Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico: Sospecha; Tratamiento: Inicial; Seguimiento: Derivar.
Aspectos esenciales
El feocromocitoma es una causa médica de crisis de pánico.
Es pertinente sospechar adenoma cortical en pacientes jóvenes hipertensos.
Los tumores suprarrenales son más frecuentes en mujeres.
Los tumores suprarrenales pueden ser diagnosticados como hallazgos incidentales en exámenes por imágenes.
El TAC tiene excelente rendimiento en la localización y en la diferenciación entre adenoma e hiperplasia adrenal.
Caso clínico tipo
Paciente mujer de 49 años sin antecedentes mórbidos, desde hace 4 semanas presenta crisis hipertensivas de hasta 178/100 mmHg, palpitaciones frecuentes, cefalea y diaforesis. TAC abdominal muestra lesión nodular suprarrenal izquierda.
Definición
Crecimiento neoplásico Congénito o adquirido ya sea benigno o maligno en la glándula suprarrenal.
Etiología-epidemiología-fisiopatología
Se describen: Feocromocitoma: Raro tumor de células cromafines que surge en la médula de la suprarrenal, un 15% puede ser extra adrenal y un 9% bilateral. Su incidencia más alta es entre los 30-50 años. Adenoma cortical: tumor hiperfuncionante que explica el 50-60% de los Sd de Cushing o hipercortisolismo con mayor frecuencia en mujeres. Cursa con hiperaldosteronismo en 70 a 80% de los casos. Hiperplasia cortical multinodular bilateral: Adenoma hiperfuncionante de mayor frecuencia en mujeres que explica el 20-30% de los Sd de Cushing. Cursa con hiperaldosteronismo en 20% de los casos. Carcinoma adrenal: Tumor maligno poco común que se presenta alrededor de los 45 años. En estadios iniciales es potencialmente curable, pero sólo el 30% de estos están confinados a la glándula al momento de diagnóstico.
Diagnóstico
La mayoría de tumores de suprarrenales son incidentalomas, que son tumores de >1cm descubierta de forma fortuita al realizar un estudio abdominal por otro motivo ( se excluyen aquellas masas buscadas por sospecha de neoplasias malignas). Entre el 1% a 10% de los pacientes explorados con alguna técnica de imagen se detectan masas en las suprarrenales clínicamente asintomática aumentado la frecuencia sobre los 50 años . La mayoría de estos tumores son adenomas benignos. Las lesiones funcionantes son una baja proporción, sólo un 7% son causante de hiperaldosteronismo, un 5% por feocromocitoma y un 4% serian secretores de cortisol. en cuanto a malignidad sólo un 4% de los operados eran carcinomas suprarrenales primarios. Para decidir conducta es ver si hay síntomas consecutivos de producción hormonal, que den clínica de síndrome de Cushing, feocromocitoma o hiperaldosteronismo primario Feocromocitoma: Clínica: crisis hipertensivas que se desencadenan con ejercicio, la defecación,micción, coito, o la ingesta de alcohol. La triada característica consiste en cefalea, palpitaciones, y sudoración. Las angiografías, actos quirúrgicos ,punciones pueden desencadenar crisis hipertensivas potencialmente mortales. La mitad de los pacientes tienen crisis paroxísticas y la otra mitad hipertensión mantenida. Otros signos y síntomas son:Palidez, hipotensión ortostática, visión borrosa, papiledema, pérdida de peso,poliuria,polidipsia,aumento de VHS,hiperglucemia,alteraciones psiquiátricas, miocardiopatía dilatada, que reflejan el exceso de catecolaminas circulando. Exámenes: Catecolaminas y sus metabolitos plasmáticos o en orina de 24 horas, este último es el más sensible. Tras la confirmación bioquímica , hay que ubicar el tumor, por imágenes donde el TAC es muy sensible, cintigrama con MIBG (MetaYodoBencilGuanidina) permite rastrear tejido cromafín. Este tumor como regla nemotécnica cumple la ley de los 10% en adultos y 25% en niños
10% son bilaterales
10% se comportan como malignos
10% son extraadrenales ( 90% se ubican en médula adrenal , sobre todo derecha)
10% no presentan HTA
10% aparece en niños ( mayoría hombres)
25% bilaterales
25% extraadrenales
25% hereditarios
Adenoma cortical: Cortisol plasmático elevado y alteración del ciclo circadiano. Test de supresión de Liddle con dexametasona. Si hay hiperaldosteronismo: HTA, hipokalemia y supresión del eje renino-angiotensina. ECO o TAC. Hiperplasia cortical multinodular bilateral: confirmar hipercortisolismo e hiperaldosteronismo. El uso de TAC tiene buen rendimiento. Carcinoma adrenal: Clínica: se relaciona con la excesiva producción de hormonas suprarrenales. TAC o RNM del abdomen, además de los estudios endocrinos correspondientes.
Tratamiento
Feocromocitoma: Quirúrgico: Resección del tumor extra adrenal con la mínima manipulación del tumor para evitar la liberación de catecolaminas a la circulación. Médico: Preoperatorio con alfa y betabloqueadores (Los bloqueantes B-adrenérgicos sólo pueden utilizarse cuando se ha conseguido un bloqueo a completo ,la utilización aislada de los bloqueantes B puede producir un aumento paradójico de la TA, por antagonismo de la vasodilatación mediada por los receptores beta , el bloqueo beta se inicia cuando aparece taquicardia tras bloqueo alfa ),para disminuir las crisis hipertensivas y las arritmias complejas durante la cirugía. Adenoma cortical: Médico: espironolactona por ± 1 a 3 meses previo a la cirugía con el objetivo de normalizar la presión arterial, la kalemia y favorecer la recuperación de la renina. Quirúrgico: adrenalectomía. Hiperplasia cortical multinodular bilateral: Médico: espironolactona Carcinoma adrenal: Cirugía tratamiento de elección. Si hay metástasis puede haber paliación con resección del tumor 1° como de las metástasis, y también se puede apoyar con radioterapia, quimioterapia y terapia antihormonal.
Seguimiento
Por especialista.
En feocromocitoma se alcanzan valores normales de catecolaminas tras una semana, cuando la cirugía ha sido curativa, puede recurrir el tumor en el 15% de los casos aunque estos sean benignos, es más frecuente en el FTC familiar . El 25% de los pacientes persisten hipertensos a los 5 años de tratamiento, por lo que deben seguir con terapia anti HTA.
Pacientes con diagnóstico de carcinoma adrenal con lesiones menores de 3 cm se siguen con TAC seriada (3-6 meses) y si estas crecen se indica cirugía.
El uso de cintigrama con MIBG es útil para el rastreo de feocromocitoma residual o maligno
- Pacientes con adenoma cortical: uso de espironolactona 1-3 meses preoperatorio para normalizar presión y kalemia.
Referencias
2) https://www.uptodate.com/contents/clinical-presentation-and-diagnosis-of-pheochromocytoma?source=search_result&search=tumor%20suprarenal&selectedTitle=3~150
