Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico Sospecha Tratamiento Inicial Seguimiento Derivar.
Aspectos esenciales.
- Primera causa de muerte oncológica en la mujer.
- Ante la sospecha clínica el método diagnóstico de primera elección es la ecografía abdominal.
- Prevención: colecistectomía preventiva.
- Sintomático en estadios avanzados y su diagnóstico suele ser tardío.
- Tiene baja resecabilidad.
- El pronóstico de los colangiocarcinomas es peor cuanto más proximales son en la vía biliar.
Caso clínico tipo.
Paciente mujer de 60 años que consulta por CEG, baja de peso y dolor abdominal asociado a ictericia y acolia. Al examen físico presenta masa palpable en hipocondrio derecho.
Definición.
Patología neoplásica maligna de vesícula (Cáncer vesicular) y vía biliar (Colangiocarcinoma).
Etiología-epidemiología-fisiopatología.
El Cáncer de vesícula representa el 95% de los tumores del sistema biliar. En Chile constituye la primera causa de muerte por causa oncológica en la mujer. La principal asociación es con la colelitiasis (más del 95% de los casos) y vesícula en procelana. Es más frecuente en mujeres mayores de 65 años y el 80% son adenocarcinomas. La supervivencia depende principalmente del estadio de la enfermedad al momento del diagnóstico.
Otros factores de riesgo: Obesidad, multiparidad, sexo femenino, menopausia, uso de estrógenos, factores genéticos y étnicos, tabaco, bajo nivel socioeconómico, exposición a carcinógenos, inflamación crónica de la vía bilar secundaria a infección, drogas o anomalías congénitas, calcificación de la pared vesicular, pólipos adenomatosos y factores dietéticos.
Colangiocarcinoma: Es infrecuente y se origina en el epitelio de la mucosa de los conductos biliares, suelen corresponder a adenocarcinomas (90%). Según la localización se clasifican en 3 tipos; intrahepáticos, perihiliares o distales. La prevalencia más alta es en población sobre la sexta década de vida. Las mayores incidencias en Chile se presentan en las regiones VIII, IX y X, la letalidad más alta del mundo está en la araucania norte.
Factores de riesgo: Anomalías congénitas ductales (Enfermedad de Caroli, alteración de la unión pancreato-biliar, quistes de colédoco), atresia biliar, colangitis esclerosante primaria, colitis ulcerosa, infecciones parasitarias crónicas
Tumor de Klatskin o colangiocarcinoma hiliar: Aparece en el hepático común cerca de la bifurcación, por lo que la manifestación clínica suele ser más precoz, aparece con mayor frecuencia en pacientes con Colangitis esclerosante primaria (asociada a Colitis Ulcerosa).
El colangiocarcinoma distal se considera un tumor periampular.
Diagnóstico.
El diagnóstico es en general tardío.
Carcinoma vesicular: En los casos incipientes el diagnóstico suele hacerse en forma incidental en el estudio histológico de la pieza operatoria luego de una colecistectomía electiva. Sólo el 10% del total de neoplasias de vesícula son detectados de esta forma.
Las manifestaciones clínicas propias del cáncer de vesícula aparecen en enfermedad avanzada y pueden ser: dolor sordo en hipocondrio derecho, ictericia, masa palpable, baja de peso y pruebas hepáticas con patrón colestásico si existe compromiso del hígado o la vía biliar. Cualquiera de estas manifestaciones, de estar presente en un paciente mayor, debe hacer sospechar cáncer de vesícula.
El estudio se realiza con ecografía abdominal y TC de abdomen con contraste.
Colangiocarcinoma: Las manifestaciones dependerán de la localización del tumor, aunque hasta un 90% de ellos se presenta como ictericia obstructiva, similar a la presentación del cáncer vesicular. El examen físico es inespecífico.
Sin embargo, el colangiocarcinoma es tan poco frecuente, que las manifestaciones clásicas de los tumores de la vía biliar, sobre todo los de la confluencia, deben hacer pensar siempre como primera alternativa en un cáncer de vesícula («Klatskin chileno»).
La colangioRNM y TAC son las mejores técnicas diagnósticas. Se estadifica con la clasificación TNM.
Tratamiento.
Carcinoma Vesicular: Colecistectomía con segmentectomía IV B y V, en caso de estar localizado. En el caso del hallazgo de un tumor limitado a la mucosa, en el contexto de una colecistectomía, no se requieren medidas terapéuticas adicionales. En general, tiene mal pronóstico ya que el 90% de los casos diagnosticados está en etapa avanzada. Son contraindicaciones para la resección: Invasión vascular, ascitis, compromiso hepático difuso, invasión peritoneal, compromiso a distancia y pobre estado general. Paliación: Terapia endoscópica o tratamiento percutáneo.
Colangiocarcinoma: En el caso del intrahepático se manejan como lesiones tumorales hepáticas primarias y se decide la resección de acuerdo a la localización. Pronóstico es muy malo porque el 75% de los casos al diagnóstico ha metastizado. En el colangiocarcinoma extrahepático se indica la resección del tumor con reconstitución bilioentérica (hepaticoyeyunostomía en Y de Roux). El pronóstico de los colangiocarcinomas es peor cuanto más proximales son en la vía biliar. En el caso de paciente sin indicación quirúrgica, tanto el intra como el extra hepático se pueden tratar con endoprótesis biliares paliativas.
Prevención
Patología GES: Colecistectomía para personas con litiasis vesicular demostrada, con o sin síntomas, entre los 35 y 49 años de edad.
Seguimiento
Por especialista.
Bibliografía
Manual de Gastroenterología Clínica. Segunda Edición. Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Católica de Chile. Diciembre 2015.
