Nivel de manejo por médico general: Diagnóstico: Sospecha Tratamiento: Inicial Seguimiento: Derivar
Aspectos esenciales
- La localización de la ampolla en el Pénfigo es epidérmica, mientras que en el Penfigoide es subepidérmica.
- El Penfigoide afecta más a adultos mayores mientras que el Pénfigo afecta más a adultos entre los 30 a 60 años.
- Ambas son enfermedades autoinmunes.
Caso clínico tipo
Paciente de 68 años, sexo masculino, que presenta bruscamente múltiples ampollas en la piel sobre una base urticarial. El examen físico no revela compromiso de mucosas y presenta prurito leve.
Definición
Enfermedades ampollosas de la piel y mucosas, engloba a un conjunto de enfermedades autoinmunes que tienen como elemento central la presencia de ampollas generalizadas que afectan a la piel y mucosas. La más común en nuestro país es el Pénfigo Vulgar.
El término Penfigoide incluye todas las enfermedades autoinmunes caracterizadas por ampollas subepidérmicas (Penfigoide ampolloso, Penfigoide cicatricial y Penfigoide (herpes) gestational).
En este apunte se hará hincapié en sus principales diferencias con el Pénfigo Vulgar.
Etiología-epidemiología-fisiopatología
El Penfigoide presenta autoanticuerpos que se depositan en la membrana basal de tipo IgG pero también de tipo IgA y C3, llevando a la formación de ampollas subepidérmicas, en contraposición a la intradérmica de los penfigos. El Penfigoide más frecuente es el Penfigoide Buloso o Ampolloso, típico de adultos > 60años, a veces con enfermedades neurológicas preexistentes (Parkinson, ACV). También existe el Herpes Gestacional que ocurre en el 2ndo o 3er trimestre del embarazo (y en recién nacidos los primeros días por pase transplacentario de los anticuerpos) y el Penfigoide cicatricial que afecta más a mujeres, alrededor de los 60 años.
Diagnóstico
El cuadro del penfigo ampollar se inicia con una fase prodrómica de placas pruriginosas, sobre las cuales se desarrollan las ampollas. Se describen como firmes y tensas a diferencia del pénfigo donde suelen ser más fláccidas. Tienen contenido seroso o sero-hemorrágico y suelen predominar en abdomen y áreas flexoras. El signo de Nikolsky es negativo. Menos de 30% de los pacientes presentan compromiso de mucosas. Las ampollas se secan o se rompen formando costras, con lesiones en distintos estadios, por lo cual el cuadro es polimorfo. Las lesiones suelen no dejar cicatrices o una leve hipo o hiperpigmentación residual.
El herpes gestacional es clinicamente muy parecido, con lesiones que se inician alrededor del ombligo, y que rara vez comprometen las mucosas. Cede después del parto.
El penfigoide cicatricial se define clínicamente por la presencia de ampollas mucosas con importante tendencia a la cicatrización. Suele no afectar la piel y se complican con la formación de sinequias en boca y párpados, ya que afecta más frecuentemente la mucosa oral (85%) y conjuntival (64%).
El diagnóstico de Penfigoide se plantea en un paciente con un cuadro clínico compatible y se confirma con una biopsia de piel con IFD.
Tratamiento
Se usan corticoides sistémicos como la Prednisona (0,5 mg/kg/día) aumentando la dosis hasta detener la aparición de nuevas lesiones y luego disminuyendo progresivamente la dosis. Si no hay respuesta en 2-3 semanas se añaden inmunosupresores.
En penfigoides localizados pueden ser suficientes los corticoides tópicos.
Seguimiento
Debe ser hecho por dermatólogo.
Bibliografía
– Manual CTO de Dermatología 8ª edición. Grupo CTO
