Fisura Labiopalatina

Garantías

Garantía de acceso: Todo beneficiario nacido, a contar del 1° de julio 2005, con fisura labiopalatina, esté o no asociada a malformaciones craneofaciales, tendrá acceso a confirmación diagnóstica y tratamiento, incluyendo rehabilitación oral en menores de 15 años. Garantía de oportunidad: Diagnóstico

• Dentro de 15 días desde la sospecha.

Tratamiento

• Ortopedia Pre-quirúrgica: para casos con indicación, dentro de 45 días desde el nacimiento.
• Cirugía Primaria: Primera Intervención y Segunda Intervención: dentro de 30 días desde la indicación médica.
• Cirugía Secundaria: dentro de 60 días desde la indicación médica

Objetivo guía

• Apoyar la toma de decisiones del equipo de salud multidisciplinario en relación con el diagnóstico precoz, tratamiento, seguimiento y rehabilitación del paciente fisurado.
• Enfatizar la necesidad de una atención coordinada, comprehensiva y accesible a las necesidades individuales del paciente y su familia.
• Orientar la entrega de atención de calidad, basada en la mejor evidencia disponible, para mejorar la calidad de vida de los pacientes afectados por fisuras labiopalatinas, en cualquiera de sus formas.
• Identificar las intervenciones más costo-efectivas para el tratamiento, seguimiento y rehabilitación del paciente con fisura.

RECOMENDACIONES

La Fisura Labio-Palatina (FLP), es una de las malformaciones congénitas más frecuentes y se produce por una alteración en la fusión de los tejidos que darán origen al labio superior y al paladar, durante el desarrollo embrionario. Las fisuras representan una condición genética, determinada por la presencia de varios genes y un gen mayor. Su frecuencia mundial es de 1 por cada 1.200 nacidos vivos. En Chile afecta casi al doble de la tasa mundial, 1.8 por cada 1.000 nacidos vivos aproximadamente. Los problemas fundamentales a considerar, por constituir elementos asociados con el desarrollo general, social y cognitivo de los pacientes fisurados, son:

• A nivel otorrinolaringológico: hipoacusia, otitis media con efusión (OME) y alteraciones del desarrollo del lenguaje; siendo las secuelas más comunes otitis medida crónica(OMC) con o sin colesteatoma y otopatía adhesiva(OA).
• A nivel fonoaudiológico: Retraso del lenguaje, alteraciones del habla y la voz asociadas a insuficiencia velofaríngea, la que habitualmente se traduce en hipernasalidad, consonantes orales débiles y articulaciones compensatorias.
• A nivel de estructuras faciales la falta de fusión de los procesos, lo que requiere corregir malposiciones, alineando segmentos alveolares y posicionando philtrum y columela.
• A nivel de estructuras dentarias, hipoplasias de esmalte y mal posiciones de los dientes adyacentes a la fisura aumentan el riesgo de caries.
• A nivel psicológico es importante lograr la adaptación, satisfacción y bienestar interno del paciente.

FISURA LABIAL 

La fisura labial es un defecto congénito en el labio superior uni o bilateral, donde falla la fusión de la prominencia maxilar con la prominencia nasal medial. Se piensa que esto puede ser causado por la falta de migración del mesodermo en la región cefálica. Sospecha

• Periodo prenatal: La ecografía 3D en la actualidad puede diagnosticar fisura labial a paritr de las 16 semanas de gestación.

Confirmación diagnóstica

• Nacimiento: Se realizará en base a examen clínico realizado por Cirujano Infantil, Máxilo-facial o Plástico, a todo niño(a) nacido con fisura labial que sea derivado desde la maternidad, por el equipo pediátrico, en un plazo máximo de 15 días desde la derivación.

Tratamiento

 Las técnicas quirúrgicas para corregir estas anomalías congénitas son muy variadas. Todas ellas consisten en incisiones en los bordes de las fisuras que permiten reubicar los tejidos. Tanto piel, músculo y mucosa se recolocan en su posición correcta para dar un aspecto armónico, simétrico funcional y estético a la cara del niño. Prequirúrgico

• Enfermería: Fomento de lactancia materna, en caso de dificultades, usar mamadera. Monitoreo periódico del incremento de peso, hasta lograr el mínimo requerido (5 kgs).
• Conformador nasal: Modelaje nasal, con placa modeladora, y mantención hasta la intervención 1ª. El modelaje nasoalveolar prequirúrgico, utilizado apropiadamente, puede mejorar la simetría nasal en los casos de fisura unilateral, y puede elongar la columela en los casos bilaterales. El uso diario, puede prolongarse hasta los 6 meses post cirugía, según la evolución del caso clínico.
• Psicología: Entrevista con los padres para apoyo psicológico y compromiso familiar al tratamiento.
• Kinesiología: Kinesiterapia respiratoria en caso de infección para eliminación de secreciones, limpieza bronquial y mantención de capacidad aeróbica, una vez al día, por el período que dure patología. Evaluación kinésica respiratoria preventiva cinco días antes de la cirugía.
• Otorrinolaringología: Examen físico completo de cabeza, cuello, oídos, y estructuras relacionadas en busca de factores de riesgo para una pérdida auditiva temprana. (ASHA, 2007).Evaluación auditiva con BERA e impedanciometría.
• Fonoaudiología: Entrevista inicial con los padres. Explicación de la patología (lenguaje y habla). Iniciar programa de estimulación temprana.

Quirúrgico

• Cirugía de labio entre los 3 y 6 meses de vida, debido al desarrollo del mismo.

Post quirúrgico

• Cirugía: Control, al menos, a la semana, y a los 3 meses por parte del equipo quirúrgico.
• Fonoaudiología: Estimulación temprana del lenguaje y evaluación de habilidades prearticulatorias (habla), trimestralmente, entre los 0 y 24 meses.
• Kinesiología: Protección de la piel con regenerador de tejido, y bloqueador solar, sesiones semanales, por un período de 3 meses, aproximadamente, según indicación médica y/o kinesiológica.

Masoterapia para el control del proceso cicatrizal, desde la 2a a 3ª semana del alta, según indicación médica post alta quirúrgica. Sesiones semanales durante el primer mes y quincenales del mes 2 al 3. Control mensual al 4° y 5° mes. En caso de hipertrofia cicatrizal, indicación de utilizar compresión blanda con gel de silicona, por un período de 6 a 8 meses.

• Odontopediatría: Entrevista con los padres. Información y educación de higiene bucal desde la aparición del primer diente, sin pasta dental, explicación de “ventana de infectividad”. Control del consumo de alimentos cariogénicos líquidos y sólidos.
• Psicología: Entrevista de seguimiento para abordar el estado emocional de los padres y el niño, entre los 6 y los 18 meses de vida

Pre escolar

• Odontopediatría: Examen, diagnóstico de anomalías dentarias de forma, número y posición. Evolución de la dentición y oclusión.

Se debe informar a los padres que deben restringir el consumo de alimentos con azúcares libres solo a los horarios habituales de comida. Indicación de cepillado dentario diario, como mínimo 2 veces al día, inmediatamente después de las comidas, con pasta dental fluorada de 450 a 500 ppm, en cantidad de 0.5 grs (tamaño de una arveja), supervisado por los padres. Seguimiento según riesgo cariogénico.

• Psicología: Evaluación del desarrollo, estilos de crianza, y estrés
• Kinesiología: Seguimiento desde los 3 a los 5 años.

Reeducación de la vía aérea respiratoria, movilidad facial general, movilidad labial.

• Fonoaudiología: Controles anuales: Evaluación de voz, habla, lenguaje y audición subjetiva.

Escolar

• Psicología: Evaluación integral. Una evaluación durante el período con un mínimo de 4 sesiones, de una hora de duración cada una.

Elaboración de, al menos, un informe psicológico exhaustivo (relacionado con la problemática), para una adecuada adaptación al sistema escolar. 8-9 años: Evaluación de la autoestima. Calidad de la experiencia escolar

• Fonoaudiología: Controles anuales. Evaluación a los 6 años
• Odontología: Realizar una evaluación de riesgo cariogénico a todos los pacientes.

Aconsejar a los padres en forma individual y personalizada sobre salud bucal en cada citación o control. Se debe enfatizar la necesidad de restringir el consumo de dulces y bebidas azucaradas, solamente para las horas de comidas habituales. La técnica de higiene bucal debe ser reforzada por el odontólogo o por el personal paramédico de odontología, cada vez que el niño (a) acuda a tratamiento. Los niños y niñas deben cepillarse los dientes 2 veces al día, con pastas dentales fluoruradas, entre 1000 a 1500ppm. Se deben colocar sellantes en molares temporales y permanentes sanos cuando estén indicados, según riesgo. Se deben tratar todas las piezas dentarias con caries, obturando con materiales que aseguren el máximo de duración en buenas condiciones, considerando que están en tratamiento ortodóncico Derivación a Ortodoncia para en forma oportuna para evaluar necesidad de tratamiento de la especialidad. Adolescente

• Psicología: Evaluación integral y de personalidad. Evaluación de la satisfacción de los resultados del tratamiento. Evaluación de la calidad de vida.

CRONOGRAMA ESTIMADO PARA EL TRATAMIENTO DE LA FISURA LABIAL, EN MESES Y AÑOS 

FISURA PALATINA

Sospecha

• Examen clínico realizado por el pediatra al momento de nacer.

Confirmacion diagnóstica

• Se confirma mediante el examen clínico realizado por Cirujano Infantil, Máxilo-Facial o Cirujano Plástico.
• Se realizará diagnóstico diferencial de fisura velar total o parcial, fisura de paladar óseo total parcial y malformaciones asociadas como micrognatia.
• Se debe realizar durante los primeros días de vida del bebé, teniendo un plazo máximo de 15 días desde la derivación.

Tratamiento Pre Quirurgico

• Enfermería: Fomento de lactancia materna, en caso de dificultades, usar mamadera. Monitoreo delincremento de peso.
• Odontopediatría/Ortodoncia: Evaluación extra e intraoral. En caso de ser necesario, confeccionar obturador para facilitar nutrición. Modificación semanal hasta la cirugía.
• Psicología: Entrevista con los padres para apoyo psicológico y compromiso familiar al tratamiento.
• Otorrinolaringología: Screening auditivo, BERA acortado. Evaluación porORL

BERA acortado (+), repetirlo, al mes. En caso de ser (+) nuevamente, indicar audífono antes del 6° mes de vida

• Kinesiología: Kinesiterapia respiratoria en caso de infección para eliminación de secreciones, limpieza bronquial y mantención de capacidad aeróbica, una vez al día, por el período que dure patología.
• Fonoaudiología: Entrevista inicial con los padres. Explicación de la patología (lenguaje y habla).

Estimulación temprana del lenguaje, evaluación habilidades prearticulatorias; trimestralmente entre 0 y 24 meses. Apoyo en el proceso de alimentación. Quirúrgico

• Un tiempo quirúrgico: Cierre de paladar completo en un tiempo quirúrgico: entre los 12 y los 18 meses de vida.

En la fisura velopalatina aislada, es decir, sin asociación a fisura labial, se realiza cierre del paladar óseo y el velo entre los 6 meses y el año de vida en una etapa.

• Dos tiempos quirúrgicos: Cierre de paladar blando aislado: entre los 6 y los 12 meses.

Cierre de paladar duro: 15 a 18 meses de vida.

Post Quirúrgico

• Cirugía: Control, al menos, a la semana, al mes y a los 3 meses por parte del equipo quirúrgico.
• Odontopediatría: Examen extra e intraoral. Indicación de higiene bucal desde la aparición del primer diente, sin pasta dental. Control del consumo de alimentos cariogénicoslíquidos y sólidos.

Educación a los padres sobre dieta, higiene bucal y concepto de ventana de la infectividad.

• Fonoaudiología: Continuar Programa de Estimulación Temprana del lenguaje, trimestralmente hasta los 24 meses.
• Psicología: Entrevista de seguimiento para abordar el estado emocional de los padres y el niño/a, entre los 6 y los 18 meses de vida.

Preescolar

• Odontopediatría: Examen, diagnóstico de anomalías dentarias de forma, número y posición. Evolución de la dentición yoclusión.

Refuerzo de cepillado supervisado por un adulto. Indicación de cepillado dentario diario, como mínimo 2 veces al día, inmediatamente después de las comidas, con pasta dental fluorurada de 450 a 500 ppm, en cantidad de 0.5 grs (tamaño de una arveja). Consejo dietético personalizado. Aplicación de flúor barniz según riesgo individual. Detectar persistencia de malos hábitos bucales y aconsejar medidas para su eliminación.

• Psicología: Evaluación del desarrollo y de los estilos de crianza, y autoconcepto positivo. Una evaluación durante el periodo, con un mínimo de dos sesiones, de una hora de duración cada una.
• Kinesiología: Seguimiento desde los 3 a los 5 años. Reeducación de la vía aérea respiratoria, movilidad facial general, movilidad labial.
• Fonoaudiología: Evaluación fonoaudiológica. Diagnóstico y tratamiento.

Faringoplastía 4-5 años: La cirugía secundaria de velo y faringoplastía debido a Insuficiencia Velofaríngea sólo será realizada después de realizada la terapia fonoaudiológica, estudiada la función del velo y realizada la evaluación clínica por ORL, fonoaudiólogo y Cirujano. Otorrinolaringología:

• A los 24 meses: evaluar membrana timpánica y respiración nasal (descartar OMA, OME, otopatía adhesiva, OMC e hipernasalidad). Impedanciometría si se sospecha de hipoacusia. En caso de resultado normal, se vuelve a controlar a los 3 años.
• A los 3 años: Evaluar membrana timpánica y respiración nasal (descartar OMA, OME, otopatía adhesiva, OMC e hipernasalidad).

Impedanciometría y audiometría de campo libre en caso de sospecha de hipoacusia.

• A los 4 años: Evaluar membrana timpánica y respiración nasal (descartar OMA, OME, otopatía adhesiva, OMC e hipernasalidad).

Audiometría a todos los pacientes. Impedanciometría en caso de sospecha de hipoacusia. Se recomienda indicar tubos de ventilación en caso de presencia de OME de más de 3 meses de duración con hipoacusia >30 db en el mejor oído. En caso de recidiva indicar tubos de ventilación (tubo T). En niños aún no operados, se recomienda indicar tubos de ventilación en presencia de hipoacusia de más de 55 dB en el mejor oído, por más de 3 meses. Escolar

• Psicología 6 años: Evaluación emocional, intelectual y conductual. Una evaluación durante el período, con un mínimo de 4 sesiones, de una hora de duración cada una.

Elaboración de, al menos, un informe psicológico exhaustivo (relacionado con la problemática), para una adecuada adaptación al sistema escolar. Psicología, 8-9 años: Evaluación de la autoestima. Calidad de la experiencia escolar.

• Odontopediatría: Se deben entregar consejos sobre salud bucal a cada paciente individual, durante el tratamiento odontológico, puesto que esta intervención ha probado ser beneficiosa.

Se debe enfatizar la necesidad de restringir el consumo de dulces y bebidas azucaradas, solamente para las horas de comidas habituales. La técnica de higiene bucal debe ser reforzada y retroalimentada por el odontólogo o por el personal paramédico de odontología, cada vez que el niño (a) acuda a tratamiento, mientras se alcanza el alta planificada. Los niños y niñas deben cepillarse los dientes 2 veces al día, con pastas dentales fluoruradas, entre 1000 a 1500ppm, debiendo eliminar los excesos y desincentivar el enjuague posterior. Se debe colocar sellantes en molares temporales cuando el niño está en riesgo de desarrollar caries. Se debe colocar sellantes en molares permanentes cuando los niños y/o adolescentes están en riesgo de desarrollar caries. Los sellantes de resina son la primera elección para la aplicación de sellantes. Aplicación de flúor tópico, según riesgo individual.

• Fonoaudiología:Evaluación, tratamiento. Controles.
• Otorrinolaringología: Evaluación anual, en caso de sospecha de hipoacusia audiometría – impedanciometría.

Adolescente

• Psicología: Evaluación integral y de personalidad. Evaluación de la satisfacción de los resultados del tratamiento. Evaluación de la calidad de vida.
• Fonoaudiología: Controles anuales. Evaluación en caso de cirugía ortognática
• Odontología: Diagnóstico y tratamiento de patologías periodontales. Refuerzo de higiene bucal.

Consejería antitabaco.

• Otorrinolaringología: Evaluación a los 15 años.

FISURA LABIO-PALATINA

La fisura labio-palatina corresponde a un defecto congénito en el labio superior, uni o bilateral, que compromete el paladar en forma total o parcial, debido a la falta de fusión entre algunos de los procesos faciales embrionarios en formación. Se manifiestan, por tanto, precozmente en la vida intrauterina. Más específicamente, en el período embrionario e inicio del período fetal. Existen diversos grados de severidad según el compromiso de las estructuras óseas y blandas del labio, paladar y nariz. Sospecha

• El ultrasonido, la ecografía bi y tridimensional permiten diagnosticar la fisura labial a partir de las 16 semanas de gestación.

Confirmacion diagnóstica

• El diagnóstico de Fisura Labio-Palatina se confirma mediante el examen clínico realizado por Cirujano Infantil, de acuerdo a derivación realizada por el equipo pediátrico.
• Se debe realizar en un plazo máximo de 15 días desde la derivación.
• Una vez confirmada la patología, se debe realizar la derivación al odontopediatra, u odontólogo capacitado en ortopedia pre-quirúrgica, designado en la Red.

Tratamiento Pre Quirúrgico

• Enfermería: Fomento de lactancia materna, en caso de dificultades, usar mamadera. Monitoreo delincremento de peso.
• Ortopedia Prequirúrgica – Técnica Grayson: Desde el mes 0 hasta el momento que se consigue alinear, razonablemente antes del 4° ó 5° mes de vida, los procesos alveolares, modelar los cartílagos alares y llevar a una mejor posición el filtrum y la columela, según indicación del cirujano y odontopediatra, basados en evaluación integral del caso en particular. En ese momento será derivado ala Cirugía Primaria.
• Psicología: Entrevista con los padres para apoyo psicológico y compromiso familiar al tratamiento.
• Otorrinolaringología: Screening auditivo, BERA acortado. Evaluación porORL.

BERA acortado (+), repetirlo, al mes. En caso de ser (+) nuevamente, indicar audífono antes del 6° mes de vida. Fonoaudiología: Entrevista inicial con lo padres. Explicación de la patología (lenguaje y habla). Estimulación temprana del lenguaje, evaluación de habilidades prearticulatorias trimestralmente entre 0 y 24 meses. Apoyo en el proceso de alimentación.

• Kinesiología: Kinesiterapia respiratoria en caso de infección para eliminación de secreciones, limpieza bronquial y mantención de capacidad aeróbica, una vez al día, por el período que dure patología.

Quirúrgico

• Alternativa 1: Cirugía cierre labial (incluye gingivoperiostioplastía, si es factible) y corrección nasal: entre los 3 y los 6 meses de edad.

Cierre de paladar duro, se realiza el cierre completo, velo y paladar óseo en un tiempo quirúrgico entre los 12 y los 18 meses.

• Alternativa 2: Cirugía cierre labial (incluye gingivoperiostioplastía, si es factible) corrección nasal y cierre de paladar blando: 6 meses.

Cierre de paladar duro: entre los 18 y los 24 meses. Post Quirúgico

• Cirugía: Control a la semana, al mes y a los 3 meses por parte del equipo quirúrgico.
• Kinesiología: Protección de la piel con regenerador de tejido, y bloqueador solar, sesiones semanales, por un período de 3 meses, aproximadamente, según indicación médica y/o kinesiológica.

Masoterapia para el control del proceso cicatrizal, desde la 2a a 3ª semana del alta, según indicación médica post alta quirúrgica. Sesiones semanales durante el primer mes y quincenales del mes 2 al 3. Control mensual al 4° y 5° mes. En caso de hipertrofia cicatrizal, utilizar compresión blanda con gel de silicona, por un período de 6 a 8 meses.

• Odontopediatría: Examen extra e intraoral. Indicación de higiene bucal desde la aparición del primer diente, sin pasta dental.

Control del consumo de alimentos cariogénicos líquidos y sólidos.

• Otorrinolaringología: Examen clínico, evaluar membrana timpánica y respiración nasal (descartar OMA, OME, otopatía adhesiva, OMC e hipernasalidad). En caso de sospecha de hipoacusia, realizar impedanciometría. Si es normal, se vuelve a controlar a los 30 meses.

En el caso de niños/as con FLP operada, se recomienda indicar tubos de ventilación en presencia de hipoacusia de más de 25 a 30 dB en el mejor oído, por más de 3 meses, asociado a síntomas.

• Fonoaudiología: Continuar Programa de Estimulación temprana del lenguaje y habilidades prearticulatorias, trimestralmente hasta los 24 meses.
• Psicología: Entrevista de seguimiento para abordar el estado emocional de los padres y el niño/a, entre los 6 y los 18 meses de vida.

Preescolar

• Odontopediatría: Examen, diagnóstico de anomalías dentarias de forma, número y posición. Evolución de la dentición yoclusión.

Indicación de cepillado dentario diario, como mínimo 2 veces al día, inmediatamente después de las comidas, con pasta dental fluorurada de 450 a 500 ppm, en cantidad de 0,5 grs (tamaño de una arveja), supervisado por los padres. Expectoración posterior. Psicología: Evaluación del desarrollo y de los estilos de crianza, y autoconcepto positivo. Una evaluación durante el período, con un mínimo de dos sesiones, de una hora de duración cada una. Kinesiología: Seguimiento desde los 3 a los 5 años. Reeducación de la vía aérea respiratoria, movilidad facial general, movilidad labial. Otorrinolaringología

• 3 años: Evaluación de membrana timpánica timpánica y respiración nasal (descartar OMA, OME, otopatía adhesiva, OMC e hipernasalidad). En caso desospecha de hipoacusia, realizar impedanciometría.
• 4 años: Evaluación de membrana timpánica timpánica y respiración nasal (descartar OMA, OME, otopatía adhesiva, OMC e hipernasalidad). Audiometría a todos los pacientes. Impedanciometría, en caso de sospecha de hipoacusia.

En caso de OME de más de 3 meses de duración con hipoacusia > 30 db en mejor oído: punción y colleras, tubo T si es recidiva. Si aparece retracción severa o retracción con hipoacusia: Punción timpánica y colocación de tubo T con o sin timpanectomía. Ante la aparición de colesteatoma: operación radical de oídos. Fonoaudiología: Evaluación fonoaudiológica. Diagnóstico fonoaudiológico. Tratamiento.

• Faringoplastía 4-5 años: La disfunción velofaríngea se detecta mediante evaluación fonoaudiológica y nasofibroscopía. El tipo de cirugía velofaríngea a realizar se hace en base a los resultados de la nasofaringoscopía.

La cirugía secundaria de velo y faringoplastía debido a Insuficiencia Velofaríngea sólo será realizada después de realizada la terapia fonoaudiológica, estudiada la función del velo y realizada la evaluación clínica del ORL, el fonoaudiólogo y el cirujano. Escolar Psicología: Evaluación emocional y conductual. Una evaluación durante el período con un mínimo de 4 sesiones, de una hora de duración cada una. Elaboración de, al menos, un informe psicológico exhaustivo (relacionado con la problemática), para una adecuada adaptación al sistema escolar.

• Escolar de 8-9 años: Evaluación de la autoestima. Calidad de la experiencia escolar.

Odontología: Se deben entregar consejos sobre salud bucal a cada paciente individual, durante el tratamiento odontológico, puesto que esta intervención ha probado ser beneficiosa. Se debe enfatizar la necesidad de restringir el consumo de dulces y bebidas azucaradas, solamente para las horas de comidas habituales. La técnica de higiene bucal debe ser reforzada y retroalimentada por el odontólogo o por el personal paramédico de odontología, cada vez que el niño (a) acuda a tratamiento, mientras se alcanza el alta planificada. Los niños y niñas deben cepillarse los dientes 2 veces al día, con pastas dentales fluoruradas, entre 1000 a 1500ppm, debiendo eliminar los excesos y desincentivar el enjuague posterior. Se debe colocar sellantes en molares temporales cuando el niño está en riesgo de desarrollar caries. Se debe colocar sellantes en molares permanentes cuando los niños/as y/o adolescentes están en riesgo de desarrollar caries. Los sellantes de resina son la primera elección para la aplicación de sellantes. El cemento de vidrio ionómero puede usarse como agente preventivo intermedio, cuando el control de la humedad pudiese comprometer el éxito de un sellante de resina, o en el caso de esmalte inmaduro. Derivación a Ortodoncia para en forma oportuna para evaluar necesidad de tratamiento de la especialidad. Interconsulta con ortodoncia y cirugía para extraer oportunamente los supernumerarios de la zona de la fisura, antes de la cirugía para el injerto óseo.

• Fonoaudiología: Evaluación, tratamiento. Controles.
• Kinesiología: Evaluación funcional respiratoria oral. Evaluaciónpostural.

Adolescente Psicología: Evaluación integral y de personalidad. Evaluación de la satisfacción de los resultados del tratamiento. Evaluación de la calidad de vida. Otorrinolaringología

• 15 años: Septoplastía en caso de desviación septal obstructiva. En caso de OMC, timpanoplastía.

Fonoaudiología: Controles anuales. Evaluación completa en caso de cirugía ortognática. Prótesis Removible: En caso de agenesia del incisivo lateral superior izquierdo y/o derecho, se puede rehabilitar mediante prótesis removible al año 13-14 ó 15. 

COMPLEJIDAD ASOCIADA A SINDROMES Y MALFORMACIONES CRANEOFACIALES QUE PRESENTAN FISURAS DE LABIO Y/0 PALATINAS

Síndrome Pierre Robin: Desorden autosómico recesivo caracterizado por micrognatia y fisura palatina, a menudo se asocia con glosoptosis, pudiendo comprometer los aparatos cardiovascular y esquelético, órganos de los sentidos y el sistema nervioso. La cara del niño/a tiene una apariencia de pájaro y la glosoptosis con sus consecuencias respiratorias obligan a traccionar la lengua hacia adelante para que no se asfixie cuando es recién nacido.

 Disostosis Mandíbulofacial: Desorden hereditario que ocurre en 2 formas, la forma completa (Franceschetti’s syndrome), fisuras palpebrales oblicuas, micrognatia de los arcos cigomáticos, microfia, crecimiento atípico del cabello, paladar fisurado. Se transmite como un rasgo autosómico. Su forma incompleta (Treacher Collins syndrome), se caracteriza por las mismas anomalías en menor grado de desarrrollo. Ocurre esporádicamente, pero se sospecha una transmisión autosómica. Displasia Cleidocraneal o Disostosis cleido- craneana: Rara condición autosómica dominante, en la cual hay defecto en la osificación de los huesos del cráneo con amplias fontanelas y cierre tardío de las suturas, completa o parcial ausencia de clavículas, sínfisis púbica ancha, falanges cortas y anomalías dentales y vertebrales. 

Acrocefalosindactilia o Síndrome Apert Craneoestenosis caracterizada por acrocefalia y sindactilia, en ocasiones presenta fisura palatina, parálisis de músculos oculares y ptosis palpebral; probablemente ocurre por un rasgo autosómico dominante y a menudo como una mutación nueva.

Síndrome Crouzon: Disostosis Craneofacial: Desorden autosómico dominante caracterizado por acrocefalia, exoftalmia, hipertelorismo, estrabismo, nariz de pájaro, hipoplasia maxilar con marcado prognatismo mandibular. Van der Woude Syndrome (VWS): Desorden hereditario, traspasado de padre a hijo/a a través de los genes. Alrededor del 2-3% de los pacientes que presentan fisuras labiopalatinas tienen un VWS. Características: huecos o depresiones en el labio inferior, con o sin fisura palatina; fisura palatina aislada, agenesia dentaria (segundos premolares). Se han descrito otros defectos asociados, como adhesiones entre maxilar y mandíbula, anquilobléfaron o alteraciones de extremidades, pero su frecuencia de aparición es muy baja. La inteligencia de las personas afectadas es normal. Síndrome Velocardiofacial o Anómala Facial Cono truncal o Síndrome de Shprintzen o Di George. El síndrome de velocardiofacial (VCFS, por su sigla en inglés) es un trastorno que se ha asociado con más de treinta características o síntomas que lo identifican. El Síndrome velocardiofacial viene de las palabras latinas “velo” que significa paladar; cardias, corazón y facies relacionado con la cara. No todas estas características se encuentran en cada niño que nace con VCFS. Las características más comunes son palatoquisis (paladar fisurado) defectos del corazón, apariencia facial características, problemas de aprendizaje menor y problemas del habla y de alimentación. Sospecha

• Examen clínico realizado por pediatra, neonatólogo o cirujano infantil.

Confirmacion diagnóstica

• Se realiza en base a cariotipo y ADN en todos los pacientes que presentan fisura labial y/o palatina en los síndromes antes mencionados.

Tratamiento 

El protocolo utilizado en estos casos dependerá de la extensión de la fisura. Fonoaudiología: En términos generales, los objetivos del tratamiento de pacientes con fisura labiopalatina y palatina asociada a una malformación cráneo-facial consisten en:

• Orientar y supervisar técnicas de alimentación de manera coordinada con enfermera y/o matrona.
• Prevenir y tratar alteraciones del lenguaje
• Prevenir y tratar alteraciones del habla.
• Prevenir y tratar alteraciones de la voz (IVF y disfonía)

Síndrome Pierre Robin: La mayoría de estos pacientes pueden recibir cirugía reparadora de paladar en forma precoz, y segura, si ésta es realizada por un equipo quirúrgico experimentado que haya evaluado y considerado el control de los factores de riesgo operatorios alrealizar la intubación. Disostosis Mandíbulofacial: El tratamiento consiste en  evaluar y tratar cualquier pérdida de la audición de forma que el niño/a pueda desenvolverse a un nivel normal en la escuela. Con la cirugía, se puede corregir el mentón retraído y otros defectos. Síndrome Velocardiofacial: La cirugía correctiva de la insuficiencia velo-faríngea puede mejorar parámetros de resonancia, emisión nasal, articulación del lenguaje.