Generalidades
– Son cuatro glándulas circulares y planas similares a lentejas, miden 5-7 mm.
– Ubicadas en la cara posteromedial de la tiroides.
– Las superiores a nivel medio 1 a 2 cm sobre la arteria tiroidea inferior, y superiores y laterales al nervio laríngeo recurrente (NLR).
– Las inferiores en los polos caudales de los lóbulos tiroideos, e inferiores y mediales al NLR, pero con mayor variabilidad en su localización por su origen embriológico.
– Irrigación arterial: (>80% de su irrigación es derivada de las arterias tiroideas inferiores)
o Paratiroides superiores: Arterias tiroideas superiores e inferiores.
o Paratiroides inferiores: Arterias tiroideas inferiores.
– Drenaje venoso: Venas tiroideas superiores, medias e inferiores ipsilateralmente.
Histología
– 60% Estroma y células adiposas.
– 40% Parénquima, compuesto por dos tipos de células:
o Principales: Posee gránulos secretores de parathormona (PTH).
o Oxífilas: Su función se desconoce, se cree serían células principales inactivas.
Embriología
– Se desarrollan desde la 6ta semana a partir de la 3ra y 4ta bolsas faríngeas:
o Paratiroides superiores: Desde la 4ta bolsa.
o Paratiroides inferiores: Desde la 3ra bolsa junto al timo, acompañándolo en su descenso al mediastino anterior, explicando su variabilidad de ubicación.
– 10% presenta paratiroides accesorias, la mayoría cervicales o mediastínicas.
Fisiología
– PTH: Mantiene el nivel de calcio en la sangre, actuando en respuesta a la hipocalcemia.
Evita la eliminación renal de calcio, promoviendo su reabsorción.
Aumenta la resorción osteoclástica liberándolo del hueso a la sangre.
Además, disminuye la reabsorción renal de fósforo y fomenta la activación de vitamina D, lo que indirectamente lleva al aumento de absorción intestinal de calcio.
– En equilibrio junto a la calcitonina, hormona hipocalcemiante secretada por las céulas parafoliculares tiroideas, y la vitamina D que en su forma activa luego de su hidroxilación renal (1.25-dihidroxi vitamina D o calcitriol) estimula la absorción de calcio y fósforo intestinal y la resorción de calcio óseo con efecto hipercalcemiante.
– Múltiples funciones del calcio en la homeostasis: estabilizador iónico, participa en la contracción muscular, transmisión nerviosa y coagulación.
– 98% del calcio corporal se encuentra formando hueso.
– 50% del calcio extracelular se encuentra en forma iónica, 40% unido a albúmina y el resto a otros aniones orgánicos. ¥ Calcio iónico (rangos normales): 4.4 a 5.3 mg/dL. ¥ Calcemia (rangos normales): 8.5 a 10.5 mg/dL. − Calcio corregido (por su unión a albúmina): calcemia + [ (4 – albúmina) x 0,8].
Patología Paratiroidea
– La manifestación principal será la hipercalcemia, frente a la cual debemos distinguir aquellas asociadas a un aumento de la PTH –Hiperparatiroidismo (HPT)- o no.
– Primero descartar origen secundario a uso de fármacos.
– La principal causa de hipercalcemia es secundario a neoplasias (hipercalcemias humorales primarias por tumores productores de PTHrp o por osteólisis metastásica, más frecuente por cáncer de pulmón, próstata, mama o riñón) Hipercalcemias severas ( >13 mg/dL)
o Además, corresponde a la principal causa de hipercalcemia en pacientes hospitalizados.
– La segunda causa es por HPT primario Hipercalcemias leves a moderadas ( <13 mg/dL)
o Corresponde a la principal causa de hipercalcemia en pacientes ambulatorios.
– Entre ambas (Neoplasia e HPT) corresponden al 90% de las hipercalcemias.
– Hipercalcemias leves (< 12 mg/dL) generalmente son asintomáticos o presentan síntomas inespecíficos como constipación, fatiga o depresión.
– Calcemias >13-14 mg/dL pueden presentar síntomas variables como poliuria, deshidratación, compromiso de conciencia, dolor abdominal, nefrolitiasis (20-30%), mialgias, HTA, arritmias, osteopenia y fracturas patológicas.
Hiperparatiroidismo:
– Principal patología de la glándula. Es el crecimiento anormal de 1 o más glándulas, seguido de un aumento de formación de PTH.
3 tipos:
o HPT Primario:
- Tumor (adenoma 90%, carcinoma 2%)
- Hiperplasia (10-15%)
o HPT Secundario: 2ª a insuficiencia renal crónica (IRC) u otras patologías que provocan déficit de calcio o vitamina D (calcitriol) (el déficit estimula la función de la glándula).
o HPT Terciario: autónomo, persistencia de la hiperplasia a pesar del trasplante renal.
1) Hiperparatiroidismo primario
– Producción de PTH independiente a calcemia.
– Incidencia 0.1- 0.3%, cuatro veces más frecuente en mujeres > 45 años.
– Factores de riesgo no muy claros, se cree se asocia a radiación y el tratamiento con litio.
– Diagnóstico: Hipercalcemia, PTH aumentada e Hipofosfemia + Estudio etiológico.
– Etiología del HPTP:
o 90-95%: Adenomas hiperfuncionantes únicos.
o 5-10%: Adenomas múltiples o hiperplasia: Enfermedad multiglandular.
o <1%: Carcinoma.
- 2) Adenomas e Hiperplasia paratiroidea
− Mayoría son esporádicos.
− 3 a 4% son familiares relacionados a síndrome de Neoplasia Endocrina Múltiple
- (i) NEM I (Síndrome de Wermer, por inactivación de la menina): Adenomas de páncreas, paratiroides e hipófisis.
- (ii) NEM 2A (Síndrome de Sipple, por mutación del gen RET): Hiperplasia paratiroidea, feocromocitoma y cáncer medular de tiroides.
− Clínica: Infrecuente e inespecífica, generalmente hallazgo de hipercalcemia en exámenes de laboratorio.
− Examen físico: Raro palpar masas cervicales, en caso de existir generalmente corresponden a masas tiroideas o cáncer paratiroideo.
- 3) Carcinoma paratiroideo
− < 1% de los casos.
− Sospechar frente a: Masa palpable, Calcemia mayor a 14 mg/dL, Síntomas severos (enfermedad ósea 90%, nefrolitiasis >50%) o PTH x 5 veces el valor normal
− Sin embargo, diagnóstico es difícil, y muchas veces se hace retrospectivamente post para tiroidectomía con el resultado de la biopsia.
− Invade estructuras localmente.
− Metástasis: Linfáticas en un 15% y a distancia 33%.
− Muy raro son los carcinomas no funcionantes, es decir no asociados a HPTP, los que se presentarán como una masa cervical con enfermedad avanzada local y a distancia. − Sobrevida a 5 años con tratamiento es del 60%.
− Tratamiento: Resección en bloque del tumor y del lóbulo tiroideo ipsilateral con disección ganglionar cervical radical modificada sólo en caso de presencia de metástasis linfática y no como profilaxis.
− En casos de enfermedad residual, recurrencia o metástasis asociados a hipercalcemia, se recomienda reoperar. El uso de radioterapia asociada en estos casos es discutido.
− Quimioterapia y radioterapia indicadas en pacientes con enfermedad irresecable, asociados a tratamiento hipocalcemiante con bifosfonatos y calciomiméticos.
4) Hiperparatiroidismo secundario (HPTS)
– Aumento de la producción de PTH por estímulo hipocalcémico crónico
– Generalmente en pacientes con insuficiencia renal crónica:
o Menor activación renal de vitamina D a calcitriol e hiperfosfatemia.
– Llevan a osteodistrofia renal por lo que necesitan tratamiento.
– Otras causas: Por malabsorción crónica, deficiencia de vitamina D ó hipercalciuria.
– Diagnóstico: Hipocalcemia y calcitriol disminuido, aumento de PTH e hiperfosfemia.
– Tratamiento:
o Manejo médico inicial: Quelantes del fósforo, Calcitriol y/ó Cinacalcet.
o Cirugía: Paratiroidectomía de 3.5 glándulas o total con autotrasplante.
o Si aún es refractario: Trasplante renal.
5) Hiperparatiroidisimo terciario (HPTT)
– Corresponde a HPTS de larga data, en que frente al estímulo hipocalcémico crónico, una o más de las glándulas paratiroides se vuelven autónomas (por hiperplasia) produciendo hipercalcemia.
– Se vuelve independiente a los cambios en la calcemia y fosfemia, siendo refractario al tratamiento con trasplante renal.
– Diagnóstico: Calcio y PTH elevadas en HPTS crónico o post trasplante renal.
– Manejo médico es con hipocalcemiantes como bifosfonatos y calciomiméticos.
– La solución definitiva la da la cirugía ya sea con paratiroidectomía parcial (3.5 glándulas) ó total con autotrasplante.
COMPLICACIONES DE LA CIRUGÍA DE PARATIROIDES:
1.- Hipocalcemia
2.- Lesión de nervios laríngeos recurrentes.
3.- Lesión de nervios laríngeos superiores
4.- Hematoma cervical: abrirlo inmediatamente para no comprimir vía aérea, y después llevar a pabellón donde se intuba y corrige (drenaje 1°).
