Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico: Sospecha; Tratamiento: Inicial; Seguimiento: Derivar.

Aspectos esenciales

  • Existen derivados del epitelio tubular, del estroma, del urotelio, aquellos presentes en población pediátrica y las metástasis (pulmonares y linfoma principalmente)

  • El Carcinoma de células renales, es un tumor maligno derivado de urotelio, siendo el tercer diagnóstico más frecuente de estos tumores.

  • El único factor de riesgo claramente asociado a Carcinoma de Células Renales es el Tabaquismo.

  • Existen formas hereditarias como las asociadas a enfermedad de Von Hippel Lindau y las formas familiares de RCC.

  • El diagnóstico se hace con ECO, TAC, y suele ser un diagnóstico fortuito.

  • El tratamiento es quirúrgico, teniendo mejor pronóstico la nefrectomía parcial.

Caso clínico tipo

Paciente de 64 años, tabáquico e hipertenso, consulta por hematuria recurrente y dolor lumbar esporádico. Se efectúa TAC de abdomen y pelvis que muestra una masa sólida, hipodensa, heterogénea que capta medio de contraste de 7 cm de diámetro mayor. Se deriva para evaluación, constatándose un carcinoma de células renales.

Definición

Los tumores renales son neoplasias que se originan de los distintos tejidos que componen el riñón; existen derivados del epitelio tubular, derivados del estroma, derivados del urotelio. También existen tumores catalogados como “pediátricos” y otros, como las metástasis de tumores de pulmón y linfomas.

Etiología-Epidemiología-Fisiopatología

Se puede clasificar los tumores Renales según su origen:

Derivados del epitelio tubular:

  • Benignos: Quistes renales (Bosniak I – IV {desarrollados en un capítulo aparte}) y Oncocitoma: 5% de los tumores renales, es un tumor derivados de células intercaladas del túbulo colector.

  • Malignos: Carcinoma Renal (triada clásica: hematuria, masa palpable y dolor lumbar) 

Derivados del estroma:

  • Benignos: Angiomiolipoma (tumor benigno de células adiposas maduras, musculo liso y vasos sanguíneos, el 20% de estos tumores pacientes con esclerosis tuberosa,el 50% de estos pacientes tiene este tipo de tumor), fibroma, lipoma.

  • Malignos: Fibrosarcoma, liposarcoma

Derivados del urotelio:

  • Carcinoma escamoso

  • Carcinoma de celulas transicionales
  • Adenocarcinoma o carcinoma de células renales (el más frecuente)

Carcinoma de células renales (CCR): Tumor maligno, es el 3° tumor más frecuente del urotelio, tiene una incidencia en aumento, corresponde al 3% de los tumores y la relación de presentación hombre/mujer es de 3/2. 6° causa de muerte por cáncer. Su etiología en la forma adquirida no responde a un agente específico, aunque se ha asociado a obesidad, HTA, uso de diuréticos, exposición a radiaciones, bajo nivel socioeconómico, enfermedad renal crónica y vida urbana. El único factor de riesgo conocido es el tabaquismo. En la forma hereditaria se presenta entre la 3° y 5° década en pacientes con enfermedad de Von Hippel Lindau (50%) y también en la 4° decada, de forma multifocal y bilateral, en pacientes con RCC familiar (enfermedad autosómica dominante). Corresponden a tumores sólidos redondos con cápsula, no infiltrativos, que pueden invadir sistema colector, cápsula renal, grasa perirrenal o vena renal (peor que grasa). Su sobrevida en estadios iniciales es de entre el 80 y 100%, mientras que en el caso de metástasis no supera el 20%. El 40% de los pacientes fallecen por progresión del cáncer,20% inicia cuadro clínico con enfermedad metastásica,30-40% de los pacientes con enfermedad susceptible de resección quirúrgica presenta recidiva tumoral tras la misma

Tumores pediátricos:

  • 2.3-6.6% de todos los tumores renales

  • Edad de presentación: 8-9 años

  • Incidencia similar en niños y niñas

  • Nefroblastoma (Tumos de Wilms en 90% de los tumores renales)
  • Histología papilar, y una predilección por enfermedad local y de alto grado

  • El síntoma más común es masa abdominal

  • Tratamiento cirugía radical asociada a la linfadenectomía

Diagnóstico

Es por sospecha clínica, pero en  caso del CCR, el diagnóstico es fortuito en el 50% de los casos (80% intracapsulares) aunque de presentar manifestaciones clínicas, estas corresponden a hematuria (60%), dolor lumbar (41%) y masa palpable (24%) (Triada clásica presente en el 10-15% de los casos).Examen físico: Además puede presentar adenopatías, baja de peso, varicocele no reductible, edema de EEII, fiebre de origen desconocido (FOD) ,fiebre ,disuria ,tos y Sd paraneoplásico (en un 20%) , que es reversible con exéresis del tumor , si persiste peor pronóstico (posible metástasis presente) . Además, el diagnóstico radiológico se hace con ECO, ECO Doppler (evalúa extensión del compromiso vascular), TAC (para diagnóstico y etapificación) Angio TAC y RNM (como complemento). Exámenes complementarios:

  • Limitado

  • Hemograma: anemia, VHS elevada

  • EOC: Hematuria

  • Sd paraneoplásicos

Síndrome paraneoplásicos:

  • Eritrocitosis : 3 -10%

  • Hipercalcemia : 3 -13%

  • Hipertensión : hasta 40%

  • Disfunción hepática (síndrome de Stanffer): elevación de fosfatasas alcalinas e hiperbilirrubinemia,

  • Hipoalbuminemia,

  • Prolongación del tiempo protrombina

  • Hipergamaglobulinemia

Metástasis: El 25% se presentan con enfermedad metastásica. A mayor tamaño tumoral, mayor riesgo de presentación metastásica, el 1% se presentan con metástasis solitaria .La Diseminación linfática y hematógena ocurre  con igual frecuencia, pero las Metástasis linfáticas no ocurren en un lugar predilecto. Sitios Metastásicos:

  • Pulmón

  • Hueso

  • Linfonodos Regionales

  • Hígado

  • Glándula Suprarrenal

  • Riñón Contralateral

  • Cerebro

Etapificación:

  • Historia clínica

  • Examen físico

  • Exámenes de laboratorio

  • Radiografía de tórax (TAC tórax)

  • TAC abdominal

  • Cintigrafía ósea y TAC de cerebro (opcional)

  • Etapa I: Tumor confinado al parénquima renal.

  • Etapa II: El tumor invade la grasa perinefrítica, pero confinado al interior de la fascia de Gerota (incluyendo suprarrenal).

  • Etapa IIIA: Tumor afecta la vena renal principal o la vena cava inferior.

  • Etapa IIIB: Tumor invade ganglios linfáticos regionales.

  • Etapa IIIC:Tumor afecta vasos locales y ganglios linfáticos regionales.

  • Etapa IVA: El tumor invade órganos vecinos (colon, páncreas, etc.).

  • Etapa IVB: Metástasis a sitios distantes.

Diagnósticos diferenciales

  • Linfoma no Hogdkin

  • Pielonefritis Aguda

  • Pielonefritis crónica

  • Tumor de Wilms

  • Absceso

  • Angiomiolipoma

  • Oncocitoma

  • Metástasis de tumor primario distante

  • Metástasis de melanoma

  • Adenoma renal

  • Quiste renal

  • Infarto renal

  • Sarcoma

  • Carcinoma de células transicionales de pelvis renal

Tratamiento

Es de curso de especialistas:En CCR, según estadio según TNM, el tratamiento varía entre,observación, nefrectomía parcial ,nefrectomía radical,nefrectomía citorreductora(vías laparoscópica o abierta) y terapia sistémica , asociándose la nefrectomía total a mayor mortalidad general.Guideline 2009 AUA: El seguimiento activo es razonable para pacientes con expectativa de vida limitada o en aquellos que no es posible la cirugía con Tumores <=3 cm ,donde el 20% lesiones son benignas, 12% alto grado, y <4% lesiones son con metástasis linfática o a distancia. La cirugía renal conservadora se aplica en:Riñón Solitario, tumores Renales Bilaterales, Mala función renal, Riñón contralateral tratado por enfermedad que puede causar daño renal, Diagnóstico definitivo de tumor benigno , Tumores renales T1 , y tumor menor de 7 cm con riñón contralateral normal. En metástasis, no tiene indicación quirúrgica parcial. El angiolipoma menor de 4cm se observa con TAC cada 6 meses y si supera los 4 cm se practica cirugía parcial o embolización. Para el Nefroblastoma se indica tratamiento quirúrgico, quimioterapia y radioterapia.Para nefrectomía radical son excepciones las siguientes :

  • Tumores <7cm

  • Algunos angiomiolipomas

  • Bosniak I,II o IIF

  • Tumores metastásicos a riñón (linfoma)

  • Tumor no resecable

Para metástasis única :

  • Nefrectomía Radical y resección de metástasis

  • Recurrencia : resección de tumor

  • Otras alternativas:

    • Crioterapia

    • Radiación

    • Terapia Sistémica

Para metástasis múltiples:

  • Nefrectomía citorreductiva + terapia sistémica

  • Si  no es candidato a Nefrectomía Radical

    • Seguimiento

    • Terapia sistémica

    • Embolización paliativa

Nefrectomía citorreductiva: ¿Por qué se debe hacer?

  • Facilita un alivio de los síntomas tumorales locales

  • Retraso en el período hasta la progresión de la enfermedad

  • Respuesta mejor frente al tratamiento sistémico

  • Incremento de la supervivencia global ( importante )

Recurrencia

  • Recurrencia en fosa renal es raro (<2%)

  • Resección de recurrencia local, en ausencia de enfermedad metastásica, puede alcanzar una buena sobrevida

  • Recurrencia de riñón contralateral es poco frecuente (1.2%)

Seguimiento

En general, los tumores que no presentan complicaciones son seguidos radiológicamente por especialista. Control

  • Historia y examen físico completo

  • radiografía de tórax

  • HMG + VHS

  • Función renal y hepática

  • Estudio por imágenes de cavidad abdominal

Pronóstico SOBREVIDA A 5 AÑOS

  • Estadío I:  88-100%

  • Estadío II:    55-60%

  • Estadío III:    35-40%

Estadío IV:  0-20%

Referencias

1) https://www.uptodate.com/contents/diagnostic-approach-differential-diagnosis-and-treatment-of-a-small-renal-mass?source=search_result&search=Tumor%20renal&selectedTitle=1~150

2) https://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-evaluation-and-staging-of-renal-cell-carcinoma?source=search_result&search=Tumor%20renal&selectedTitle=2~150

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