Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico: Sospecha Tratamiento: Inicial Seguimiento: Derivar
Aspectos esenciales
- Glomerulopatía secundaria producida por LES.
- Compromiso renal es igual en ambos sexos.
- Depósito crónico de complejos inmunes, reacción mensangial y proliferativa.
- Inmunosupresores en NL severa.
Caso clínico tipo
Mujer de 24 años cursando su primer embarazo de 22 semanas, presenta artralgias en manos, sensación febril, edema en extremidades inferiores y cara; y orina oscura. Al ingreso: PA 145/90, pulso 92. El examen de orina muestra proteinuria en rango nefrótico, microhematuria y cilindros eritrocitarios. ¿Cuál es el examen que confirmaría su sospecha diagnóstica? R: Ac anti DNA.
Definición
Glomerulopatía secundaria al Lupus Eritematoso Sistémico (LES) caracterizada por formación o depósito de complejos inmunes en los glomérulos, vasos sanguíneos y a lo largo de la membrana basal glomerular (MBG).
Etiología-epidemiología-fisiopatología
LES es más frecuente en mujeres (8-13: 1), pero el compromiso renal es igual en ambos. Un 60% de los pacientes con LES tendrá compromiso renal en algún momento. El compromiso renal se da por depósito crónico de complejos inmunes circulantes, que produce reacción mesangial y proliferativa. En esta última los complejos están formados por antígenos DNA unidos a Ig G con gran afinidad por el complemento lo que activa la cascada de inflamación. En otros pacientes los depósitos subepiteliales con unión de AC no activan el complemento. La clasificación actual se basa en patrones histológicos en microscopía de luz, electrónica e IF.
Clasificación Nefritis Lúpica ISN/RPS (2003)
I: Mesangial mínima
II: Mesangial proliferativa
III: Proliferativa focal (< 50% de los glomérulos)
IV: Proliferativa difusa (> 50% de los glomérulos)
V: Nefropatía membranosa.
VI: Nefritis lúpica esclerosante primaria (Esclerosis > 90%).
Dentro de la incidencia dentro de los tipos de nefirtis lúpicas (de los pacientes consultantes) la predominante corresponde a la de clase IV con un 57%, seguido de la tipo V con un 17%, tipo III con un 10%, tipo VI con un 2% y finalmente tipo I con un 1%.
Diagnóstico
La Nefritis Lúpica puede presentarse dentro de una variada gama, desde lesiones mínimas aisladas del sedimento urinario, síndrome nefrótico (lo más frecuente), síndrome nefrítico, insuficiencia renal aguda o crónica e hipertensión arterial.
Los ANA están presentes en más del 90% de los pacientes con LES sin embargo no son específicos y sus títulos no se correlacionan con el daño renal.
Los AC anti DNA doble cadena son más específicos y se correlacionan con daño renal, se pueden realizar por IF o por ELISA. Los AC anti DNA tipo IgG con gran afinidad por el complemento se asocian a mayor daño renal.
Finalmente la confirmación diagnóstica se hace con biopsia renal.
Tratamiento
- NL clase I y II: Excelente pronóstico renal. No requieren terapia específica.
- NL clase III: Corticoides en altas dosis de corta duración si el componente proliferativo afecta pocos glomérulos, no hay lesiones necrotizantes ni formación de crecientes (buen pronóstico). Tratar como proliferativa difusa si la lesión en la biopsia es mayor.
- NL severa: Esquema de inmunosupresores: ciclofosfamida endovenosa en bolos, al inicio prednisona 1mg/kg/día por 4-8 semanas. Rituximab en caso de NL severa refractaria al tratamiento.
Seguimiento
El tratamiento deberá ser inicial, el seguimiento es de resorte del especialista y los casos deben ser derivados.
Bibliografía
1. Chea R. «Glomerulopatías y enfermedades sistémicas». Nefrología. Bases de la Medicina Clínica. Disponible en: www.basesmedicina.cl
