Ictericia

Diagnósticos Diferenciales

1.- Ictericia por hiperbilirrubinemia de predominio indirecto (no conjugada)

Es la causa más frecuente de ictericia en el recién nacido, secundario a inmadurez hepática e hiperproduccion de bilirrubina. Atraviesa la barrera hematoencefálica y puede producir neurotoxicidad.

a) Ictericia fisiológica: Se inicia a partir del 2° día de vida, alcanza el máximo al 4-6 día y se resuelve en 10-15 días. La bilirrubina no alcanza niveles muy altos (nivel máximo de 12-15 mg/dL) por lo que no requiere tratamiento, pero si observación y seguimiento. Se produce por un aumento de producción de bilirrubina y una limitación del hígado en su metabolización.

b) Ictericia por leche materna: de inicio tardío, comienza entre el 4° a 7° día y puede mantenerse hasta 4°-12° semana de vida. Alcanza niveles máximos de bilirrubina de hasta 20 mg/dL. Se produce debido a que la leche materna incrementa la absorción de bilirrubina, la beta-glucuronidasa (presente en la leche) desconjuga la bilirrubina intestinal haciendo que aumente la circulación enterohepatica. Otro mecanismo propuesto es la inhibición competitiva de la enzima UDPGT por ácidos grasos no esterificados presentes en la leche materna. El diagnóstico es clínico, luego de descartar otras causas.

c) Ictericias hemolíticas: Además de la sobreproducción de glóbulos rojos, la mayor destrucción por una menor vida media, se suma la hemolisis. a) Isoinmune: por incompatibilidad de grupo feto-materna, generalmente de grupo clásico (ABO) produciendo ictericia grave de inicio precoz (antes de las 24 horas de vida) asociada a anemia. Existe riesgo de daño neurológico. b) No isoinmune: pueden producirse por policitemia, cefalohematomas, etc. Se presenta con ictericia leve de inicio más tardío no asociada a anemia.

d) Ictericia por hipoalimentación: se manifiesta en la 1° semana de vida. Causada por producción o ingesta insuficiente de leche materna. Se asocia a baja de peso significativa. Recomendaciones: iniciar lactancia en primera hora de vida, con una frecuencia 10-12 mamadas por día durante las primeras 2 semanas, evitar ingesta de agua u otros suplementos alimentarios, posición adecuada. Posteriormente se puede evaluar uso de fórmulas, fototerapia si bilirrubina mayor a 20 mg/dL.

e) Obstrucción intestinal: se produce un aumento de la circulación enterohepatica de la bilirrubina.

f) Síndrome de Criggler-Najjar: Herencia autosómica recesiva. Se produce por déficit enzimático de UGT1A1 (Tipo I: severo con actividad enzimática ausente , Tipo II: actividad enzimática detectable) afectando la conjugación. Produce ictericia precoz con niveles de bilirrubina indirecta > a 25 mg/dL, por lo que es necesaria la fototerapia.

g) Enfermedad de Gilbert: déficit enzimático leve. Produce ictericia leve en relación a situaciones como ayuno, infecciones intercurrentes, estrés.

2.- Ictericia por hiperbilirrubinemia de predominio directo

Es siempre patológica por lo que en todo paciente con ictericia > 2 semanas es necesario descartar este cuadro. Se debe derivar en forma urgente, ya que es una atresia de vía biliar hasta demostrar lo contrario.

Es necesario definir rápidamente la etiología, dado que el pronóstico depende de un tratamiento precoz, por esto es que el síndrome ictérico colestásico del lactante es una URGENCIA.

a) Atresia vía biliar (AVB): Es la alteración parcial o total del árbol biliar. Inflamación progresiva y destructiva que afecta a los conductillos biliares que resulta en fibrosis y obliteración parcial o total de la vía biliar provocando colestasia y posterior desarrollo de cirrosis biliar secundaria

Es una entidad poco frecuente, con una incidencia de 1 en 8000 – 15.000 nacidos vivos, más frecuente en sexo femenino. Es la principal causa de ictericia de origen extra hepático y de trasplante hepático

Etiología: Aún no se encuentra completamente aclarada, por lo que existen diversas teorías. La lesión se inicia en el tejido ductal como consecuencia de un proceso inflamatorio y esclerosante, que posteriormente compromete la vía extrahepática.

Entre los mecanismos involucrados estarían: infección viral o exposición a toxinas, factores genéticos (HLA B12), desregulación inmune, defectos en morfogénesis, defectos en circulación prenatal.

Clínica:

• Recién nacido o lactante que se ve sano, con buen incremento pondoestatural pero que en un corto periodo estará muy comprometido.
• Ictericia, más frecuentemente tardía leve o moderada, con 8-10 mg/dL que persiste por más de 2 semanas.
• Patrón colestásico: con GGT y FA elevadas.
• Acolia y coluria.
• Hepatomegalia.

Diagnóstico: Debe ser diagnosticada antes de los 3 meses de vida. Se debe educar a los padres respecto a la ictericia, su evolución y características de deposiciones. En caso de pesquisar ictericia se debe solicitar bilirrubina, si la fracción directa resulta mayor a 2 mg/dL se debe derivar urgente.

No existe un examen que por sí solo diagnostique la atresia, con exámenes de laboratorio e imagenológicos que darán una aproximación diagnostica.

Entre los exámenes destaca la ecotomografía abdominal, útil para identificar anormalidades anatómicas. En la exploración, el signo de la cuerda tiene una alta sensibilidad y especificidad, se observará un cono fibrótico hiperecogénico de forma triangular o tubular a nivel de a porta hepática. Además, el hallazgo de una vesícula pequeña o ausente, su forma irregular o falta de contractibilidad son sugerentes de atresia de vías biliares.

Laboratorio:

• Hiperbilirrubinemia de predominio directo moderada.
• GGT: 3 veces sobre el valor normal.
• GOT – GPT: levemente aumentadas.
• FA: aumentada.
• Función hepática normal o disminuida.

Tratamiento: Es quirúrgico. Mediante la porto-enterostomía de Kasai en la que se realiza resección de vía biliar atrésica más derivación, anastomosando el hígado directamente al intestino para evitar la parte obstructiva. Aquellos pacientes que se operan antes de los 3 meses tienen un buen pronóstico, después de los 3 meses la cirugía tiene un objetivo paliativo como puente para el trasplante hepático.

b) Quiste del colédoco: Dilatación quística del árbol biliar (la forma más frecuente es la tipo I: dilatación fusiforme del colédoco), con una incidencia de 1:15.000 RN vivos. El cuadro clínico se presenta en forma similar a la atresia de vías biliares y la hepatitis neonatal.

c) Hepatitis neonatales: Se presentará con bajo peso al nacer, retardo en crecimiento pondoestatural, hepatoesplenomegalia. La clínica no permite descartar atresia de vía biliar. Predominio en sexo masculino.

Causas: infecciones virales, infecciones bacterianas, alteraciones metabólicas (ej. déficit de α1 anti tripsina), alteraciones endocrinas (realizar pruebas tiroideas).

d) Síndrome de Alagille: Síndrome metabólico con herencia autosómica dominante de penetrancia variable. Colestasia por disminución de los conductos biliares intrahepáticos. Se presentan con: facie dismórfica, cara triangular, hipertelorismo, mentón puntiforme, frente amplia, cardiopatía, vertebras en mariposa y alteraciones oculares. 

Signos de alarma, cuando hospitalizar

Signos de alarma:

• Vómitos.
• Letargia.
• Coluria.
• Acolia.
• Inicio de la ictericia en las primeras 24 horas de vida o prolongación de esta.
• Signos de ictericia patológica.

Hospitalizar:

• Falla hepática aguda.
• Sepsis.
• Absceso hepático.
• Colangitis.
• Crisis hemolíticas.
• Necesidad de fototerapia o exanguino-transfusión.
• Ictericia de predominio directo.