Skip to content Skip to main navigation Skip to footer

Dermatología

Estructuras de la Piel

La piel es el órgano más grande del cuerpo humano, representando aproximadamente el 6% del peso corporal. Es una estructura formada por varios tipos de tejidos que provienen  del endodermo y el mesodermo embrionarios. Corresponde a una interfase entre el medio interno y externo, con múltiples funciones esenciales para la vida humana, como son la termorregulación, la función de barrera contra las infecciones y agentes físicos (radiación, calor, frío), función inmunológica, reparación de heridas, síntesis de vitamina D, excreción de sustancias a través del sudor, función sensorial, entre otras.

 

Composición:

La piel se compone de 3 capas (epidermis, dermis e hipodermis), incluidos los anexos cutáneos (Fig. 1). 

Figura 1: Las 3 capas de la piel.

 

A. Epidermis

Corresponde a un epitelio pluriestratificado plano y queratinizado (Fig.2). Es un tejido de alto recambio celular, con una importante diferenciación entre sus distintas capas. La célula más abundante es el queratinocito, existiendo también melanocitos, células de Langerhans y células de Merkel.

Figura 2: Epidermis.

Queratinocito

Los queratinocitos o células escamosas, se originan del ectodermo y constituyen alrededor del 80 a 90% de la epidermis. Gracias a la presencia de uniones estrechas y desmosomas entre estas células es posible mantener la estabilidad y permeabilidad selectiva del epitelio. Su función principal es la queratinización, proceso de diferenciación celular en el cual el queratinocito sufre cambios metabólicos y morfológicos con el fin de producir y acumular queratina; este proceso de diferenciación ocurre desde la base hacia la superficie, y los queratinocitos inicialmente poliédricos van perdiendo sus núcleos y adquiriendo una morfología aplanada,para quedar finalmente como grandes acúmulos de queratina en la superficie. Este proceso de diferenciación celular,en la piel sana, dura aproximadamente 28 a 30 días.

En función de estos cambios morfológicos, podemos distinguir 5 estratos en la epidermis, que de profundo a superficial son (Fig.3):

  1. Estrato basal o germinativo
  2. Estrato espinoso o mucoso de Malpighi
  3. Estrato granuloso
  4. Estrato lúcido
  5. Estrato córneo

Figura 3: Esquema de la epidermis.

  1. Estrato basal o germinativo: formado por queratinocitos cilíndricos mitóticamente activos, responsables de la reproducción y reemplazo de las células epidérmicas (Fig.4).

Figura 4: Estrato basal.

  1. Estrato espinoso o mucoso de Malpighi: formado por 5 a 10 capas de queratinocitos poliédricos, cada vez más planos hacia la superficie, unidos entre sí por desmosomas y uniones adherentes (Fig.5 ).

Figura 5: Estrato espinoso.

  1. Estrato granuloso: los queratinocitos presentan gránulos de queratohialina que contienen a los precursores para la formación de queratina, éstos gránulos son muy basófilos, lo que les da su coloración característica (Fig.6).

Figura 6 : Estrato granuloso.

  1. Estrato lúcido: sólo presente en piel gruesa, (ubicada en palmas y plantas). Está formado por eleidina, lipoproteína hidrofóbica que le confiere las características físico-químicas a este estrato (Fig. 7).

Figura 7: Estrato lúcido.

  1. Estrato córneo: queratinocitos aplanados sin núcleo ni organelos, sólo citoesqueleto y queratina; su grosor depende del tipo de piel, siendo mayor en las áreas de piel gruesa (Fig.8).

Figura 8 : Estrato córneo.

Notas:

  • Mientras en la palma y las plantas hay piel gruesa, en el otro extremo está la piel delgada, que se ubica principalmente en antebrazos, párpados, labios, genitales, axilas y cuello. Esto es importante, porque por ejemplo, al usar fármacos tópicos, la penetración será mucho más intensa en estas áreas, mientras que en las de piel gruesa será baja; esto hace que se deban adecuar la potencia o concentración de los fármacos tópicos, en especial los corticoides.
  • En la psoriasis (Fig.9), el ciclo celular de los queratinocitos es más rápido ,dura aproximadamente 14 días, lo que explica las alteraciones clínicas.

Figura 9 : Psoriasis cuero cabelludo.

 

Células epidérmicas no queratinocitos

Melanocitos

Célula dendrítica sintetizadora de pigmento (melanina). Deriva de la cresta neural , se encuentra principalmente en la capa basal de la epidermis (Fig.10) en una relación de hasta 1 melanocito por cada 36 queratinocitos basales  y suprabasales formando la  Unidad melano-epidérmica. Esta unidad  está constituida por :  un melanocito con los queratinocitos que reciben la melanina sintetizada por éste (Fig.11).

Figura 10: Ubicación de melanocitos.

Figura 11:  Unidad melanoepideérmica.

Notas: El nevus melanocítico intradérmico (Fig.12) corresponde a una lesión benigna muy frecuente, formada por melanocitos dentro de la dermis que forman una lesión solevantada en la piel.

Melanoma (Fig.13): es un tumor maligno originado en las celúlas melanocíticas, con capacidad de dar metástasis a distancia.

Figura 12: Nevos melanociticos intradérmicos faciales.

Figura 13: Melanoma antebrazo.

Célula de Langerhans

Células dendríticas mononucleares que actúan como presentadores de antígenos en la activación de linfocitos T, iniciando la respuesta inmune, que es uno de los principales mecanismos de daño en dermatología. Se encuentran dispersas entre los queratinocitos, principalmente en el estrato espinoso. En la microscopía tradicional no son visibles con técnicas convencionales, sólo con técnicas de inmunohistoquímica (Fig.14) pero con microscopía electrónica se observan los gránulos de Birbeck,característicos de estas células (Fig.15).

Figura 14: Células de Langerhans con tinción inmunohistoquímica.

Figura 15: Microscopía electrónica: Gránulos de Birbeck

Células de Merkel

Células no dendríticas que se ubican en estrato basal de la epidermis. Son difíciles de identificar en microscopía convencional. Son mecanorreceptores ubicados en sitios de alta sensibilidad táctil como la cara y los dedos. Existen tumores asociados a estas células que son muy malignos y poco frecuentes (Fig.16).

Figura 16: Tumor de células de Merckel.

Unión Dermoepidérmica (Fig.17):

 Zona que une la epidermis (epitelio) con la dermis (tejido conectivo) y que cumple importantes roles para el funcionamiento de la piel:

  • Cohesión entre epidermis y dermis
  • Sostén para epidermis
  • Determina polaridad del crecimiento
  • Dirige organización del citoesqueleto de las células basales
  • Proporciona señales para sucesos morfogénicos
  • Barrera semipermeable

La unión dermoepidérmica se puede dividir en 4 porciones:

  • Lámina basal del epitelio
  • Lámina lúcida
  • Lámina densa
  • Lámina reticular

Figura 17: Esquema Unión dermoepidérmica.

Notas:

  • En la unión dermoepidérmica se pueden producir enfermedades que al atacar este anclaje entre los dos tejidos lleva a la formación de ampollas. Las principales enfermedades que tienen la unión dermoepidérmica como blanco son:
  • Penfigoide ampollar: alteración inmunológica mediada por anticuerpos dirigidos contra hemidesmosomas entre los queratinocitos y la membrana basal. Se caracteriza por grandes bulas de contenido seroso y serohemático, tensas y distribuidas por todo el cuerpo. Se presenta generalmente en personas mayores. 
  • Epidermolisis bulosa de la unión: patología en que se generan ampollas al mínimo roce. Es lo que popularmente se conoce como piel de cristal.

Figura 18:  Paciente con penfigoide ampollar,zona muslos.

Figura 19: Epidermolisis bulosa.

B. Dermis (Fig.20)

Tejido conectivo constituido por células , una matriz extracelular (MEC) fibrilar y una MEC no fibrilar o amorfa; además de anexos cutáneos, terminaciones nerviosas y un componente vascular (recordar que epidermis es avascular y se nutre por difusión desde la dermis).

Sus principales funciones son:

  • Constituye un soporte para la piel
  • Proporciona flexibilidad y resistencia a la tensión
  • Protege de lesiones mecánicas
  • Fija agua
  • Ayuda en la  regulación térmica
  • Incluye receptores a estímulos sensoriales

Figura 20: Epidermis y dermis.

Componentes de la dermis:

  1. MEC fibrilar: constituida por fibras colágenas, fibras reticulares y fibras elásticas.
  2. MEC no fibrilar o amorfa: conformada por glicosaminoglicanos (GAG) y Proteoglicanos, que permiten fijar agua en hasta 1.000 veces su volumen, proceso fundamental para mantener las características físico-químicas de la piel, y que clínicamente se manifiesta como el turgor y la elasticidad de esta.
    <li><span style="text-decoration: underline;»>Componente celular:

    • Células fijas o primarias: células propias de un tejido conectivo como la dermis. Incluye fibroblastos (principal célula del tejido), histiocitos o macrófagos fijos y células mesenquimáticas.
    • Células agregadas o secundarias: células que se alojan en la dermis como sitio secundario (no el principal). Se incluye en este grupo mastocitos, plasmocitos y melanocitos.
    • Células migradas: no son propias de la dermis pero pueden invadirla y habitualmente lo hacen. Incluyen: linfocitos, plasmocitos, polimorfonucleares neutrófilos y eosinófilos.

Regiones de la dermis

Podemos distinguir dos grandes regiones en la dermis según su ubicación, densidad celular, patrones de inervación, irrigación y organización del tejido conectivo:

  • Dermis papilar: dermis superficial, correspondiente a las papilas, y se caracteriza por tener los vasos sanguíneos de los que saldrán nutrientes para difundir y llegar a la epidermis.
  • Dermis reticular: dermis profunda, es menos celular que la papilar.

Vascularización
La dermis es un tejido bien irrigado, en el que encontramos distintos plexos y vasos:

  • Arteriolas y vénulas principales
  • Plexos vasculares: los más destacados son los plexos subpapilar, del folículo piloso y de las glándulas ecrinas.
  • Glomus: estructura que hace de conexión entre las circulación arterial y venosa.
  • Vasos linfáticos

 Nota: El tumor glómico (Fig.21): es un tumor benigno,vascular,que se forma a partir del glomus. Su principal ubicación es subungueal, en los dedos de las manos, donde causa importante dolor y muchas veces alteraciones en la placa ungueal al comprimir la matriz ungueal.

Figura 21:  Tumor glómico.

Inervación

En la dermis encontramos importantes estructuras nerviosas encargadas de aspectos somatosensoriales (tacto, dolor, propiocepción, temperatura) y fibras eferentes autonómicas que regulan la vascularización, la piloerección y la secreción del sudor. Las estructuras más importantes son:

    <img src="images/22ii.jpg» alt=»» />

    Figura 22: Hipodermis.

    Funciones de la hipodermis

    Aisla el cuerpo

    Reservorio de calorías

    Barrera térmica

    Amortigua y protege a la piel

    Permite movilidad sobre estructuras adyacentes

    Notas:

    • Ejemplo de patologías que se originan en la hipodermis son:
    • Eritema nodoso (Fig.23): paniculitis septal, clínicamente son nódulos dolorosos principalmente en cara anterior de piernas.
    • Celulitis (Fig. 24): infección del tejido celular subcutáneo.

    Figura 23: Celulitis pierna.

    Figura 24: Eritema nodoso piernas.

Índice

 

 

 

Dermatología

CAPÍTULO 1.

Estructura y Función de la Piel

CAPÍTULO 2.

Lesiones elementales

CAPÍTULO 3.

Acné y rosácea

CAPÍTULO 4.

Fotodermatosis

CAPÍTULO 5.

Enfermedades eritematoescamosas

CAPÍTULO 6.

Dermatomicosis

CAPÍTULO 7.

Dermatosis virales

CAPÍTULO 8.

Piodermias

CAPÍTULO 9.

Parasitosis

CAPÍTULO 10.

Dermatitis

CAPÍTULO 11.

Inmunología en dermatología

CAPÍTULO 12.

Hemangiomas y malformaciones vasculares

CAPÍTULO 13.

Tumores cutáneos benignos

CAPÍTULO 14.

Tumores cutáneo malignos

CAPÍTULO 15.

Nevus melanocíticos y melanoma maligno

CAPÍTULO 16.

Patología ungueal

CAPÍTULO 17.

Patología del pelo

CAPÍTULO 18.

Farmacología en dermatología

CAPÍTULO 19.

Reacciones adversas a fármacos

CAPÍTULO 20.

Miscelánea de Pediatría

CAPÍTULO 21.

Infecciones de transmisión sexual

CAPÍTULO 22.

Sífilis

PREFACIO

La Dermatología es la rama de la Medicina que estudia las enfermedades de la piel y sus anexos. Se desarrolla tanto médica como quirúrgicamente, y dado que la piel es el órgano más grande del cuerpo humano, también es el que está más visible, por lo que también tiene un desarrollo cosmético. Es de esta manera que el dermatólogo se especializa en el manejo de enfermedades y condiciones de la piel, sus anexos, el pelo y las uñas, desde estas tres esferas terapéuticas.

Al igual que toda la Medicina, el conocimiento en el área dermatológica se ha ido ampliando a un ritmo acelerado en las últimas décadas, tanto en reconocimiento de enfermedades dermatológicas y sobretodo en nuevos tratamiento disponibles.

Querer abordar toda la dermatología en un único documento, por muy estimulante que sea esa ambición, es imposible y escapa del objetivo de este, que pretende entregar conocimientos básicos en semiología dermatológica y dermatología general, dermatología pediátrica y en Infecciones de Transmisión sexual. Con respecto a la dermatología pediátrica, dada su extensión, solamente se incluirán los problemas dermatológicos más frecuentes en APS en esta población y no se incluirá el tema de exantemas que es revisado en extenso en el curso de pediatría.

El presente texto pretende ser una guía de estudio complementaria para el alumno de quinto año cursando el ramo de dermatología; para el interno de séptimo año enfrentado a su práctica con pacientes, pues introduce competencias en diagnóstico y tratamiento; para el médico de atención primaria, que le entrega ciertas recomendaciones de manejo básico y criterios de derivación de las dermatosis más prevalentes en la población chilena y para el lector en quien encuentra en la dermatología un apasionante nicho de conocimiento.

Algunos capítulos incluyen tips importantes de recordar y datos curiosos propios de la especialidad.

Esta es la primera edición que ha sido revisado por comité editorial, incluyendo 22 capítulos, intentando abordar la mayor cantidad de patología frecuente en nuestro país.

Las imágenes presentadas tienen un fin exclusivamente docente y fueron adquiridas desde las cátedras dictadas por los docentes de la Universidad de Chile, con su autorización y varias otras fueron adquiridas desde internet de sitios con acceso público (http://www.dermis.net http://dermatology.cdlib.org)por lo que no existe uso inadecuado de información gráfica. Este texto no pretende ser un atlas dermatológico sino una referencia visual del texto del mismo. Muchas más imágenes podrán ser vistas en el curso formal de dermatología, en las actividades de clases misceláneas, en la actividad online de microteca y en las clases de diagnóstico diferencial, diagnóstico topográfico y dermatología en APS.

También se revisó el perfil dermatológico que debe manejar el egresado para efectos de EUNACOM, incluyendo toda las situaciones clínicas, exámenes complementarios y procedimientos diagnósticos y terapéuticos necesarios para rendir bien en esa sección del examen.

Finalmente, basta decir que disfruten leyendo de una manera muy sencilla y a veces coloquial, lo conceptos más básicos e importantes de la dermatología.

Los Editores.

Angioedema de quincke

  • TEMA: Angioedema

Aspectos esenciales

         edema de la dermis profunda y tejido subcutáneo.

         Inicio agudo

         Característico en labios, parpados, genitales y mucosa respiratoria.

         Asegurar vía aérea ante su compromiso.

         Uso de antihistamínicos y corticoides.

Caso clínico tipo

Paciente de 43 años, hipertenso en tratamiento con IECA, acude a Servicio de Urgencia por edema facial, lingual y escrotal, no doloroso ni pruriginoso, de 2 horas de evolución, desencadenado luego de que consumiera mariscos. Destaca al examen físico estridor, dificultad respiratoria y distensión abdominal. El siguiente cuadro corresponde a:

  1. Urticaria crónica idiopática.
  2. Edema angioneurótico.
  3. Urticaria aguda.
  4. síndrome oral.

Definición:

Edema circunscrito de la dermis profunda y del tejido celular subcutáneo por aumento de la permeabilidad vascular. Es de carácter agudo y evanescente. Afecta a tejidos con mayor distensibilidad como labios, lengua, párpados, genitales y mucosas del tracto respiratorio e intestinal. Se presentan en conjunto con urticaria en un 40-50% de las ocasiones.

Etiología-epidemiología-fisiopatología:

Existe aumento de la permeabilidad vascular mediada por histamina, productos de la cascada del complemento como C3a, C5a y  bradicinina,  o por déficit funcional o real del inhibidor de la esteresa C1 (C1INH), siendo este último el principal factor desencadenante.

Su etiología se divide en: alérgica, a menudo asociado a urticaria, mediado por IgE, entre 30 minutos a 2 horas después de la exposición a un alérgeno (alimento, veneno, droga); Pseudoalérgica, no mediadas por IgE (AINEs o contraste endovenoso); No alérgica: angioedema hereditario (autosómica dominante con bajos niveles de C1INH); angioedema adquirido (por consumo de C1INH) asociado a desordenes linfoproliferativos o autoinmunes como él LES y por IECAs.

Ocurre generalmente entre la 3º-4º década de la vida, igual proporción hombres y mujeres, afectando en un 14% a pacientes de más de 10 años de edad con antecedentes personales o familiares de atopia. Tiene un curso generalmente autolimitado, se resuelve entre horas a días. La principal causa de mortalidad es por compromiso de la vía aérea (edema laríngeo).

Diagnóstico:

CLÍNICO: Edema, tumefacción, de inicio súbito, asimétrico, a menudo con márgenes bien definidos, puede ser doloroso (sensación quemante), no pruriginoso, sin eritema. Se desarrolla más frecuentemente en párpados, labios y genitales, pero puede presentarse en cualquier parte del cuerpo y membranas mucosas incluyendo lengua y faringe. Estridor, disfonía y dificultad respiratoria son signos de compromiso de la vía aérea. Los síntomas abdominales pueden simular cólicos (muy frecuentes en la infancia), apendicitis aguda o abdomen agudo. Incluyen: distensión abdominal, sensibilidad a la palpación, nauseas, vómitos, dolor, diarrea o signología obstructiva. De forma extraordinaria puede cursar con edema cerebral, derrame pleural o síntomas irritativos vesicales.

Tratamiento:

El principal objetivo del tratamiento del angioedema es reducir la inflamación y mantener una vía aérea permeable.

– ABC del trauma, asegurar vía aérea cuando esta se vea comprometida. Adrenalina o epinefrina cuando se sospeche edema laríngeo y corticoide sistémico (prednisona).

– Evitar desencadenantes específicos (medios de contraste, alimentos, trauma, stress, estrógenos, IECA etc.)

– Antihistamínicos (primera y segunda generación).

 – Especialista: corticoides, concentrados de Inhibidor C1 o Plasma fresco congelado en crisis agudas y derivados androgénicos como danazol para profilaxis posterior.

Seguimiento:

Derivar a especialista.

 

Quemadura solar

Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico Específico Tratamiento Completo Seguimiento No requiere

Aspectos esenciales

  • La gravedad depende del tiempo de exposición y del tipo de piel del paciente (mientras más clara, mayor riesgo).
  • El tratamiento está basado en analgesia, emolientes, frío y corticoides en casos más graves (evaluar hospitalización).
  • Radiación UVB es la responsable de las quemaduras.
  • Corresponde a clasificación de quemadura de primer grado.
  • Factor de riesgo para cáncer de piel posteriormente.

Caso clínico tipo

Mujer de 22 años fototipo II con intenso dolor, eritema y edema en espalda y pecho, refiere historia de exposición a la luz solar sin foto protección.

Definición

También llamado Eritema solar agudo. Reacción inflamatoria aguda secundaria a exposición solar, por radiación UVR natural o artificial. Suele resolverse en 3 a 7 días.

Etiología-epidemiología-fisiopatología

Se produce cuando la exposición al sol o a una fuente de luz ultravioleta excede la capacidad de la melanina, para proteger la piel. Los UVB son los principales causantes de las quemaduras solares. Los factores de riesgo son: el tipo de piel (mayor daño en fototipos bajos), el tiempo de exposición y las características de la exposición (al mediodía, mayor altitud, etc). Tiene una prevalencia de 20 a 70% en adultos.

Diagnóstico

Clínico: Eritema brillante confluente circunscrito a las zonas de piel fotoexpuestas, aparece 3 a 5 horas post-exposición. Máximo a las 12-24 horas de exposición. Se desvanece gradualmente 3-7 días con descamación. Se asocia a dolor intenso, puede haber edema, vesículas o ampollas. Si el compromiso es extenso, pueden presentarse síntomas sistémicos (nausea, taquicardia, calofríos, hipertermia).

Diagnóstico diferencial: 

  • Reacciones fototóxicas causadas por fármacos fotosensibilizante (hidroclorotiazida, psoralenos, AINES, fenitoína, ciprofloxacino, etc).
  • Reacción de fotocontacto por PABA (quemadura usando filtro solar).
  • Xeroderma pigmentoso
  • Protoporfiria eritropoyética

Tratamiento

Es fundamental la prevención con fotoprotección, con protector solar SPF 30 o mayor 15-30 minutos previo a la exposición, y repetir cada 2 horas.

Manejo de la quemadura: hidratación oral, analgesia (por ejemplo ibuprofeno 400 a 800 mg 3-4 veces al día en adultos, 4-10mg/kg c/6h en niños), evitar sobreinfección bacteriana secundaria, compresas frías y húmedas, emolientes, corticoides tópicos en casos más graves. Se debe evaluar siempre la necesidad de hospitalización según extensión, profundidad y otras patologías concomitantes, pacientes con quemadura severa en ls cuales presenten una quemadura extensa, dolor intenso, síntomas sistémicos como fiebre, cefalea, deshidratación, vómitos pueden requerir hospitalización.

Seguimiento

No requiere

Bibliografía

 – Young A., Tewari A. Sunburn. (Accessed on February 09, 2017.). Disponible en Uptodate

 – Manual CTO de Dermatología 8ª edición. Grupo CTO 

Loxocelismo

Resumen

Nivel de Manejo del Médico General: Diagnóstico: Específico Tratamiento: Completo Seguimiento: Completo

Aspectos esenciales

  • Cuadro causado por Loxosceles Laeta.
  • En la mayoría de los casos aparece la placa livedoide.
  • El tratamiento se basa en antihistamínicos y corticoides.
  • Monitorizar eventual compromiso orgánico y hemólisis, para tratamiento de soporte.

Caso clínico tipo

Paciente de sexo femenino refiere dolor agudo de tipo urente en brazo derecho luego de ponerse polera que estaba guardada en una caja, el cual  se presenta súbitamente y lo atribuye al contacto con arácnido no identificado. Al examen físico, se observa una mancha violácea pálida, dura, que se va tornando más oscura con el transcurso de las horas.

Definición

Cuadro causado por el veneno inoculado durante la mordedura de las arañas del género Loxosceles laeta. 

Etiología-epidemiología-fisiopatología

La Loxosceles laeta o «araña de rincón» es de color marrón, abdomen con aspecto aceitunado, sin tener las patas atrigradas. El veneno de este arácnido es citotóxico y proteolítico, causando necrosis y hemolisis. La gravedad del cuadro clínico dependerá de la cantidad del inoculo y de la susceptibilidad del paciente. Es más frecuente en mujeres y niños, en época de verano, y en zonas urbanas (I a X región). El 87% ocurre de manera intradomiciliaria. Los accidentes ocurren, por lo general, en la mañana al vestirse. Áreas más frecuentemente afectadas: extremidades, cara, tórax, y cuello. La mitad de los pacientes mordidos tendrá manifestaciones clínicas.

 

Diagnóstico

Clínico apoyado en la epidemiología y la visualización de la araña o sus restos. El cuadro presenta 2 formas clínicas, la cutánea (90%), y la cutaneovisceral (10%). La cutánea se caracteriza por ser generalmente necrótica (85%) y ocasionalmente edematosa (5%).

– Loxoscelismo cutáneo necrótico: mordedura como lancetazo, dolor urente en aumento. La PLACA LIVEDOIDE se constituye en las primeras 24-48 hrs, es una macula necrótica violácea rodeada por un halo isquémico de borde eritematosos y edematosos, irregulares; en superficie presenta vesículas, flictenas o bulas serosas o serohemorrágicas. Sin adenopatías satélites. En 10 a 15 días evoluciona a costra o escara, se desprende en 3-6 semanas pudiendo dejar secuelas. 

– Loxoscelismo cutáneo edematoso: gran edema deformante en la zona de la mordedura, más frecuente en cara.

– Loxocelismo cutáneovisceral: es grave, letal (13%). Afecta más frecuentemente a niños y mujeres. Aparece a las 4 a 12 hrs (maximo 48 hrs). Causado por hemólisis intravascular masiva y vasculitis sistémica. Se produce anemia hemolítica, ictericia, hipotensión, hemoglobinuria y CID. Laboratorio: anemia hemolítica severa, leucocitosis importante, plaquetas normales o disminuidas, TP bajo, TTPK alargado, hipocomplementemia, hiperbilirrubinemia y pruebas hepáticas elevadas.

Tratamiento

Hospitalizar: niños, paciente con sospecha de loxocelismo cutáneo visceral y pacientes con placa livedoide complicada.

Indicaciones: Hielo sobre zona afectada lo que detiene la diseminación del veneno y actúa como antiinflamatorio; vigilar aparición de eventual cuadro visceral por 72 horas mediante hemograma, pruebas hepáticas y examen de orina.

  • Descartado compromiso sistémico: antihistamínicos vo, para el manejo de la placa livedoide: Prednisona 0,5-1 mg/Kg/día por 10-14 días o más según respuesta clínica. También se puede usar Dapsona.
  • Compromiso sistémico: hidrocortisona 200-400 mg ev y medidas de soporte. Mantener los corticoides endovenosos por 48 hrs. o hasta la mejoría clínica (corrección de hematuria y hemoglobinuria) luego Prednisona (0,75 mg/Kg) 10-14 días disminuyendo las dosis gradualmente. Considerar: Transfusiones, peritoneo o hemodiálisis.

Seguimiento
Completo. Evaluar proceso de cicatrización de la escara o costra. Cuando esté estabilizado, se puede indicar cirugía reparadora.

Bibliografía

 -Vetter R., Swanson D. Bites of recluse spiders. (Accessed on February 09, 2017.). Disponible en Uptodate

Manual CTO de Dermatología 8ª edición. Grupo CTO 

 

Sífilis congénita

Nivel de manejo por médico general: Sospecha. Tratamiento Inicial. Seguimiento Derivar.

Aspectos esenciales

  • Infección por Treponema pallidum en el feto.
  • Se divide en precoz (más frecuente) y tardía, según si los síntomas aparecen antes o después de los 2 años.
  • El tratamiento incluye Penicilina Sódica.
  • Importante recordar la tríada de Hutchinson como estigma de sífilis congénita.

Caso clínico tipo

Lactante menor de 2 meses, sexo femenino, prematura y PEG, presenta rinitis persistente, en ocasiones purulenta. Al examen físico, presenta fisuras periorales y perianales, hepatoesplenomegalia y linfoadenopatía generalizada

Definición

La sífilis congénita o perinatal es la infección por Treponema pallidum adquirida por el feto in útero o a través del canal del parto. Se divide en precoz y tardía según el inicio de las manifestaciones clínicas (antes o después de los dos años).

Etiología-epidemiología-fisiopatología

El Treponema pallidum es una bacteria gram negativa que pertenece a la familia de las espiroquetas. La infección fetal puede ocurrir a partir de las 16 semanas de gestación. El riesgo de transmisión es mayor si la madre adquirió recientemente la infección, principalmente en etapas tardías del embarazo. En 50% de los casos producirá abortos, mortinatos, partos prematuros y muertes neonatales. De los lactantes que sobreviven, un cuarto no estará afectado, otro cuarto sera seropositivo asíntomático mientras que la mitad desarrollará la enfermedad. En Chile, la sifilis congénita tiene una incidencia de 0,2 por 1.000 nacidos vivos aproximadamente.

 

Diagnóstico

-La sífilis congénita precoz (60% de los casos), se manifiesta antes de los 2 años de edad, los síntomas aparecen generalmente a los 3 meses de edad, con una clínica variable, desde un recién nacido asintomático (60% de los casos) hasta uno con shock séptico (Grave, edematoso, desnutrido). Habitualmente, el lactante es prematuro o pequeño para la edad gestacional. En el caso de pacientes sintomáticos lo más común es: hepatoesplenomegalia, adenopatías, osteocondrítis, síndrome nefrótico, meningitis aséptica, rinorrea persistente (síntomas más precoz) purulenta o sanguinolenta. Luego aparece el pénfigo sifilítico (ampollas palmo-plantares) similar a las lesiones de sífilis secundaria. También pueden haber rash, caracterizado por exantema maculo-papular, fisuras periorales y perianales, condiloma lata, lesiones anulares.

La sífilis congénita tardía se manifiesta después de los 2 años y lo hace de forma parecida a una sífilis terciaria, siendo lo más frecuente la queratitis intersticial. Ésta, junto a la sordera y los dientes de Hutchinson (separación de los incisivos con borde inferior en escotadura) forman la «Triada de Hutchinson». Otros signos son la nariz en silla de montar, alteraciones en SNC (retardo mental, convulsiones, ataxia), lesiones osteoarticulares (tibia en sable, articulación de Clutton), molares en mora, paladar perforado, maxilar corto, mandíbula prominente, frente olímpica.

El diagnóstico es clínico y de laboratorio. Las pruebas no treponémicas (VDRL y RPR) deben ser 4 veces sobre el valor de la madre. Las pruebas treponémicas detectan las IgM, son útiles solo a partir del año; incluyen el FTA-ABS, inmunoblot IgM y ELISA IgM. La microscopía de campo oscuro confirma el diagnóstico.

Tratamiento

Penicilina sódica, la dosis variando según la edad del lactante. Menos de 1 mes  paciente asintomático y madre con terapia óptima: 1 dosis de PNC 50.000 u/kg IM. Paciente menor de 1 mes que no cumpla una de las condiciones anteriores  se realizará régimen de 10 días con PNC 50.000u/kg IM dosis única al día.

Paciente mayor de 1 mes: PNC G 50.000 iv u/kg c/4-6 horas por 10 días.

Seguimiento

Es de manejo del especialista. Es fundamental la prevención: es tamizaje universal el VDRL tanto de la madre durante el embarazo y el parto como del RN. 

Bibliografía

       –Dobson S. Congenital syphilis: Clinical features and diagnosis (Accessed on February 14, 2017.). Disponible en Uptodate

       Dobson S. Congenital syphilis: Evaluation, management, and prevention (Accessed on February 14, 2017.). Disponible en Uptodate

D

Vitiligo

Nivel de manejo por médico general: Diagnóstico Sospecha. Tratamiento Inicial. Seguimiento Derivar.

Aspectos esenciales

  • Forma más común: Vitiligo generalizado vulgar.
  • Alta asociación a trastornos autoinmunes.
  • Diagnóstico clínico.
  • Importancia de la fotoprotección.

Caso clínico tipo

Paciente, sexo femenino, de 26 años, sin antecedentes mórbidos, consulta por apariciones de manchas blancas bien delimitadas, en mentón y cuello en zona anterior, no pruriginosas y expansivas. Refiere estrés intenso en los últimos meses.

Definición

Trastorno adquirido y crónico, relativamente común. Se caracteriza por máculas hipopigemntadas bien definidas en la piel. Biopsia muestra pérdida de melanocitos epidermales.

Etiología-epidemiología-fisiopatología

Es la causa más frecuente de despigmentación. No tiene  predominio de sexo ni raza, edad de presentación entre los 10 y 30 años, tiene una prevalencia de 0.1-2% en niños y adultos. En 25% de los casos, hay antecedentes familiares. 

Hay diversas teorías de su patogenesis, se cree que la acromía se debe a la desaparición de los melanocitos por fenómenos autoinmunes (teoría más aceptada) o por la síntesis (teoría nerviosa) o la ausencia de eliminación (teoría autocitotóxica) de productos tóxicos. Los pacientes con vitíligo tiene mayor incidencia de enfermedades autoinmunes como: tiroiditis de Hashimoto, enfermedad de Graves, enfermedad de Addison, anemia perniciosa, síndromes autoinmunitarios poliglandulares I y II.

Diagnóstico

En la mayoría de los casos basado en la historia clínica, se puede ayudar con lámpara de Wood en pacientes con piel muy pálida (Se nota áreas despigmentadas de azul-blanco brillante). El paciente relata la aparición de manchas despigmentadas en relación a sitios de traumas (fenómeno de Koebner), períodos de estrés o reacción de eritema solar.

Al examen físico, las lesiones son máculas progresivas adquiridas en piel indemne de color blanco tiza, miden entre 5 mm-5 cm o más, bilaterales (en general simétricas), asintomáticas o levemente pruriginosas, bien delimitadas en zonas típicas: periorbitarias, peribucales, en zonas de extensión y roce, pliegues, genitales. Según la extensión se describe la forma localizada (incluyendo el vitíligo focal y el vitíligo segmentario) y la forma generalizada que incluye el vitiligo vulgar (el más frecuente), el acrofacial y el universal, con completa despigmentación cutánea. Los pacientes pueden también presentar áreas circunscritas de pelo blanco (poliosis), alopecia areata, nevos con halo, afectación ungueal y uveítis. 

Tratamiento

El vitíligo es una enfermedad crónica con alta repercusión estética y psicológica. Su manejo incluye: filtros solares FPS mayor a 30, cobertura cosmética, repigmentación de máculas locales con glucocorticoides, inmunomoduladores tópicos; para máculas generalizadas se prefiere la fototerapia. Otras opciones: trasplante autólogo de piel sana, despigmentación para lograr una piel de color uniforme con previo fracaso de fotoquimioterapia en vitíligo extenso.

Seguimiento

Por especialista.

Bibliografía

-Grimes P. Vitiligo: Pathogenesis, clinical features, and diagnosis (Accessed on February 14, 2017.). Disponible en Uptodate

Urticaria y angioedema

Nivel de manejo por el médico general: Diagnóstico Específico. Tratamiento Completo. Seguimiento Completo.

Aspectos esenciales

  • Urticaria se caracteriza por habones pruriginosos de <24 horas de duración, puede asociarse a angioedema.
  • El diagnóstico es clínico.
  • Tratamiento: ABC, adrenalina im, corticoides sistémicos, antihistamínicos.

Caso clínico tipo

Paciente de 33 años que presenta de forma aguda aparición de lesiones habonosas, muy pruriginosas, en tronco extremidades y cara, la mayor de ellas, consiste en una placa pseudopapular de 20 cms. en el tronco. 

Definición

-Urticaria: Forma de reacción de la piel ante distintos procesos inmunológicos e inflamatorios, caracterizada por la aparición transitoria (<24h) de habones o ronchas (por edema dérmico) asociadas a prurito. Se distinguen urticarias agudas y crónicas, dependiendo si los brotes persisten más o menos de 6 semanas. -Angioedema: Reacción cutánea caracterizada por edema agudo y transitorio de la dermis profunda y el subcutáneo. Estos dos cuadros pueden coexistir, así como puede agregarse un cuadro de anafilaxia.

Etiología-epidemiología-fisiopatología

Etiología de las Urticarias:

  • Idiopática (aproximadamente el 60% de los casos).
  • Inmunológica: mediadas por IgE (ej: alergias alimentarias), o por complemento (Angioedema hereditario, Enfermedad del suero).
  • No Inmunológica: por degranulación directa del mastocito o por alteración de la vía del ácido araquidónico (ej: urticaria por AINEs).

Independiente de la causa se produce liberación de Histamina lo que provoca aumento de la permeabilidad de capilares y vénulas determinando un edema dérmico. La activación de receptores H1 induce prurito, eritema y habones o ronchas; la de H2 genera eritema y edema.

Diagnóstico

Fundamentalmente clínico.

Urticaria: Lesiones se presentan como pseudopápulas y ronchas eritematosas, a veces con centro más pálido, evanescentes (<24 horas de duración), muy pruriginosas, en cualquier área del cuerpo, preferentemente en tronco. El 50% se asocia a angioedema.

Angioedema: Se caracteriza por un aumento de volumen profundo y mal delimitado de la piel y mucosas, doloroso, principalmente en cara, extremidades y genitales. Ambos cuadros pueden progresar a un cuadro de anafilaxia con prurito palmo-plantar, náuseas, vómitos y dificultad respiratoria. Diagnósticos diferenciales: vasculitis urticarial (lesiones urticariforme que no desaparecen en 24 horas), angioedema hereditario (sospechar en angioedema sin urticaria).

Tratamiento

Lo principal es retirar agente causal y realizar el ABC. En caso de anafilaxia, administrar inmediatamente adrenalina (0,3-0,5cc sc  de solución 1:1000 IM). En caso de urticaria aguda, administrar antihistamínicos orales preferentemente de segunda generación (cetiricina, desloratadina.). Los corticoides orales deberían reservarse para pacientes con edema laríngeo o síntomas sistémicos de anafilaxia, tras el tratamiento con adrenalina.  En caso de angioedema hereditario, se indica Concentrado de inhibidor de C1 o plasma fresco congelado.

Seguimiento

Vigilar la resolución del cuadro. En caso de urticaria crónica (>6 semanas) o en caso de episodios repetidos, derivar a especialista para buscar la posible etiología (pruebas epicutáneas, pruebas de parche.). Puede ser necesaria la prescripción de adrenalina autoinyectable en caso de exposición accidental.

Bibliografía

-Zuraw B, Bingham C. An overview of angioedema: Clinical features, diagnosis, and management (Accessed on February 14, 2017.). Disponible en Uptodate

 Manual CTO de Dermatología 8ª edición. Grupo CTO 

Síndrome de Stevens-Johnson

Nivel de manejo por el médico general: Diagnóstico Sospecha. Tratamiento Inicial. Seguimiento Derivar.

Aspectos esenciales

  • El diagnóstico es clínico.
  • La desepitelización es menor al 10% en SJS. En NET es mayor al 30%.
  • El cuadro clínico típico es un estado gripal seguido de la aparición de máculas eritematosas o en diana, con compromiso mucoso.
  • El tratamiento es la suspensión de todos los fármacos.

Caso clínico tipo

Paciente de sexo masculino de 67 años, concomitantemente con el uso de Alopurinol presenta un cuadro gripal prolongado. Consulta diez días después con ampollas generalizadas en la zona inguinal, axilar y en la cara. Al examen físico las ampollas presentan signo de Nikolsky positivo.

Definición

El síndrome de Stevens Johnson (SSJ), es una forma menor de la necrolisis epidérmica tóxica, provocada por una  reacción de hipersensibilidad grave, típicamente secundaria a medicamentos. Requiere hospitalización inmediata.

Etiología-epidemiología-fisiopatología

Etiológicamente los fármacos se asocian hasta con el 82% de casos de SSJ y el 94% de los de NET. El 20-25% de los casos es pediátrico.

A mayor gravedad clínica, más probable es la implicación de medicamentos, siendo los más frecuentes: sulfonamidas, anticonvulsivantes, AINES, betalactámicos y alopurinol. Actualmente se acepta como predisponentes: factores genéticos (HLA-B), metabólicos y la farmacocinética (a mayor vida media, mayor riesgo). Otras causas posibles: infecciones (VHS, mycoplasma pneumoniae), vacunas, aditivos alimentarios. La enfermedad aumenta proporcionalmente con la edad, sin diferencia por sexos.

Se produce debido a que el fármaco estimula el sistema inmune directo al MHC-1 y al receptor de células T, provocando expansión clonal de linfocitos T que atacan queratinocitos y reclutan mediadores celulares de apoptosis.

Diagnóstico

Se caracteriza por tener un período prodrómico de hasta 14 días con tos, fiebre, cefalea, artralgias y un gran compromiso del estado general, simulando un estado gripal. Posteriormente aparecen máculas eritematosas o en diana atípica más extensas con tendencia a la formación de ampollas y lesiones mucosas más intensas, siendo la mucosa oral la más afectada. La desepitelización es menor al 10% y puede evolucionar hacia una NET (>30%). Presenta signo de Nikolsky positivo. El diagnóstico es clínico. Se recomienda la biopsia de piel para confirmarlo y por razones médico legales.

Tratamiento

El tratamiento es el retiro inmediato de todos los fármacos que el paciente consume, y no sólo del que se sospeche.  La gammaglobulina ev es el tratamiento de elección (1g/día por 3 días). El tratamiento de soporte se debe instaurar inmediatamente.  Se debe hacer un cuidado prolijo de la piel con gasas estériles y manejo sintomático. No están indicados antibióticos profilácticos. El uso de corticoides es controvertido, actualmente reservado para las etapas tempranas.

Seguimiento

Debe ser evaluado rápidamente por especialista. Vigilar las eventuales complicaciones por compromiso de mucosas tanto internas como externas (ej. sinequias oculares). La piel suele curar sin dejar cicatrices.

Bibliografía

-Nirken M, High W, Roujeau JC. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: Pathogenesis, clinical manifestations, and diagnosis (Accessed on February 14, 2017.). Disponible en Uptodate

 Manual CTO de Dermatología 8ª edición. Grupo CTO 

 

Síndrome de piel escaldada por estafilococos

Nivel de manejo por médico general: Diagnóstico Sospecha. Tratamiento Inicial. Seguimiento No requiere.

Aspectos esenciales

  • Complicación infrecuente de infección por estafilococos.
  • Afecta en su mayoría a lactantes y niños pequeños.
  • Signo de Nikolsky positivo.
  • Puede haber conjuntivitis y afectación perioral, sin compromiso de mucosas.
  • El tratamiento es con Cloxacilina ev.

Caso clínico tipo

Lactante de 18 meses, consulta por la aparición súbita de eritema generalizado y ampollas difusas. Impresiona como un gran quemado. Es internado en la UCI del hospital pediátrico. Al interrogatorio dirigido, su madre refiere que su hijo presentó hace 3 días cuadro de rinorrea muco-purulenta.

Definición

Síndrome caracterizado por eritema difuso y exfoliación de las capas superficiales de la piel, producto de la acción de toxina epidermolítica de S. Aureus.

Etiología-epidemiología-fisiopatología

Es una enfermedad poco frecuente, causada por el Staphylococcus aureus II (fagos 55 y 71), que produce una toxina epidermolítica. Histológicamente, hay un despegamiento a nivel de la granulosa. Afecta generalmente a lactantes y niños <5 años, luego de antecedentes como otitis aguda, por no tener o tener menos anticuerpos anti-estafilococos. 

Diagnóstico

El diagnóstico es fundamentalmente clínico. Se plantea ante un paciente, generalmente lactante, con antecedente de infección por estafilococos (conjuntival, nasofaríngea, umbilical) y que presenta una fase prodrómica caracterizada por malestar general, irritabilidad, fiebre, hiperestesia cutánea.

Luego se identifican 3 fases: 

  • Una fase eritematosa: eritema escarlatiniforme, doloroso al tacto, principalmente en zonas de flexión y periorificiales., con aspecto de quemadura. No suele afectar palmas ni plantas. Puede haber conjuntivitis o rinorrea purulenta.
  • Una fase ampollar: a las 24-48 horas, se forman ampollas flácidas con signo de Nikolsky positivo, que se erosionan fácilmente y se secan.
  • Una fase descamativa: despegamiento generalizado, característicamente dejando piel denudada y brillante. Además puede haber formación de costras periorificiales, respetando las mucosas y edema facial leve.

El cultivo de las lesiones es poco útil, ya que éstas son producidas por toxinas y no directamente por el estafilococo. Si necesario, se puede documentar la infección primaria por estafilococo (por cultivo faríngeo, conjuntival). La biopsia se realiza sólo si hay duda diagnóstica.

Tratamiento

El tratamiento es con Cloxacilina o Flucloxacilina por vía parenteral. Aporte adecuado de líquidos para evitar la deshidratación y analgesia adecuada. Las ampollas deben permanecer intactas ya que revierten espontáneamente y las zonas erosionadas se deben cubrir con emolientes y gasas. Tratar la sobreinfección bacteriana si corresponde.

Seguimiento

No requiere.

Bibliografía

Sellarés E, Moraga L. Infecciones Cutáneas bacterianas. Asociación española de Pediatría.

 Manual CTO de Dermatología 8ª edición. Grupo CTO