Tumores Primarios del Sistema Nervioso Central en personas de 15 años o más

Patologías incorporadas

Quedan incluidas las siguientes enfermedades y los sinónimos que las designen en la terminología médica habitual:

• Craneofaringioma
• Meningioma
• Tumor benigno de la hipófisis
• Hemangioblastoma

Garantías

Garantía de acceso: Todo Beneficiario de 15 años o más:

• Con sospecha, tendrá acceso a confirmación diagnóstica.
• Con confirmación diagnóstica tendrá acceso a tratamiento y seguimiento.
• Con tratamiento tendrá acceso a continuarlo

Garantía de oportunidad: Diagnóstico

• Confirmación Diagnóstica: Dentro de 25 días desde la sospecha.

Tratamiento

• Dentro de 30 días desde la confirmación diagnóstica

Seguimiento

• Control por especialista dentro de 30 días, según indicación médica. 

Objetivo guía

• Mejorar la sospecha diagnostica y tratamiento oportuno de estos tumores
• Precisar algunos de los exámenes e imágenes indispensables para la confirmación diagnóstica
• Entregar recomendaciones basadas en la mejor evidencia disponible sobre el tratamiento de los tumores comprendidos en el régimen de garantías explícitas
• Facilitar el manejo de estos tumores en sus aspectos diagnósticos y terapéuticos
• Orientar para mejorar la derivación de los pacientes que son atendidos por sospecha de tumores del SNC

Introduccion

Los tumores abordados, en particular, en esta guía son meningiomas y hemangioblastomas del cráneo y del canal raquídeo, adenoma de hipofisis y craniofaringioma, todos ellos en pacientes mayores de 15 años.

A saber:

• Meningioma: (más frecuente de los Tu cerebrales del adulto, 30%).
  • Tu benigno de las meninges, se origina en células aracnoidales de encéfalo y ME.
  • Lento crecimiento.
  • Síntomas relacionados con la ubicación, dando síntomas irritativos o compresivos.
• Hemangioblastoma:
  • Tu vascular benigno del tejido conjuntivo y otros tejidos blandos.
  • Se presenta como lesión quística de cerebelo o ME con un nódulo solido tumoral.
  • Su manifestación clínica se relaciona con su ubicación, de curso indolente, cuando está en fosa posterior se asocia en mayor grado a hidrocefalia.
• Adenoma hipofisiario:
  • Tumor benigno que se origina en la hipófisis anterior. Puede producir alteraciones neurológicas y/o endocrinas.
  • Se clasifica por:
    • Tamaño: siendo el corte en 10 mm
      • Macroadenoma: generalmente no funcionantes, generan de forma más habitual, deficit visuales.
      • Microadenoma
    • Funcionalidad: Funcionantes o no funcionantes, dependiedo si secretan o no hormonas biológicamente activas.
      • Prolactinoma: secreta prolactina
      • Somatrotopo: secreta hormona del crecimiento, genera clinicade acromegalia
      • Corticotropo: secreta ACTH y genera clínica de Cushing
      • Tirotropinoma: excepcional, secreta TSH
• Craneofaringioma:
  • Tu sólido o sólido-quístico proveniente de los restos embrionarios de la bolsa de Rathke, desde la nasofaringe hasta el diencefalo (95% ubicación supraselar), de comportamiento incierto o desconocido.
  • Generalmente se presentan con hipopituitarismo, trastornos visuales, cefalea severa y nauseas.

RECOMENDACIONES

Sospecha diagnóstica

• Cefalea de carácter progresivo, de menos de 1 mes de evolución, de predominio matinal, acompañado de vómitos, que puede asociarse a alteraciones visuales
• Aparición de alteraciones de carácter y cambios de personalidad.
• Presentar una crisis convulsiva, generalizada o parcial, especialmente en pacientes adultos
• Galactorrea y amenorrea, disminución de la libido
• Polidipsia-poliuria (Diabetes Insípida)
• Aparición de Alteraciones de campo visual, perdida de agudeza visual   
• Déficit motor de aparición progresiva, déficit de nervio craneano o parparais
• Alteraciones sugerentes al fondo de ojo: Edema de Papila
• Sospecha de Cushing: Distribución adiposa anormal (relleno supraclavicular), debilidad muscular proximal, estrías purpúricas > 1 cm
• Sospecha de acromegalia: aumento de volumen de manos y pies, crecimiento de mandíbula, ensanchamiento nasal, apnea del sueño.
• Apoplejia hipofisiaria (compromiso visual agudo asociado a cefalea y vómitos)
• Perdida visual aguda aislada

Criterios de derivación:

• Compromiso visual
  • Defecto campimétrico o ambliopía
• Síntomas de hipopituitarismo
• Síndrome amenorrea-galactorrea, descartando:
  • Hipotiroidismo primario (solicitar TSH, T4 libre),
  • Uso de fármacos (neuroléptico, otros),
  • Insuficiencia Renal Crónica.
  • Confirmar Hiperprolactinemia (Prolactina diluida). Ante la sospecha de prolactinoma, derivar a endocrinologo.
• Ante sospecha de Enfermedad de Cushing
  • Descartando administración de corticoides exógenos,
  • Existen 3 alternativas diagnosticas
    • Cortisol libre urinario y creatininuria 24 hrs.
    • Test de supresión con 1 mg de dexametasona
    • Medición de cortisol salival nocturno
  • Si examen resulta anormal derivar a endocrinólogo.
• Ante la sospecha de Acromegalia
  • Solicitar IGF-1.
  • Si examen resulta anormal derivar a endocrinólogo con test de TGO para GH.
• Derivar a un servicio de urgencia que cuente con neurocirujano y posibilidad de estudio de imágenes frente si paciente presenta:
  • Apoplejía apofisiaria
  • Hipertensión endocraneana
  • Status convulsivo
  • Déficit visual agudo
  • Déficit motor de inicio agudo
• En caso de sospecha de tumores por síntomas neurológicos, derivar a Neurocirujano una vez confirmado el diagnostico de tumor con imágenes, de las cuales deberá solicitarse dependiendo el tipo de tumor que se sospecha
  • Tumor de hipófisis: TAC o RNM silla turca
  • Crisis convulsivas, cefalea o déficit neurológico: TAC O RNM de cerebro completo con contraste
  • Si se plantea una lesión del canal espinal, debe solicitarse un estudio radiológico simple enfocado al sitio probable de lesión
  • Derivar a especialista, una vez confirmado el TU, para completar su estudio. Si el estudio de imágenes resulta negativo, derivar a especialista según características de los síntomas.

Anexo n° 1 Algoritmo de manejo y derivación en tumores