Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico: Específico. Tratamiento: Inicial. Seguimiento: Derivar.
Aspectos esenciales.
- Trastorno funcional y reversible, excepto la EH crónica.
- El diagnostico es clínico.
- El pilar central del tratamiento es controlar el factor precipitante.
Tratamiento consiste en reducción de la producción de amoníaco y la absorción con medicamentos como la lactulosa , lactitol, o rifaximina
Caso clínico tipo.
Paciente hombre de 56 años, OH crónico, en situación de calle. Es traído a urgencias por presentar convulsiones en vía pública. A examen físico esta consciente, bradipsíquico, presenta además asterixis y rigidez muscular en rueda dentada. ¿Qué indicaciones terapéuticas dejaría?
Definición.
Corresponde a un síndrome neuropsiquiátrico complejo y potencialmente reversible, que se presenta en pacientes con disfunción hepática aguda y crónica.
Etiología – Epidemiología – Fisiopatología.
– Epidemiología: Manifestación clínica más aparente de la insuficiencia hepática aguda grave (IHAG) y también se presenta en pacientes con cirrosis hepática avanzada. Mortalidad de 50% a los 6 meses en IHAG y en encefalopatía aguda del cirrótico. La encefalopatía hepática crónica es la de mejor pronóstico.
– Etiología:
Factores predisponentes: insuficiencia hepatocelular y presencia de colaterales portosistémicas.
Factores determinantes: probablemente amoníaco; en duda el desequilibrio por descenso de aminoácidos ramificados e incremento de aminoácidos aromáticos.
Fisiopatología: En general se produce como consecuencia de la incapacidad del hígado para realizar su acción detoxificadora de sustancias del organismo con actividad cerebral. Probable origen de sustancias sería intestinal, y su paso sería a través de la alteración de la función hepatocelular y la presencia de colaterales portosistémicas, lo que permite que la sangre llegue a nivel cerebral, sin haber sido detoxificada en el hígado. Probablemente el amoníaco sea la sustancia más importante en la patogenia de este síndrome.
La acción sinérgica del amoníaco con otras toxinas, explicarían muchas anormalidades que se presentan en la insuficiencia hepática, tales como los cambios en el transporte de sangre de los precursores de neurotransmisores al cerebro, el metabolismo de neurotransmisores de aminoácidos, y la oxidación de la glucosa cerebral. Estos cambios pueden conducir a la activación de inhibidores (GABA, serotonina) y deterioro de la excitación (glutamato, catecolaminas), lo que resulta en la inhibición neural. Sepsis, neuroinflamación, y alteraciones en la flora intestinal parecen ser factores adicionales en el desarrollo de la disfunción cerebral en la enfermedad hepática avanzada.
La EH es básicamente un trastorno funcional del SNC, por lo tanto no existen alteraciones morfológicas.
Diagnóstico:
El diagnóstico es básicamente Clínico:
– EH aguda o subaguda: aparece en forma brusca o en el curso de una semana.
– EH aguda o subaguda recurrente: episodios ocasionales, normalidad entre intervalos.
– EH recidivante: episodios sucesivos en meses o años, pueden ser reversibles.
– EH crónica: evolución oscilante, es permanente, progresiva e irreversible.
– EH mínima: sólo detectable mediante exploraciones complementarias. Grados de Encefalopatía Hepática:
| Grado | Estado Mental | Flapping |
| I | Euforia-depresión, bradipsiquia, trastorno del lenguaje y del sueño | Discreto |
| II | Acentuación del grado I, somnolencia, comportamiento inadecuado | Evidente |
| III | Pérdida de conciencia, lenguaje incoherente | Presente |
| IV | Coma profundo | Ausente |
Signos: Asterixis, disfunción neuromuscular, hiperreflexia, convulsiones, posturas de descerebración, hiperventilación, fetor hepático, paraparesia espástica.
Pruebas complementarias: ayudan pero no hacen el diagnóstico: EEG; pruebas de psicometría; determinación de amonio y glutamina en LCR y sangre.
Tratamiento.
El tratamiento de soporte general para los pacientes con encefalopatía hepática incluye evitar la deshidratación y alteraciones electrolíticas, la prestación de apoyo nutricional, y proporcionar un ambiente seguro. Los pacientes no deben restringir su ingesta de proteínas. Los pacientes deben ser instruidos para comer comidas pequeñas durante el día con un aperitivo por la noche de hidratos de carbono complejos. Precauciones para evitar las caídas se deben instituir para los pacientes que están desorientados
Identificación del factor precipitante (hemorragia digestiva, infección, PBE, hipoglicemia, constipación, insuficiencia renal, hipokalemia, transgresión dietética, sedantes, etc).
Lavado intestinal y administración de fármacos que disminuyan la flora colónica:
- 1ra línea: Lactulosa: Dosis de 30 cc/6 horas; el objetivo es lograr 2-3 deposiciones pastosas al día, si no es posible vía oral, dar enemas de 1 litro.
- 2da línea: Rifaximina: 400 mg cada 8 horas, más caro pero mejor tolerado que neomicina o metronidazol. Siempre asociar con Lactulosa.
La neomicina se ha utilizado como un tratamiento de segunda línea en pacientes que no han respondido a los disacáridos, pero no se ha demostrado ser eficaz en ensayos aleatorios y está asociado con nefrotoxicidad y ototoxicidad. Nos reservamos neomicina para pacientes que no pueden tomar rifaximina .
La ornitina-aspartato estimula el metabolismo de amoniaco, es una alternativa para el tratamiento de la encefalopatía hepática en países en los que está disponible.
Seguimiento.
Derivar a especialista.
Referencias:
