Definición
Son aquellas que determinan un daño pulmonar permanente en el niño, lo que determina síntomas en la edad adulta.
Etiología-epidemiología-fisiopatología
Se clasifican en 4 grupos:
- Malformaciones pulmonares con compromiso pulmonar primario: Ej. Malformaciones quísticas, Aplasia e hipoplasia pulmonar.
- Malformaciones congénitas con compromiso pulmonar secundario: Ej. Cardiopatía congénita.
- Enfermedad pulmonar de base genética: Ej. Fibrosis quística, Disquinesia ciliar, Asma.
- Enfermedad pulmonar adquirida: Displasia broncopulmonar, Bronquiolitis obliterante, TBC pulmonar.
Diagnóstico
Las características clínicas comunes de las EPC son: La presencia de síntomas respiratorios permanentes, la hiperreactividad de la vía aérea, función pulmonar deteriorada y capacidad física disminuida.
- Bronquiolitis Obliterante (BO): Caracterizada por obstrucción parcial o completa de bronquios y bronquiolos por tejido fibroso después de una injuria en la vía aérea inferior. En Chile la principal causa es la Neumonía grave por Adenovirus. generalmente se produce en niños < 6 meses, con tos crónica y discordancia entre signología clínica y escasos hallazgos radiológicos. Diagnóstico se realiza con antecedente epidemiológico, RxTx y clínica concordante
- Displasia Broncopulmonar (DBP): EPC del prematuro. Se define como dependencia de oxígeno mayor a los 28 días de vida o mayor a las 36 semanas de edad post concepcional, asociado a cambios radiológicos en el menor de <32 semanas; en el mayor de 32 semanas se define como plazo 56 días de vida o dependencia de oxígeno al alta. Clínicamente sospechar en todo RNPT con taquipnea, retracción costal y estertores húmedos y finos variables, y radiografía de tórax alterada.
- TBC pulmonar: Muchas de las infecciones en niños y adolescentes son asintomáticas. Si se desarrolla la enfermedad el cuadro clínico se manifiesta entre 1 a 6 meses después de la infección como fiebre, astenia, anorexia, pérdida de peso, diarrea, sudoración nocturna y escalofríos. Si la evolución continua aparece la tos, expectoración y rara vez en niños, la hemoptisis. Sospechar siempre en presencia de un contacto bacilífero (Portador de TBC con BK +).
- Fibrosis Quística: Las manifestaciones respiratorias son lo más común junto al síndrome de malabsorción (síntomas pulmonares + digestivos = 80%). Se puede manifestar como SBOR, detención curva de crecimiento, presencia de Pseudomonas aeruginosa o Staphylococcus aureus en esputo, tos crónica, expectoración mucopurulenta y espesa. Ver capítulo correspondiente.
- Disquinesia Ciliar: Se puede manifestar precozmente como distrés respiratorio neonatal, con tos crónica productiva e historia frecuente de infecciones a la vía aérea. Compromete la vía respiratoria alta y baja. El diagnóstico es por biopsia ciliar.
- Hemosiderosis: episodios recurrentes de sangrado intraalveolar, con depósito de hierro en macrófagos alveolares, sin alteración de otros órganos. Tríada clásica: Anemia ferropriva, hemoptisis e infiltrados intersticiales, con síntomas respiratorios recurrentes , fiebre, hepatoesplenomegalia, leucocitosis (fase aguda) y Rx con condensación pulmonar hiliar y basal y luego de 3 días, un patrón reticular intersticial.
Tratamiento
El tratamiento debe ser instaurado por especialista, y consisten principalmente en broncodilatadores, antiinflamatorios (esteroides, azitromicina), antibióticos, manejo de secreciones con kinesioterapia y oxígenoterapia.
Seguimiento
Ante la sospecha de EPC se debe derivar a especialista.
