Enfermedades del intersticio pulmonar

Aspectos esenciales

• Se presentan con tos y disnea progresiva, crépitos bibasales y acropaquia.
• Funcionalmente presentan un patrón restrictivo, disminución de la DLCO e hipoxemia al ejercicio.
• Radiológicamente se ve un patrón reticular, vidrio esmerilado y panal de abejas.

Caso clínico tipo

Paciente de 68 años, tabaquismo suspendido hace 5 años IPA 20. Consulta por tos seca sin fiebre hace 8 meses, a la que se agrega disnea progresiva hace 2 meses. No ha bajado de peso, tiene crepitaciones bibasales y saturación 92%. La radiografía de tórax muestra un patrón de “panal de abejas” bibasal.

Definición

Las enfermedades pulmonares intersticiales constituyen un grupo muy heterogéneo de entidades caracterizadas por afectar a los espacios alveolo-intersticiales y a la vasculatura pulmonar, que se clasifican conjuntamente debido a manifestaciones clínicas, radiográficas, fisiológicas o patológicas similares. Comprometen universalmente al pulmón (predominantemente al intersticio) y se manifiestan radiológicamente por una extensa alteración del dibujo radiológico normal del pulmón.

Etiología-epidemiología-fisiopatología

Entre las EPID, es la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) la entidad más frecuentemente diagnosticada, habiéndose descrito una prevalencia estimada de 13-20 casos/100.000 h.

La tendencia de los últimos años ha sido un incremento en los datos de incidencia y prevalencia de esta entidad que pueden ser atribuidos a numerosos factores como: mejora de las técnicas diagnósticas utilizadas, mayor sensibilidad de los profesionales en el diagnóstico de esta entidad, el mayor envejecimiento poblacional, etc.

Existen factores ambientales o exógenos (exposición a sustancias orgánicas, maderas, metales, agentes infecciosos como los virus, fármacos, etc.) que están involucrados en la patogénesis de la enfermedad, sin olvidar también factores endógenos como el reflujo gastroesofágico, la autoinmunidad, etc. Sin embargo, en la mayoría de estas enfermedades desconocemos su etiología.

Comprende hasta un 15% de las patologías neumológicas. En general se puede decir que hay una injuria que genera un daño alveolar difuso, lo que desencadena una reacción inflamatoria y activación fibroblástica, lo cual puede terminar en una reparación o una secuela (fibrosis).

Hay 5 grupos etiológicos fundamentales: asociadas a enfermedades sistémicas, gatilladas por drogas o factores ambientales, granulomatosas, neumonías intersticiales idiopáticas y otras enfermedades difusas.

Diagnóstico

El reconocimiento inicial de los pacientes generalmente sigue al inicio de la falta de aire progresiva con esfuerzo (disnea), una tos persistente no productiva o síntomas pulmonares asociados con otra enfermedad, como una enfermedad del tejido conectivo, muchas veces puede además ser asintomático.

Si es sintomático, suele presentar tos y disnea progresiva debido a la rigidez del intersticio y disminución del volumen corriente. Se debe poner especial atención a la edad de presentación, factores ocupacionales (neumoconiosis y alveolitis alérgica extrínseca), uso de drogas (ciclofosfamida, amiodarona o bleomicina), antecedente tabáquico (bronquiolitis, neumonía intersticial descamativa, fibrosis pulmonar), exposición a aves (alveolitis alérgica extrínseca) o fiebre y hemoptisis (vasculitis, colagenopatías, COP, hemorragia alveolar).

El historial médico pasado es importante en la evaluación inicial porque la causa de la enfermedad se reconoce a menudo a partir de la historia clínica del paciente. También se presta atención a la historia del tabaquismo, el uso de medicamentos, las exposiciones ocupacionales y ambientales y la aparición familiar de éste tipo de enfermedades.

Al examen físico pueden encontrarse crepitaciones basales bilaterales, hipocratismo digital y se debe estudiar la piel y buscar fenómeno de Raynaud, pensando en enfermedades sistémicas como la esclerodermia.

La espirometría muestra una limitación restrictiva y la gasometría arterial puede mostrar hipoxemia y la gradiente alveolo arterial aumentada, lo que se exacerba en el ejercicio. Además la DLCO se ve reducida. La radiografía de tórax es fundamental, permite apreciar la disminución del volumen pulmonar, la distribución lesional (silicosis y tuberculosis se presentan en los vértices, FPI las bases) y ver algún patrón radiológico, como el vidrio esmerilado, en “panal de abejas” o patrón reticular. Si no es suficiente puede realizarse una TACAR, un lavado broncoalveolar, biopsia transbronquial o quirúrgica.

Cuadros clínicos típicos:

• Fibrosis intersticial idiopática: adulto 50-60 años con historia de disnea que comienza con pequeños esfuerzos, acropaquias, crepitaciones bibasales en “velcro”, patrón restrictivo a la espirometría, acordarse de que pueden dar antecedente de tabaquismo, sin que guarde relación etiológica con el caso. Afecta habitualmente a las bases pulmonares con patrón vidrio esmerilado.
• Histiocitosis X: hombre joven, fumador, quistes aéreos en radiografía de tórax, DLCO disminuido, afecta a campos superiores, patrón restrictivo.
• Linfangioleiomatosis: mujer en edad reproductiva, con neumotórax recurrentes, quistes aéreos, aumento de los volúmenes pulmonares, derrames recurrentes. Afecta principalmente a las bases pulmonares.
• Exposición a asbesto: calcificaciones pleurales bilaterales en su parte inferior. Si se asocia además, a alteración del parénquima pulmonar, se puede hablar de asbestosis. Guarda relación con exposición a ciertos metales. Su asociación mas característica es con el mesotelioma, pero lo más frecuente como neoplasia asociada es el carcinoma escamoso pulmonar.
• Silicosis: gente que trabaja con cuarzo, adenopatías en cáscara de huevo, afecta los segmentos superiores pulmonares.
• Neumonitis por hipersensibilidad: también llamado pulmón del granjero, presentan granulomas, en el LBA aumento de los LT CD8, imágenes en vidrio esmerilado, y obvio exposición a animales de la granja o si es veterinario.
• Aspergilosis: pensar en ella cuando el paciente tiene antecedente de asma, opacidades en dedo de guante en la radiografía de tórax, bandas atelectasicas e infiltrados alveolares.
• Sarcoidosis: típico las adenopatías hiliares bilaterales, granulomas no caseificantes, eritema nodoso pretibial, parálisis facial, artralgias, parotidomegalia, hipergamaglobulinemia y aumento del volumen testicular. Es más frecuente en afroamericanos, y levemente en mujeres.

Estudio

La evaluación de laboratorio de rutina es a menudo inespecífica, pero debe incluir pruebas bioquímicas para evaluar la función hepática y renal, pruebas hematológicas con recuento sanguíneo diferencial para detectar evidencia de anemia, policitemia, leucocitosis o eosinofilia, análisis de orina y creatina quinasa para miositis

La TACAR se obtiene en casi todos los pacientes con enfermedad parenquimatosa pulmonar difusa. Usualmente se obtienen imágenes tanto en distintas posiciones para evitar confundir atelectasias dependientes con opacidades intersticiales. Las vistas expiratorias son útiles cuando se sospecha una condición asociada con el atrapamiento de aire.

Un electrocardiograma se obtiene típicamente para evaluar evidencias de hipertensión pulmonar o enfermedad cardíaca concurrente. Si se sospecha insuficiencia cardiaca, se mide el nivel sérico de péptido natriurético cerebral (BNP). Un ecocardiograma también se obtiene cuando hay sospecha de insuficiencia cardíaca o hipertensión pulmonar.

Se realizan pruebas completas de función pulmonar (espirometría, volúmenes pulmonares, capacidad de difusión) y oximetría de pulso en ejercicio en todos los pacientes con sospecha. A menudo se obtienen gases de la sangre arterial en el aire de reposo para corroborar los hallazgos de la oximetría de pulso.

En prácticamente todos los pacientes que presentan hemoptisis y enfermedad intersticial pulmonar el LBA (lavado bronquio alveolar) se realiza rápidamente para confirmar una fuente alveolar de hemorragia e identificar las etiologías infecciosas, si están presentes.

En los pacientes con una presentación más crónica, el LBA es menos útil, ya que los hallazgos son típicamente inespecíficos. Sin embargo, cuando se sospecha que la sarcoidosis, la neumonitis por hipersensibilidad, la histiocitosis de Langerhans pulmonar o la infección se basan en el patrón radiográfico, la historia de exposición o los hallazgos clínicos concomitantes, el LBA puede ayudar a reducir el diagnóstico diferencial.

Cuando no es posible hacer un diagnóstico confiable o escoger la enfermedad después de una evaluación inicial no invasiva, puede ser necesaria una biopsia pulmonar con un examen cuidadoso del tejido pulmonar. Esta decisión se toma caso por caso, ponderando la morbilidad del procedimiento, los diagnósticos probables, la toxicidad de la terapia y los valores y preferencias del paciente.

Tratamiento

Por especialista, orientado a la etiología. De acuerdo a las teorías fisiopatológicas clásicas que consideran la inflamación pulmonar crónica como un paso previo al desarrollo de éste tipo de enfermedades, el tratamiento generalmente se basa en fármacos antiinflamatorios (glucocorticoides), asociados o no a inmunosupresonres, y en el último tiempo, a inmunomoduladores.

Seguimiento

Por especialista.

Bibliografía

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Julio Ancochea Bermúdez., Javier De Miguel Díez. ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES DIFUSAS. Monografías NEUMOMADRID. VOLUMEN XII / 2008.