Síndrome purpúrico

Aspectos esenciales

• Extravasación sanguínea a nivel cutáneo.
• Puede ser vascular o plaquetario (trombocitopenia).
• Principal causa es PTI.
• Niño con trombocitopenia en buen estado general sin patología asociada: pensar en PTI.
• Tratar solo casos seleccionados.

Caso clínico tipo

Niño de 4 años consulta por lesiones petequiales en EEII, sin antecedente de trauma. No tiene otros antecedentes ni hallazgos. Hemograma muestra plaquetas de 5000 sin otras alteraciones. Se debe pensar en:

• Leucemia aguda
• PTI
• Mielodisplasia
• Vasculitis sistémica.
• Púrpura de Schonlein Henoch.

Definición

Presencia de hemorragias cutáneas (petequias, hematomas y/o equimosis), acompañada o no de sangrado activo en otras localizaciones (mucosas, epistaxis, etc) como consecuencia de trastornos hematológicos.

Etiología-epidemiología-fisiopatología

Es secundario a enfermedad vascular o plaquetaria. La principal causa es el púrpura trombocitopénico idiopático (PTI); que alcanza un peak de incidencia entre los 4 – 6 años, sin diferencias por sexo. Se presenta sangramiento espontáneo con recuentos plaquetarios inferiores a 20.000; y frente a trauma mínimo con cifras inferiores a 100-50.000.

Diagnóstico

Se debe plantear el diagnóstico de síndrome purpúrico en todo niño que curse con petequias, equimosis o hematomas de forma espontánea o frente a trauma mínimo. Puede haber sangramiento de mucosas o incluso hemorragia intracraneal (infrecuente).

Se debe diferenciar entre púrpuras palpables (causa vascular, por ejemplo púrpura de Schonlein Henoch u otras vasculitis), y no palpables (que suele corresponder a trombocitopenia). Se debe descartar cuadros infecciosos y uso de fármacos, y realizar hemograma.

El diagnóstico de PTI se basa en la presencia de trombocitopenia aislada (plaquetas bajo 150.000), en ausencia de enfermedad infecciosa aguda o sistémica de base, con mielograma normal o aumento de megacariocitos (se debe realizar solo en duda diagnóstica o al inicio del tratamiento corticoidal). A diferencia del adulto, el PTI suele ser autolimitado, hablándose de PTI crónico cuando se prolonga por 6 meses (10-20% de los casos).

Dentro del diagnóstico diferencial de los púrpuras están:

• Trastornos hematológicos: Eritropoyesis extramedular, tr. Plaquetarios (trombocitopenias de origen inmune, trombocitopenias primarias)
• Trastornos de la coagulación: Prot C y S, Enf hemorrágica del RN, Enf. hereditarias
• Trastornos vasculares.
• Fármacos.
• Infecciones: TORCH, Sepsis, VIH, Parvovirus B19

Tratamiento

Hospitalizar de acuerdo a la gravedad de la hemorragia y según el tratamiento escogido. Tratamiento específico solo frente a casos seleccionados de PTI, usando prednisona, metilprednisolona, gamaglobulina EV o esplenectomía.

Seguimiento

Realizar recuentos plaquetarios periódicos, hasta normalización de las cifras, que ocurre espontáneamente en el 80% de los casos antes del año de inicio.