Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico: Sospecha. Tratamiento: Inicial. Seguimiento: Derivar.
Aspectos esenciales
Los cuadros se caracterizan por pequeñas hemorragias cutáneas palpables.
La etiología más frecuente es inflamatoria.
El diagnóstico es principalmente clínico.
El manejo inicial consiste en el manejo de los síntomas, el balance hídrico y la anemia.
Caso clínico tipo
Paciente de 13 años, con antecedente de infección de vía aérea alta reciente, consulta por 10 días de rash petequial palpable y edema en extremidades y dolor abdominal. En el examen de orina se observa proteinuria leve. El diagnóstico más probable es:
- Síndrome de Rendu-Osler-Weber
- Púrpura trombocitopénico trombótico
- Ingestión de AAS
- Púrpura de Schönlein-Henoch
- Púrpura trombocitopénico inmune
Definición
Cuadros caracterizados por hemorragias cutáneas, en forma de petequias y equimosis, generalmente solevantadas y palpables, por extravasación o salida anormal de glóbulos rojos fuera de los capilares y otros vasos pequeños acumulándose en la dermis y que se producen debido a múltiples desordenes que afectan la estructura de estos vasos sanguíneos. Dentro de los cuadros catalogados como púrpuras vasculares se encuentran el Púrpura de Schönlein-Henoch, el Síndrome de Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria (Rendu-Osler-Weber), las vasculitis sistémicas, enfermedades infiltrativas (Amiloidosis), púrpura por autosensibilización eritrocitaria y enfermedades con atrofia del tejido conectivo (Púrpura senil, Síndrome de Ehlers-Danlos), entre otros.
Etiología – Epidemiología – Fisiopatología
En general, el origen más frecuente de los púrpuras vasculares es de tipo inflamatorio y/o inmunológico (a su vez asociado a enfermedades con este último componente), con depósito de complejos antigénicos.
El púrpura de Schönlein-Henoch es una vasculitis de vasos pequeños mediada por IgA1 (con alteraciones de la glicosilación) y con activación de la vía alternativa del complemento asociado a depósito de inmunocomplejos IgA. Se trata de un cuadro autolimitado que afecta principalmente a niños de 3 a 15 años y es la vasculitis más frecuente en la infancia. Se caracteriza, tanto en estos como en adultos, por la tétrada clásica de púrpura palpable (en ausencia de trombocitopenia o coagulopatía), artritis o artralgias, dolor abdominal y compromiso renal. El antígeno responsable se desconoce, pero aproximadamente en la mitad de los casos existe el antecedente de una infección respiratoria alta (estreptocócica, vírica o de otro tipo).
El Síndrome de Telangiectasia Hereditaria Hemorrágica (de Rendu-Osler-Weber) es un desorden vascular autosómico dominante con una prevalencia de 1: 5000 a 1: 8000. Se caracteriza por epistaxis, sangrado gastrointestinal, anemia ferropénica, telangiectasias en piel y mucosas y presencia de malformaciones arterio-venosas (pulmonares, hepáticas y cerebrales). Aunque esta enfermedad es hereditaria, las manifestaciones clínicas no están generalmente presentes en el nacimiento, sino que se desarrollan con la edad. La epistaxis es generalmente el primer signo de la enfermedad, que se producen a menudo en la infancia, las malformaciones arteriovenosas pulmonares (PAVMs) generalmente se vuelven sintomáticas después de la pubertad.
Diagnóstico
El diagnóstico es principalmente clínico y se sospecha por la presencia de manifestaciones típicas de vasculitis: petequias, púrpura palpable, nódulos subcutáneos, úlceras cutáneas superficiales y compromiso sistémico, en ausencia de trombocitopenia y/u otros trastornos de la coagulación. La presencia de la tétrada clásica de púrpura palpable, artralgias o artritis, compromiso gastrointestinal y renal en un paciente joven, es altamente sugerente de Púrpura de Schönlein-Henoch. En pacientes con una presentación incompleta o inusual, la biopsia del órgano afectado (por ejemplo, piel o riñón) demostrando predominantemente el depósito de inmunoglobulina A (IgA) apoya el diagnóstico. La ecografía abdominal está indicada en pacientes con dolor abdominal severo. Es capaz de detectar un aumento de grosor de la pared intestinal, hematomas, líquido peritoneal, y la invaginación intestinal. El diagnóstico definitivo de Telangiectasia hemorrágica hereditaria se realiza al tener los 4 criterios siguientes: epistaxis espontánea y recurrente, telangiectasias mucocutáneas múltiples, compromiso visceral (gastrointestinal, respiratorio, cerebral o hepático) y existencia de algún familiar de primer grado con la enfermedad. El diagnóstico puede confirmarse mediante pruebas genéticas de mutaciones que implican la endoglina, ALK-1, o SMAD4. El diagnóstico diferencial es con otros cuadros purpúricos, vasculitis, Lupus eritematoso sistémico, enfermedad renal primaria, entre otros.
Tratamiento
La mayoría de los pacientes con púrpura de Henoch-Schönlein (HSP), pueden ser atendidos en el medio ambulatorio con la terapia dirigida hacia una adecuada hidratación oral, reposo en cama, y el alivio sintomático del dolor articular y abdominal.
La hospitalización está indicada en pacientes que no mantienen la hidratación oral y que requieren la administración de líquidos por vía intravenosa. El manejo hospitalario también puede ser necesario para tratar a los pacientes que tienen sangrado gastrointestinal significativo, dolor abdominal intenso, cambios en el estado mental, grave afectación articular que limita la deambulación y/o cuidado de sí mismo, o evidencia de enfermedad renal significativa (creatinina elevada, hipertensión o proteinuria).
En pacientes con dolor en las articulaciones y/o abdominal, se sugiere el uso de un agente antiinflamatorio no esteroideo como naproxeno (10 a 20 mg/kg divididos en dos dosis por día). En pacientes con dolor abdominal intenso que interfiere con la ingesta oral y que no responden a un agente antiinflamatorio no esteroídeo, se sugiere el uso de los glucocorticoides sistémicos como prednisona oral (1 a 2 mg/kg por día) para niños o adultos, con una dosis máxima de 60 a 80 mg por día, o dosis equivalentes de metilprednisolona parenteral (0,8 a 1,6 mg/kg por día, dosis máxima de 64 mg por día). Los glucocorticoides deben disminuirse gradualmente, en no más de 25 por ciento por semana.
Los principales objetivos en el manejo de pacientes con síndrome de telangiectasia hemorrágica hereditaria incluyen la prevención de las complicaciones conocidas y tratamiento oportuno de las complicaciones de las malformaciones arteriovenosas (MAVs) sintomáticas.
Los pacientes con MAVs pulmonares están en riesgo de secuelas neurológicas por embolia paradójica, lo que indica la necesidad de un diagnóstico precoz y la intervención (por ejemplo: la embolización de MAVs, profilaxis antibiótica para procedimientos intervencionistas, especialmente dental).
El tratamiento de las complicaciones es generalmente el mismo que el tratamiento de la misma condición en ausencia de este síndrome. La mayoría de las pacientes con síndrome de telangiectasia hemorrágica hereditaria puede tener un embarazo exitoso, sin embargo, deben ser tratados como de alto riesgo, en vista de la tasa de mortalidad materna de 1%.
Seguimiento
Si bien el seguimiento de estos cuadros es de resorte del especialista, se recomienda reevaluar a estos pacientes con mediciones seriadas de presión arterial, de la función renal y análisis de orina.
Bibliografía
1. Puig Sanz L. Púrpuras. Protocolos de Dermatología. AEP, 2007.
2. David Barreto. Tratamiento de la Púrpura de Henoch Shölein. 2014.
