Miocardiopatías

Nivel de manejo del médico general: Diagnóstico: Sospecha Tratamiento: Inicial Seguimiento: Derivar

Aspectos esenciales

▪   Miocardiopatía hipertrófica (MCH) es la primera causa de muerte súbita en jóvenes deportistas.

▪   Ecocardiograma es el examen más costo-efectivo para el diagnóstico de la mayoría de las miocardiopatías (MC).

▪   Ante la sospecha de MC suspender ejercicios intensos inmediatamente.

▪   El antecedente de muerte súbita o diagnóstico de MC de un familiar hacen aumentar las probabilidades de diagnóstico con MC.

Caso clínico tipo

Hombre deportista de 18 años, el cual consulta porque su padre murió súbitamente a los 35 años, no presenta síntomas cardiovasculares, A la auscultación, soplo sistólico de eyección II/VI, no irradiado a cuello, Resto del examen normal.

Definición

Grupo heterogéneo de enfermedades del miocardio asociadas con disfunción mecánica y/o eléctrica, debidas a una variedad de causas, aunque frecuentemente genéticas. 

Etiología-epidemiología-fisiopatología

Pueden estar confinadas al corazón o ser parte de un desorden sistémico generalizado. Con frecuencia llevan a muerte cardiovascular o discapacidad debida a insuficiencia cardíaca progresiva. Se clasifican en hipertrófica (MCH), dilatada (MCD) y restrictiva (MCR).

Miocardiopatía dilatada: Dilatación de uno o ambos ventrículos con paredes de grosor normal o adelgazadas y deterioro de la función sistólica. Evoluciona a insuficiencia cardíaca progresiva, al deterioro de la función contráctil del ventrículo izquierdo, arritmias ventriculares y supraventriculares, trastornos del sistema de conducción eléctrica, tromboembolismo y muerte, sea súbita o relacionada con la insuficiencia cardíaca. Aunque puede afectar a todas las edades es más frecuente en la tercera y cuarta década de la vida. Tanto su incidencia como su gravedad son mayores en la raza negra y en hombres. Corresponde al resultado del daño miocárdico por mecanismos citotóxicos, metabólicos, inmunológicos, familiares e infecciosos, diferenciándola de aquella causada por enfermedad coronaria o valvular. Presenta fracción de eyección disminuida.

Miocardiopatía hipertrófica: 50% de los pacientes con trastorno genético demostrable, es la causa más común de muerte súbita en jóvenes, incluso deportistas. Se caracteriza por hipertrofia segmentaria, habitualmente del septum interventricular, que puede causar obstrucción dinámica a nivel del tracto de salida del ventrículo izquierdo, dificultando su vaciamiento. Se produce falla ventricular diastólica, secundaria a un ventrículo grueso y rígido (poco elástico), resultando en una presión de llenado diastólico elevada, incluso a pesar de haber un ventrículo hiperdinámico.

Miocardiopatía restrictiva: Disfunción diastólica secundaria a la rigidez de las paredes ventriculares que impide su llenado, causada por fibrosis e infiltración del ventrículo, sin dilatación y habitualmente sin hipertrofia. Entre las causas infiltrativas, la amiloidosis ocupa un lugar importante por su prevalencia. Una complicación importante es el trombo embolismo pulmonar. Presenta paredes ventriculares simétricas y algo gruesas con volúmenes normales, los índices de función sistólica son normales o poco alterados. Existe dilatación de ambas aurículas.

Miocardiopatía arritmogénica de ventrículo derecho (MAVD): Genética, presenta arritmias ventriculares con pared libre de VD reemplazada por tejido fibroadiposo. Presenta akinesia focal o diskinesia.

Miocardiopatía no clasificada: Enfermedades que no pueden ser incluidas en ninguna categoría. Son ejemplos la disfunción sistólica con mínima dilatación, enfermedad mitocondrial y fibroelastosis.

Miocardiopatías específicas: Otras enfermedades que afectan al miocardio y que se asocian a una alteración cardiaca específica o que forman parte de una enfermedad sistémica.

Diagnóstico

Las manifestaciones clínicas están relacionadas con la falla cardíaca que produce cada una. En el caso de la MCR, el diagnóstico diferencial más importante es con la pericarditis constrictiva, esto por el carácter potencialmente curable de esta última. 

Miocardiopatía dilatada:

Síntomas y signos de insuficiencia cardiaca global.

– Disnea paroxística nocturna – ortopnea – disnea de esfuerzos – edema EEII – tos nocturna.

Al examen físico:

– Ingurgitación yugular – choque de la punta desplazado – crepitaciones pulmonares – 3er ruido – edema abdominal y EEII.

Sospechar miocardiopatía de etiologías antes comentadas en pacientes jóvenes, que muchas veces no tienen factores de riesgo de daño cardiovascular.

Miocardiopatía hipertrófica:

Sospechar en pacientes jóvenes con episodios de:

– Palpitaciones – disnea de esfuerzo – angina – presíncope y síncope

Al examen físico:

– Pulso carotídeo de ascenso rápido (céler) – presencia de 4to ruido cardíaco – choque de la punta sostenido – soplo sistólico de eyección.

Sin embargo, la presentación más habitual suele ser la muerte súbita.

Miocardiopatía restrictiva:

Clínica similar a miocardiopatía dilatada, llama la atención la mala respuesta a tratamiento, y sobre todo al manejo de volumen con diuréticos, esto debido a que al disminuir erróneamente la precarga del corazón perjudicaremos el gasto cardíaco.

Exámenes complementarios:

La radiografía de tórax puede ser de utilidad en caso de miocardiopatía dilatada, debido a el crecimiento de la silueta cardíaca

El ECG en cambio, mostrará su mayor utilidad en la miocardiopatía hipertrófica, esto debido a utilizar los criterios de Sokolow-Lyon para hipertrofia miocárdica (S en V1 + R en V5 o V6 >35mm y/o R en aVL >11mm).

El diagnóstico definitivo se realiza con Ecocardiografía.

Tratamiento

MCD: tratamiento sintomático de la IC; diuréticos, digitálicos, betabloqueadores e IECAs, más anticoagulación a permanencia. Antiarrítmicos deben evitarse. Otros tratamientos incluyen miomectomía septal o ablación septal con alcohol.

MCH: evitar ejercicios extenuantes, deshidratación, digitálicos, nitritos, vasodilatadores, alcohol y diuréticos. Betabloqueadores útiles en alivio sintomático, al igual que Amiodarona. Se recomienda hacer un tamizaje con ecocardiograma doppler transtorácico en los familiares de primer grado de los pacientes conocidos y en atletas jóvenes, esto porque es la primera causa de muerte súbita en ellos.

MCR: No hay tratamiento satisfactorio. Se recomienda anticoagular a permanencia (riesgo elevado de TEP).

MAVD: Es posible utilizar β-bloqueo, desfibrilador implantable en prevención secundaria, pudiendo usarse en prevención primaria si también compromete VI o si es extensa. Se pueden utilizar antiarrítmicos e incluso ablación con radiofrecuencia.

Seguimiento

Derivar a especialista para tratamiento y posible trasplante cardíaco. Considerar hospitalización de aquellos pacientes con síntomas refractarios a tratamiento médico, con síncope o muerte súbita recuperada, así como del que desarrolló fibrilación auricular o compromiso hemodinámico. La educación del paciente es importante para lograr la adherencia terapéutica. Debe tranquilizarse razonablemente a los de bajo riesgo, e indicar a todos que eviten los ejercicios extenuantes.

Bibliografía

1. Estévez A. «Miocarditis y miocardiopatías» Bases de la Medicina Clínica. Disponible en: www.basesmedicina.cl