Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico sospecha Tratamiento inicial Seguimiento no requiere
Aspectos esenciales
Tetraparesia fláccida aguda progresiva de distal a proximal
Sin síntomas sensitivos puros
Antecedente de infección respiratoria o GI (Campylobacter Jejuni o Virus Familia Herpes)
Soporte cardiorespiratorio
Tratamiento con plasmaféresis o inmunoglobulinas.
Caso clínico tipo
Mujer de 27 años, presenta fiebre y adenopatías. En el transcurso del cuadro comienza con debilidad de MMII de forma simétrica que progresa a MMSS. Es llevada a urgencias donde se constata paresia facial simétrica, dificultad respiratoria y EBV en sangre. Al examen neurológico presenta arreflexia en todas las extremidades y paresia sin carácter de espasticidad, y ausencia de reflejo plantar indiferente.
Definición
Polirradiculoneuropatía desmielinizante aguda, de origen autoinmune, frecuentemente grave y de evolución rápida (fulminante) en días, manifestada como cuadro de parálisis motora arrefléxica de evolución rápida que comienza de la musculatura distal y progresa hacia proximal, con escasas alteraciones sensitivas.
Etiología
Patología autoinmune, más frecuente en hombres jóvenes. El 60% de los casos tiene antecedente de infección viral respiratoria o gastrointestinal. Los virus más frecuentemente implicados son herpes (CMV, EBV). También se presenta asociada a Campylobacter jejuni, en pacientes con antecedente de gastroenteritis (similar a EII)
Fisiopatología: La desmielinización es por mecanismo linfocitario y anticuerpos. Se ha descrito la presencia de AC anti-GM1. Se traduce en inflamación, desmielinización y degeneración axonal del SNP, sin compromiso del SNC, de forma segmentaria y multifocal, principalmente a nivel proximal de los axones en raíces nerviosas, alcanzando su máximo a las 4 semanas.
Epidemiología: no se evidencian factores de riesgo, ni un rango etáreo en específico, pero se suele presentar mayormente en pacientes jóvenes entre los 20 a 40 años. La incidencia es de 1 a 2 casos cada 100.000 por año, aumenta la probabilidad de tener esta enfermedad en un 20% cada 10 años luego de la primera década de la vida.
Diagnóstico
En la clínica se observa tetraparesia fláccida y arrefléctica, ascendente (comienza en EEII), simétrica, de rápida evolución (horas a días), con escasos síntomas sensitivos (disestesias). Sin afectar esfínteres. El 50% de los pacientes cursan con paresia facial. Progresa hasta afectar todo el cuerpo y en casos graves la musculatura respiratoria. Al inicio puede haber dolor lumbar y de EEII. Disautonomías frecuentes son taquicardia, hipotensión postural, hipertensión, síntomas vasomotores. También se puede encontrar ileo paralítico, disfunción vesical, arritmias, anormalidades en la sudoración.
La clínica progresa alcanzando su máximo de desmielinización a las 4 semanas. Se comienza a recuperar las funciones neurológicas 2 a 4 semanas posterior al cese de la progresión del cuadro clínico. Subtipos no clásicos y menos frecuentes: neuropatía axonal motora (AMAN), neuropatía axonal sensitivomotora aguda (AMSAN), síndromes limitados regionales, como el sd Miller-Fisher (ataxia – arreflexia – oftalmoparesia, como tip «Guillian Barré Invertido»), Poliradiculopatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP).
Dentro de las pruebas complementarios, al realizar una punción lumbar el LCR muestra disociación albuminocitológica (aumento de proteínas sin pleocitosis, al 7° a 10° día). Si hay pleocitosis probablemente es SGB+VIH. Estudios neurofisiológicos con alteraciones de la velocidad de conducción nerviosa característica (abolición de onda F, ralentización de velocidad de conducción, aumento de latencias distales secundarios al efecto desmielinizante de la enfermedad) Algunos de los diagnósticos diferencial son la parálisis diskalémica, mielitis aguda, botulismo, poliomielitis, porfiria, difteria, neuropatías tóxicas (talio, dapsona, nitrofurantoína), neuroborreliosis o enfermedad de Lyme, intoxicación por plomo, etc.
Tratamiento
Hospitalizado, en unidad compleja (intermedio o UCI), para soporte cardiorrespiratorio con prevención de infecciones intercurrentes, mantener una buena hidratación es esencial. En caso de ser menos grave, o tener buena evolución se puede manejar en sala común. Esteroides no han demostrado efectividad y existe evidencia sugerente de que empeora pronóstico.
El tratamiento de elección es plasmaféresis o inmunoglobulinas intravenosas, que acortan la enfermedad, ambas con la misma efectividad, se recomiendan su utilización de forma precoz.
Es importante mantener rehabilitación precoz con manejo Kinesiológico para evitar secuela neurológicas a largo plazo. Considerar siempre en estos pacientes el manejo de patología tromboembólica, secundario a la estasia muscular por la paresia arrefléctica.
Seguimiento
Especialista si hay secuela neurológica.
