Enfermedad Reumática Activa

Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico Específico Tratamiento Completo Seguimiento Completo

Aspectos esenciales

▪   Diagnóstico: 2 criterios mayores o 1 criterio mayor y 2 menores siempre que se demuestre infección por SGA.

▪   El 75% de los casos son autolimitados y remiten espontáneamente antes de las 6 semanas.

▪   Aparición de enfermedad reumática (ER) en promedio es de 3 semanas después del episodio agudo de infección por SGA.

▪   Manejo agudo: Reposo, erradicación de SGA, manejo de artritis y carditis.

▪   La prevención primaria reduce un 70% la aparición de ER.

▪   El compromiso cardíaco permanente estará dado por la aparición de nuevos brotes, el grado de severidad y la duración de estos episodios.

Caso clínico tipo

Paciente de 12 años consulta por gonalgia bilateral, EVA 6/10, de 3 días de evolución asociado a fiebre, cefalea y anorexia. Relata molestias similares en tobillos y codo izquierdo no asociado a evento traumático. En la historia se encuentra el antecedente de una faringoamigdalitis tratada hace 1 mes. Al examen físico impresiona un leve aumento de volumen, doloroso a la movilización pasiva, en las articulaciones en cuestión y soplo sistólico en foco aórtico 3/6.

Definición

Enfermedad inflamatoria con compromiso multisistémico, principalmente en corazón, articulaciones, tejido subcutáneo y sistema nervioso central, que se produce como secuela retardada a una infección faríngoamigdaliana o cutánea por Streptococo grupo A (pyogenes) (SGA).

Etiología-epidemiología-fisiopatología

Correspondería a una reacción inmune cruzada dada por similitud de antígenos en algunos tejidos (válvulas cardíacas, articulaciones) con antígenos del SGA. Existe una mayor susceptibilidad del huésped dada por ciertos antígenos de histocompatibilidad: HLA DRB1, DR6, DQB. La edad de presentación es preferentemente entre los 5-15 años y se manifiesta en promedio a las 3 semanas (1-5 semanas) de ocurrida la infección por SGA. Su prevalencia fue en marcado descenso hasta el año 1998, año que dejó de notificarse.

Diagnóstico

Se manifiesta principalmente con compromiso articular aproximadamente en un 75-80% de los casos, correspondiente a una artritis migratoria de grandes articulaciones (rodillas, tobillos, muñecas, codos).

Compromiso cardiaco (pancarditis) entre 50-60%, manifestado por daño a nivel del miocardio por degeneración fibrinoidea del colágeno, el granuloma de Aschoff (lesión endocárdica, principalmente a nivel de las válvulas), y lesión pericárdica que se manifiesta como un derrame serofibrinoso de tipo inespecífico; se pesquisará soplos de insuficiencia mitral o aortica, frotes pericardicos, cardiomegalia o signos de congestión pulmonar.

Compromiso neurológico (Corea de Sydenhan), de inicio más tardío, en aproximadamente un 10-20%, se presentará como movimientos descoordinados, involuntarios e inapropiados realizados de manera inconsciente por el paciente. Presencia de nódulos sub-cutáneos y eritema marginado en un 2-3%.; además puede presentarse sintomatología inespecífica como CEG, artralgias, fiebre, etc.

Exámenes: Elevación en los títulos para anticuerpos antiestreptiolisina O (ASO), que pueden permanecer alrededor de 6 a 8 semanas (hasta un año), PCR y VHS elevados y ECG con bloqueo AV de 1° grado algunas veces.

El diagnóstico se realiza mediante los Criterios de Jones, con 2 criterios mayores o 1 criterio mayor más 2 menores junto con la evidencia de infección por SGA (ASLO +). La confirmación de una infección estreptocócica se hace mediante una prueba bacteriológica directa o un cultivo faríngeo. Indirectamente podremos evidenciarla mediante la determinación de títulos de Antiestreptolisina O (ASO), anti-DNasa B, anti-estreptokinasa o anti-hialuronidasa.

Diagnóstico con 2 criterios mayores o 1 criterio mayor y 2 menores siempre que se demuestre infección por SGA.

CRITERIOS DE JONES

Tratamiento

El cuadro suele ser autolimitado y remitir espontáneamente en un 75% antes de 6 semanas y un 90% antes de 12 semanas. Sin embargo, un 5% se prolonga más de 6 meses, pudiendo llegar a ser mortales en casos de carditis severas. Dentro del tratamiento se debe evaluar el manejo del episodio agudo y la profilaxis para la prevención de recurrencias.

Para el episodio agudo: Reposo y erradicación de SGA: Penicilina Benzatina 1.2 millones UI IM, Penicilina oral, Amoxicilina  o Eritromicina por 10 días.

Manejo de artritis: Aspirina 50-100 mg/Kg/día, fraccionado en 4 dosis, por 2 a 4 semanas.

Manejo de la carditis: En caso de carditis severa se utiliza Prednisona 2 mg/Kg por 2 a 4 semanas y posterior cambio gradual a aspirina.

Profilaxis Primaria (reduce 70% aparición ER): Tratamiento adecuado de todas las faringoamigdalitis estreptocócicas o sospechosas de estreptocócica con Penicilina Benzatina 1.2 millones UI, Penicilina oral, Amoxicilina o Eritromicina por 10 días.

Seguimiento

La recurrencia de esta patología estará determinada por la nueva exposición a episodios de infección faríngoamigdaliana por SGA. A más largo plazo, la presencia de daño cardíaco permanente dependerá de la duración y gravedad de la carditis; de la aparición de nuevos brotes y de la magnitud y localización del daño valvular.

Profilaxis Segundaria: PNC Benzatina 1.2 millones UI im cada 4 semanas por 5 años o hasta los 18 años de edad. En el caso de haber presentado carditis debe prolongarse por 10 años o hasta cumplir 25 años. Los pacientes con daño valvular residual debieran recibir profilaxis secundaria por períodos aún más prolongados.

Bibliografía

1. Neira O. «Infecciones en reumatología». Bases de la Medicina Clínica. Disponible en: www.basesmedicina.cl