Enfermedades Respiratorias Crónicas
I. Generalidades
SBO: Importancia de los cuadros obstructivos en lactante: plantea problemas en la determinación del diagnóstico etiológico debido a la similitud de la forma de presentación y a la gran variedad de causas que pueden producirlo”. No es una enfermedad en sí, sino la manifestación clínica de la obstrucción de la vía aérea intratorácica manifestada como espiración prolongada y sibilancias.
– Clínica: Sibilancias, tos, espiración prolongada, aumento diámetro AP tórax, retracción costal, hipersonoridad. Además hay síntomas y signos adicionales que nos pueden guiar a un diagnóstico etiológico.
– Clasificación Cuadros obstructivos en lactantes:
è Asociada a Virus: Bronquiolitis, generalmente post IRA alta viral
è Asma Bronquial: Destacan los antecedentes de atopia familiar y personal. Cuadro inicial indistinguible del asociado a virus, por lo que la evolución será fundamental en el diagnóstico definitivo
è SOB secundario: Causas precisas, poco frecuente (menos de 10% del total) y se debe a causas tales como fibrosis quística, displasia broncopulmonar, cardiopatía congénita, etc.
II. Fibrosis Quística:
Generalidades y Epidemiología:
Enfermedad autosómica recesiva letal más frecuente de la raza caucásica. Evolución crónica, progresiva; multisistémica. Chile: 1/5.000 nacidos vivos donde la edad promedio de diagnóstico: 3-4 años. La sobrevida media en Chile bordea los 12 años.
Aspectos Genéticos:
La fibrosis quística es una enfermedad que se representa la mutación del gen para la proteína CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Regulator), ubicado en el brazo largo del cromosoma 7. CFTR se ubica en la membrana apical células epiteliales, como: secretoras sudoríparas, senos paranasales, pulmones, páncreas, hígado y tracto reproductivo. Siendo la mutación más frecuente: F508
– Clases de mutaciones según severidad:
ü I: No hay síntesis de proteína.
ü II: Bloqueo de la correcta traducción.
ü III: Proteína incapaz de abrirse ante el estímulo de AMPc. (Estas 3 son las más comunes, mayormente asociadas a Insuficiencia Pancreática) IV: Alteración de la conductancia del Cl.
ü V: Niveles reducidos de proteína.
ü VI: Defecto en la regulación de otros canales (Na).
Fisiopatología
Alteración en la salida de Cl– hacia el lumen bronquial, provoca que el Na+ arrastre agua, con el consecuente espesamiento de las secreciones. Esto trae distintas consecuencias según el órgano afectado:
- Bronquios: Alteracion de l barrido mucociliar lo que produce obstrucción bronquial Neumonias crónicas. Enfisema obstructivo generalizado
- Intestino delgado: Meconio condensado Obstrucción intestinal RN
- Conductos pancreáticos: Degeneración secundaria del páncreas Aquilia pancreática. Sd maslabsorción
- Conductos biliares: Fibrosis biliar focal con concreciones Cirrosis biliar. HTP
- Sistema reproductor:
– HOMBRES: Anomalía conducto de Wolff, Esterilidad.
– MUJERES: Tapón de moco cervical, Fertilidad reducida.
*Microbiología: Clara distribución de gérmenes adquiridos en función de la edad:
- Staphyloccocus aureus (primer patógeno; gran destrucción vía aérea)
- Haemophilus influenzae
- Pseudomona aeruginosa (infección crónica más severa, gran deterioro funcional)
- Otros: Burkholderia cepacia. Stenotrophomonas maltophilia
En glándulas sudoríparas: Bloqueo de la reabsorción del Cl. El Na+ se mantiene en ductus, elevando la concentración de electrolitos en el sudor.
En páncreas: Secreción poco fluida provoca obstrucción microductal y ductal, con posterior destrucción de páncreas exocrino e Insuficiencia Páncreática, con elevación del tripsinógeno sérico al comienzo de la vida.
Cuadro Clínico:
Los antecedentes clínicos más frecuentes son:
ü Infección pulmonar persistente Niveles elevados de Cl y Na en sudor Insuficiencia pancreática exocrina.
ü Desnutrición secundaria
ü Infertilidad
ü Ileo meconial, en 10 a 15% de los casos
ü Diarrea crónica, esteatorrea (deposiciones pastosas, abundantes y grasosas), compromiso del estado nutritivo con apetito normal o voraz
ü Cirrosis biliar focal con hipertensión portal
ü Pólipos nasales (escolares y adultos )
ü Diabetes Mellitus en el 20% de los adultos con insuficiencia pancreática
ü El 80% de los pacientes presentan el cuadro clínico asociado pulmonar y digestivo. El 20% sólo tienen manifestaciones pulmonares
ü Aunque la mayoría presenta una combinación de síntomas, el espectro de hallazgos clínicos es tan variado y los síntomas pueden ser tan mínimos que nunca se debe excluir FQ por una curva de crecimiento normal.
ü Reflujo gastroesofágico es un hallazgo casi constante y puede confundir y retardar el diagnóstico.
| RN y lactantes menores que presentan historia de: | Lactantes | Preescolares | Escolares y adolecentes |
– Ileo meconial – Ictericia neonatal – Síndrome de edema, anemia, desnutrición – Esteatorrea, sd de mala absorción – Mal incremento ponderal – Vomitos recurrentes | – Tos o sibilancias recurrentes o crónicas que no mejoran con tratamiento – Neumonía reccurente o crónica – Retardo del crecimiento – Diarra crónica – Prolapso rectal – Sabor salad ode piel – Hiponatremia o hipocloremia crónica – Historia familiar de FQ o muerte en lactantes o hermanas vivos con síntomas sugerentes | – Tos crónica con o sin expectoración purulenta sin respuesta a tto – Sibilancias crónicas recurrentes inexplicadas sin respuesta a tto – Incremento deficiente de peso o talla – Dolor abdominal recurrente – Prolapso rectal – Invaginación intestinal – Diarra crónica – Hipocratismo digital – Pólipos nasales – Hiponatremia o hipocloremia crónica – Hepatomegalia o enfermedad hepática inexplicada | – Síntomas respiratorios crónicos inexplicados – Pseudomona auriginosa en secreción bronquial – Sinusitis crónica, poliposis nasal – Bronquiesctasias – Diarra crónica – Sd de obstrucción intestinal dstal – Pancreatitis – Prolapso rectal, hepatomegalia |
Otros hallazgos que sugieren FQ:
– Imágenes radiológicas intersticiales o retículo-nodulares persistentes o crónicas.
– Bronquiectasias.
– Hipocratismo digital.
– Presencia de Pseudomonas aeruginosa o Staphylococcus aureus en esputo, a cualquier edad.
Diagnóstico:
a. Test del Sudor:
Su solicitud debe ser hecha frente a la sospecha clínica, después del primer mes de vida del paciente. Medición de electrolitos en sudor, mediante el método tradicional de pilocarpina cuantitativa:
– Valor Cl >60 mEq/L: Positivo Repetir test para confirmar Dg
– Cl 40-60: Limítrofe Repetir test. Derivar a especialista en caso de duda con alta sospecha clínica. Estudio Genético
– Cl <40: Negativo Descarta el Dg. Ante fuerte sospecha clínica: Reevaluación por especialista
Derivación Obligatoria para Test Sudor
- Neumonía a repetición (2 o más)
- SBO refractario a tratamiento o persistente
- Tos crónica de causa no precisada
- Diarrea crónica, esteatorrea
- Desnutrición crónica
- Edema e hipoproteinemia en el lactante
- Íleo meconial
- Prolapso rectal
- Ictericia neonatal prolongada
- Obstrucción intestinal distal
- Hepatomegalia y/o enfermedad hepática inexplicadas
- Hermano con diagnóstico de FQ Hermano fallecido por causa respiratoria
b. Exámenes generales:
Hemograma, VHS, PCR, Perfil Bioquímico: estado nutritivo y metabólico, función hepática, glicemia, ELP, Igs séricas.
c. Evaluación Respiratoria:
– Rx tórax AP y Lateral: Al diagnóstico, evalúa el avance y severidad de la enfermedad
– Función pulmonar: Espirometría y Curva Flujo-Volumen:
ü Desde los 5-6 años de edad, cada 3 meses, en cada exacerbación Evalúa el avance de la enfermedad.
ü VEF1: Es el principal parámetro de seguimiento y pronóstico
– Saturación arterial de O2
- Estudio bacteriológico de esputo: Buscando Pseudomonas y Staphylococcus aureus.
- TAC de tórax.
Tratamiento:
a. Kinesioterapia Respiratoria:
– Principal herramienta del tto respiratorio
– Debe realizarse en TODOS los pacientes 2 veces/día.
– Desde el diagnóstico, en forma permanente, y aumentar en periodos de crisis o sobreinfección. b. Antibióticos
- Broncodilatadores
- Corticoides
- Nebulizaciones con DNAasa
- Trasplante pulmonar
III. Daño pulmonar postviral. Bronquiolitis Obliterante
Es una enfermedad pulmonar obstructiva crónica, infrecuente y grave, debido a una lesión de la vía aérea inferior (bronquios y bronquiolos). Dicha obstrucción produce atelectasias por reabsorción de aire, estancamiento de secreciones, infección, bronquiectasias y fibrosis
– Etiología:
Es mas frecuente en niños, secundaria a una lesión viral grave del tracto respiratorio inferior. Principalmente el adenovirus.
En Europa y USA la mayoría son secundarios a trasplantes de medula ósea y pulmón.
– Anatomía Patológica:
Oclusión parcial a total del lumen de los bronquiolos respiratorios y terminales por tejido inflamatorio y fibrosis.
Se puede dividir en dos categorías mayores:
- BO proliferativa: caracterizada por obstrucción del lumen de la pequeña vía aérea por pólipos constituidos por tejido de granulación. Cuando se extiende a los alveolos, se llama BO con neumonía organizada (BOOP)
- BO constrictiva: se caracteriza por fibrosis peribronquiolar con diferentes grados de estrechamiento del lumen BO postinfecciosa –Clínica:
Generalmente en niños de muy temprana edad (< 6 meses)
Inicialmente síntomas que no difieren de una bronquiolitis típica por VRS.
- Obstrucción bronquial grave con hipoxemia (VM)
- Examen físico inespecífico
- Sibilancias y crepitaciones diseminadas
En un paciente con infección por adenovirus que no mejora en 3 semanas, debe sospecharse el desarrollo de BO.
Cuando se estabiliza:
– Taquipnea persistente
– Sibilancias
– Tos productiva permanente
– Saturación de oxigeno disminuida
SOSPECHA:
-Obstrucción bronquial permanente y sin respuesta a broncodilatadores y corticoides después de neumonía aguda grave
-Tos crónica
-Discordancia entre importante signología clínica y escasos hallazgos radiológicos
Diagnóstico:
- Historia clínica
- Radiografía de tórax: inespecífico, atrapamiento aéreo, atelectasias, engrosamiento peribronquial y áreas de panal de abeja.
- Síndrome de Swyer-James-McLeod: manifestación Rx de compromiso pulmonar asimétrico: hiperclaridad unilateral o lobar con atrapamiento de aire del pulmón hiperclaro durante la espiración.
- Cintigrama de ventilación- perfusión: muestra defectos de perfusión, con patrón subsegementario, segmentario o lobular
- TAC helicoidal Alta Resolución: método de elección. Característicamente hay áreas con patrón en mosaico, atrapamiento aéreo, bronquiectasias y atelectasias.
- En caso de dudas : biopsia pulmonar
- Función pulmonar: obstrucción grave y fija de la vía aérea, disminución de la
- distensibilidad y aumento de la resistencia de la vía aérea. No responden a BD.
Tratamiento:
ü Exacerbaciones: 4 ó más de los siguientes:
- cambios en el esputo;
- aumento de la disnea;
- aumento de la tos;
- fiebre mayor a 38 °C;
- aumento de sibilancias;
- malestar o fatiga;
- disminución en la función pulmonar;
- cambios en la Rx de tórax y/o en la auscultación pulmonar
ü Tratamiento de apoyo:
- Broncodilatadores
- Oxigenoterapia
- Fisioterapia respiratoria
- Antibióticos (S. pneumoniae, H. influenzae)
- Diuréticos
- Reflujo gastroesofágico Otros:
- Infliximab (anti-TNFα)
- Macrólidos
Complicaciones: Bronquiectasias, Hemoptisis, Neumotórax
IV. Displasia Broncopulmonar del Prematuro
Enfermedad pulmonar crónica que se caracteriza por dependencia de oxígeno por un periodo mayor a 28 días. Es producida como consecuencia de la exposición del pulmón inmaduro del prematuro a noxas ambientales: Oxígeno, Infecciones, y VM (barotrauma y volutrauma).
Epidemiología: Es la enfermedad crónica más frecuente del RN. La incidencia de la DBP en los RN prematuros es inversamente proporcional a la edad gestacional y al peso de nacimiento. El riesgo de desarrollarla varía entre: 50% (< 1 000 gr) a menos de 10% (> 1 500 gr)
Cuadro Clínico:
- DBP Clásica:
– RN prematuro con SDR severo y VM con parámetros agresivos
– Alteraciones Rx: hiperinsuflación pulmonar y fibrosis
– Progresión clínica a falla respiratoria crónica e hipertensión pulmonar
- Nueva DBP:
– Corticoides antenatales, surfactante exógeno en RN con SDR y VM más conservadora
– FR: infección, ductus persistente, déficit nutricional, etc
– Alteraciones rx más sutiles
– Mejor pronóstico
Criterios Diagnósticos: Severidad: según requerimientos de O2, y apoyo ventilatorio.
Tratamiento: Objetivo es mantener un adecuado intercambio gaseoso, mientras se evita la progresión de la enfermedad.
ü Oxigenoterapia: SaO2 entre 92 y 95%
ü Diuréticos: útiles en descompensaciones por aumento del edema pulmonar
ü Broncodilatadores: casos de exacerbación de la obstrucción bronquial
ü Manejo de la hidratación y nutrición
ü Corticoides: para facilitar el retiro de VM
ü Control de infecciones – Prevención:
ü Antenatal: Parto prematuro, Corticoides antenatales en madres con riesgo de parto prematuro
ü Postnatal: Nutrición adecuada (función pulmonar y proceso de reparación). Administrar cafeína (disminuye la duración de la VM, efecto diurético y antiinflamatorio). Administrar corticoides
