Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico sospecha Tratamiento inicial Seguimiento derivar
Aspectos esenciales
- Dolor neuropático, cutáneo paroxístico, breve, gatillado, sin síntomas neurológicos.
- Frecuente en 2° y 3° rama.
- Distinguir dolor esencial del secundario. Descartar otras focalidades neurológicas asociadas.
- Carbamazepina primera línea. Derivar para tratamiento.
Caso clínico tipo
Mujer de 65 años. En las últimas 2 semanas presenta dolor muy intenso EVA 7 en pómulo izquierdo que caracteriza como electrizante, que inicia cuando apoya la cara en la almohada y de segundos de duración, en al menos 10 accesos por hora. No ha cedido con paracetamol. Al examen clínico no se evidencian otras focalidades clínicas ni lesiones de piel.
Definición
Dolor neuropático paroxístico y recurrente, de corta duración que se ubica en la distribución de una o más ramas del nervio trigémino (V craneal), generalmente las ramas inferiores (Maxilar V2 y Mandibular V3).
Etiología
Se pueden subdividir en Lesiones periféricas (posterior a emergencia desde tronco encefálico, mayoría a nivel del ganglio trigeminal (Gasser) ) y Lesiones Centrales (a nivel de los núcleos sensitivos en el tronco Encefálico).
La mayoría de los casos son por compresión del trayecto del nervio trigeminal, usualmente a milímetros de la raíz en el puente. La compresión puede ser por loops aberrantes de vasos (90% de los casos), tumores, aneurismas, etc.
Se clasifica en clásica (idiopática y por compresión vascular generalmente sobre el ganglio trigeminal) y secundaria o sintomática por lesiones estructurales y otras que no sean vasculares.
Epidemiología
Incidencia de 4-13/100 mil al año. Comienza en >50 años, y especialmente en >70 años. Rara vez es bilateral. Más común en mujeres, siendo la razón M:H = 1,5:1. La hipertensión arterial podría ser un factor de riesgo.
Fisiopatología
La compresión o alteraciones del nervio causan desmielinización de fibras sensitivas que se tornan hiperexcitables y acopladas con fibras nociceptivas por lo cual comienzan a aparecer los síntomas. Posteriormente potenciales ectópicos gatillados por diversos estímulos se transmitirán por fibras sensitivas sensibles a dolor, con posterior irradiación a lo largo del territorio nervioso.
Diagnóstico
Dolor paroxístico neuropático superficial que ocurre en la distribución del nervio trigémino, de inicio súbito y término abrupto, breve (típicamente segundos), exacerbado con roce de la cara, bostezo, masticación, con la deglución o al hablar). Sin sintomatología neurológica asociada ni lesiones sobre la piel. Examen neurológico normal. Se puede desencadenar el dolor al presionar puntos específicos de la cara.
Debe diferenciarse de otras causas de dolor facial o de cefalea. Los diagnósticos diferenciales, incluyen tumores del ángulo ponto-cerebeloso (meningiomas, colesteatomas, tumores epidermoides, etc.), neuralgia del glosofaríngeo, neuralgia trigeminal atípica, cefalea histamínica de Horton, espasmo facial, neuralgia del ganglio esfenopalatino y neuropatía periférica (suele comenzar con parestesias y el dolor es permanente, sumado a déficit sensitivo y/o motor en la región trigeminal y con una duración de semanas o meses)).
Se debe evaluar
- Compromiso de otros pares craneanos (Schwanoma del VIII Par, Esclerosis Múltiple)
- Lesiones Pupilares (Aneurismas con compresión nerviosa)
- Bilateralidad en adulto joven (Descartar esclerosis múltiple u otras patologías virales).
- Cuando se sospecha neuralgia esencial no es necesario el apoyo diagnóstico.
- Signos de alarma: La neuralgia sintomática (Secundaria) se caracteriza por:
- Aparición en menores de 50 años
- uni o bilateral
- dolor generalmente continuo
- puntos gatillos infrecuentes
- asociado a otros signos neurológicos.
Tratamiento
Tratamiento farmacológico
- Fármaco primera línea: Carbamazepina u Oxcarbazepina (50-75% de los pacientes con buena respuesta). La dosis es de 100 a 200 mg dos veces al día, y luego se va aumentado de 200 mg. En general la dosis de mantención llega a 600-800 mg al día.
- Fármacos de segunda línea: Lamotrigina o Baclofeno. La dosis de Baclofeno va de 40 a 80 mg al día, la dosis de Lamotrigina es de 400 mg al día. Se usa un mes y se retira gradualmente si es eficaz. (evaluar con Hemograma por riesgo de Neutropenia y de lesiones cutáneas por Sd Steven Johnson. )
- Otros: gabapentina, 800-1600 mg/día; amitriptilina, como coadyuvante, difenilhidantoina 200-400 mg/día.
Tratamiento quirúrgico (indicado en caso de fracaso a tratamiento médico)
- Rizotomía percutánea (destruir las fibras nociceptivas mediante termocoagulación por radiofrecuencia o trauma mecánico a través de un balón hinchable)
- Descompresión microquirúrgica (liberación de arteria sobre el ganglio de Gasser).
Seguimiento
Derivar a especialista
