Angioedema de quincke

• TEMA: Angioedema

Aspectos esenciales

–         edema de la dermis profunda y tejido subcutáneo.

–         Inicio agudo

–         Característico en labios, parpados, genitales y mucosa respiratoria.

–         Asegurar vía aérea ante su compromiso.

–         Uso de antihistamínicos y corticoides.

Caso clínico tipo

Paciente de 43 años, hipertenso en tratamiento con IECA, acude a Servicio de Urgencia por edema facial, lingual y escrotal, no doloroso ni pruriginoso, de 2 horas de evolución, desencadenado luego de que consumiera mariscos. Destaca al examen físico estridor, dificultad respiratoria y distensión abdominal. El siguiente cuadro corresponde a:

1. Urticaria crónica idiopática.
2. Edema angioneurótico.
3. Urticaria aguda.
4. síndrome oral.

Definición:

Edema circunscrito de la dermis profunda y del tejido celular subcutáneo por aumento de la permeabilidad vascular. Es de carácter agudo y evanescente. Afecta a tejidos con mayor distensibilidad como labios, lengua, párpados, genitales y mucosas del tracto respiratorio e intestinal. Se presentan en conjunto con urticaria en un 40-50% de las ocasiones.

Etiología-epidemiología-fisiopatología:

Existe aumento de la permeabilidad vascular mediada por histamina, productos de la cascada del complemento como C3a, C5a y  bradicinina,  o por déficit funcional o real del inhibidor de la esteresa C1 (C1INH), siendo este último el principal factor desencadenante.

Su etiología se divide en: alérgica, a menudo asociado a urticaria, mediado por IgE, entre 30 minutos a 2 horas después de la exposición a un alérgeno (alimento, veneno, droga); Pseudoalérgica, no mediadas por IgE (AINEs o contraste endovenoso); No alérgica: angioedema hereditario (autosómica dominante con bajos niveles de C1INH); angioedema adquirido (por consumo de C1INH) asociado a desordenes linfoproliferativos o autoinmunes como él LES y por IECAs.

Ocurre generalmente entre la 3º-4º década de la vida, igual proporción hombres y mujeres, afectando en un 14% a pacientes de más de 10 años de edad con antecedentes personales o familiares de atopia. Tiene un curso generalmente autolimitado, se resuelve entre horas a días. La principal causa de mortalidad es por compromiso de la vía aérea (edema laríngeo).

Diagnóstico:

CLÍNICO: Edema, tumefacción, de inicio súbito, asimétrico, a menudo con márgenes bien definidos, puede ser doloroso (sensación quemante), no pruriginoso, sin eritema. Se desarrolla más frecuentemente en párpados, labios y genitales, pero puede presentarse en cualquier parte del cuerpo y membranas mucosas incluyendo lengua y faringe. Estridor, disfonía y dificultad respiratoria son signos de compromiso de la vía aérea. Los síntomas abdominales pueden simular cólicos (muy frecuentes en la infancia), apendicitis aguda o abdomen agudo. Incluyen: distensión abdominal, sensibilidad a la palpación, nauseas, vómitos, dolor, diarrea o signología obstructiva. De forma extraordinaria puede cursar con edema cerebral, derrame pleural o síntomas irritativos vesicales.

Tratamiento:

El principal objetivo del tratamiento del angioedema es reducir la inflamación y mantener una vía aérea permeable.

– ABC del trauma, asegurar vía aérea cuando esta se vea comprometida. Adrenalina o epinefrina cuando se sospeche edema laríngeo y corticoide sistémico (prednisona).

– Evitar desencadenantes específicos (medios de contraste, alimentos, trauma, stress, estrógenos, IECA etc.)

– Antihistamínicos (primera y segunda generación).

 – Especialista: corticoides, concentrados de Inhibidor C1 o Plasma fresco congelado en crisis agudas y derivados androgénicos como danazol para profilaxis posterior.

Seguimiento:

Derivar a especialista.