1.1 Introducción

La Miocardiopatía Periparto es una enfermedad rara, pero potencialmente fatal. Aunque fenotípicamente recuerda una miocardiopatía dilatada no isquémica, el curso clínico es altamente variable y difiere significativamente de otras formas de Miocardiopatía. La evolución clínica es altamente impredecible, pudiendo variar desde una progresión rápida a falla cardíaca, etapa terminal en unos pocos días, a una completa recuperación en semanas a meses. La incidencia reportada es alrededor de 1 en 2500 a 4000 en USA y de 1 en 1000 en Sudáfrica.

1.2 Definición

La definición clásicamente utilizada fue diseñada y adaptada del estudio de Demakis et al en el año 2000 e incluye cuatro criterios diagnósticos:

• Desarrollo de falla cardiaca en el último mes de embarazo o dentro de los 5 meses posparto.
• Ausencia de una causa identificable de falla cardíaca.
• Ausencia de falla cardíaca reconocible antes del último mes de embarazo.
• Disfunción ventricular sistólica izquierda con fracción de eyección menor a 45% por ecocar- diografía y/o fracción de acortamiento menor al 30%.

1.3 Presentación clínica

Como ya mencionamos, la presentación clínica de la miocardiopatía periparto es sumamente va- riable. En el 80% de los casos se presenta dentro de los tres meses posparto. Los signos y síntomas precoces a menudo se confunden con los hallazgos fisiológicos del embarazo e incluyen: Disnea de ejercicio, edema facial, ortopnea, disnea paroxística nocturna, tos persistente, disconfort abdominal por congestión hepática, diaforesis, dolor precordial, palpitaciones y en estadios avanzados hipo- tensión postural. Algunas mujeres podrían presentar arritmias cardíacas complejas o paro cardíaco.

Factores de Riesgo

El factor más fuertemente asociado es la raza afroamericana (RR 15), otros mencionados incluyen: mayor edad materna, hipertensión inducida por el embarazo o preeclampsia, multiparidad, gesta- ciones múltiples, obesidad, hipertensión arterial crónica y uso prolongado de tocolíticos.

1.4 Diagnóstico Diferencial

• Miocardiopatía dilatada idiopática preexistente y enmascarada durante el embarazo.
• Miocardiopatía dilatada familiar preexistente y enmascarada durante el embarazo.
• Miocardiopatía HIV/SIDA.
• Cardiopatía valvular preexistente.
• Cardiopatía hipertensiva.
• Cardiopatía congénita preexistente.
• Infarto cardiaco asociado al embarazo.
• Tromboembolismo pulmonar.

Métodos de diagnóstico
El estudio inicial involucra:

• Exámenes de laboratorio general, con objeto de descartar anemia, disturbios hidroelectrolíti- cos, hepáticos, renales y tiroideos.
• Radiografía de tórax para evaluar otras causas de disnea y cardiomegalia.
• Electrocardiograma que puede mostrar hallazgos inespecíficos tales como: Taquicardia si- nusal, fibrilación auricular, flutter auricular o taquicardia ventricular. La prolongación del QRS mayor a 120 ms ha sido identificado como predictor de mortalidad.
• AngioTAC en caso de sospecha de Tromboembolismo pulmonar como causa de disnea en el periparto.
• Ecocardiograma es utilizado de regla para descartar otras causas de falla cardiaca y es útil además para establecer un pronóstico de la enfermedad.
• Otros métodos de imagen tales como la Resonancia magnética cardiaca no han demostrado beneficio.
• La biopsia endomiocárdica no es recomendada de rutina.

1.5 Manejo y tratamiento

El manejo de la Miocardiopatía periparto es multidisciplinario e involucra a cardiólogos, obstetras, intensivistas, anestesiólogos y pediatras. El manejo inicial es similar a otras formas de Miocardiopa- tías no isquémicas e incluye:

• Oxigenoterapia.
• Restricción de fluidos.
• Medicamentos para reducir la precarga, postcarga y mejorar la contractibilidad, los cuales incluyen:
− Vasodilatadores: Durante el embarazo, el vasodilatador de elección es la Hidralazina. En el posparto los de elección corresponden a los Inhibidores de la Enzima Convertidora de la Angiotensina (IECAS).
− Diuréticos: Furosemida en dosis de 20 – 40 mg IV.
− B-Bloqueadores.
− Digitálicos.

• Anticoagulación: especialmente en casos de presentarse disminución de la fracción de eyección.
• Antiarrítmicos: Durante el embarazo podría usarse B-Bloqueadores o sotalol. Amiodarona es un agente de tercera línea que podría usarse durante el embarazo o el posparto.
• Algunas mujeres con Miocardiopatía periparto desarrollarán severos síntomas de falla cardía- ca y requerirán tratamientos más agresivos en unidades de cuidado intensivo.
• El momento del parto depende de la estabilidad cardiovascular en la mujer. Siendo necesaria la interrupción inmediata independiente de la edad gestacional, en aquellas mujeres con falla cardíaca avanzada e inestabilidad hemodinámica.
• En cuanto a la vía de parto, es preferible la vía vaginal en aquellas mujeres con una condición cardíaca controlada y con un feto aparentemente sano. La cesárea electiva es preferible en mujeres críticamente enfermas y con necesidad de terapia inotrópica o soporte mecánico.

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