INTRODUCCIÓN:
La Artritis Idiopática Juvenil, corresponde a un conjunto de síndromes inflamatorios crónicos de etiología desconocida, que se expresan por artritis de 1 ó más articulaciones en niños menores de 16 años, pudiendo acompañarse o no de manifestaciones extraarticulares. La cronicidad está dada por un tiempo de duración mayor a 6 semanas, pudiendo acompañar al niño por largos períodos o por toda la vida.
Epidemiología: Las enfermedades reumatológicas representan en nuestro medio el 1.4% de la morbilidad pediátrica. La AIJ es la enfermedad reumatológica infantil más frecuente, con una incidencia estimada de 10 a 25 x 100.000 y una prevalencia de 56 a 113 x 100.000.
Objetivo de la guía: Entregar recomendaciones a Pediatras, Reumatólogos Infantiles, Inmunólogos, Fisiatras, Terapeutas físicos, Terapeutas ocupacionales, Traumatólogos, Médicos de APS para:
- Sospecha y Confirmación Diagnóstica de AIJ
- Tratamiento y seguimiento de pacientes con AIJ.
- Rehabilitación integral Con el fin de mejorar la funcionalidad, mejorar la calidad de vida, lograr adecuada integración social, y prevenir secuelas funcionales.
ALCANCE DE LA GUÍA
a. Tipo de pacientes y escenarios clínicos a los que se refiere la guía:
Niños y adolescentes menores de 15 años portadores de AIJ en sus 7 formas de presentación: Sistémica; Poliarticular FR(+); Poliarticular FR(-); Oligoarticular; Asociada a entesitis; Psoriática; Indiferenciada
GARANTÍAS GES
Garantía de acceso: Todo beneficiario:
- Con confirmación diagnóstica, tendrá acceso a evaluación inicial y tratamiento.
- En tratamiento tendrá acceso a continuarlo
Garantía de Oportunidad:
- Evaluación inicial: Dentro de 30 días desde confirmación diagnóstica.
- Tratamiento Dentro de 30 días desde la indicación
Garantía de protección financiera:
- Fonasa A y B tienen copago 0, Fonasa C copago 10% del valor del arancel, Fonasa D copago 20% del valor del arancel.
RECOMENDACIONES
a. Diagnóstico
- Prevención Primaria: No existe, por ser enfermedad de etiología Desconocida.
- Tamizaje: Pediatra deberá realizar tamizaje y confirmar o descartar la sospecha. Mediante Anamnesis y Examen físico articular del niño o adolescente.
- Sospecha diagnóstica: Todo paciente con sospecha diagnóstica: derivar inmediatamente a Pediatra Reumatólogo o Inmunólogo
Artritis de 1 o más articulaciones + Duración mayor a 6 semanas + Descartadas otras patologías:
- Artritis Infecciosas
- Proceso Linfoproliferativo
- Síndrome febril prolongado con o sin eritemas, con o sin artritis + Descartadas:
- Etiología Infecciosa
- Etiología linfoproliferativa
- Visceromegalia, Poliadenia, Serositis, con o sin artritis, en que se han descartado: etiología infecciosa o linfoproliferativa
- Entesitis y/o Lumbagos inflamatorios
- Artralgia o Artritis en paciente con familiares psoriáticos
- Uveítis
- Síndrome diarreico crónico, Desnutrición o Talla baja con Artralgia, Entesitis y/o Lumbago.
| Confirmación diagnóstica: en plazo de 30 días Excepto: Síndrome artritis con entesitis, requiere tratamiento rápido aunque diagnóstico demore meses. |
CONFIRMACIÓN DIAGNÓSTICA
- Clínica
-Aumento de volumen articular las últimas 6 semanas.
-Impotencia funcional (limitación de movilidad y/o claudicación).
-Rigidez de columna. -Cuadros febriles prolongados de causa desconocida.
-Eritemas evanescentes.
-Úlceras orales.
-Eritema nodoso.
-Cuadros faringo-amigdalianos, en el último mes.
-Cuadros infecciosos del aparato urogenital o digestivos, en el último mes.
-Antecedentes familiares de artritis crónicas, psoriasis o uveítis, síndrome diarreico crónico, desnutrición o talla baja con artralgia y/o Entesitis y/o Lumbago.
– Calor local, dolor.
– Disminución de rangos de movilidad.
– Marcha anormal claudicante.
-Elementos cutáneos de Psoriasis: lesiones descamativas en placa, piqueteado ungüeal, dactilitis (dedo en salchichón).
-Evidencia de disminución de la movilidad de columna lumbosacra a través de Test de Schöber.
-Pesquisa de entesitis.
-Evaluación de compromiso del estado general, repercusión parámetros nutricionales, cuantificación y gráfica de la fiebre, palidez, adenopatías, eritemas, visceromegalia.
Exámenes requeridos
Generales: Previos al diagnóstico, y evaluación del tratamiento.
- Hemograma
- VHS y/o PCR
- Orina Completa
- Perfil Bioquímico
- Pruebas de coagulación
- Ferritina
- Función renal y hepática
Marcadores de Enfermedad:
- AAN en células Hep-2
- Factor Reumatoideo
- Anticuerpo anti Péptido Citrulinado Cíclico (anti-CCP)
- HLA-B27
- Cuantificación de Igs.
- Subpoblaciones de linfocitos T y NK.
Imágenes: Previos al diagnóstico y durante evolución:
- Ecografía de articulación inflamada.
- Ecografía de Cadera: SIEMPRE, aunque no esté comprometida clínicamente
- RNM con gadolinio: ante sospecha de compromiso articulación sacroilíaca
- Radiografías de articulaciones afectadas
- Cintigrama óseo estándar, trifásico o con índice sacroilíaco
- Estudio líquido sinovial y biopsia.: en toda Monoartritis
- Evaluación de la Actividad inflamatoria y daño articular:
Evaluar compromiso inflamatorio sistémico:
- Fiebre alta >39°C, con 1-2 alzas térmicas diarias persistentes.
- Eritema evanescente
- Visceromegalia
- Serositis (pericárdica, pleural, peritoneal)
- Adenomegalia
- Compromiso Ocular: Uveítis crónica granulomatosa que afecta iris y cuerpo ciliar.
Evaluación del compromiso articular: Escalas como ACR-Pediatric 30 (American College of Rheumatology 30% improvement criterion)
| Pacientes con AIJ requieren evaluación oftalmológica periódica. |
- Factores pronóstico: De acuerdo a la forma de presentación
- Forma sistémica
| Factores mal pronóstico: – <6 años al momento del diagnóstico – Duración de la enfermedad >5 años – Síntomas sistémicos persistentes (fiebre sostenida o terapia esteroidal prolongada) – Trombocitosis >600.000 en primeros 6 meses – Alteraciones Rx: erosiones articulares precoces.
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| Formas poliarticulares FR+ | Compromiso temprano y simétrico de articulaciones pequeñas presencia de nódulos reumatoideoS presencia de HLA-DR4. |
Formas poliarticulares FR-
| Compromiso temprano y asimétrico de pequeñas y grandes articulaciones |
Forma Oligoarticular
| Predominio en niñas. Inicio antes de los 6 años. 80% tienen AAN (+). Los reactantesde fase aguda se encuentran normales o levemente aumentados.Compromiso extraarticular: Iridociclitis crónica Las articulaciones más afectadas: rodilla (80%). Monoarticular (30-50%). El 50% de los casos evoluciona a poli, los 3 a 4 primeros años (AIJO-extendidas). Predictores de mal pronóstico: curso extendido el compromiso de articulaciones de extremidades superiores y una VHS elevada. |
| Artritis con entesitis | mal pronóstico son la presentación poliarticular y el compromiso precoz de cadera. La uveítis aguda, a pesar de ser frecuentemente recurrente, no es severa. La aortitis si bien es rara, siempre constituye un mal pronóstico. |
| Artritis Psoriática | Factores de mal pronóstico lo constituyen el compromiso poliarticular, las alteraciones radiográficas con daño óseo temprano y VHS elevada. |
Tratamiento
Una vez confirmado el diagnóstico, iniciar tratamiento específico en plazo de 1 semana
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Bases del tratamiento:
- Educación
- Reposo articular o general, adecuadamente dosificado
- Rehabilitación Integral
- Terapia Medicamentos
Farmacológico:
Primera línea: AINES
– No modifican el curso de la afección ni evitan el daño articular.
– En AIJ, evitar uso de Ácido acetil salicílico riesgo de desencadenar Sindrome activación macrofágico, y efectividad no es superior a otros AINES.
Segunda Línea: Fármacos Modificadores de Enfermedad (FARMEs)
– Metotrexato: Droga de elección para iniciar tratamiento. Control hemograma y perfil hepático periódico – Leflunomida – Sulfasalazina – Ciclosporina A – Gammaglobulina EV. – Agentes Biologicos: Etarnecept, Infliximab |
Corticoides:
- Pulsos de corticoides EV: en formas severas de AIJ, formas sistémicas y complicaciones como el síndrome de Activación macrofágica. De elección: Metilprednisolona EV.
- Terapia esteroidal local: terapia de elección en AIJ oligoarticular refractaria a AINES a dosis óptimas por 3 meses. De elección: Hexacetonido de triamcinolona (infiltración articular)
Rehabilitación y Seguimiento
- Todo paciente con AIJ debe ser evaluado por un fisiatra
- Todo paciente con AIJ que requiera Rehabilitación, debe recibirla de un equipo multidisciplinario con experiencia
- Toda familia y profesores de un paciente con AIJ debe recibir información comprensible sobre la naturaleza, evolución, pronóstico y cuidados generales de la enfermedad.
