INTRODUCCION:
Embriología: corteza del mesodermo, medula del neuroectodermo
Anatomía:
o 5 x 2,5 x 0,5cm y un peso aproximado de 3-6 g.
o Ubicadas sobre el polo superior del riñón, cubiertas por fascia perirrenal
o Irrigación arterial: directamente de la aorta, de la renal y las diafragmáticas.
Drenaje venoso: Derecha, vena cava, Izquierda, vena renal
o Tiene 2 porciones con distinto origen y producción hormonal: corteza y médula.
Corteza: 3 capas
– Capa Glomerular: Aldosterona
– Capa Fasciculada: Cortisol
– Capa Reticular: H. sexuales androgénicas (esteroides androgénicos).
Médula: Adrenalina, Noradrenalina, Dopamina.
Frecuencia de tumores relativamente escasa (feocromocitoma. 2-4 por millón /año, Carcinoma suprarrenal: 0,2% de los canceres), pero en autopsias el número es mayor. Actualmente con TAC ha aumentado el diagnostico (Incidentaloma)
PRESENTACIÓNES Y MANEJO CLÍNICO:
El enfrentamiento quirúrgico depende de si es patología benigna o maligna, funcional o no funcional.
Funcionantes: la mayoría de los feocromocitomas, 50% de los carcinomas, la menor parte de los adenomas.
Incidentalomas: generalmente son no funcionantes y benignos. Se diagnostican como hallazgos.
TUMORES DE LA MEDULA SUPRRARENAL
1) FEOCROMOCITOMA
Definición: Tumor de la médula, produce CATs responsables de los síntomas. Con “regla del 10%”: 10% bilateral, 10% multifocal o extrarrenal, 10% maligno 10% en niños, 10% familiar, 10% asociado con enfermedades neuroectodermicas, 10% asociado a NEM, 10% se presenta como crisis HTA.
Características:
– En niños: 30% es extraadrenal (cuello, tórax, abdomen)
– 0,1-1% de HTA: causa curable de HTA.
– Sin tratamiento los pacientes mueren por falla cardiovascular o AVE.
– Puede presentarse con síntomas o encontrarse incidentalmente, por hallazgo.
– Los bilaterales, extrarrenales y malignos en generalmente con sindromes familiares como el NEM II b
Síntomas:
– HTA mantenida, proxística, paroxística con normo tensión intercalada.
– Crisis HTA con Triada clásica: Sudoración, Palpitaciones, Cefalea 90%
– Síntomas inespecíficos: temblor, dolor abdominal, ansiedad, náuseas, baja de peso, bochornos, Raynaud, etc.
Ex. Físico: HTA severa, Taquicardia, Midriasis, Hipotensión ortostática relativa.
Imágenes: ver localización y extensión del tumor.
– TAC de abdomen: examen de elección, con una sensibilidad de 85% y especificidad 70%- 100%. La mayoría son >3 cm, heterogéneos, con necrosis, quistes y calcificaciones.
– RNM: sensibilidad-especificidad: 95%, se usa en embarazo (porque es sin radiación, ni contraste).
– Cintigrama MIBG: sensibilidad 80-90%, especificidad: 88-100%, se hace en sospecha demultifocal, funcionante, extraadrenales (localización ectópica: generalmente en cadena ganglionar paravertebral), por lo tanto permite ver el “tipo de feocromocitoma”
Diagnóstico
Clínica + CAT orina 24 hrs + Imágenes (TAC).
– Medición de CATs se hace en relación a crisis; también podría hacerse en sangre. El valor normal es 100mcg
– La medición del Ácido Vainillilmandélico en orina también puede usarse, es menos sensible y especifico, pero más disponible (positivo si aumenta al doble). El valor normal es 6 mg
– La medición de metanefrinas en orina es lo más sensible que hay, pero hay poca disponibilidad.
Diagnóstico diferencial: HTA + crisis de ansiedad o pánico, cefalea severa, hipertiroidismos, drogas estimulantes.
Tratamiento: siempre quirúrgico, laparoscópico para menor manipulación. Antes de la cirugía, manejo preoperatorio cuidadoso.
– Manejo médico de HTA, del volumen intravascular diminuido y las arritmias: α bloqueadores (prazosina). Dos semanas después de eso (con bloqueo logrado), agregar β- bloqueadores (labetalol), generalmente entre 1 a 3 semanas pre y post-operatorios.
– El manejo anestésico debe ser delicado, se debe tener disponible nitroprusiato intraoperatorio para manejo de crisis.
Resección completa: mínima manipulación evitándose crisis HTA. Si el tumor no se pudo extraer entero, se mantiene el bloqueo, se intentan altas dosis de MIBG con respuesta en 60% y QMT en 70%.
Indicaciones quirúrgicas
– Tumor suprarrenal funcionantes
– Tumor de más de 3cm
– Tumor que crece en los controles
– Tumor que se hace funcional durante los controles
– Tumor con sospecha de cáncer
Pronóstico: después de cirugía, generalmente sobrevida normal, con controles semestrales de PA y CATs en orina. En los malignos, 30-50% sobrevida a 5 años.
2) NEUROBLASTOMA:
Definición: Tumor de la médula SSRR, rarísimo y muy agresivo.
Características: Habitualmente en menores de 5 años
– 40% SSRR
– 25% en ganglios paraespinales
– 15% torácicos
– 5% pelvianos
– 3% cervicales
– 12% misceláneos.
Curso de la enfermedad:
– Sobrevida estadio I y II: 80-95%
– Sobreviva estadios III y IV: 60% y 20% respectivamente.
– La mitad de los pacientes < 1 año se curan con cirugía, altas dosis de QMT + transplante de medula ósea
TUMORES DE LA CORTEZA SUPRARRENAL
1) HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO: SINDROME DE CONN
Definición: Hiperplasia suprarrenocortical idiopática o aldosteronoma (tu adenoma de zona glomerulosa), que produce un aumento de la secreción de aldosterona independiente del eje renina- angiotensina- aldosterona.
Causas:
– 70% adenoma (aldosteronoma: color amarillo-ocre característico)
– 30% hiperplasia bilateral
– Probabilidad de cáncer muy raro.
Cuadro clínico:
– HTA crónica, refractaria a tratamiento, lo que constituye la forma más común de hipertensión arterial secundaria (no esencial)
– Hipokalemia, renina plasmatica suprimida, aumento de aldosterona plasmática.
– Síntomas hipokalemia: calambres, debilidad muscular, poliúria, polidipsia.
Diagnóstico: Clínica + TAC (90%- 95% sensibilidad) + Laboratorio.
Pruebas de supresión con captopril
• Aldosterona urinaria > 12 mcg/24hrs
• Aldosterona/renina > 30-50
• Hipokalemia
Generalmente se acepta como diagnostico imagen compatible (TAC) asociado a un aumento de la aldosterona pesquisado a nivel urinario, que puede o no estar acompañado de alteraciones hidroelectrolíticas correspondientes.
Si el test de supresión con captopril es positivo (Captopril inhibe la secreción de aldosterona para inhibir el eje), indica que hay secreción de aldosterona no estimulada por el eje renina-angiotensina, por lo tanto, hay hiperplasia o tumor, lo que se confirma con imágenes.
Tratamiento:
– Aldosteronoma: quirúrgico (adrenelectomía unilateral). Generalmente mejora 100%.
– Hiperplasia: tratamiento médico (espironolactona)
2) HIPERCORTISOLISMO: SD DE CUSHING (hipercortisolismo endógeno):
Causas:
– La más común es el adenoma hipofisario productor de ACTH (enfermedad de Cushing, dependiente de ACTH: tumor hipofisario (75%))
– Secreción ectópica (carcinoma pulmonar, timo, páncreas).
– Independientes de ACTH: tu SSRR (zona fascículo), carcinoma SSRR, Hiperplasia bilateral micro o macronodular.
Características: Tumor SSRR productor de Cortisol:
– Comúnmente benigno (70%)
– Mayormente en mujeres.
– Sospecha carcinoma si hay demasiado hirsutismo y virilización (producen andrógenos)
Síndrome clínico: Obesidad central, HTA, debilidad, atrofia muscular, hirsutismo, amenorrea, intolerancia a la glucosa, giba de búfalo, cara redonda de luna llena, rubicundez por atrofia cutánea, estrías púrpuras rojizas en flancos, virilización, irregularidad menstrual, etc.
Diagnóstico:
Clínica + imágenes (TAC) + cortisol muy aumentado con ACTH alta (adenoma hipofisiario) o baja (tu SSRR).
– Test de supresión con dexametasona: este es un corticoide potente e inhibe ACTH, por lo tanto si el cortisol sigue elevado, hay un tumor productor de este mismo. Se da las 11 de la noche y medición es a las 8am. Si da positivo pensar: tumor SSRR o secretor, por lo que es necesario evaluar a los pacientes con scanner de tórax, abdomen y pelvis.
– Cortisol urinario 24hrs (porque es cíclico, posee ritmocircadiano)
– TAC: adenoma pequeño (2-3 cm), circunscrito, redondo, hipodenso (contiene grasa)
– Cintigrafia con norcolesterol marcado con I131 : diferencia entre benignos y malignos. Benignos (adenomas) son hipercaptantes; malignos (carcinomas) son hipocaptantes.
Tratamiento:
– Adenoma funcionante: cirugía (adrenalectomía unilateral), excelente pronóstico.
– Carcinoma SSRR (infrecuente): 50% son funcionantes, síndrome. de rápida instalación con mucho hirsutismo y virilización, a veces masa palpable mal pronóstico.
3) SINDROME SUPRARRENOGENITAL: tumor o hiperplasia, productor de H.sexuales. importante descartar carcinoma. Genitales externos ambiguos, deficiencia o exceso de andrógenos SSRR, estudio de imágenes indicativo.
4) TUMORES INCIDENTALES: “INCIDENTALOMAS”
Características:
– Hallazgos en examen.
– En 1-2% de los TAC de abdomen.
– Generalmente no funcionantes y benignos.
– Pueden ser: adenomas, quistes, mielolipomas, hemorragias, feocromocitoma subclínico, cáncer
1ª o 2ª (metástasis), etc.
– La decisión terapéutica depende del tamaño y la función.
Evaluación de incidentaloma:
– Historia
– Ex. Físico
– Laboratorio
o CAT orina (feocromocitoma)
o Relación Aldosterona/Renina (Conn)
o Cortisol libre urinario/Prueba de supresión con dexametasona (Cushing)
o Perfil bioquímico, ELP.
– Descartar metástasis: cáncer pulmón – mama: 20 % metástasis SSRR (TAC Tx y ABD). Las metástasis no tienen indicación quirúrgica (a veces se pueden descartar por punción), tratar al paciente como etapa 4 de respectivo cáncer.
Tratamiento:
– Cirugía: si sospecha maligno, si es tumor funcional
– Observación rigurosa: benigno no funcional
– Indicación quirúrgica de incidentaloma (practica):
o Todo >3 cm (a > tamaño, > asociación a cáncer)
o Todo tumor funcionantes
o Todo tu que crece entre controles con TAC c/ 6 m
– Importante control endocrino.
