Trastornos Motores Esofágicos
Los trastornos motores del esófago corresponden a un continuo de patologías que van desde una disfunción hipocontráctil del esófago, a la hipercontractilidad, con estados intermedios entre ambos. Así mismo, los trastornos motores esofágicos son aquellas condiciones en las cuales la motilidad del esófago difiere significativamente de las variaciones normales convencionalmente aceptadas. La gran mayoría ocurren a nivel de los dos tercios distales del esófago, dado que se deben a alteraciones de la musculatura lisa.
Se han descrito trastornos primarios y secundarios, donde la mayoría están dentro de 1 de los 5 primarios: Acalasia, espasmo esofágico difuso, esófago en cascanueces, Esfínter esofágico inferior hipertensivo y motilidad esofágica inefectiva.
El uso de la manometría esofágica ha demostrado un número inespecífico de anormalidades que reflejan el espectro de destrucción de la motilidad esofágica, siendo cada uno de ellas difícil de clasificar. En los últimos años, se ha desarrollado una nueva técnica para la evaluación de la función esofágica que ha ido desplazando a la manometría tradicional denominada Manometría Esofágica de Alta Resolución, la que se basa en la evaluación de la función esofágica mediante múltiples sensores de presión (32 a 36 sensores de estado sólido) espaciados cada 1 cm y que permite evaluar la presión intraesofágica en un continuo, obteniendo una adecuada información de la actividad intraluminal del esófago desde la faringe hasta el estómago.
VALORES NORMALES DE LA MANOMETRÍA ESOFÁGICA
Los trastornos secundarios resultan de la progresión de otras enfermedades, como las colágeno vascular y trastornos neuromusculares. A pesar de poseer orígenes distintos, la sintomatología entre los trastornos primarios y secundarios es la misma por lo que se necesita un diagnóstico certero para propiciar un tratamiento específico apropiado.
ACALASIA
Introducción y Epidemiología
Corresponde a un trastorno motor primario, en donde el término literal “achalasia” se refiere a la dificultad en la relajación del esfínter esofágico inferior con pérdida de la peristalsis del esófago distal durante la deglución. Su incidencia es de 6/100.000 personas/año, visto más en mujeres jóvenes. Se presume que su patogénesis es idiopática o por degeneración neurogénica infecciosa. El estrés emocional severo, trauma, baja de peso abrupta y enfermedad de Chagas también se han visto implicados.
FISIOPATOLOGÍA
A pesar de la causa, los afectados son los músculos del esófago y del esfínter esofágico inferior. Se describe que el proceso primario es la destrucción de la inervación del esfínter esofágico inferior, siendo la degeneración neuromuscular del cuerpo esofágico un proceso secundario y consecuencia de lo mencionado. Estos pacientes poseen una importante actividad inflamatoria a nivel del plexo mioentérico esofágico y una pérdida selectiva de las neuronas inhibitorias postganglionares, las que contienen óxido nítrico y péptido vasoactivo intestinal. Dado que la estimulación colinérgica normal no es contrarrestada, se genera una insuficiente relajación del EEI y aperistalsis del cuerpo esofágico. Esta degeneración resulta en un esfínter esofágico hipertenso, que falla en su relajación con la deglución faríngea produciendo así, aumento de la presión del esófago, dilatación esofágica y pérdida progresiva de la peristalsis.
La Acalasia es también conocida por ser una condición premaligna del esófago. Durante un periodo de 20 años, el paciente tiene un 8% más de probabilidad de desarrollar carcinoma, siendo el carcinoma escamoso el tipo más común identificado. Se piensa que es resultado de la retención prolongada de comida no digerida en el cuerpo del esófago, produciendo irritación crónica de la mucosa.
CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO
La triada clásica sintomatológica de la acalasia consiste en disfagia ilógica, regurgitación y pérdida de peso. Pirosis, dificultad respiratoria postprandial y tos nocturna también son comúnmente vistos. La disfagia que el paciente experimenta comienza con líquidos que progresa a sólidos. La mayoría describe “el comer” como algo laborioso y que deben prestar especial atención a su proceso. Comen lentamente y usan grandes cantidades de agua para facilitar el paso de la comida al estómago. Experimentan dolor retroesternal cuando se aumenta la presión esofágica por la comida hasta que el esfínter se abre y es común la regurgitación de comida sin digerir y olorosa, progresando en algunos casos a la aspiración.
La disfagia progresa lentamente con los años y los pacientes adaptan su estilo de vida a las inconveniencias de la patología.
El diagnóstico de la acalasia se realiza usualmente con esofagograma y estudio de motilidad. Los hallazgos pueden variar, dependiendo del grado en el cual se encuentre la enfermedad. El esofagograma mostrará un esófago dilatado con estrechamiento distal descrito clásicamente como la imagen en pico de pájaro visto en el estudio baritado. También se observa dificultad del vaciamiento a través del esfínter esofágico inferior, a veces la burbuja gástrica es inexistente y se objetiva finalmente la falta de ondas peristálticas esofágicas y la no relajación del esfínter. Cuando la enfermedad se encuentra en estado avanzado se observa una dilatación masiva del esófago, tortuosidad y aspecto sigmoidal.
Estudio baritado del esófago en donde se muestra la clásica imagen en “pico de pájaro” de la acalasia.
La manometría es el “gold standard” para el diagnóstico y ayuda a descartar y diferenciar de otros trastornos motores esofágicos. En la acalasia clásica, la manometría muestra 5 alteraciones clásicas:
- – EES hipertensivo, con presiones generalmente > a 35 mmHg
- – Dificultad en la relajación de EES con la deglución
- – Evacuación incompleta del aire del esófago
- – Contracciones simultaneas que no producen peristalsis
- – Ondas de baja amplitud que muestran una falta del tono muscular esofágico.
Se debe realizar una endoscopia para evaluar la mucosa buscando signos de esofagitis o cáncer.
Manometría de alta resolución muestra un EEI hipertónico que se relaja parciamente luego de tragar. Peristalsis ausente y se aprecian ondas simultáneas “en espejo”.
TRATAMIENTO
Existen opciones de tratamiento tanto quirúrgicas como no quirúrgicas, todas dirigidas a liberar la obstrucción causada por el esfínter esofágico inferior. Dado que ninguna puede resolver la disminución de la motilidad del cuerpo esofágico, todos son tratamientos paliativos.
El tratamiento no quirúrgico incluye medicamentos e intervenciones endoscópicas, pero generalmente son soluciones por corto plazo a un problema de por vida. En estadios tempranos de la enfermedad, el tratamiento médico con nitroglicerina sublingual, nitratos o bloqueadores de los canales de calcio pueden ofrecer horas de alivio antes o después de una comida.
La dilatación neumática ha mostrado excelente alivio de los síntomas, sin embargo, requieren frecuentemente de múltiples intervenciones y con un riesgo de perforación esofágica de menos de 4%. La inyección de toxina botulínica (botox) directamente en el esfínter bloquea la liberación de acetilcolina y previene la contracción del músculo liso con una relajación efectiva. Con tratamientos repetidos, el botox puede ofrecer alivio sintomático por años, pero los síntomas recurren en más del 50% dentro de los 6 meses siguientes.
El tratamiento quirúrgico consiste en una esofagomiotomía (Técnica de Heller), que donde se realiza una miotomía de la musculatura del esófago distal, esfínter esofágico inferior y cardias, ya sea via clásica o laparoscópica (recomendada hoy en dia). Esto ofrece resultados óptimos y duraderos.
En el mismo contexto, la decisión de realizar un procedimiento antireflujo permanece controversial, dado que la mayoría de los pacientes que se someten a la miotomía van a experimentar cierto grado de reflujo, ya sea sintomático o no.
Se considera la esofagectomía en todo paciente sintomático con un esófago tortuoso (megaesófago), sigmoidal, falla en más de una miotomía o estrechamiento que no es abordable con dilatación.
OTROS TRASTORNOS MOTORES DEL ESÓFAGO: ESPASMO ESOFÁGICO DIFUSO
Definición
Corresponde a una patología poco estudiada, considerada dentro de un trastorno hipercontráctil del esófago, que se manifiesta de una manera similar a la acalasia, aunque es 5 veces menos frecuente. Está caracterizado por una alteración en la inhibición ganglionar a nivel del esófago distal. Se ha visto más en mujeres y generalmente en pacientes con múltiples patologías médicas subyacentes.
Su patogénesis está relacionada con una anormalidad motora en el cuerpo del esófago, que es más marcado a nivel de los 2 tercios inferiores del esófago. Fisiopatológicamente, existe una gradiente neural que está dada por una mayor proporción de neuronas inhibitorias en el esófago distal con respecto al proximal. Al generarse alteración de estas neuronas se pierde la inhibición deglutoria normal del esófago distal, disminuyendo la latencia contráctil en las degluciones. Histológicamente, Hay hipertrofia muscular y degeneración de las ramas del nervio vago, por lo que las contracciones esofágicas son repetidas, simultáneas y de gran amplitud.
CLÍNICA
La presentación clínica típica del espasmo esofágico difuso es dolor torácico y disfagia. Estos síntomas se relacionan con la alimentación y el esfuerzo y pueden simular una angina. De esta manera, sienten un dolor opresivo en el tórax que puede irradiarse a la mandíbula, brazos y dorso. La disfagia es intermitente, no progresiva, asociada a líquidos y sólidos y puede ser precipitada por stress, líquidos a temperaturas extremas o comer muy rápido. Así mismo, los síntomas son más pronunciados en situaciones de alto estrés emocional. Por otro lado, es común la regurgitación de contenido esofágico y saliva, pero no el reflujo ácido.
DIAGNÓSTICO
Se realiza mediante estudios radiográficos y manométricos. La clásica imagen del esófago en “sacacorchos” o pseudodiverticulosis en un esofagograma es causado por la presencia de contracciones terciarias y es indicador de una enfermedad avanzada. Los hallazgos manométricos clásicos en el espasmo esofágico difuso son contracciones simultáneas de gran amplitud (>120 mm Hg) o larga duración (>2.5 segundos). Estas contracciones erráticas ocurren en más del 10% de las degluciones húmedas. Con estas contracciones simultáneas y a una peristalsis intermitentemente normal, la manometría estándar podría no ser suficiente. Podría correlacionarse la sintomatología con la visualización del espasmo en el trazado manométrico para acercarse de manera más certera al diagnóstico de esta enfermedad.
Esofagograma baritado de un paciente con espasmo esofágico difuso, se observa la imagen clásica en “sacacorchos”.
TRATAMIENTO
El pilar del tratamiento es no quirúrgico, prefiriéndose la opción farmacológica y las intervenciones endoscópicas. Todos los pacientes son evaluados por condiciones psiquiátricas incluyendo depresión, patología psicosomática y ansiedad. Si el paciente sufre disfagia, se deben tomar medidas para eliminar alimentos o bebidas gatillo de la dieta. Nitratos, bloqueadores de canales de calcio, sedantes y anticolinérgicos pueden ser efectivos en algunos casos, pero la eficacia relativa de este tratamiento es desconocida. Se ha descrito que la “menta peperita” podría otorgar alivio temporal de los síntomas.
La dilatación esofágica permite el alivio de la disfagia severa y es 70-80% efectiva. En cuanto a la inyección de toxina botulínica, las pruebas no han arrojado resultados sustentables.
La cirugía está indicada en pacientes con dolor torácico incapacitante o disfagia que haya fallado a la terapia médica y endoscópica o en la presencia de un divertículo esofágico torácico. Se realiza una esofagomiotomía larga, a través de una toracotomía izquierda o asistida por video a través del abdomen o lado izquierdo del tórax. Se ha descrito que provee alivio sintomático en hasta un 80% de los pacientes.
OTROS TRASTORNOS MOTORES DEL ESÓFAGO: ESÓFAGO EN CASCANUECES
DEFINICIÓN
Descrito como trastorno hipercontráctil del esófago, el esófago en cascanueces se caracteriza por una excesiva contractilidad, con peristalsis hipertensiva o contracciones peristálticas de alta amplitud. Se ha visto en pacientes de todas las edades sin predilección por género y es el trastorno hipercontráctil más frecuente.
Al igual que en el Espasmo esofágico difuso la fisiopatología no está del todo comprendida. Está asociado a una musculatura hipertrófica que resulta en contracciones de alta amplitud, que repercuten en la sintomatología más dolorosa de los trastornos motores esofágicos.
CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO
Se presenta de manera similar a cómo aparece el Espasmo Esofágico Difuso y frecuentemente sufren de dolor torácico y disfagia. También se ha visto odinofagia. Por el contrario, son poco comunes la regurgitación y el reflujo. El esofagograma puede o no revelar las anormalidades, dependiendo de “cómo se comporte” el esófago durante el examen. La clasificación de Chicago caracteriza el diagnóstico del esófago en cascanueces como la sensación del dolor torácico, con al menos 1 deglución que muestre una contracción distal integral mayor a 8000 mm Hg*s*cm o contracciones con varios peaks en la manometría de alta resolución. La presión del esfínter esofágico inferior es normal y la relajación sucede luego de cada deglución húmeda.
Espasmo esofágico difuso. Estudio digestivo baritado con doble contraste que muestra múltiples contracciones no peristálticas de moderada intensidad, con apariencia de esófago en cascanueces
TRATAMIENTO
El tratamiento para esta patología es médico. Bloqueadores de los canales de calcio, nitratos y antiespasmódicos pueden ofrecer alivio temporal de los síntomas, durante espasmos agudos. La dilatación esofágica puede ofrecer alivio al malestar severo, pero no tiene efectos a largo plazo. Los pacientes con este trastorno, pueden tener gatillantes y se les aconseja dejar la cafeína, frio y comidas calientes.
OTROS TRASTORNOS MOTORES DEL ESÓFAGO: ESFÍNTER ESOFÁGICO INFERIOR HIPERTENSIVO
Se define como un esfínter esofágico inferior con una presión integrada de relajación media mayor a 15 mm Hg (hipertensivo, pobremente relajado). Se diferencia de la acalasia, en que esta última no posee peristalsis efectiva esofágica. De esta manera, se observa solo la hipertensión del esfínter sin trastorno de la peristalsis.
Al igual que las patologías anteriores, su fisiopatología no está del todo bien comprendida.
CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO
Los pacientes presentan mayormente disfagia y dolor torácico. Rara vez presentan reflujo y regurgitación. El diagnóstico se realiza mediante la manometría. El examen convencional demuestra presiones del esfínter sobre lo normal (>26 mm Hg) y la relajación puede ser incompleta pero no consistentemente anormal. La motilidad del cuerpo esofágico puede ser hiperperistáltica o normal. Un esofagograma puede mostrar un estrechamiento a nivel de la unión gastroesofágica con retraso del flujo y anormalidades en la contracción esofágica; sin embargo, estos hallazgos son inespecíficos. Cerca del 50% del tiempo, la peristalsis en el cuerpo esofágico es normal.
TRATAMIENTO
El tratamiento del esfínter hipertensivo es con intervención endoscópica y quirúrgica. Las inyecciones de toxina botulínica alivian temporalmente los síntomas, y la dilatación con balón hidrostático puede entregar alivio sintomático a largo plazo. La cirugía está indicada en pacientes que no responden a tratamiento intervencionista y aquellos con demasiados síntomas. La operación de elección es la esofagomiotomía laparoscópica de Heller modificada.
OTROS TRASTORNOS MOTORES DEL ESÓFAGO: MOTILIDAD ESOFÁGICA INEFECTIVA
Se define como una contracción anormal del esófago distal y a menudo está asociada a reflujo gastroesofágico patológico. Desde la fisiopatología, podría ser secundario a a la injuria inflamatoria del cuerpo esofágico dado la alta exposición a contenido gástrico. Es más común encontrarla en pacientes con enfermedad por reflujo gastroesofágico severo y síntomas respiratorios (tos crónica) y en pacientes con etapa terminal de enfermedades pulmonares, como la fibrosis pulmonar idiopática.
Se describe una motilidad esofágica disminuida y floja, que conduce a un pobre barrido del ácido en el esófago inferior. Una vez que la alteración esofágica está presente, la condición parece ser irreversible.
CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO
Los síntomas de esta patología son mixtos, pero los pacientes generalmente presentan reflujo gastroesofágico y disfagia. Pirosis, dolor torácico y regurgitación también son parte del cuadro. El diagnóstico se realiza mediante manometría, con más del 50% de degluciones inefectivas (contracción distal integral <450 mm Hg). El estudio baritado muestra anormalidades inespecíficas de la contracción esofágica pero no distingue mayormente esta patología de las demás mencionadas.
Motilidad esofágica inefectiva y EII hipotónico en paciente con esclerodermia y enfermedad pulmonar.
TRATAMIENTO
El mejor tratamiento de este trastorno es la prevención, el cual está asociado a un tratamiento efectivo del reflujo gastroesofágico. Una vez que aparece la alteración de la motilidad, parece ser irreversible. Así mismo, la esclerodermia podría manifestarse manométricamente como trastorno de motilidad inefectiva, y su mejor forma de tratarlo es dirigiéndose a las condiciones de base.
En los casos en que el trastorno de la motilidad se ha vuelto irreversible e intratable, la aproximación quirúrgica debe ser de acuerdo a los hallazgos manométricos. Sin embargo, se debe tomar precaución en la terapia quirúrgica dado que la probabilidad de un resultado favorable en estos pacientes, permanece siendo baja.
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