Definición
Es el síndrome clínico derivado de la deficiencia en la producción de hormonas a nivel de la corteza suprarrenal.
Etiología-epidemiología-fisiopatología
La etiología de la Insuficiencia suprarrenal puede dividirse en primaria (enfermedad de Addison, debida a la afectación las glándulas suprarrenales), secundaria (debida a la alteración de la secreción de ACTH, a nivel hipofisiario) o terciaria (debida a la alteración de la secreción de CRH, a nivel hipotalámico).
En relación a la insuficiencia suprarrenal primaria, sus causas principales son: adrenalitis autoinmune (70 a 90% de los casos) y adrenalitis infecciosa (7 a 20%), siendo esta última secundaria a infección diseminada por Mycobacterium tuberculosis, Histoplasma capsulatum, VIH, entre otras.
La insuficiencia suprarrenal secundaria puede se producida por cualquier proceso que involucre a la hipófisis e interfiera con la secreción de ACTH (ej: panhipopituitarismo).
En el caso de la insuficiencia suprarrenal terciaria, las causas más comunes son el cese abrupto de tratamiento con altas dosis de glucocorticoides y la corrección de hipercortisolismo.
Diagnóstico
La presentación clínica de la insuficiencia suprarrenal depende de si ésta se presenta en forma aguda o crónica. Esta última, cuando su etiología es primaria, se caracteriza por astenia, debilidad o fatiga fácil como principal síntoma, a lo que se suma de forma insidiosa hiperpigmentación cutánea, pérdida de peso, hipotensión, alteraciones de la función gastrointestinal (diarrea, náuseas, vómitos, anorexia, dolor abdominal, etc.), avidez por la sal, hipotensión ortostática. En los casos autoinmunes puede encontrarse vitíligo. A nivel bioquímico, es frecuente encontrar hiponatremia (presente en 85 a 90% de los pacientes), hiperkalemia (aproximadamente en 60 a 65%), aumento del nitrógeno ureico, hipoglicemia.
Las manifestaciones clínicas de la Insuficiencia suprarrenal crónica secundaria o terciaria son similares a las de causa primaria, recién expuestas, con algunas excepciones, como ausencia de hiperpigmentación, ausencia de deshidratación e hipotensión menos prominente, ausencia de hipokalemia (debido a la preservación de la función de la aldosterona), menor frecuencia de signos gastrointestinales, mayor frecuencia de hipoglicemia y posibles síntomas secundarios a la existencia de un tumor a nivel hipofisiario o hipotalámico (cefalea, alteraciones visuales, déficit de otras hormonas, etc.).
La confirmación diagnóstica debe ser realizada a nivel secundario, por lo que tras la sospecha se indica la derivación a especialista. El proceso diagnóstico consiste en tres etapas: (1) demostración de la secreción disminuida de cortisol, (2) determinar si la deficiencia de cortisol es dependiente o independiente de un ACTH, además de evaluar la secreción de mineralocorticoides en pacientes sin déficit de ACTH, y (3) buscar una causa tratable de una patología primaria.
Tratamiento
El tratamiento está basado en la sustitución de la deficiencia hormonal, el que debe ser ajustado a las características y bienestar del paciente. No obstante, a grandes rasgos, éste se apoya principalmente en la sustitución del déficit de glucocorticoides.
El régimen usual es mediante el uso de un glucocorticoide de acción corta (hidrocortisona), dividido en una dosis a las 7-8 am, y una o dos dosis vespertinas, con una dosis total recomendada de 10-12 mg/m².
Hay que recalcar que frente a la sospecha de una insuficiencia suprarrenal, se debe iniciar inmediatamente la sustitución de hidrocortisona mientras se realiza la derivación y confirmación diagnóstica, por el riesgo inminente de crisis suprarrenal.
Si se requiere el especialista podria empezar con fludrocortisona con mayor actividad mineralocorticoide
Seguimiento
Es llevado a cabo por el especialista, quien realizará ajustes necesarios en la terapia hormonal, intentando siempre utilizar la menor dosis que alivie los síntomas del déficit de corticoides y evite los síntomas del exceso de corticoides.
Referencias
1) https://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-of-adrenal-insufficiency-in-adults?source=search_result&search=addison&selectedTitle=1~150
