Cardiopatía congénita en adulto

Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico Sospecha Tratamiento Inicial Seguimiento Derivar

Aspectos esenciales

▪   Las 3 más frecuentes son: Comunicación interventricular (CIV), persistencia del ductus arterioso y comunicación interauricular (CIA).

▪   Estos cortocircuitos pueden progresar con un síndrome de Eissenmenger (inversión del flujo de VD a VI), caracterizado por cianosis y dedos en palillo de tambor.

▪   El examen de elección es el Ecocardiograma.

Caso clínico tipo

Mujer de 37 años, cursando su primer embarazo. Antecedente de soplo en la infancia, en la semana 32 comienza a presentar disnea de esfuerzos pequeños y edema de extremidades. RR2T, R2 pulmonar aumentado y ampliamente desdoblado, cursa con BIRD en el ECG.

Definición

Alteraciones anatómicas de una o varias de las cuatro cámaras cardíacas, de los tabiques o de las válvulas o tractos de salida originadas durante el desarrollo intrauterino, pesquisadas en el paciente adulto.

Etiología-epidemiología-fisiopatología

Actualmente el adecuado control de salud pediátrico ha aumentado el número de adultos respecto a los niños que son portadores de una cardiopatía. Debido a lo amplio del tema se abarcarán las  más frecuentes:

▪ Comunicación interventricular (24-40%)

▪ Persistencia del ductus arterioso (8.6-12%)

▪ Comunicación interauricular (6.6-9.2%)

▪ Aorta bicúspide (0.5 a 2% en población general, 24% en familiares de primer grado).

Diagnóstico

El Ecocardiograma es el examen de elección para el estudio y diagnóstico de estas patologías.

Una clasificación que permite sistematizar las cardiopatías congénitas es la siguiente:

▪ Acianóticas:

1  Cortocircuito Izq a Der: CIV, CIA, Ductus y Canal AV.

2  Obstrucción corazón izquierdo: Coartación de la aorta.

3  Insuf. Valvulares y otras: Estenosis pulmonar.

▪   Cianóticas (Cortocircuito Der a Izq):

1  Obstrucción corazón derecho: Tetralogía de Fallot (Es la más frecuente de las cianóticas, se caracteriza por episodios de crisis hipoxémicas).

2  Mezcla total: Ventrículo único.

3  Falta de mezcla: Transposición de los grandes vasos.

Existe asociación entre algunas malformaciones con distintas etiologías, como:

Sd. Turner (coartación aórtica)

Sd. Down (canal AV)

Rubéola materna (estenosis pulmonar, ductus)

Sd. Holt-Oram (CIA)

Por tanto, la pesquisa en forma dirigida en ese grupo de pacientes es fundamental (ecocardiograma en el RN).

Clínica

CIV: Si es pequeña  son asintomátcas y el soplo es holosistólico intenso; si hay hipertensión pulmonar se deben buscar lesiones asociadas. En pacientes adultos con CIV pequeña no operada muestran mayor incidencia de arritmias, estenosis subaórtica, e intolerancia al ejercicio. En CIV  grandes hay signos de cardiomegalia y congestión pulmonar en la radiografía. El estudio de estos pacientes incluye ECG, ecocardiograma, estudio hemodinámico y oximetría.

Ductus: Es más frecuente en mujeres. Si el defecto es grande, puede cursar con síntomas de insuficiencia cardíaca congestiva, al examen físico hay soplo sistodiastólico continuo «en maquinaria» en región infraclavicular izquierda, hay signos de crecimiento auricular y ventricular izquierdo en radiografía. El estudio de estos pacientes incluye ECG y ecocardiograma. 

CIA: Es del tipo no cianótica, es más frecuente en mujeres, hay crecimiento de AD, VD y dilatación de la arteria pulmonar. La mayoría puede ser asintomático en la niñez, se puede pesquisar por un soplo sistólico de eyección, R1 fuerte a veces acompañado de click de eyección pulmonar, y R2 fuerte y desdoblado amplia y fijamente en todas las fases de la respiración, puede haber una rodada tricuspídea (indicador de CIA severa). Se confirma el diagnóstico con radiografía de tórax, ECG, ecocardiograma, y estudio hemodinámico.

Tratamiento

CIV: Observación, médico o quirúrgico según tamaño del defecto, magnitud cortocircuito, localización y antecedente de EBSA. 

Ductus: Cierre quirúrgico o por catéter. No requiere profilaxis para endocarditis bacteriana, a diferencia de la CIV y la CIA.

CIA: Puede ser quirúrgico, evaluado y realizado por especialista.

Seguimiento

Por especialista. La práctica de ejercicios moderados es recomendable. Respecto al embarazo, hay que analizar los riesgos individuales dependiendo de la cardiopatía subyacente.

Bibliografía

1. Gómez P. Cardiopatías congénitas en el adulto. Bases de la Medicina Clínica. Disponible en: www.basesmedicina.cl