Nivel de manejo del médico general: Diagostico: específico. Tratamiento: inicial. Seguimiento: completo.
Aspectos esenciales
- Las lesiones benignas son las más frecuentes
- Por afectar ciertas estructuras orbitarias, los tumores benignos pueden tener comportamiento agresivo
- Se presentan como exoftalmia
Caso clínico tipo
Paciente de sexo femenino, de 5 años de edad con antecedentes de neurofibromatosis tipo I, consulta por cuadro caracterizado por exoftalmia unilateral de rápida evolución acompañada de eritema y aumento de calor local en ojo derecho.
Definición
Crecimiento anormal de tejido dentro de la cavidad orbitaria, generalmente de carácter benigno, que puede afectar tanto a adultos como a niños. Pueden ser lesiones primarias o secundarias.
Etiología – Epidemiología – Fisiopatología
Tumores infantiles:
- Benignos: Gliomas del nervio óptico (presentan comportamiento agresivo por las estructuras afectadas), tumores vasculares (angioma capilar) y tumores quísticos (congénitos, el más frecuente es el quiste dermoide)
- Malignos: Rabdomiosarcomas
- Metastasis: Neuroblastoma, sarcoma de Ewing y nefroblastoma
Tumores del adulto:
- Benignos: Tumores vasculares (angioma cavernoso, principal causa de exoftalmo tumoral en adulto), meningiomas (recidivantes y de gran extensión), tumores de los senos paranasales (mucocele y osteoma) y adenoma mesomorfo (tumor más frecuente de la glándula lagrimal)
- Malignos: Linfomas, tumores de los senos paranasales (epiteliomas), carcinoma de la glándula lagrimal
- Metástasis: Carcinoma de mama y carcinoma de pulmón
Los tumores benignos son más frecuentes que los malignos. El tumor infantil benigno más frecuente es el hemangioma capilar y el maligno, el rabdomiosarcoma. En los adultos, el tumor benigno más frecuente es el hemangioma cavernoso, mientras el maligno es el linfoma.
Clínica
Los tumores orbitarios mayores a 1cm provocan exoftalmo, desplazamientos del globo ocular, diplopía y dolor a la movilización del ojo (siempre debe descartar hipertiroidismo: Causa de exoftalmia más frecuente). Pueden afectar los músculos rectos orbitarios, causando ptosis o alteraciones de motilidad.
Tumores infantiles:
- Gliomas del nervio óptico: Histológicamente benignos (hamartomas), pero de comportamiento a veces agresivo por afectar al quiasma, a la región hipotalámica o al tercer ventrículo. El 30% de los casos aparece en contexto de una neurofibromatosis tipo I. Generan exoftalmo y aumento de tamaño del agujero óptico.
- Rabdomiosarcoma: Generan exoftalmos de rápida evolución y signos inflamatorios.
- Tumores quísticos: Se encuentran presentes desde el nacimiento. Provocan exoftalmos o pueden protruir a través de la conjuntiva. Están conformados de grasa, pelos y sebo
Tumores del adulto:
- Angioma cavernoso: Tumor vascular, puede llegar a obstruir el nervio óptico produciendo ceguera
- Tumores linfomatosos: Originados en el tejido linfoide conjuntival. Formado por linfocitos B, puede presentarse con afección difusa o localizada. En casos avanzado puede comprometer el nervio óptico y globo ocular
- Tumores de glándula lagrimal: Desvían el ojo en dirección inferonasal
Diagnóstico
Fundamentalmente clínico. Frecuentemente, el diagnóstico se ayuda de la imagenología, como TC o RNM, pero el diagnóstico definitivo (y su manejo ulterior) requiere biopsia.
Es importante siempre tener en cuenta los diagnósticos diferenciales, los cuales incluyen causas de seudoproptosis como alta miopía o enoftalmos del ojo contralateral.
Tratamiento
Por especialista.
Existe indicación de tratamiento en las lesiones malignas y las de carácter agresivo. Los rabdomiosarcomas se tratan con radioterapia y quimioterapia asociada. Los linfomas tienen tratamiento radioterápico. Los mesangiomas y tumores de senos paranasales tienen indicación quirúrgica.
Seguimiento
Por especialista. Derivar.
Bibliografía
Manual CTO Oftalmología, Ed CTO, 8va Edición.
Guías Oftalmológicas. Dr. Marcelo Unda Ch. Universidad Santiago de Chile, Facultad de Ciencias Médicas, Escuela de Medicina.
