Síndrome de Stevens-Johnson

Nivel de manejo por el médico general: Diagnóstico Sospecha. Tratamiento Inicial. Seguimiento Derivar.

Aspectos esenciales

• El diagnóstico es clínico.
• La desepitelización es menor al 10% en SJS. En NET es mayor al 30%.
• El cuadro clínico típico es un estado gripal seguido de la aparición de máculas eritematosas o en diana, con compromiso mucoso.
• El tratamiento es la suspensión de todos los fármacos.

Caso clínico tipo

Paciente de sexo masculino de 67 años, concomitantemente con el uso de Alopurinol presenta un cuadro gripal prolongado. Consulta diez días después con ampollas generalizadas en la zona inguinal, axilar y en la cara. Al examen físico las ampollas presentan signo de Nikolsky positivo.

Definición

El síndrome de Stevens Johnson (SSJ), es una forma menor de la necrolisis epidérmica tóxica, provocada por una  reacción de hipersensibilidad grave, típicamente secundaria a medicamentos. Requiere hospitalización inmediata.

Etiología-epidemiología-fisiopatología

Etiológicamente los fármacos se asocian hasta con el 82% de casos de SSJ y el 94% de los de NET. El 20-25% de los casos es pediátrico.

A mayor gravedad clínica, más probable es la implicación de medicamentos, siendo los más frecuentes: sulfonamidas, anticonvulsivantes, AINES, betalactámicos y alopurinol. Actualmente se acepta como predisponentes: factores genéticos (HLA-B), metabólicos y la farmacocinética (a mayor vida media, mayor riesgo). Otras causas posibles: infecciones (VHS, mycoplasma pneumoniae), vacunas, aditivos alimentarios. La enfermedad aumenta proporcionalmente con la edad, sin diferencia por sexos.

Se produce debido a que el fármaco estimula el sistema inmune directo al MHC-1 y al receptor de células T, provocando expansión clonal de linfocitos T que atacan queratinocitos y reclutan mediadores celulares de apoptosis.

Diagnóstico

Se caracteriza por tener un período prodrómico de hasta 14 días con tos, fiebre, cefalea, artralgias y un gran compromiso del estado general, simulando un estado gripal. Posteriormente aparecen máculas eritematosas o en diana atípica más extensas con tendencia a la formación de ampollas y lesiones mucosas más intensas, siendo la mucosa oral la más afectada. La desepitelización es menor al 10% y puede evolucionar hacia una NET (>30%). Presenta signo de Nikolsky positivo. El diagnóstico es clínico. Se recomienda la biopsia de piel para confirmarlo y por razones médico legales.

Tratamiento

El tratamiento es el retiro inmediato de todos los fármacos que el paciente consume, y no sólo del que se sospeche.  La gammaglobulina ev es el tratamiento de elección (1g/día por 3 días). El tratamiento de soporte se debe instaurar inmediatamente.  Se debe hacer un cuidado prolijo de la piel con gasas estériles y manejo sintomático. No están indicados antibióticos profilácticos. El uso de corticoides es controvertido, actualmente reservado para las etapas tempranas.

Seguimiento

Debe ser evaluado rápidamente por especialista. Vigilar las eventuales complicaciones por compromiso de mucosas tanto internas como externas (ej. sinequias oculares). La piel suele curar sin dejar cicatrices.

Bibliografía

-Nirken M, High W, Roujeau JC. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: Pathogenesis, clinical manifestations, and diagnosis (Accessed on February 14, 2017.). Disponible en Uptodate

– Manual CTO de Dermatología 8ª edición. Grupo CTO