Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico: Inicial Tratamiento: Inicial Seguimiento: Derivar
Aspectos esenciales
- Los hemangiomas son tumores de las células endoteliales, en cambio las malformaciones vasculares son errores de la morfogénesis
- Los hemangiomas son de involución espontánea, las malformaciones vasculares en general no desaparecen espontáneamente
- Los hemangiomas son más frecuentes en los RN de sexo femenino y 60% se presentan en cabeza y cuello
Caso clínico tipo
Lactante menor de sexo femenino, de 1 mes de vida, parto eutócico de 38 semanas. Apgar 8-9. Presenta desde algunos días una mancha eritematosa irregular de 2 cms en la frente que según la madre ha ido creciendo de tamaño. El examen físico no revela otros hallazgos.
Definición:
Los hemangiomas son tumores vasculares benignos procedentes de células endoteliales que generalmente están ausentes en el momento del nacimiento. Se caracterizan por tener una fase proliferativa que comienza en los primeros días de vida hasta los 8 o 9 meses y una fase de regresión variable. Su evelución natural es a la involución.
Por otra parte, las malformaciones Vasculares son errores de la morfogénesis vascular con células endoteliales normales. Se caracterizan por presentarse desde el nacimiento, no desaparecen nunca y pueden crecer durante toda la vida en conjunto con el crecimiento del niño.
Etiología-epidemiología-fisiopatología:
El hemangioma es el tumor de partes blandas más frecuente en niños, con una incidencia del 4-5% anual. Su prevalencia es mayor en prematuros y es 3 veces más frecuente en pacientes femeninos. Tienen una fase de proliferación el primer año de vida, y luego de regresión gradual, siendo reemplazados por tejido fibroso. Se sugiere que la hipoxia estaría implicada en su patogénesis induciendo Factor 1 alfa, VEGF-A e IGF-2.
Las Malformaciones Vasculares representan el 7% del total de lesiones vasculares. Ocurren entre el 0.1% a 2% de los recién nacidos, no tienen predominio de sexo. Se clasifican si son malformaciones arteriales, capilares, venosas, linfáticas o mixtas. Es aún desconocida su causa, pero hay mecanismos involucrados como la estasia vascular, sobreexpresión de VEGF y de su receptor, y de forma compensatoria se forman colaterales venosos.
Diagnóstico:
-El hemangioma es más frecuente en cabeza y cuello (60%) y tendrá distintas características según su localización; siendo manchas más rojas y brillantes las superficiales, mientras que las profundas son más azuladas, pálidas, difusas y que cambian de coloración con el llanto, en general son únicas (80%). Pueden medir desde milímetros a centímetros, suelen ser superficiales.
Sd de PHACE es un síndrome neurovascular en el cual hay un hemangioma grande en la cabeza asociado a otras malformaciones congénitas o anomalías cerebrovasculares.
-La presentación clínica de las malformaciones vasculares es muy variable, va desde manchas asintomáticas sólo con repercusión estética, hasta lesiones de alto flujo que ponen en riesgo la vida de los pacientes. Las más importantes son:
Nevus Flameus: Malformación vascular más común. También llamada “Mancha de Vino de Oporto”. Inicialmente mácula rosado pálida que se va oscureciendo hasta un color rojo oscuro. Dependiendo de la ubicación puede señalar un defecto del desarrollo.
Mancha Salmón: Es una lesión congénita rosado-pálida a rojo intensa, en la nuca, frente, labio superior, entre cejas, sobre párpados. Herencia autosómica dominante.
Higroma Quístico o Linfangioma: Se manifiestan como quistes grandes, blandos, translúcidos, bajo la piel normal o azulada. Frecuente en lengua, mucosa oral o genitales
Sd. Sturge Weber: Malformación capilar, alteraciones oculares, cerebrales y del crecimiento facial
Sd. Klippel-Trenaunay: Anomalías capilares, linfático-venosas de extremidades inferiores y tronco, con crecimiento óseo (extremidad más larga y/o ancha)
El diagnóstico de todas estas lesiones es clínico. Adicionalmente será necesario un Eco-Doppler para evaluar las características de la lesión y establecer un pronóstico. En las malformaciones vasculares el Gold Estándar es la RNM.
Tratamiento:
El tratamiento del hemangioma es su observación hasta que involucione espontáneamente. Sólo se deben tratar aquellos que se compliquen con ulceraciones, infecciones secundarias, sangrado frecuente, crecimiento alarmante, hemangiomas periorificiales o que comprometan estructuras vitales. En estos casos se dispone de tratamiento tópico con Timolol, crioterapia, corticoide o cirugía. Tratamiento sistémico: Corticoide, propanolol oral (tratamiento de elección), Inteferón o Vincristina.
Por otro lado, el tratamiento de las Malformaciones Vasculares tiende a ser más agresivo, con el uso de escleroterapia (Etanol) o la resección quirúrgica como segunda línea.
Seguimiento:
Ambas lesiones deben ser derivadas al Dermatólogo, quien hará el seguimiento de las lesiones reversibles hasta su desaparición, o bien, hará el tratamiento en las malformaciones vasculares.
Bibliografía
-Metry D. Infantile hemangiomas: Epidemiology, pathogenesis, clinical features, and complications.(Accessed on February 08, 2017.). Disponible en Uptodate
– Galbraith S. Capillary malformations (port wine stains) and associated syndromes. . (Accessed on February 09, 2017.). Disponible en Uptodate
– Manual CTO de Dermatología 8ª edición. Grupo CTO
