Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico: Sospecha; Tratamiento: Inicial; Seguimiento: Derivar.
Aspectos esenciales
Existen derivados del epitelio tubular, del estroma, del urotelio, aquellos presentes en población pediátrica y las metástasis (pulmonares y linfoma principalmente)
El Carcinoma de células renales, es un tumor maligno derivado de urotelio, siendo el tercer diagnóstico más frecuente de estos tumores.
El único factor de riesgo claramente asociado a Carcinoma de Células Renales es el Tabaquismo.
Existen formas hereditarias como las asociadas a enfermedad de Von Hippel Lindau y las formas familiares de RCC.
El diagnóstico se hace con ECO, TAC, y suele ser un diagnóstico fortuito.
El tratamiento es quirúrgico, teniendo mejor pronóstico la nefrectomía parcial.
Caso clínico tipo
Paciente de 64 años, tabáquico e hipertenso, consulta por hematuria recurrente y dolor lumbar esporádico. Se efectúa TAC de abdomen y pelvis que muestra una masa sólida, hipodensa, heterogénea que capta medio de contraste de 7 cm de diámetro mayor. Se deriva para evaluación, constatándose un carcinoma de células renales.
Definición
Los tumores renales son neoplasias que se originan de los distintos tejidos que componen el riñón; existen derivados del epitelio tubular, derivados del estroma, derivados del urotelio. También existen tumores catalogados como “pediátricos” y otros, como las metástasis de tumores de pulmón y linfomas.
Etiología-Epidemiología-Fisiopatología
Se puede clasificar los tumores Renales según su origen:
Derivados del epitelio tubular:
Benignos: Quistes renales (Bosniak I – IV {desarrollados en un capítulo aparte}) y Oncocitoma: 5% de los tumores renales, es un tumor derivados de células intercaladas del túbulo colector.
Malignos: Carcinoma Renal (triada clásica: hematuria, masa palpable y dolor lumbar)
Derivados del estroma:
Benignos: Angiomiolipoma (tumor benigno de células adiposas maduras, musculo liso y vasos sanguíneos, el 20% de estos tumores pacientes con esclerosis tuberosa,el 50% de estos pacientes tiene este tipo de tumor), fibroma, lipoma.
- Malignos: Fibrosarcoma, liposarcoma
Derivados del urotelio:
Carcinoma escamoso
- Carcinoma de celulas transicionales
Adenocarcinoma o carcinoma de células renales (el más frecuente)
Carcinoma de células renales (CCR): Tumor maligno, es el 3° tumor más frecuente del urotelio, tiene una incidencia en aumento, corresponde al 3% de los tumores y la relación de presentación hombre/mujer es de 3/2. 6° causa de muerte por cáncer. Su etiología en la forma adquirida no responde a un agente específico, aunque se ha asociado a obesidad, HTA, uso de diuréticos, exposición a radiaciones, bajo nivel socioeconómico, enfermedad renal crónica y vida urbana. El único factor de riesgo conocido es el tabaquismo. En la forma hereditaria se presenta entre la 3° y 5° década en pacientes con enfermedad de Von Hippel Lindau (50%) y también en la 4° decada, de forma multifocal y bilateral, en pacientes con RCC familiar (enfermedad autosómica dominante). Corresponden a tumores sólidos redondos con cápsula, no infiltrativos, que pueden invadir sistema colector, cápsula renal, grasa perirrenal o vena renal (peor que grasa). Su sobrevida en estadios iniciales es de entre el 80 y 100%, mientras que en el caso de metástasis no supera el 20%. El 40% de los pacientes fallecen por progresión del cáncer,20% inicia cuadro clínico con enfermedad metastásica,30-40% de los pacientes con enfermedad susceptible de resección quirúrgica presenta recidiva tumoral tras la misma
Tumores pediátricos:
2.3-6.6% de todos los tumores renales
Edad de presentación: 8-9 años
Incidencia similar en niños y niñas
- Nefroblastoma (Tumos de Wilms en 90% de los tumores renales)
Histología papilar, y una predilección por enfermedad local y de alto grado
El síntoma más común es masa abdominal
Tratamiento cirugía radical asociada a la linfadenectomía
Diagnóstico
Es por sospecha clínica, pero en caso del CCR, el diagnóstico es fortuito en el 50% de los casos (80% intracapsulares) aunque de presentar manifestaciones clínicas, estas corresponden a hematuria (60%), dolor lumbar (41%) y masa palpable (24%) (Triada clásica presente en el 10-15% de los casos).Examen físico: Además puede presentar adenopatías, baja de peso, varicocele no reductible, edema de EEII, fiebre de origen desconocido (FOD) ,fiebre ,disuria ,tos y Sd paraneoplásico (en un 20%) , que es reversible con exéresis del tumor , si persiste peor pronóstico (posible metástasis presente) . Además, el diagnóstico radiológico se hace con ECO, ECO Doppler (evalúa extensión del compromiso vascular), TAC (para diagnóstico y etapificación) Angio TAC y RNM (como complemento). Exámenes complementarios:
Limitado
Hemograma: anemia, VHS elevada
EOC: Hematuria
Sd paraneoplásicos
Síndrome paraneoplásicos:
Eritrocitosis : 3 -10%
Hipercalcemia : 3 -13%
Hipertensión : hasta 40%
Disfunción hepática (síndrome de Stanffer): elevación de fosfatasas alcalinas e hiperbilirrubinemia,
Hipoalbuminemia,
Prolongación del tiempo protrombina
Hipergamaglobulinemia
Metástasis: El 25% se presentan con enfermedad metastásica. A mayor tamaño tumoral, mayor riesgo de presentación metastásica, el 1% se presentan con metástasis solitaria .La Diseminación linfática y hematógena ocurre con igual frecuencia, pero las Metástasis linfáticas no ocurren en un lugar predilecto. Sitios Metastásicos:
Pulmón
Hueso
Linfonodos Regionales
Hígado
Glándula Suprarrenal
Riñón Contralateral
Cerebro
Etapificación:
Historia clínica
Examen físico
Exámenes de laboratorio
Radiografía de tórax (TAC tórax)
TAC abdominal
Cintigrafía ósea y TAC de cerebro (opcional)
Etapa I: Tumor confinado al parénquima renal.
Etapa II: El tumor invade la grasa perinefrítica, pero confinado al interior de la fascia de Gerota (incluyendo suprarrenal).
Etapa IIIA: Tumor afecta la vena renal principal o la vena cava inferior.
Etapa IIIB: Tumor invade ganglios linfáticos regionales.
Etapa IIIC:Tumor afecta vasos locales y ganglios linfáticos regionales.
Etapa IVA: El tumor invade órganos vecinos (colon, páncreas, etc.).
Etapa IVB: Metástasis a sitios distantes.
Diagnósticos diferenciales
Linfoma no Hogdkin
Pielonefritis Aguda
Pielonefritis crónica
Tumor de Wilms
Absceso
Angiomiolipoma
Oncocitoma
Metástasis de tumor primario distante
Metástasis de melanoma
Adenoma renal
Quiste renal
Infarto renal
Sarcoma
Carcinoma de células transicionales de pelvis renal
Tratamiento
Es de curso de especialistas:En CCR, según estadio según TNM, el tratamiento varía entre,observación, nefrectomía parcial ,nefrectomía radical,nefrectomía citorreductora(vías laparoscópica o abierta) y terapia sistémica , asociándose la nefrectomía total a mayor mortalidad general.Guideline 2009 AUA: El seguimiento activo es razonable para pacientes con expectativa de vida limitada o en aquellos que no es posible la cirugía con Tumores <=3 cm ,donde el 20% lesiones son benignas, 12% alto grado, y <4% lesiones son con metástasis linfática o a distancia. La cirugía renal conservadora se aplica en:Riñón Solitario, tumores Renales Bilaterales, Mala función renal, Riñón contralateral tratado por enfermedad que puede causar daño renal, Diagnóstico definitivo de tumor benigno , Tumores renales T1 , y tumor menor de 7 cm con riñón contralateral normal. En metástasis, no tiene indicación quirúrgica parcial. El angiolipoma menor de 4cm se observa con TAC cada 6 meses y si supera los 4 cm se practica cirugía parcial o embolización. Para el Nefroblastoma se indica tratamiento quirúrgico, quimioterapia y radioterapia.Para nefrectomía radical son excepciones las siguientes :
Tumores <7cm
Algunos angiomiolipomas
Bosniak I,II o IIF
Tumores metastásicos a riñón (linfoma)
Tumor no resecable
Para metástasis única :
Nefrectomía Radical y resección de metástasis
Recurrencia : resección de tumor
Otras alternativas:
Crioterapia
Radiación
Terapia Sistémica
Para metástasis múltiples:
Nefrectomía citorreductiva + terapia sistémica
Si no es candidato a Nefrectomía Radical
Seguimiento
Terapia sistémica
Embolización paliativa
Nefrectomía citorreductiva: ¿Por qué se debe hacer?
Facilita un alivio de los síntomas tumorales locales
Retraso en el período hasta la progresión de la enfermedad
Respuesta mejor frente al tratamiento sistémico
Incremento de la supervivencia global ( importante )
Recurrencia
Recurrencia en fosa renal es raro (<2%)
Resección de recurrencia local, en ausencia de enfermedad metastásica, puede alcanzar una buena sobrevida
Recurrencia de riñón contralateral es poco frecuente (1.2%)
Seguimiento
En general, los tumores que no presentan complicaciones son seguidos radiológicamente por especialista. Control
Historia y examen físico completo
radiografía de tórax
HMG + VHS
Función renal y hepática
Estudio por imágenes de cavidad abdominal
Pronóstico SOBREVIDA A 5 AÑOS
Estadío I: 88-100%
Estadío II: 55-60%
Estadío III: 35-40%
Estadío IV: 0-20%
Referencias