Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico: sospecha. Tratamiento: inicial. Seguimiento: no requiere.
Aspectos esenciales
Trastorno desmielinizante que afecta al SNC sin compromiso de SNP
Presentación más frecuente es la Recurrente Remitente (80%).
No hay secuencia temporal ni espacial definida del daño.
Los síntomas y signos pueden ser muy variados, dependiendo del sector afectado.
No hay prueba diagnóstica única que confirme Esclerosis Múltiple. De elección RNM (permite diagnóstico de diseminación temporal y espacial)
Caso clínico tipo
Paciente de 25 años, consulta en servicio de urgencia, por diplopia de inicio en días, que ha ido progresando y pérdida de la visión en el ojo izquierdo. Asociado a ésto refiere paresia de extremidad inferior izquierda, con comienzo posterior a la diplopia, de carácter progresivo. No refiere compromiso de conciencia ni trauma en el último tiempo, ni tampoco consumo de sustancias durante el último mes. Al examen físico se evidencia paresia de extremidad inferior izquierda y leve paresia en ESD, paresia asociada al VI par derecho y Alteración al examen de campimetría con pérdida de visión unilateral izquierda. Al examen neuroimagenológico se evidencian múltiples lesiones captantes en la RNM de Cerebro.
Definición
Enfermedad de etiología Autoinmune con desmielinización progresiva, recurrente en forma de placas con inflamación y destrucción selectiva de la mielina en el SNC (Enfermedad del Oligodendrocito), quedando el sistema nervioso periférico indemne. Se caracteriza por la tríada inflamación, desmielinización y gliosis (tejido cicatricial). Las lesiones ocurren en cualquier lugar del SNC y en diferentes momentos.
Etiología
Es una patología autoinmune en que participan células T sensibilizadas y células plasmáticas. Se postula que se origina por sensibilización del sistema inmune debido a exposición a antígenos virales o bacterianos similares a antígenos de la mielina en edades precoces.
Epidemiología
Segundo lugar en frecuencia (después de los traumatismos) como causa de discapacidad neurológica en etapas temprana y media de la adultez. Edad de presentación entre los 20 y 40 años. Relación mujer:hombre = 3:1. Existe una prevalencia creciente en países cercanos al polo norte: a mayor cercanía, mayor prevalencia, en especial en la población caucásica. En Chile se estima una incidencia de 12 – 15 por cada 100.000 habitantes.
Fisiopatología
La lesión característica corresponde a áreas o placas de desmielinización localizadas a nivel de SNC por daño secundario del Oligodendrocito, frente a una reacción autoinmune, generalmente ubicadas a nivel periventricular, subpial, tronco encefálico y nervio óptico. Ocurre una infiltración de linfocitos T y macrófagos con activación de la microglía y mediadores de la inflamación (placa activa).
Secundario a la desmielinización ocurre un descenso en la velocidad de conducción pudiendo haber fenómenos de bloqueo. El proceso inflamatorio además puede ser de tal magnitud que puede comprometer los axones y somas neuronales causando degeneración axonal walleriana e incluso focos de necrosis y gliosis (placa “inactiva”), lo que explicaría la existencia de Secuelas neurológicas posterior a la regresión de la placa activa.
Clasificación (en orden decreciente de prevalencia):
- Forma Remitente Recurrente
- Forma Progresiva Secundaria
- Forma Progresiva Primaria
- Forma Progresiva Recidivante
Diagnóstico
Tiene un inicio repentino o insidioso. Conocida como “la gran simuladora”, los síntomas son muy variados y dependen del sitio del SNC afectado. Estos incluyen, en orden decreciente en frecuencia: Pérdida sensitiva, neuritis óptica (disminuye agudeza visual y percepción de color), debilidad de las extremidades, parestesias, diplopía, ataxia, vértigo, entre otras. También puede haber demencia, depresión, disfunción vesical, debilidad facial, etc. Lo más característico de esta enfermedad es la fatiga.
La cantidad de lesiones evidenciables a la RNM no se correlaciona con la gravedad de la clínica.
No hay un método de diagnóstico definitivo. Los criterios diagnósticos exigen documentar 2 ó más episodios de síntomas y 2 ó más signos que reflejen alteraciones de los fascículos de la sustancia blanca anatómicamente no vecinos del SNC.
Los síntomas deben durar más de 24 hrs. y surgir como episodios separados por un mes o más. Una vez descartadas otras patologías capaces de explicar el cuadro desmielinizante. Se puede evidenciar a la punción lumbar la presencia de bandas oligoclonales, que no son patognomónicas apareciendo en infecciones tales como Sífilis o VIH.
En la RM se ven lesiones multifocales hipercaptantes de contraste en encéfalo, tronco encefálico y médula espinal. Ningún signo o prueba aislada confirmarán el diagnóstico de Esclerosis Múltiple.
Los criterios diagnósticos específicos incluyen imagenología (RM), análisis de LCR y perfil clínico-temporal.
Tratamiento
Hay 3 categorías en el tratamiento:
Tratamiento de los ataques agudos: Metilprednisolona vía ev. a dosis de 1000 mg/día durante 5 días, que puede ser seguido de un ciclo de prednisona por vía oral que disminuirá progresivamente en 2 semanas.
Tratamiento inmunomodulador que reduce la actividad de la enfermedad: Están aprobados IFN-β-1a, IFN-β-1b, acetato de glatiramer y natalizumab.
Tratamiento sintomático: Eminentemente paliativo, que incluye, Bloq. De canales de K (debilidad), fisioterapia y ejercicio regular (espasticidad), anticonvulsivos (dolor), jugo de arándano (infecciones urinarias), etc.
El manejo debe ser realizado por médico especialista
Seguimiento
Derivar
Bibliografía
1. Esclerosis múltiple y otras enfermedades desmielinizantes. Principios de Medicina Interna Harrison. 17ª Edición. 2011. Capítulo 375.
2. Enfermedades desmielinizantes. Neurología fundamental. A. Yañez. Editorial Mediterraneo.
