Introducción y Epidemiología
Corresponde a un trastorno motor primario, en donde el término literal “achalasia” se refiere a la dificultad en la relajación del esfínter esofágico inferior con pérdida de la peristalsis del esófago distal durante la deglución. Su incidencia es de 6/100.000 personas/año, visto más en mujeres jóvenes. Se presume que su patogénesis es idiopática o por degeneración neurogénica infecciosa. El estrés emocional severo, trauma, baja de peso abrupta y enfermedad de Chagas también se han visto implicados.
FISIOPATOLOGÍA
A pesar de la causa, los afectados son los músculos del esófago y del esfínter esofágico inferior. Se describe que el proceso primario es la destrucción de la inervación del esfínter esofágico inferior, siendo la degeneración neuromuscular del cuerpo esofágico un proceso secundario y consecuencia de lo mencionado. Estos pacientes poseen una importante actividad inflamatoria a nivel del plexo mioentérico esofágico y una pérdida selectiva de las neuronas inhibitorias postganglionares, las que contienen óxido nítrico y péptido vasoactivo intestinal. Dado que la estimulación colinérgica normal no es contrarrestada, se genera una insuficiente relajación del EEI y aperistalsis del cuerpo esofágico. Esta degeneración resulta en un esfínter esofágico hipertenso, que falla en su relajación con la deglución faríngea produciendo así, aumento de la presión del esófago, dilatación esofágica y pérdida progresiva de la peristalsis.
La Acalasia es también conocida por ser una condición premaligna del esófago. Durante un periodo de 20 años, el paciente tiene un 8% más de probabilidad de desarrollar carcinoma, siendo el carcinoma escamoso el tipo más común identificado. Se piensa que es resultado de la retención prolongada de comida no digerida en el cuerpo del esófago, produciendo irritación crónica de la mucosa.
CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO
La triada clásica sintomatológica de la acalasia consiste en disfagia ilógica, regurgitación y pérdida de peso. Pirosis, dificultad respiratoria postprandial y tos nocturna también son comúnmente vistos. La disfagia que el paciente experimenta comienza con líquidos que progresa a sólidos. La mayoría describe “el comer” como algo laborioso y que deben prestar especial atención a su proceso. Comen lentamente y usan grandes cantidades de agua para facilitar el paso de la comida al estómago. Experimentan dolor retroesternal cuando se aumenta la presión esofágica por la comida hasta que el esfínter se abre y es común la regurgitación de comida sin digerir y olorosa, progresando en algunos casos a la aspiración.
La disfagia progresa lentamente con los años y los pacientes adaptan su estilo de vida a las inconveniencias de la patología.
Estudio baritado del esófago donde se muestra la clásica imagen en «pico de pájaro» de la acalasia.
El diagnóstico de la acalasia se realiza usualmente con esofagograma y estudio de motilidad. Los hallazgos pueden variar, dependiendo del grado en el cual se encuentre la enfermedad. El esofagograma mostrará un esófago dilatado con estrechamiento distal descrito clásicamente como la imagen en pico de pájaro visto en el estudio baritado. También se observa dificultad del vaciamiento a través del esfínter esofágico inferior, a veces la burbuja gástrica es inexistente y se objetiva finalmente la falta de ondas peristálticas esofágicas y la no relajación del esfínter. Cuando la enfermedad se encuentra en estado avanzado se observa una dilatación masiva del esófago, tortuosidad y aspecto sigmoidal.
La manometría es el “gold standard” para el diagnóstico y ayuda a descartar y diferenciar de otros trastornos motores esofágicos. En la acalasia clásica, la manometría muestra 5 alteraciones clásicas:
- – EES hipertensivo, con presiones generalmente > a 35 mmHg
- – Dificultad en la relajación de EES con la deglución
- – Evacuación incompleta del aire del esófago
- – Contracciones simultaneas que no producen peristalsis
- – Ondas de baja amplitud que muestran una falta del tono muscular esofágico.
Se debe realizar una endoscopia para evaluar la mucosa buscando signos de esofagitis o cáncer.
Manometría de alta resolución muestra un EEI hipertónico que se relaja parciamente luego de tragar. Peristalsis ausente y se aprecian ondas simultáneas “en espejo”.
TRATAMIENTO
Existen opciones de tratamiento tanto quirúrgicas como no quirúrgicas, todas dirigidas a liberar la obstrucción causada por el esfínter esofágico inferior. Dado que ninguna puede resolver la disminución de la motilidad del cuerpo esofágico, todos son tratamientos paliativos.
El tratamiento no quirúrgico incluye medicamentos e intervenciones endoscópicas, pero generalmente son soluciones por corto plazo a un problema de por vida. En estadios tempranos de la enfermedad, el tratamiento médico con nitroglicerina sublingual, nitratos o bloqueadores de los canales de calcio pueden ofrecer horas de alivio antes o después de una comida.
La dilatación neumática ha mostrado excelente alivio de los síntomas, sin embargo, requieren frecuentemente de múltiples intervenciones y con un riesgo de perforación esofágica de menos de 4%. La inyección de toxina botulínica (botox) directamente en el esfínter bloquea la liberación de acetilcolina y previene la contracción del músculo liso con una relajación efectiva. Con tratamientos repetidos, el botox puede ofrecer alivio sintomático por años, pero los síntomas recurren en más del 50% dentro de los 6 meses siguientes.
El tratamiento quirúrgico consiste en una esofagomiotomía (Técnica de Heller), que donde se realiza una miotomía de la musculatura del esófago distal, esfínter esofágico inferior y cardias, ya sea via clásica o laparoscópica (recomendada hoy en dia). Esto ofrece resultados óptimos y duraderos.
En el mismo contexto, la decisión de realizar un procedimiento antireflujo permanece controversial, dado que la mayoría de los pacientes que se someten a la miotomía van a experimentar cierto grado de reflujo, ya sea sintomático o no.
Se considera la esofagectomía en todo paciente sintomático con un esófago tortuoso (megaesófago), sigmoidal, falla en más de una miotomía o estrechamiento que no es abordable con dilatación.
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