Definición
Cuadro clínico con diuresis mayor de 3 L/día (>40 mL/Kg al día) y una osmolalidad < 300 mosmol/kg, densidad específica <1.010, causado por la secreción insuficiente de ADH o por defectos en su acción. Se distinguen dos tipos: hipotalámica o central y nefrogénica.
Etiología-epidemiología-fisiopatología
Diabetes insípida (DI) central: Disminución parcial o total de la secreción de ADH. Se requiere una pérdida del 80% para que aparezca el cuadro. Se produce poliuria que lleva a un incremento de la osmolaridad plasmática y disminución leve del volumen plasmático que activa el centro de la sed. Esto hace que el paciente ingiera agua hasta normalizar la osmolaridad, por eso no habrá hipernatremia. En el caso de la DI total, se alcanza una máxima dilución urinaria (< 100 mosmol/kg), y el débito urinario puede alcanzar hasta 10-20 lt. Dentro de su etiología destaca:
- Idiopática (50%). Entre los 20 y 30 años, de inicio brusco, gran avidez por líquidos helados, con libre acceso al agua los síntomas son poliuria y nicturia. Si ésta se restringe aparece irritabilidad, confusión, ataxia, hipertermia, hipotensión y puede llegar al coma.
- Tumores y neoplasias hematológicas (25%).
- Posterior a TEC o cirugía (respuesta trifásica, 30%): Primera fase con disminución de ADH por lesión directa de la neurohipófisis, posteriormente al estar indemne los cuerpos neuronales se libera a través del tallo hipofisiario abundante cantidad de la hormona, con el riesgo de producir intoxicación hídrica. Por último, si el daño progresa hay lesión de los somas neuronales y DI permanente.
- Hereditaria: De inicio brusco en la infancia, incontrolable, por mutaciones de neurofisina y molécula de AVP.
Diabetes insípida nefrogénica: hay una falta de la respuesta renal a la hormona ADH.
- Congénita: se presenta al nacer, por mutación del receptor V2 o del gen de aquaporina.
- Adquirida: nefropatías que provocan tubulopatías o deforman la arquitectura renal (riñones poliquísticos, amiloidosis, uropatía obstructiva), drogas que alteran la síntesis renal de cAMP (litio, demeclociclina), hipokalemia e hipercalcemia, que producen disminución de las aquaporinas.
Polidipsia primaria: Cuadro caracterizado por un aumento primario del consumo de agua, más frecuente en adolescentes y adultos ansiosos, con patología psiquiátrica, lesiones hipotalámicas, pudiendo ser de causa iatrogénica, secundaria a recomendación médica.
Diagnóstico
Manifestaciones clínicas: Poliuria (>3 L/día en el adulto y >2 L/día en niños), persistente, sed excesiva, nicturia y polidipsia. La orina presenta densidad baja (<1.010) y osmolaridad baja (<300 mOsm/Kg) o normal, dependiendo del acceso al agua.
Evaluación inicial: Medir volumen urinario en 24 horas, examen de orina (densidad urinaria y descartar glucosuria), osmolaridad urinaria en orina matinal, ELP, glicemia, uremia y creatinemia.
Test de deshidratación con VAP exógena final: Consiste en comparar la osmolaridad urinaria y plasmática después de la deshidratación y la obtenida tras la administración de DDAVP (4 ug SC o 10 ug intranasal). Esta última se administra cuando se alcanza una osmolaridad plasmática superior a 300 mOsm/Kg o si el peso corporal disminuye un 5%. Los sujetos normales en esta prueba alcanzan concentraciones urinarias de 500 a 1.200 mOsm/Kg en 4 a 10 horas de deshidratación y no responde a AVP exógena.
DI central: Preferencia por líquidos fríos, permanente (día y noche), si pierde la conciencia se deshidrata, hay hiperuricemia. Durante el test de deshidratación no concentran más la orina y presenta respuesta a desmopresina concentrando más del 50%. Una vez confirmado el diagnóstico, debe realizarse estudio de imágenes con RNM para el diagnóstico etiológico definitivo.
DI nefrogénica: Se presenta en recién nacidos o hay patología renal o drogas de por medio. Hay niveles séricos elevados de AVP junto a poliuria hipotónica y no presenta respuesta a desmopresina. En el caso de la DI nefrogénica congénita, los síntomas por lo general aparecen durante la primera semana de vida, presentando vómitos, estreñimiento, trastorno del desarrollo, fiebre y poliuria. Los análisis demuestran presencia de hipernatremia con baja osmolaridad de la orina.
Tratamiento
DI central: Desmopresina (análogo sintético de AVP), usualmente vía spray intranasal, con dosis iniciales de 5 ug al acostarse hasta 20 ug 1 a 2 veces cada día.
DI nefrogénica: Mantener ingesta de agua adecuada, en algún déficit parcial puede responde a dosis alta de desmopresina. El objetivo del tratamiento es reducir la poliuria sintomática, disminuyendo el volumen de orina lo que se logra con dieta hiposódica y diuréticos tiazidicos. Es aconsejable administrar amiloride. Eliminar factores causantes.
Seguimiento
Por especialista.
Bibliografía
1. Diabetes insípida y síndrome de secreción inapropiada de hormona antidiurética, cap. 180. Harrison. Manual de medicina. 18° edición. McGraw Hill.
