Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico: Sospecha. Tratamiento: Inicial. Seguimiento: Derivar.
Aspectos esenciales
Generalmente de etiología autoinmune.
En adultos mayores hay que sospechar neoplasias.
Anemia regenerativa.
Suelen ser normocíticas con aumento de LDH y bilirrubina indirecta.
Hay hemosiderosis y hemoglobinuria en hemólisis intravascular grave.
Esquistocitosis en hemólisis microangiopática.
Transfusiones en casos sintomáticos.
Caso clínico tipo
Mujer de 30 años, con antecedente de LES, al examen físico se encuentra palidez mucocutánea, debilidad, disnea e ictericia.
En los exámenes de laboratorio se encuentra LDH aumentada y aumento de la bilirrubina indirecta.
Definición
La hemólisis corresponde a la disminución de los glóbulos rojos a causa de su destrucción temprana antes de los 120 días. Esta destrucción compensa con una regeneración medular, pero si la destrucción supera la regeneración medular, entonces, sobreviene la anemia.
Etiología-epidemiología-fisiopatología
Puede presentarse a cualquier edad, sin diferencias en sexo. La causa puede ser idiopática en aproximadamente 50%, siendo en el resto expresión de una enfermedad subyacente (LES, LLC, Sd. linfoproliferativo, neoplasia, drogas, infecciones etc). En pacientes jóvenes, generalmente hay una causa genética, a mediana edad un factor inmune, a edades mayores puede estar asociado a neoplasias.
Según el lugar de destrucción del hematíe, la anemia se puede dividir en: Intravascular y Extravascular.
En la Intravascular, la destrucción ocurre dentro de los vasos y puede haber hemosiderinuria y hemoglobinuria esto último debido a que si la hemólisis intravascular es grave, se produce saturación de la haptoglobina, proteina plasmática que liga la hemoglobina liberada, comenzando a filtrar hemoglobina por el glomérulo apareciendo en la orina. Algunas causas de Anemia Hemolitica Intravascular son: CID, prótesis valvulares, transfusión incompatible y Loxocelismo.
La hemólisis Extravascular por otra parte ocurre predominantemente en el bazo, y es la causa más común de Anemia Hemolítica.
Las causas se pueden dividir en Intracorpusculares y Extracorpusculares.
Las Intracorpusculares ocurren por distintos defectos del GR: alteraciones de la membrana (esferocitosis congénita), enzimopatías (déficit G6PDH) y hemoglobinopatías (Talasemias, anemia falciforme), son de carácter hereditario y congénitas a excepción de la hemoglobinuria paroxística nocturna.
Las Extracorpusculares, son adquiridas: por hiperesplenismo, inmune (causa más común, destrucción por autoanticuerpos), o por efecto tóxico (infecciones, químicos). El test de Coombs es de utilidad en las de causa inmune.
Diagnóstico
Cuadro Clínico: Depende de la severidad y forma de presentación. En casos agudos se pude presentar como un Síndrome anémico: debilidad, palidez mucocutánea, taquicardia, disnea, cefalea, astenia, adinamia. En casos crónicos el cuadro clínico puede ser menos marcado.
Signos de hemólisis: Ictericia acolúrica, Esplenomegalia. Hemosideuria y/o hemoglobinuria en caso de hemólisis intravascular.
Laboratorio: Bilirrubina indirecta aumentada, LDH aumentado, hiperplasia eritroblástica marcada en todas sus etapas de diferenciación.
Al hemograma: Anemia normocítica (o microcítica) normocrómica regenerativa (Índice reticulocitario >3).
Al frotis: macrocitosis (por reticulocitosis), policromasia, poiquilocitosis. Esquistocitos en anemia hemolítica microangiopática.
Al Mielograma: hiperplasia eritroblástica marcada en todas sus etapas de diferenciación.
Test de Coombs directo e indirecto: Permite detectar presencia de anticuerpos adheridos al glóbulo rojo (directo) o circulantes en el suero (indirecto).
Pruebas complementarias, según clínica:
Screening reumatológico: ANA, ENA, C3, C4.
Serología viral: VIH, VHB, VHC, Parvovirus, etc.
Estudio de imágenes: radiografía de tórax, ecografía abdominal.
Pruebas específicas: Test de HAM, Resistencia osmótica, Determinación enzimática (G6PD , PK) y Citometría de Flujo : CD55, CD59, para estudio de hemogobinuria paroxítica nocturna.
Tratamiento
Sintomático: Transfusiones de sangre en casos sintomáticos, con hematíes lavados para no aumentar la hemólisis.
En la hemólisis autoinmune: corticoides, plasmaféresis, esplenectomía e inmunosupresores como aziatropina y ciclofosfamida, el rituximab puede ser una opción en algunos de estos pacientes.
En la medicamentosa se debe suspender el fármaco.
Esplenectomía en esferocitosis familiar.
En hemoglobinuria paroxística nocturna se debe realizar trasplante de progenitores hematopoyéticos.
En talasemias transfusión para mantener Hb mayor a 9 g/dL, ácido fólico, prevención de sobrecarga de hierro mediante quelación con desferroxamina (parenteral) o deferasirox (oral); considerar la esplenectomía y el alotrasplante de médula ósea.
Y tratamiento de enfermedad subyacente como en LES, leucemia linfática crónica, linfomas.
Seguimiento
-Derivar a hematología para realizar estudios y seguimiento.
-Derivar a la especialidad que corresponda en caso de enfermedad subyacente.
Bibliografía
1. Trastornos de los eritrocitos, cap. 68. Harrison. Manual de medicina. 18° edición. McGraw Hill.
