromocitomas pueden localizarse en la pared vesical, en estos casos puede manifestarse con síntomas por exceso de catecolaminas asociados a la micción. Se sugiere sospechar feocromocitoma principalmente en caso de sintomatología acorde, hipertensión resistente, síndromes familiares que predispongan a tumores secretores de catecolaminas, historia familiar de feocromocitoma, incidentaloma adrenal, respuesta hipertensiva durante anestesia, cirugía o angiografía e hipertensión a edades tempranas (<20 años), entre otras.
– Laboratorio: Se observa hiperglicemia, hipercalcemia, hipokalemia. El diagnóstico se hace con la determinación de metabolitos de metanefrinas y catecolaminas en orina de 24 horas. La confirmación bioquímica será seguida de una evaluación imagenológica para la localizar el tumor, que se ubica en un 95% en abdomen y pelvis.
Tratamiento
Dependerá de la etiología causante. En general, el tratamiento de las causas tumorales es quirúrgico, acompañado de tratamiento sintomático.
El hiperaldosteronismo por hiperplasia suprarrenal bilateral se trata con bloqueadores del receptor de aldosterona o del ENAC. El feocromocitoma debe recibir tratamiento preoperatorio con bloqueo alfa adrenérgico por 10 a 14 días, y posteriormente agregar bloqueadores beta adrenérgicos.
En el caso de pesquisar una neoplasia que tenga asociación descrita con feocromocitoma (NEM 2A o 2B), se debe buscar dirigidamente la presencia de feocromocitoma, cuya existencia condicionará el tratamiento a indicar.
Seguimiento
Derivar a especialista.
Bibliografía
1. Arlt W. Trastornos de la corteza suprarrenal, cap. 342. Harrison. Principios de medicina interna, 18° edición. McGraw Hill.
2. Hipertensión, cap. 126. Harrison. Manual de medicina. 18° edición. McGraw Hill.
