Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico Específico Tratamiento Inicial Seguimiento Derivar
Aspectos esenciales
Es una urgencia médica (bilaterales).
Alta asociación con otras alteraciones congénitas; realizar examen físico completo.
El diagnóstico es por visualización directa de la obstrucción con nasofibroscopía y se complementa con TAC.
El tratamiento definitivo es quirúrgico.
Caso clínico tipo
Recién nacido, de 39 semanas de gestación, de peso y talla adecuados al nacimiento, comenzó con cuadro insidioso de dificultad respiratoria, presentando cianosis importante, necesitando maniobras de resucitación, debiendo ser intubado posteriormente. Al examen físico se pesquisa una obstrucción bilateral de las cavidades nasales, por ocupación de tejido.
Definición
Bloqueo de la vía aérea nasal a nivel de las coanas (comunicación de las fosas nasales con la rinofaringe), debido a ocupación por tejido óseo, osteomembranoso o, raramente, sólo membranoso. Puede ser uni o bilateral (aproximadamente un tercio de los casos).
Etiología-epidemiología-fisiopatología
Se da aproximadamente en 1 de cada 7000 nacidos vivos. Su etiología es desconocida. Se piensa que se debe a la persistencia postnatal de una fina capa de tejido que separa la nariz de la boca en el período fetal (membrana bucofaríngea). La ACC es la anormalidad nasal congénita más común, y es dos veces más frecuente en mujeres. Entre el 50% y 60 % de los RN afectados presenta otras afecciones congénitas asociadas.
Diagnóstico
Se sospecha en la atención inmediata del RN al no poder introducir la sonda nasal.
Bilateral: Se sospecha en RN que presentan dificultad respiratoria persistente, que disminuye cuando lloran (en donde respiran por la boca) y dificulta la alimentación. Los bebés pueden presentar cianosis cíclica, e incluso pueden llegar a requerir resucitación al momento de nacer.
Unilateral: La sospecha y el diagnóstico son más tardíos. El paciente presenta obstrucción nasal y rinorrea unilateral. Al examen físico se observa la obstrucción con nasofibroscopía flexible. El diagnóstico se confirma con la realización de TAC con contraste intranasal.
Tratamiento
Lo más importante es resucitar al bebé de ser necesario, pudiendo llegar a requerir intubación o traqueostomía. El tratamiento definitivo es la cirugía, que puede realizarse por vía transnasal o traspalatina, que puede no ser inmediata si es que el bebé aprende a respirar por la boca. En los casos unilaterales se puede diferir según la prioridad de manejo que requieran las malformaciones asociadas.
Seguimiento
Por especialista.
Referencias
Glenn C. Congenital anomalies of the nose, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. 2016
