Nivel de manejo por médico general: Diagnóstico Específico. Tratamiento Inicial. Seguimiento Derivar.
Aspectos esenciales
- Extravasación sanguínea a nivel cutáneo.
- Puede ser vascular o plaquetario (trombocitopenia).
- Principal causa es PTI.
- Niño con trombocitopenia en buen estado general sin patología asociada: pensar en PTI.
- Tratar solo casos seleccionados.
Caso clínico tipo
Niño de 4 años consulta por lesiones petequiales en EEII, sin antecedente de trauma. No tiene otros antecedentes ni hallazgos. Hemograma muestra plaquetas de 5000 sin otras alteraciones. Se debe pensar en:
- Leucemia aguda
- PTI
- Mielodisplasia
- Vasculitis sistémica.
- Púrpura de Schonlein Henoch.
Definición
Presencia de hemorragias cutáneas (petequias, hematomas y/o equimosis), acompañada o no de sangrado activo en otras localizaciones (mucosas, epistaxis, etc) como consecuencia de trastornos hematológicos.
Etiología-epidemiología-fisiopatología
Es secundario a enfermedad vascular o plaquetaria. La principal causa es el púrpura trombocitopénico idiopático (PTI); que alcanza un peak de incidencia entre los 4 – 6 años, sin diferencias por sexo. Se presenta sangramiento espontáneo con recuentos plaquetarios inferiores a 20.000; y frente a trauma mínimo con cifras inferiores a 100-50.000.
Diagnóstico
Se debe plantear el diagnóstico de síndrome purpúrico en todo niño que curse con petequias, equimosis o hematomas de forma espontánea o frente a trauma mínimo. Puede haber sangramiento de mucosas o incluso hemorragia intracraneal (infrecuente).
Se debe diferenciar entre púrpuras palpables (causa vascular, por ejemplo púrpura de Schonlein Henoch u otras vasculitis), y no palpables (que suele corresponder a trombocitopenia). Se debe descartar cuadros infecciosos y uso de fármacos, y realizar hemograma.
El diagnóstico de PTI se basa en la presencia de trombocitopenia aislada (plaquetas bajo 150.000), en ausencia de enfermedad infecciosa aguda o sistémica de base, con mielograma normal o aumento de megacariocitos (se debe realizar solo en duda diagnóstica o al inicio del tratamiento corticoidal). A diferencia del adulto, el PTI suele ser autolimitado, hablándose de PTI crónico cuando se prolonga por 6 meses (10-20% de los casos).
Dentro del diagnóstico diferencial de los púrpuras están:
- Trastornos hematológicos: Eritropoyesis extramedular, tr. Plaquetarios (trombocitopenias de origen inmune, trombocitopenias primarias)
- Trastornos de la coagulación: Prot C y S, Enf hemorrágica del RN, Enf. hereditarias
- Trastornos vasculares.
- Fármacos.
- Infecciones: TORCH, Sepsis, VIH, Parvovirus B19
Tratamiento
Hospitalizar de acuerdo a la gravedad de la hemorragia y según el tratamiento escogido. Tratamiento específico solo frente a casos seleccionados de PTI, usando prednisona, metilprednisolona, gamaglobulina EV o esplenectomía.
Seguimiento
Realizar recuentos plaquetarios periódicos, hasta normalización de las cifras, que ocurre espontáneamente en el 80% de los casos antes del año de inicio.
