INTRODUCCIÓN

La enfermedad del seno pilonidal fue descrita por primera vez el año 1833 por Herbert Mayo, quien la describió como un seno que contenía folículos pilosos localizados en la región sacrococcígea. En el año 1847 se describió otro caso en el que se informa del drenaje de la cavidad donde se observa una “malla” hecha de múltiples pelos la cual una vez limpia cicatrizó rápidamente. Después de múltiples casos en 1880 Hodges la nombra como enfermedad del seno pilo-nidal (pilus, un pelo, nido, nido).

La enfermedad del seno pilonidal es una  entidad clínica que consiste en la infección crónica de la piel y del tejido subcutáneo de la región sacrococcigea donde se ven uno o múltiples agujeros en la línea media en la hendidura interglútea, que puede exacerbarse o incluso puede formar un absceso. Si bien la presencia de una cavidad pilonidal puede ser asintomática, la enfermedad típicamente se presenta como un proceso agudo o crónico.

EPIDEMIOLOGÍA

 La incidencia de la enfermedad es de aproximadamente 26 por 100,000 habitantes, con un promedio de presentación de 19 años para mujeres y 21 años para los hombres. Afecta de 2 a 4 veces más a hombres que a mujeres, generalmente de ascendencia caucásica, con menos frecuencia africana o asiática, más comúnmente después de la pubertad (principalmente en la 2da y 3ra década de la vida). En las mujeres, la enfermedad se desarrolla a una edad más temprana. La enfermedad pilonidal se encuentra con poca frecuencia en niños y adultos mayores de 45 años. Las presentaciones de los pacientes se dividen de manera equivalente entre la enfermedad aguda y la crónica por otro lado pocos pacientes presentan enfermedad asintomática.

ETIOLOGÍA

Por mucho tiempo no hubo consenso si la enfermedad era congénita o adquirida. De acuerdo con la teoría de la enfermedad congénita, podría originarse a partir de restos caudales del tubo neural, inclusiones dérmicas producidas por estructuras epiteliales secuestradas o tracciones dérmicas que se producen durante la involución de la cola durante el desarrollo embrionario, sin embargo con base en estudios observacionales, la teoría contemporánea es que la enfermedad pilonidal es adquirida en lugar de congénita ya que si la enfermedad pilonidal estuviera relacionada con la presencia de restos congénitos de tejido que se formaron a partir de la separación imperfecta de las capas ectodérmica y mesodérmica durante el desarrollo embriológico, se esperaría que la eliminación completa de estos restos daría lugar a una cura definitiva, sin embargo, en la práctica, los quistes pilonidales pueden reaparecer después de una resección quirúrgica extensa del área afectada. Por otro lado existe aparición ocasional de quistes pilonidales en lugares distintos de la hendidura natal que estarían sujetos a traumas locales del cabello como ombligo y el cuero cabelludo.

Factores de riesgo para la enfermedad pilonidal:

• Acceso limitado de aire a la hendidura interglútea.
• Presencia de bacterias anaerobias en los folículos pilosos.
• Producción de una sustancia espesa, rica en queratina y altamente irritante por las glándulas de la piel
• Daño epidérmico
• Fuerza de succión en la hendidura interglútea durante la elevación del sacro
• Presencia de cabello, su grosor y estructura
• Suciedad y sudoración excesiva
• Sobrepeso / obesidad
• Estilo de vida sedentario
• Hendidura interglútea profunda
• Antecedentes familiares positivos para el quiste pilonidal.

PATOGÉNESIS

En un trabajo clásico, Karydakis publicó la serie de casos de seno pilonidal más grande el año 1992 concluyendo que el trauma local menor es el factor predisponente más importante de la enfermedad. Por otro lado concluyo que los tres factores predisponentes más importantes son el cabello, la fuerza que proporciona el cabello incrustado y la vulnerabilidad de la piel que permite la incrustación del cabello más profundo en la región glútea.

El mecanismo específico para el desarrollo de la enfermedad pilonidal no está 100% claro. Se postula que cuando una persona se sienta o se dobla, la hendidura natal se estira, dañando o rompiendo los folículos pilosos abriendo un poro. Estos poros recogen los desechos que sirven como un ambiente fértil para que las raíces de los pelos se desprendan. A medida que la piel se tensa sobre la hendidura natal, con el movimiento, se crea una presión negativa en el espacio subcutáneo, atrayendo el cabello hacia el interior del poro, por otro lado la fricción hace que los pelos formen un seno.

Cuando el poro se infecta se desarrolla un absceso subcutáneo agudo que se extiende a lo largo del tracto pudiendo descargar su contenido a través de un seno pilonidal en la piel. Esta infección puede ser recurrente o crónica debido a un cabello retenido o a residuos infectados.

Las cavidades pueden contener pelo, desechos y tejido de granulación, aunque los folículos pilosos raramente se identifican en el examen histopatológico.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

La clínica es muy variable desde asintomático hasta infecciones agudas y crónicas. Los síntomas agudos se caracterizan por la aparición repentina de dolor leve a intenso en la región interglutea mientras se está sentado o realizando actividades que estiran la piel que cubre la hendidura natal, por otro lado se pudiera ver drenaje mucoide, purulento y / o sanguinolento en el área.

En la enfermedad crónica pilonidal experimentan drenaje y dolor recurrentes o persistentes. La fiebre y el malestar general se asocian con un absceso no drenado.

Generalmente se encuentra un orificio primario, el seno pilonidal, que en la mayoría de las veces se localiza cefálicamente a un grupo de orificios secundarios. Los orificios secundarios se presentan generalmente fuera de la línea media y también se manifiestan con secreción purulenta o serohemática

DIAGNÓSTICO

Es clínico basado en el examen físico. Para pacientes asintomáticos, el examen físico revela uno o más poros primarios en la línea media de la hendidura natal y / o una apertura sinusal indolora cefálica ligeramente lateral a la hendidura. Para pacientes con enfermedades agudas o crónicas, se puede identificar una masa sensible o un fluido mucoso, purulento y / o sanguinolento que drena los senos. En ocasiones se puede ver un pelo que sobresale de una abertura sinusal. No se realizan estudios de imágenes o de laboratorio para confirmar el diagnóstico.

TRATAMIENTO

Depende del estadio de la enfermedad.

Tratamiento conservador: Para lesiones superficiales con una profundidad menor a 2 cms con vello protuberante que no esté infectado. Se basa en higiene profunda intergluteal, depilación (eliminación permanente de pelos, por ejemplo, usando un láser) u ozonoterapia.

En el pasado se han utilizado otros métodos como inyección de fenol,  criocirugía, destrucción térmica y radiación local que ya no se recomiendan debido a la alta tasa de complicaciones y la incomodidad del paciente. También se ha utilizado pegamento de fibrina para el cierre de los quistes que si bien diversas series refieren una eficacia del 60 hasta un 100%, en la realidad se dispone de muy poca evidencia para poder recomendar estos tratamientos de forma rutinaria.

Están descritos otros tratamientos mínimamente invasivos y tratamiento endoscópico del seno pilonidal donde  se extirpan los vellos, tejidos necróticos y de granulación bajo la visión.

Parece que en el caso de quistes pilonidales no complicados, debe intentarse un ensayo de tratamiento conservador o mínimamente invasivo antes de tomar la decisión de una cirugía extensa radical.

Manejo quirúrgico:

– Incisión y drenaje: Recomendado para absceso pilonidal agudo. Puede ser realizado por un médico general con anestesia local. Su tasa de curación es de un 45% a 60%. El resto de los pacientes necesitarán una escisión más amplia y definitiva. Recurrencia del 10% a 15%.

– Extirpación quirúrgica: Tratamiento definitivo de la enfermedad pilonidal crónica. Consiste en la extirpación quirúrgica de todos los tractos sinusales. Los procedimientos quirúrgicos van desde la escisión simple con o sin cierre primario hasta la reconstrucción de colgajos complejos.

Cierres de la herida:

• Ø Cierre primario

• Línea media: Fue la técnica más utilizada antes de la introducción de la lateralización de la zona interglútea. Esta técnica tiene tasas muy elevadas de complicaciones siendo las principales la dehiscencia (7%) y la recurrencia tardía (1,4 a 21,2%). Las tasas de infección son variables (entre 0 y 35,9%).

• Fuera de línea media: Cierres oblicuos o lateralizados: Son cierres los cuales buscan evitar la línea media interglútea luego de la resección del seno pilonidal. – Técnica de Karydakis: Consiste en la resección del seno pilonidal a través de una incisión elíptica lateralizada 1-2 cm de la línea media, con posterior obliteración de la cavidad con un colgajo fasciocutaneo suturado a la fascia sacrocoxigea. Posee una tasa infección entre 1.8 – 8,5%, una falla precoz de 1.8% y una recidiva tardía entre 1-3%.

– Técnica de Bascom: Consiste en la extirpación de todo el tejido enfermo, a través de una incisión triangular con la posterior cobertura con un colgajo lateral a la línea media, borrando completamente la hendidura interglútea. El exceso de piel se retira, el colgajo se sutura y se deja un drenaje. Posee tasas de curación de 80% a 95% y recurrencia de 4%.

• Colgajos fasciocutáneos (incluida la Z-plastia, aleta de avance VY y colgajo romboidal (Limberg) ).

Las operaciones más complejas que usan colgajos se reservan para pacientes con enfermedad extensa o aquellos que han fallado en operaciones más simples. Estas opciones facilitan el cierre de la herida lateral a la hendidura natal, un área característicamente húmeda, hipóxica y cargada de bacterias.

Ø  Marsupialización: Consiste en la sutura de los bordes de la piel a la fascia sacrococcígea después de desbridamiento, buscando una disminución del volumen de la herida y evitar una epitelización prematura. Cicatriza en aproximadamente 40 días con una recidiva de entre 1-3 %.

Ø  Cierre por segunda intención: Luego de la remoción completa del seno pilonidal, la herida es dejada abierta buscando el cierre posterior. Esta técnica ha demostrado ser más efectiva en cuanto a la curación y recurrencia de la enfermedad, comparado con el cierre primario. Sin embargo, se asocia a una mayor incomodidad de los pacientes, mayor cuidado post-operatorio y mayor ausentismo de las actividades diarias. 

Cierre primario versus tardío: un cierre primario se asocia con una cicatrización más rápida (epitelización completa) y un retorno más rápido al trabajo, pero un cierre tardío (abierto) se asocia con una menor probabilidad de recurrencia de la enfermedad pilonidal

Papel de los antibióticos: Generalmente se limita al contexto clínico de la celulitis. Los organismos más comunes aislados en la enfermedad pilonidal crónica son los aerobios, mientras que los anaerobios, como los bacteroides, predominan en los abscesos. Una elección antibiótica razonable sería una cefalosporina de primera generación (como cefazolina) más metronidazol. No existen datos definitivos para apoyar la terapia con antibióticos en el tratamiento del paciente con un absceso agudo o una enfermedad pilonidal crónica sin celulitis.

Referencias:

1. Daniel J Sullivan MD, MPH, David C Brooks MD, Elizabeth Breen MD, (Apr 05, 2017.) Intergluteal pilonidal disease: Clinical manifestations and diagnosis. Post TW R S Berman, MD, W Chen, MD, PhD (Eds.). UpToDate. Waltham, MA: UpToDate Inc. https://www.uptodate.com/contents/intergluteal-pilonidal-disease-clinical-manifestations-and-diagnosis?source=search_result&search=seno%20pilonidal&selectedTitle=1~22

2. Daniel J Sullivan, MD, MPH, David C Brooks, MD, Elizabeth Breen, MD (Jun 21, 2016), Management of intergluteal pilonidal disease. Post TW Russell S Berman, MD Martin Weiser, MD Wenliang Chen, MD, PhD (Eds). UpToDate. Waltham, MA: UpToDate Inc. https://www.uptodate.com/contents/management-of-intergluteal-pilonidal-disease?source=search_result&search=seno%20pilonidal&selectedTitle=2~22

3. Burhan Hakan Kanat, Selim Sözen. (2015 Oct 16) Disease that should be remembered: Sacrococcygeal pilonidal sinus disease and short history. World J Clin Cases v.3(10) : 876–879.

4. Dr. Noel Salgado-Nesme, Dr. Omar Vergara-Fernández (enero – marzo 2011) Resultados basados en evidencia y nuevos tratamientos de la enfermedad pilonidal. Cirujano General Vol. 33 Supl. 1

5. Wojciech Hap¹, Ewelina Frejlich¹, Julia Rudno-Rudzińska, Krzysztof Kotulski , Krzysztof Kurnol , Katarzyna Hap , Adam Skalski , Wojciech Kielan. (2017-02-28)Pilonidal sinus: finding the righttrack for treatment. Index Copernicus International

Introducción
El megacolon fue un foco de atención en Chile principalmente por la enfermedad de Chagas (ECh) y a medida que se tenía mayor conocimiento de esta enfermedad, mayor iba siendo el interés quirúrgico del megacolon. Cabe destacar que la enfermedad de Chagas es una entidad exclusiva de nuestro continente, llegando a ser endémica en áreas del norte chileno. En chile se pensaba que el 88% de los casos de megacolon era de origen chagásico, cifra que fue bajando a medida fueron apareciendo estudios más extensos. En la actualidad se sabe que la el megacolon chagásico correspondería a un 31% del total.
Definición
Megacolon es una elongación, dilatación e hipertrofia permanente del colon, la cual puede ser segmentaria o comprometer a la totalidad del órgano. El macro/mega colon viene del griego makrós (grande) + kólon (colon), significando << colon grande>>.

Su definición apareció en descripciones radiológicas en función del diámetro colónico observado en la radiografía simple de abdomen. Siendo megacolon derecho si es mayor de 12 cm o el del colon izquierdo de 8 cm.
Se habla de megarrecto cuando el diámetro de la región rectosigmoidea es superior a 6,5 cm.

Epidemiologia
El megacolon es un colon elongado y dilatado, y puede estar presente en distintas patologías.
En Chile, el megacolon idiopático, es la causa más frecuente con 51.6% y en 2do lugar está la enfermedad de Chagas. La enfermedad de Chagas es importante en Chile por tener un área endémica desde la 1era a la 6ta región. Los datos epidemiológicos nos muestran que la tercera y cuarta región son las zonas más afectadas con tasa de notificación el 2011 de 11,55 por cien mil habitantes. En nuestro país el megacolon chagásico afecta predominantemente al sexo masculino (60-75%) con una amplia distribución etárea y un promedio de edad de 59 años.
Por otro lado, la enfermedad de Hirschsprung (EH) es una causa de megacolon congénito, tiene una incidencia aproximada de 1 de cada 5.000 nacidos vivos, siendo la tercera causa de megacolon con un 11.2% del total.

Factores de riesgo
La enfermedad de Chagas es una zoonosis histoparasitaria propia de países subdesarrollados y típicamente de latinoamérica, con una difusión que va desde la Patagonia hasta México. Se estima que 14.000.000 de personas están infectados por el Tripanosoma (cruzy, rangeli y otras especies), siendo la mayoría originarios de áreas rurales y pertenecientes a estratos socioeconómicos bajos. En nuestro país la enfermedad es endémica y es transmitida por su vector el Triatoma infestans (vinchuca), por lo que los factores de riesgo son exponerse donde habita este vector (área endémica) y tener nivel socioeconómico bajo principalmente. De todos los pacientes con ECh crónica un 10% presenta alteraciones digestivas/neurológicas.
La 3era causa de megacolon en Chile es la enfermedad de Hirschsprung, enfermedad congénita de causa desconocida. Se observa este rasgo heredado de manera autosómica pudiendo ser dominante o recesivo, de tal forma que la coincidencia de EH en hermanos es del 2-16%. También existe asociación al síndrome de Down (2% de los pacientes con EH tienen Down).

Fisiopatología

En relación a la ECh, la presencia del parásito en los plexos mientéricos genera un intensa reacción antígeno-anticuerpo que finalmente lleva a la lesión de los plexos de nerviosos del colon.
El primer factor que lesiona el ganglio nervioso es un proceso inflamatorio, que luego deriva en fibrosis con destrucción parcial y a veces total del sistema autónomo a nivel de los plexos de Meissner y Auerbach. El plexo de Auerbach armoniza la dinámica miocelular autónoma y al denervarse las fibras musculares se produce hipermotilidad miocelular descontrolada, lo que detiene el progreso del bolo fecal en el colon. La lesión fundamental en la ECh se observa en este plexo. El plexo de Meissner, regula la dinámica de la capa muscular de la mucosa y la secreción de las glándulas de Lieberkún; por lo que al estar alterada contribuye a la desecación y a la formación del bolo fecal pétreo. Este proceso se inicia en el recto, el cual se vuelve un segmento intestinal disquinético y actúa como un obstáculo funcional a la evacuación. La estasia fecal, la hipertrofia muscular (en especial la capa muscular circular), la dilatación y elongación del colon son los pasos siguientes de este desorden.

Por otro lado, en la EH, el problema se debe a un segmento aganglionar, cuya extensión es variable, pero que siempre compromete al recto. Como consecuencia de esto, la zona denervada se comporta como un obstáculo a la progresión del material fecal, generando dilatación e hipertrofia proximal.

Etiología

Con alteración de plexos nerviosos:
 Congénitos – Enfermedad de Hirschsprung (3ra causa en Chile)
 Adquiridos
 Agudo: Megacolon tóxico y Síndrome de Oglivie.
 Crónico: Enfermedad de Chagas (2da causa en Chile).

Sin alteración de plexos nervioso:
 Primario – Megacolon idiopático (1era causa en Chile)
– Megarrecto idiopático
 Secundario – Drogas
– Enfermedades psiquiátricas (como por ej. la constipación psicógena)
– Misceláneas (Esclerodermia, amiloidosis, etc)
– Enfermedades endocrino-metabólicas
– Lesiones de medula espinal
– Enfermedades neurológicas (disfunción autonómica familiar, etc.)

Clínica
El megacolon es una patología poco frecuente, y hay que tenerlo en consideración en pacientes con constipación crónica, la cual es una condición frecuente en Chile por los hábitos alimenticios bajos en fibra y poca ingesta de agua.
Solo un pequeño porcentaje de pacientes con estreñimiento crónico tienen megacolon. Por el contrario, la mayoría de los pacientes con colon o recto dilatado tienen constipación crónica.
Es habitual encontrar en pacientes con megacolon, una historia de frecuencia defecatoria cada diez a más días (constipación pertinaz), asociado deposiciones duras y el uso de laxantes/enema; incluso en algunos casos el uso de enema es la único medio efectivo para defecar. No es inhabitual que desarrollen fecaloma asociados a pseudodiarrea por rebalse.
El dolor cólico intenso y los vómitos son infrecuentes y apuntan a una complicación tal como el vólvulo del sigmoides.
En el examen físico de un megacolon (independientemente de su etiología) podemos encontrar ddistensión abdominal, masa abdominal dura moldeable (sospecha de fecaloma) y tacto rectal con abundantes heces o impactación fecal.

Diagnóstico

El diagnóstico se sospecha en un paciente con antecedentes de constipación crónica pertinaz, y frente a vólvulo de sigmoides y fecaloma. Se inicia el estudio con un enema baritado, el cual tiene una imagen característica del megacolon. Posteriormente una rectosigmoidoscopia, sumado a exámenes sanguíneos tales como serología para chagas, TSH, calcemia, glicemia, para descartar algunas causas etiológicas.

El enema baritado es un examen radiológico de gran importancia en la evaluación de un megacolon, habitualmente revela perdida de las haustras, elongación y dilatación. Algunas veces adquiere proporciones gigantescas que afecta al recto y sigmoides, alcanzando a comprometer segmentos proximales e incluso todo el colon. El recto puede verse contraído debido a que su dilatación está impedida por la musculatura pélvica.
La rectosigmoidoscopía se utiliza para descartar patología asociada (por ej. patología tumoral) además pudiendo revelar una ampolla rectal amplia, y en casos de vólvulo de sigmoides permite el diagnóstico de vitalidad del asa y eventualmente la detorsión endoscópica.
En la EH el enema baritado es característico, revelando un segmento distal estrecho “en embudo”. La biopsia rectal en estos casos presenta una zona aganglionar y la manometría anorrectal permite un diagnóstico diferencial con los otros tipos de megacolon, ya que en la EH se observa un reflejo recto anal inhibitorio ausente en el 85% de los casos, el cual se encuentra normal en los otros tipos de megacolon.

Complicaciones
Las dos principales complicaciones del megacolon corresponden al vólvulo de sigmoides y al fecaloma con grado variable de obstrucción intestinal.

El fecaloma constituye la complicación más frecuente del megacolon y consiste en la acumulación de materias fecales duras y secas en el colon que obstruye en forma variable el tránsito intestinal. Su origen es la continua deshidratación que sufren las heces por una exposición excesiva a este segmento durante el tránsito intestinal. La clínica se caracteriza por dolor abdominal cólico en un paciente con antecedentes de constipación crónica severa, en quien puede palparse una masa abdominal moldeable e indolora. El tacto rectal confirma una masa pétrea que provoca pujo rectal y malestar permanente. El tratamiento del fecaloma debe ser médico y debe evitarse la cirugía agotando todos los elementos que se encuentren a disposición del profesional.

El vólvulo o torsión del colon sigmoides sobre su eje mesentérico es el más común de los vólvulos de colon (75%) y es la segunda causa de obstrucción intestinal baja después del cáncer colorrectal. La clínica del vólvulo de sigmoides adquiere las características de una obstrucción intestinal baja en un paciente con antecedentes de constipación crónica. Al examen físico destaca compromiso del estado general con deshidratación, gran distensión abdominal y ampolla rectal vacía. En el proceso diagnóstico, la radiografía simple de abdomen permite apoyar el diagnóstico hasta en un 93 % de los casos.
El vólvulo de sigmoides es una urgencia médico-quirúrgica y la conducta terapéutica a seguir depende principalmente de la viabilidad del segmento comprometido en relación al compromiso de su irrigación. La rectosigmoidoscopía y la colonoscopía representan los únicos métodos actuales capaces de determinar compromiso del segmento intestinal, a través de la visualización directa del estado de la mucosa, sin tener que recurrir a la laparotomía. Ante un vólvulo con asa viable existe la posibilidad de la detorsión endoscópica. Método con alta recidiva al corto y mediano plazo. En el caso de no disponer de apoyo endoscópico o de hallazgos concordantes con compromiso vascular, se debe realizar laparotomía exploradora de urgencia con el objeto de aliviar la obstrucción mecánica al tránsito intestinal, realizar diagnóstico de viabilidad del asa comprometida y facilitar la realización de un segundo tiempo quirúrgico que consistirá en el tratamiento definitivo del megacolon.
En caso de encontrarse un segmento intestinal no viable está indicada la resección quirúrgica de urgencia.

Tratamiento
El tratamiento del megacolon puede ser médico o quirúrgico. Los pacientes cuyos síntomas se manejen bien con el tratamiento médico se mantienen una conducta expectante (70% de los casos). Por el otro lado, el tratamiento quirúrgico se reserva a pacientes con megacolon asociado a síntomas severos de constipación y fracaso al tratamiento médico, o ante complicaciones agudas.

El tratamiento médico consiste en mantener un colon limpio mediante el uso de proquinéticos o laxantes suaves, sumado a una dieta alta en fibra e ingesta de agua.

El tratamiento quirúrgico electivo representa la única posibilidad de erradicar el megacolon, siendo su principal objetivo la cura de la constipación crónica pertinaz y sus complicaciones asociadas.
En el megacolon idiopático con inercia colónica, el tratamiento ideal es la pancolectomia, pues es la totalidad colon el que presenta el trastorno de motricidad. En estos casos las biopsias de los distintos segmentos analizados demuestran indemnidad de los plexos mientéricos.

Una posibilidad quirúrgica definitiva en megacolon es la resección anterior baja, la cual consiste en la resección del sigmoides y gran parte del recto hasta el plano de los elevadores del ano agregando una anastomosis colorrectal inmediata a nivel del recto subperitoneal. Esta operación es la más utilizada en nuestro país (75%) probablemente por el mayor conocimiento de la técnica quirúrgica, pues se realiza también para el cáncer rectal. En Chile se observa un 32% de morbilidad asociada a esta técnica, caracterizada principalmente por dehiscencia de suturas, fístulas y peritonitis; la mortalidad operatoria promedio es de 4 % con una recidiva de la enfermedad en el 12 % de los pacientes.
La resección anterior baja por preservar una porción del recto disquinético siempre poseerá una tasa no despreciable de recidiva, por lo que, la única manera de disminuir estos valores es elegir muy bien los pacientes a los cuales se les someterá a la cirugía y realizar una resección realmente baja del recto, hecho que sin duda aumenta la morbilidad.

En la EH se realiza una rectosigmoidectomía pulltrough abdominoperineal endoanal como técnica quirurgica. La cual se trata de un descenso del colon transverso, con disección pélvica extensa hasta el plano de los elevadores del ano.
En algunos casos de EH la aganglionosis es de segmento ultra corto en el recto y la esfinteromiomectomía es suficiente para solucionar el problema y así evitar la progresión de la enfermedad. Esta consiste principalmente en una reseccion via endoanal de un segmento linear de 2 centímetros de ancho por 8 a 10 centímetros de largo de pared rectal, el que se extiende hacia cefálico desde 2 centímetros por sobre la línea pectínea.

Otra técnica es la operación de Duhamel-Haddad que consiste básicamente en un primer tiempo quirúrgico donde se realiza una amplia movilización del colon izquierdo con descenso del ángulo esplénico, disección pre-sacra hasta la punta del coxis, sección rectal a nivel del promontorio con cierre del muñón rectal, resección del megacolon y descenso del colon a través del espacio presacro exteriorizándolo a través de una incisión transversal de la pared rectal por sobre la línea pectínea, la cual se realiza por vía perineal. Diez días después en un segundo tiempo quirúrgico se realiza la anastomosis colorrectal (para minimizar la probabilidad de dehiscencia de sutura).
Esta es la técnica más ocupada por los cirujanos brasileños, que son los que posee mayor experiencia en el manejo del megacolon chagásico, reportando un 17% de complicaciones caractererizadas principalmente por fecaloma del muñón rectal, dehiscencia del muñón rectal, absceso presacro y necrosis del colon descendido.
En Chile existen pocas series de pacientes operados con esta técnica pero los resultados informados hasta la fecha son similares a los obtenidos en el resto de Latinoamérica.

Bibliografía

1.- Atías A, Neghme A, Aguirre MacKay L, Jarpa S: Megaesophagus, megacolon and Chaga’s disease in Chile. Gastroenterology 1963; 44: 433-7.

2.- Bannura G, Contreras J, Barrera A, Melo C, Soto D: Tratamiento quirúrgico del megacolon del adulto: análisis de 62 pacientes. Rev. Chilena de Cirugía. Vol 56 – Nº 3, Junio 2004; págs. 248-254.

3.- Bixquert M. Estreñimiento. Enfermedad de Hirschsprung. En: Berenguer J, eds. Gastroenterología y Hepatología, 3ª ed. Elsevier, Madrid, 2002:268-79.

4.- Ortuño R: Operación de Duhamel en el tratamiento quirúrgico del megacolon. Rev Chil Cir 2000; 52:151-8.

5.- Apt W: Enfermedad de Chagas. Parte II: En el adulto, la infancia y la adolescencia. Rev Chil Infect 2008; 25 (3): 194-199.
6.- Azolas C, Jensen C: Cirugia de Colon. Santiago: Sociedad de cirujanos de CHile-Sociedad chilena de Proctologia 1994; 197-202.
7.- Lopez B, Lidid L, Sanchez E, Zulantay I, Apt W: Trastornos digestivos secundarios a enfermedad de Chagas en 40 egresos con diagnóstico de megacolon, fecaloma, obstrucción intestinal o acalasia en el Hospital Barros Luco Trudeau (Santiago, Chile) durante el año 1999. Parasitol. día v.25 n.1-2 Santiago ene. 2001

Pancreatitis Aguda y Crónica

1. Pancreatitis Aguda

• Definición:

 La pancreatitis aguda es una inflamación del páncreas originada por la acción de las enzimas pancreáticas activadas, que afectan variablemente a los tejidos adyacentes y a otros distantes.

• Epidemiología:

En EE.UU. se comunican cifras de 79,8 casos por 100.000 habitantes al año. En España se describe una incidencia de 25-50 casos 100.000 con una mortalidad del 20% en caso de episodios graves. En Inglaterra la incidencia es de 5,4 casos por 100.000 habitantes al año. Lamentablemente en nuestro país no existen cifras acerca de su incidencia.

• Etiología

Cálculos biliares: El mecanismo por el cual el paso de cálculos biliares induce pancreatitis es desconocido. Se han sugerido dos factores como el posible evento iniciador en la pancreatitis biliar: el reflujo de la bilis en el conducto pancreático debido a la obstrucción transitoria de la ampolla durante el paso de los cálculos biliares u obstrucción en la ampolla secundaria a piedra (s) o edema resultante del paso de una piedra . La colecistectomía y el aclaramiento del conducto biliar común de las piedras evitan la recurrencia, confirmando la relación de causa y efecto .

Barro biliares y microlitiasis: La mayoría de los pacientes con Barro biliar son asintomáticos. Sin embargo, el Barro biliar se encuentra comúnmente en 20 a 40 por ciento de los pacientes con pancreatitis aguda sin causa obvia. En ausencia de cualquier otra etiología, el lodo biliar debe ser sospechado como la causa en pacientes con pancreatitis aguda con una elevación transitoria en las pruebas hepáticas.El lodo biliar es una suspensión viscosa en la bilis de la vesícula biliar que puede contener pequeñas piedras (<5 mm de diámetro) .

Otras afecciones que causan obstrucción de la ampolla: Ascariasis biliar , divertículos periampullares, tumores pancreáticos y periampullares . Las neoplasias mucinosas papilares intraductales (IPMN) del páncreas se están reconociendo cada vez más y pueden ocasionalmente presentarse como pancreatitis aguda, especialmente en varones ancianos no alcohólicos.

ALCOHOL: El alcohol es responsable de aproximadamente el 30 por ciento de los casos de pancreatitis aguda en los Estados Unidos . Aproximadamente el 10 por ciento de los alcohólicos crónicos desarrollan ataques de pancreatitis clínicamente aguda que son indistinguibles de otras formas de pancreatitis aguda.El alcohol puede actuar aumentando la síntesis de enzimas por las células pancreáticas acinares para sintetizar las enzimas digestivas y lisosomales que se cree que son responsables de la pancreatitis aguda  o sobre-sensibilización de acinos a colecistoquinina [30]. Sin embargo, el mecanismo exacto de la lesión pancreática, los factores genéticos y ambientales que influyen en el desarrollo de la pancreatitis en alcohólicos, y la razón por la cual sólo una pequeña proporción de alcohólicos desarrollan pancreatitis, no están claros.

Tabaquismo: Hasta hace poco, se pensaba que fumar era un factor de riesgo debido a su asociación con el alcohol. Sin embargo, varios estudios han sugerido que el tabaquismo es un factor de riesgo independiente para la pancreatitis aguda y crónica por mecanismos que no están claros.

Hipertrigliceridemia: Las concentraciones séricas de triglicéridos por encima de 1000 mg / dL (11 mmol / L) pueden precipitar ataques de pancreatitis aguda, aunque la patogénesis de la inflamación en este contexto no está clara. La hipertrigliceridemia puede representar del 1 al 4 por ciento de los casos de pancreatitis aguda .

POST-ERCP : La hiperamilasemia asintomática ocurre en el 35 al 70 por ciento de los pacientes sometidos a colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE). Generalmente se realiza un diagnóstico de pancreatitis post-CPRE si la hiperamilasemia se acompaña de dolor abdominal alto persistente, a menudo con náuseas y vómitos. La pancreatitis aguda se produce en aproximadamente el 3 %de los pacientes que se someten a ERCP de diagnóstico, el 5 % que se someten a ERCP terapéutica.

Hipercalcemia: Aunque una complicación poco frecuente, la hipercalcemia de cualquier causa puede conducir a pancreatitis aguda .Los mecanismos propuestos incluyen la deposición de calcio en el conducto pancreático y la activación del calcio del tripsinógeno dentro del parénquima pancreático

MUTACIONES GENÉTICAS: Varias mutaciones genéticas se han asociado con pancreatitis. Las formas hereditarias de pancreatitis pueden presentarse como pancreatitis aguda recurrente pero eventualmente progresar a pancreatitis crónica.

Las mutaciones de ganancia de función en el gen serina proteasa 1 (PRSS1) en el cromosoma 7q35, que codifica el tripsinógeno catiónico, dan como resultado una forma hereditaria autosómica hereditaria de pancreatitis. Las mutaciones en el gen de la fibrosis quística (CFTR) se han asociado con una pancreatitis hereditaria recesiva autosómica.

Drogas: La pancreatitis por medicamentos es rara (0.3 a 1.4 por ciento), aunque datos limitados sugieren que la incidencia puede estar aumentando.Varios medicamentos han sido asociados con la pancreatitis inducida por fármacos y una serie de diferentes mecanismos de la pancreatitis inducida por fármacos se han propuesto. Estos mecanismos incluyen reacciones inmunológicas (por ejemplo, 6-mercaptopurina, aminosalicilatos, sulfonamidas), efecto tóxico directo (por ejemplo, diuréticos, sulfonamidas), acumulación de un metabolito tóxico (ácido valproico, didanosina, pentamidina, tetraciclina), isquemia (diuréticos, azatioprina) , Trombosis intravascular (estrógeno) y una mayor viscosidad del jugo pancreático (diuréticos y esteroides). Se ha descrito pancreatitis aguda en asociación con el tratamiento con agonistas de GLP-1. En la actualidad, hay datos insuficientes para saber si hay una relación causal.

INFECCIONES Y TOXINAS: La pancreatitis se ha asociado con las siguientes infecciones, aunque la frecuencia con la que estas infecciones causan pancreatitis es desconocida

• Virus – Parotiditis, coxsackievirus, hepatitis B, citomegalovirus, varicela-zoster, herpes simple, VIH
• Bacterias – Mycoplasma, Legionella, Leptospira, Salmonella

Hongos – Aspergillus

• Parásitos – Toxoplasma, Cryptosporidium, Ascaris

Trauma: Puede dañar el páncreas, aunque estas lesiones son infrecuentes debido a la ubicación retroperitoneal de la glándula. El diagnóstico de pancreatitis traumática es difícil y requiere un alto grado de sospecha.

Pancreas Divisum: Es una variante anatómica común, que ocurre en aproximadamente el  7 por ciento de la serie de autopsias. Es el resultado del fracaso del páncreas dorsal y ventral derivado embriológicamente, lo que da lugar a sistemas ductales pancreáticos separados.

Enfermedad Vascular: La isquemia pancreática es una causa poco frecuente de pancreatitis clínicamente significativa. Se ha reportado isquemia con pancreatitis resultante en las siguientes circunstancias:

• Vasculitis (lupus eritematoso sistémico y poliarteritis nodosa) [69]
• Ateroembolismo [70, 71]
• Hipotensión intraoperatoria [72]
• Choque hemorrágico [73]

Embarazo: La pancreatitis aguda es rara durante el embarazo. En un estudio de cohortes retrospectivo de 16.000 partos, sólo se observaron ocho casos de pancreatitis aguda; Cinco se debían a cálculos biliares y los otros eran idiopáticos . También se han reportado varios casos de hiperlipidemia asociada con pancreatitis en el embarazo . La pancreatitis gestacional hiperlipidémica usualmente ocurre sólo en mujeres con anomalías preexistentes en el metabolismo lipídico, aunque no está claro si el embarazo aumenta el riesgo de pancreatitis en mujeres con hipertrigliceridemia subyacente.

Idiopático:  No hay etiología obvia identificable por historia, pruebas de laboratorio y ecografía de la vesícula biliar en hasta el 30 por ciento de los pacientes con pancreatitis aguda.

Otras Causas: Otra causa rara de pancreatitis recurrente es la enfermedad celíaca, donde la inflamación duodenal y la estenosis papilar pueden ser los mecanismos de la pancreatitis . La pancreatitis autoinmune puede presentarse a veces como pancreatitis aguda, aunque la presentación habitual es por pérdida de peso, ictericia y agrandamiento pancreático en imágenes, imitando una neoplasia. Por último, hay informes de pancreatitis que ocurren en pacientes con anorexia nerviosa.

Fisiopatología

Alcohol:

• Sensibilización de las células acinares a la activación prematura de los zimógenos inducida por la colecistoquinina (CCK)
• Potenciación del efecto de la CCK sobre la activación de factores de transcripción, factor nuclear kB y activación de la proteína-1
• Generación de metabolitos tóxicos como acetaldehído y ésteres etílicos de ácidos grasos
• Sensibilización del páncreas a los efectos tóxicos del virus coxsackie B3
• Activación de las células estrelladas pancreáticas por acetaldehído y estrés oxidativo y posterior aumento de la producción de colágeno y otras proteínas de la matriz

Pancreatitis vesicular: reflujo de la bilis en el conducto pancreático debido a la obstrucción transitoria de la ampolla durante el paso de los cálculos biliares, o obstrucción en la ampolla secundaria a la piedra o edema resultante de la Paso de una piedra.

Hipertrigliceridemia: Los ácidos grasos libres se liberan de triglicéridos séricos en concentraciones tóxicas por la acción de la lipasa pancreática dentro de los capilares pancreáticos.

 Activación prematura de los zimógenos pancreáticos dentro del páncreas también se ha propuesto como el mecanismo patogénico para los ataques agudos de pancreatitis observados en pacientes con pancreatitis hereditaria.

Mutaciones CFTR:  Una posible explicación es que las mutaciones se asocian con la producción de un jugo pancreático más concentrado y ácido que conduce a la obstrucción ductal oa la función celular alterada acinar.

Síntomas

• o La mayoría de los pacientes con pancreatitis aguda tienen inicio agudo de dolor abdominal epigástrico persistente y grave. En algunos pacientes, el dolor puede estar en el cuadrante superior derecho o, rara vez, confinado en el lado izquierdo.
• o En los pacientes con pancreatitis biliar, el dolor está bien localizado y el inicio del dolor es rápido, alcanzando la máxima intensidad en 10 a 20 minutos. En contraste, en pacientes con pancreatitis debido a causas hereditarias o metabólicas o alcohol, el inicio del dolor puede ser menos abrupto y el dolor puede estar mal localizado. En aproximadamente el 50 por ciento de los pacientes, el dolor irradia a la espalda . El dolor persiste durante varias horas a días y puede aliviarse parcialmente al sentarse o inclinarse hacia adelante.
• o El 90 por ciento de los pacientes han asociado náuseas y vómitos que pueden persistir durante varias horas
• o Pueden presentar disnea debido a inflamación diafragmática secundaria a pancreatitis, derrames pleurales o síndrome de dificultad respiratoria en adultos.
• o Aproximadamente entre el 5 y el 10 por ciento de los pacientes con pancreatitis severa aguda pueden presentar enfermedad indolora y hipotensión inexplicada .

Examen Físico

• o Hallazgos físicos varían dependiendo de la gravedad de la pancreatitis aguda. En los pacientes con pancreatitis aguda leve, el epigastrio puede ser mínimamente sensible a la palpación. En contraste, en los pacientes con pancreatitis severa, puede haber sensibilidad significativa a la palpación en el epigastrio o más difusamente sobre el abdomen.
• o Los pacientes pueden tener distensión abdominal y sonidos intestinales hipoactivos debido a un íleo secundario a la inflamación. Puede presentarse ictericia escleral debido a ictericia obstructiva debido a coledocolitiasis o edema de la cabeza del páncreas.

• o Los pacientes con pancreatitis severa pueden tener fiebre, taquipnea, hipoxemia e hipotensión. En el 3 por ciento de los pacientes con pancreatitis aguda, puede observarse coloración  equimótica en la región periumbilical (signo de Cullen) o a lo largo del flanco (signo de Gray Turner). Estos hallazgos, aunque inespecíficos, sugieren la presencia de sangrado retroperitoneal en el contexto de la necrosis pancreática

• o Hallazgos sugestivos de la etiología subyacente: Hepatomegalia puede estar presente en pacientes con pancreatitis alcohólica, xantomas en la pancreatitis hiperlipidémica y hinchazón de la parótida en pacientes con paperas

Laboratorio

• Lipasa: Sensibilidad de 94% y especificidad de 96%. Se eleva dentro de las primeras 24 horas y permanece elevada hasta por dos semanas.  Falsamente elevada en pacientes críticos, insuficiencia renal, trauma encéfalo-craneano, masas intracraneanas y en usuarios de heparina. Los niveles séricos de amilasa y lipasa no se correlacionan con la gravedad de la PA.
• Amilasa: sensibilidad de 89% y especificidad de 90% .Comienza a elevarse a las 24 horas y permanece elevada hasta el quinto día aproximadamente.

-Puede ser normal en caso de: toma tardía del examen, hipertrigliceridemia o en el contexto de un paciente con insuficiencia pancreática previa.

-Se eleva en otras patologías intraabdominales (colecistitis aguda, coledocolitiasis, perforación de víscera hueca, úlcera péptica perforada, accidente vascular mesentérico, etc.), patología de glándulas salivales y en insuficiencia renal crónica.

• Calcemia: Hipocalcemia: Pronóstico, <8 mg/dl indica gravedad y sugiere pancreatitis aguda necrosante.
• Hematocrito: Los pacientes con pancreatitis pueden tener leucocitosis y un hematocrito elevado de hemoconcentración debido al extravasado de fluido intravascular en terceros espacios.

Sugieren pancreatitis aguda necrosante:

Descenso >10 pts, durante 48 h desde el ingreso, no secundario a una hemorragia.

Elevación >44%. Su ausencia al ingreso excluye la existencia de PA necrosante en la mayoría.

• PCR: El nivel de PCR por encima de 150 mg / dL a las 48 horas se asocia con pancreatitis severa.
• Otros hallazgos de laboratorio: BUN elevado, hipocalcemia, hiperglucemia e hipoglucemia

• Clasificación

Según la clasificación de Atlanta, la pancreatitis aguda puede dividirse en dos grandes categorías :

• Pancreatitis aguda edematosa intersticial, que se caracteriza por inflamación aguda del parénquima pancreático y tejidos peripancreáticos, pero sin necrosis reconocible de los tejidos.
• La pancreatitis aguda necrotizante, que se caracteriza por inflamación asociada con necrosis parenquimatosa pancreática y / o necrosis peripancreática.

Según la gravedad, la pancreatitis aguda se divide en lo siguiente:

• Pancreatitis aguda leve, que se caracteriza por la ausencia de insuficiencia orgánica y por complicaciones locales o sistémicas

• Pancreatitis aguda moderadamente grave, que se caracteriza por ausencia de insuficiencia orgánica o insuficiencia transitoria de órganos (<48 horas) y / o complicaciones locales

• Pancreatitis aguda grave, que se caracteriza por insuficiencia persistente de órganos (> 48 horas) que puede afectar a uno o varios órganos

• Evaluación Gravedad de la enfermedad

 En la evaluación inicial, la gravedad de la pancreatitis aguda debe evaluarse mediante un examen clínico para evaluar las pérdidas de fluidos tempranas, la insuficiencia de órganos (particularmente el compromiso cardiovascular, respiratorio o renal, criterios de Marshall.)

La tomografía computarizada abdominal de rutina no se recomienda en la presentación inicial en pacientes con pancreatitis aguda a menos que exista incertidumbre diagnóstica porque no hay evidencia de que la TC mejore los resultados clínicos y que la extensión completa de la necrosis pancreática y peripancreática sólo sea clara 72 horas después el inicio de la pancreatitis aguda

 Tratamiento

• MANEJO INICIAL: El manejo inicial de un paciente con pancreatitis aguda consiste en el cuidado de apoyo con reanimación con fluido, control del dolor y apoyo nutricional.

• Reemplazo de fluidos: Hidratación agresiva a una tasa de 5 a 10 mL / kg por hora de solución cristalóide isotónica (por ejemplo, solución salina normal o solución de Ringer lactato) a todos los pacientes con pancreatitis aguda( cuidado pacientes cardiópatas y renales). En pacientes con depleción de volumen severa que se manifiesta como hipotensión y taquicardia, proporcionamos una repleción más rápida con 20 mL / kg de líquido intravenoso administrado durante 30 minutos seguido de 3 mL / kg / hora durante 8 a 12 horas. En  pancreatitis aguda debida a hipercalcemia, Ringer lactato está contraindicado porque contiene 3 mEq / L de calcio. En estos pacientes, se debe usar solución salina.

Los requisitos de líquidos deben ser reevaluados a intervalos frecuentes en las primeras seis horas de admisión y durante las próximas 24 a 48 horas. La tasa de reanimación con líquido debe ajustarse sobre la base de la evaluación clínica, el hematocrito y los valores de nitrógeno ureico en la sangre (BUN) . La sustitución adecuada de líquidos puede evaluarse mediante una mejoría de los signos vitales (tasa meta <120 latidos por minuto, presión arterial media entre 65 y 85 mmHg), producción de orina (> 0,5 a 1 cc / kg / hora) y reducción del hematocrito Objetivo 35 a 44 por ciento) y BUN durante 24 horas, sobre todo si eran altos en el inicio . El seguimiento del BUN puede ser particularmente importante, ya que tanto el BUN en el momento de la admisión y el cambio en BUN durante las primeras 24 horas de hospitalización predicen mortalidad .Una hidratación inadecuada puede conducir a hipotensión y necrosis tubular aguda. Hemoconcentración persistente a las 24 horas se ha asociado con el desarrollo de la pancreatitis necrotizante .

• Control del dolor :El dolor abdominal es a menudo el síntoma predominante en pacientes con pancreatitis aguda y debe ser tratado con analgésicos. El dolor no controlado puede contribuir a la inestabilidad hemodinámica.

Los opioides son seguros y eficaces para proporcionar control del dolor en pacientes con pancreatitis aguda . Un adecuado control del dolor requiere el uso de opiáceos intravenosos, generalmente en forma de una bomba de analgesia controlada por el paciente. Se puede usar  fentanilo (intravenoso) para el alivio del dolor en la pancreatitis aguda. El fentanilo se utiliza cada vez más debido a su mejor perfil de seguridad, especialmente en la insuficiencia renal.  Meperidina se ha favorecido sobre la morfina para la analgesia en pancreatitis porque los estudios demostraron que la morfina causó un aumento en el esfínter de la presión de Oddi. Sin embargo, no hay estudios clínicos que sugieran que la morfina puede agravar o causar pancreatitis o colecistitis.

• Monitorización: Los pacientes con pancreatitis aguda deben ser monitoreados de cerca en las primeras 24 a 48 horas.

– Los signos vitales incluyendo la saturación de oxígeno deben ser monitoreados y el oxígeno suplementario administrado para mantener la saturación arterial de oxígeno mayor del 95 por ciento.

-La producción de orina debe medirse cada hora y los líquidos deben ser titulados para mantener la producción de orina (> 0,5 a 1 cc / kg / hora)

– Los electrólitos deben ser monitoreados frecuentemente en las primeras 48 a 72 horas y especialmente con una reanimación agresiva con líquido. La hipocalcemia debe corregirse si el calcio ionizado es bajo o si hay signos de irritabilidad neuromuscular (signo de Chvostek o de Trousseau).

-Los niveles séricos de glucosa deben ser monitoreados cada hora en pacientes con pancreatitis severa e hiperglucemia (glucosa en sangre mayor a 180 a 200 mg / dl), ya que puede aumentar el riesgo de infecciones pancreáticas secundarias.

• Nutrición:

PA leve: Alimentación oral se pueden iniciar de inmediato si no hay náuseas y vómitos, y el dolor abdominal se ha resuelto

Dieta sólida bajo en grasa

PA severa:    

Se recomienda nutrición enteral para prevenir complicaciones infecciosas.

Nutrición parenteral debe evitarse a menos que la vía enteral no esté disponible, no se tolere, o no cumpla  requerimientos calóricos .Alimentación nasogástrica y nasoyeyunal parecen comparables en eficacia y seguridad

• Rol de los Antibióticos:

Hasta el 20 % de los pacientes con pancreatitis aguda desarrollan una infección extrapancreática (p. Ej., Infecciones del torrente sanguíneo, neumonía e infecciones del tracto urinario) . Las infecciones extrapancreáticas se asocian con un aumento de la mortalidad por lo que deben tratarse.

Los antibióticos profilácticos no se recomiendan en pacientes con pancreatitis aguda, independientemente del tipo (intersticial o necrotizante) o de la gravedad de la enfermedad (leve, moderadamente grave o grave) . El uso empírico de antibióticos en Necrosis infectada(carbapenemicos, quinolonas y metronidazol) podrían se úriles para retrasar o a veces evitar la intervención quirúrgica.

• ERCP:

-Pancreatitis aguda y colangitis aguda recurrente deben ser sometidos a ERCP dentro de las 24 h del ingreso

-ERCP no es necesario en la mayoría de  pancreatitis biliar que carecen de laboratorio o evidencia clínica de la obstrucción biliar en curso

-En ausencia de colangitis y/o ictericia, utilizar MRCP o ecografía endoscópica en lugar de ERCP para la detección de coledocolitiasis de alta sospecha

• Complicaciones

Locales

-Pseudoquistes (10-20%)

-Necrosis esteril (20%)

-Infeccion (5% todos los casos, 20% PA Severas)

-Necrosis infectada

-Abscesos

-Colección liquida libre (30-50%)

Sistémicas

-SHOCK

-SDRA

-Falla Renal

Metabólicas

-Hipocalcemia, Hiperglicemia

• Necresectomía Pancreática:

El objetivo de la necrosectomía pancreática es remover todo el tejido pancreático y peripancreático que se encuentra desvitalizado o necrosado, preservando la función pancreática del tejido remanente y evitando el daño de otros órganos. Se realiza bajo 2 indicaciones:

• o Necrosis pancreática o peri pancreática infectada
• o Sospecha clínica de infección, manifestada por un cuadro prolongado de fiebre de bajo grado, letargia, náuseas e intolerancia oral.

 El tiempo óptimo para efectuar la necrosectomía va a depender del estado del paciente, realizándose generalmente 3-4 semanas posterior al inicio de la PA.

2. Pancreatitis Crónica

• Definición:

La pancreatitis crónica es un síndrome que implica cambios inflamatorios progresivos en el páncreas que dan como resultado un daño estructural permanente, que puede conducir a un deterioro de la función endocrina y exocrina.  Episodios recurrentes de pancreatitis aguda pueden llevar a la pancreatitis crónica con el tiempo.

La pancreatitis crónica y aguda se puede distinguir por varias características.

• La pancreatitis crónica puede ser asintomática durante largos períodos de tiempo, puede presentar una masa fibrótica, o puede haber síntomas de insuficiencia pancreática sin dolor. La pancreatitis aguda es casi siempre dolorosa.
• Las concentraciones séricas de amilasa y lipasa tienden a ser normales en pacientes con pancreatitis crónica, pero casi siempre son elevadas con enfermedad aguda.
• Morfológicamente, la pancreatitis crónica es una enfermedad focal parche caracterizada por un infiltrado mononuclear y fibrosis. Por el contrario, la pancreatitis aguda implica de forma difusa una gran porción del páncreas entero con una respuesta inflamatoria predominantemente neutrofílica.

• Clínica

Las dos principales manifestaciones clínicas de la pancreatitis crónica son el dolor abdominal y la insuficiencia pancreática.

• Dolor abdominal :Es una característica dominante de la pancreatitis crónica. El dolor suele ser epigástrico, a menudo irradia a la espalda, ocasionalmente se asocia con náuseas y vómitos, y puede aliviarse parcialmente sentándose en posición vertical o inclinándose hacia delante. El dolor es a menudo peor de 15 a 30 minutos después de comer. Al principio del curso de la pancreatitis crónica, el dolor puede ocurrir en ataques discretos; A medida que la condición progresa, el dolor tiende a ser más continuo.

• Insuficiencia pancreática : Los pacientes con disfunción exocrina pancreática grave no pueden digerir adecuadamente alimentos complejos ni absorber productos de descomposición parcialmente digeridos. Sin embargo, las deficiencias clínicas significativas de proteínas y grasas no se producen hasta que más del 90 por ciento de la función pancreática se pierde .

• Malabsorción de grasa: Esteatorrea por lo general ocurre antes de las deficiencias de proteínas, ya que la actividad lipolítica disminuye más rápido que la proteólisis . Las manifestaciones clínicas de la malabsorción de grasa incluyen heces sueltas, grasosas y con mal olor que son difíciles de lavar. La malabsorción de las vitaminas liposolubles (A, D, E, K) y vitamina B12 también puede ocurrir, aunque la carencia de vitamina clínicamente sintomática es rara.

• Diabetes pancreática: La intolerancia a la glucosa se produce con cierta frecuencia en la pancreatitis crónica, pero la diabetes mellitus manifiesta generalmente ocurre tarde en el curso de la enfermedad. Los pacientes con calcificación crónica, especialmente aquellos que desarrollan calcificaciones tempranas, pueden desarrollar diabetes con más frecuencia que aquellos con enfermedad crónica no calcificante . La diabetes también es más probable que ocurra en pacientes con antecedentes familiares de diabetes tipo 1 o tipo 2.La diabetes que se desarrolla en pacientes con pancreatitis crónica suele requerir insulina. Sin embargo, es diferente de la típica diabetes tipo 1 en que las células alfa pancreáticas, que producen glucagón, también se ven afectadas; Como resultado, existe un mayor riesgo de hipoglucemia, tanto relacionada con el tratamiento como espontánea.La cetoacidosis diabética y la nefropatía son raras; Neuropatía y retinopatía ocurren con mayor frecuencia .

• Complicaciones

 La pancreatitis crónica también puede estar asociada con una variedad de complicaciones. Estos incluyen la formación de Pseoquistes, la obstrucción biliar o duodenal, la ascitis pancreática o derrame pleural, la trombosis de la vena esplénica, pseudoaneurismas y  cáncer de páncreas.

• Diagnóstico:

El diagnóstico de pancreatitis crónica es difícil  ya que los estudios de laboratorio y los procedimientos de imagen pueden ser normales. Además, los pacientes pueden presentar síntomas sugestivos de pancreatitis crónica pero de hecho tienen carcinoma pancreático. Por otro lado, la tríada clásica de calcificaciones pancreáticas, esteatorrea y diabetes mellitus sugiere fuertemente el diagnóstico, pero usualmente se ven juntas sólo en la enfermedad tardía y muy avanzada. El diagnóstico se confirma si hay calcificaciones dentro del páncreas en las radiografías simples abdominales o la tomografía computarizada (TC), un pancreatograma anormal o una prueba de la función pancreática secretina anormal.

Existen pruebas funcionales y morfológicas para el diagnóstico

Funcional

1. Con sondeo duodenal
2. Prueba de secretina-colecistoquinina
3. Test de Lundh
4. Sin sondeo duodenal
5. Enzimas en deposiciones

• Quimotripsina
• Elastasa

2. Medición indirecta de función enzimática

• Amilolítica-almidón•Lipolítica-Pancreolauryl,esteatocrito,pérdidadegrasa(vandeKamer)
• Proteolítica-PABA(bentiromida)

 Morfológico

1. Ultrasonido
2. Ecotomografía abdominal
3. Endosonografía
4. Diagnóstico radiológico
5. Rx simple (3 proyecciones)
6. TAC
7. RNM
8. Colangio-pancreato-resonancia (CPRM)
9. (Pancreatoscopia virtual por TAC o RM)
10. Diagnóstico endoscópico
11. Colangio pancreatografía retrógrada endoscópica
12. Pancreatoscopia

• Diagnóstico Diferencial

El cáncer de páncreas es el primer diagnóstico que debe ser considerado en pacientes sospechosos de tener pancreatitis crónica. El diagnóstico diferencial también incluye pancreatitis autoinmune, linfoma y tumores endocrinos pancreáticos. La pancreatitis aguda también puede ser difícil de distinguir de la pancreatitis crónica en algunos pacientes.

• Tratamiento

Dolor Inicial:

 analgésicos y/o espasmolíticos convencionales, con o sin enzimas pancreáticas en dosis alta.

Dolor incontrolable

• Quirúrgicas (descompresión o resección).
• Endoscopia (esfínterotomía pancreática, extracción de cálculos, prótesis) sólo se justifica en presencia de lesiones ductales avanzadas, si existe una estenosis dominante del conducto Wirsung; o con pseudoquistes crónicos.
• Bloqueo del plexo celíaco: por cirugía, radiología intervencional o por endoso-nografía, puede asegurar una analgesia durante 3 a 6 meses.

Insuficiencia exocrina: La Esteatorrea ocurre con una disminución de producción delipasa bajo el 10% de los valores iniciales.  El  tratamiento pretende la recuperación  del  estado  nutricional  normal  del paciente.  Se utilizan  microesferas  enterosolventes de  enzimas  pancreáticas  con  alto  contenido  de  lipasa;  la  dosis  óptima  es  50  a  90.000 Unidades  de  lipasa  con  cada  comida( tratamiento de alto costo).  Asociados con  anti  H2  o bloqueadores  de bomba  de protones aumenta  en algo su efectividad.

 Diabetes mellitus : Una  vez  que  se  manifiesta  la  diabetes,  en  la  gran  mayoría  de  los  casos  debe usarse  insulina.  Debido a la disminución simultánea  de  la  producción  de  glucagón estos  pacientes  tienen tendencia a hipoglicemia y requieren dosis más bajas de insulina.

 Tratamiento de PAI:  Prednisona,  en  dosis  de  30-40  mg/día  reduciéndose de manera paulatimna durante  6-10  semanas, debiendo observarse mejoría en 2 semanas. En algunos casos debe dejarse tratamiento permanente asociado a Azatriopina.

Bibliografía

1. UP TO DATE

• «Clinical manifestations and diagnosis of acute pancreatitis»
• «Predicting the severity of acute pancreatitis»
• «Pathogenesis of acute pancreatitis» 
• «Management of acute pancreatitis».
• «Etiology and pathogenesis of chronic pancreatitis in adults» 
• «Overview of the complications of chronic pancreatitis»
• «Treatment of chronic pancreatitis».

2. Diagnóstico y Tratamiento de las Enfermedades Digestivas,2013: Dr. Juan Carlos Weitz Vattuone Dr.  Zoltán Berger Fleiszig Dr. Samuel Sabah Telias Dr. Hugo Silva Calcagn
3. American College of Gastroenterology Guideline: Management of Acute Pancreatitis. The American Journal of GASTROENTEROLOGY

INTRODUCCIÓN

La isquemia mesentérica es una condición médica infrecuente con una alta tasa de complicaciones, la cual puede estar asociada  a una alta mortalidad. Puede afectar tanto al intestino delgado como intestino grueso y puede ser causado por diversos procesos que reducen el flujo sanguíneo intestinal, como una oclusión arterial, oclusión venosa, o vasoespasmo arterial.

En pacientes con síntomas agudos, caracterizado dentro de lo que se denomina isquemia mesentérica aguda o accidente mesentérico agudo, un diagnóstico rápido podría evitar consecuencias que pueden ser catastróficas como las sepsis, el infarto intestinal y la muerte.

 Corresponden al 0,1% de las admisiones hospitalarias con una alta mortalidad que fluctúa entre el 24% al 94%. Comprende un inadecuado flujo sanguíneo que progresa a daño inflamatorio y eventualmente isquemia de la pared intestinal. El daño intestinal es proporcional a la disminución del flujo sanguíneo mesentérico que puede variar desde lesiones mínimas debido a isquemia reversible, a daño transmural con la consecuente necrosis y perforación intestinal.

Debido a lo infrecuente de esta patología, no existe el conocimiento necesario para describir la historia natural de la isquemia intestinal. Sin embargo, la incidencia de la isquemia mesentérica aguda parece estar subiendo debido, en parte, a la mayor prevalencia de pacientes con enfermedades cardiovasculares y al aumento de sobrevida de pacientes con patologías críticas.

ANATOMÍA

El territorio esplácnico se irriga a través de 3 arterias: el tronco celíaco (TS), la arteria mesentérica superior (AMS) y la arteria mesentérica inferior (AMI), que nacen de la cara anterior de la aorta a la altura de T12, L1 y L3, respectivamente. Por lo general, el tronco celíaco irriga hasta el duodeno, sistema hepatobiliar, páncreas y el bazo; la arteria mesentérica superior irriga el intestino medio (intestino delgado y hasta la mitad derecha del colon transverso); y la arteria mesentérica inferior suministra irrigación al intestino posterior (desde la mitad izquierda del colon transverso hasta el recto). (FIGURA 1-2)

El drenaje venoso se realiza a través de la vena mesentérica superior, vena mesentérica inferior y vena esplénica, que se unen para formar la vena porta.   

Existe una extensa red de circulación colateral que protege al intestino ante episodios transitorios de inadecuada perfusión tisular. Las principales vías colaterales incluyen (FIGURA 3):

• Tronco celíaco y AMS: arcadas pancreaticoduodenales.
• AMS y AMI: arteria marginal de Drummond y arco de Riolano
• AMI y territorio hipogástrico: comunicaciones a través del plexo hemorroidal

Figura 1. Territorio de irrigación de AMS  

Figura 2. Territorio de irrigación de AMI

Figura 3. Colaterales de la circulación esplácnica

El intestino se protege de la isquemia gracias a su abundante red de colaterales, autorregulación del flujo sanguíneo y la capacidad de aumentar la extracción del oxígeno de la sangre. Los territorios que presentan mayor riesgo de hipo perfusión son a nivel del ángulo esplénico y la unión recto sigmoidea.

ETIOLOGÍA, CLASIFICACIÓN Y FACTORES DE RIESGO

La isquemia que afecta el intestino delgado es generalmente referida como isquemia mesentérica, mientras que la isquemia que afecta el intestino grueso es referida como isquemia colónica. Alrededor del 60 al 70% de los casos de isquemia mesentérica corresponden a isquemia mesentérica aguda, correspondiendo el resto tanto a casos de isquemia mesentérica crónica como isquemia colónica. La isquemia mesentérica crónica (IMC) está asociada a enfermedad ateroesclerótica en el 95% de los casos.

La Isquemia mesentérica aguda puede clasificarse en 4 entidades clínicas:

• Embolismo arterial (50%) (IMA embólica): la arteria mesentérica superior es el vaso más susceptible a la embolia arterial. Las causas típicas incluyen infarto al miocardio, estenosis mitral, fibrilación auricular, embolia séptica por endocarditis infecciosa, aneurisma micótico, trombos formados en prótesis o en placas ateromatosas dentro de la aorta.
• Trombosis arterial (15-25%) (IMA trombótica): típicamente ocurren en el origen de las arterias principales debido a una complicación de lesiones ateromatosas preexistentes. Existe un empeoramiento agudo del flujo sanguíneo ya comprometido. También puede ser atribuido a un aneurisma arterial u otra patología vascular como disección, trauma, displasia fibromuscular o vasculitis.
• Trombosis venosa mesentérica (5%) (TVM): hipertensión portal, trauma o sepsis intraabdominal, neoplasias, estados de hipercoagulabilidad.
• Causas no oclusivas (20%) (IMA NO): secundario a condiciones de bajo flujo (shock cardiogénico, sepsis, diálisis e hipovolemia), obstrucción (intususcepción, hernia estrangulada, tumor intraabdominal), trauma o medicamentos (vasoconstrictores como cocaína, epinefrina, vasopresina o ergotamínicos). Se ha descrito también en pacientes sometidos a reparación de coartación aórtica o cirugías de revascularización de isquemia intestinal secundario a obstrucción arterial.

Existen condiciones que predisponen a isquemia intestinal debido a la reducción de la perfusión a nivel intestinal, situaciones que predispongan a embolismo arterial mesentérico, trombosis venosa, trombosis arterial o vasoconstricción. (TABLA 1)

Tabla 1. Condiciones de riesgo asociadas a Isquemia mesentérica

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

Debido a la falta de signos específicos y lo variable de su presentación es diagnosticada frecuentemente en etapas avanzadas. Sin embargo, la isquemia mesentérica aguda debe ser considerada en el diagnóstico diferencial del abdomen agudo y en cualquier cuadro abdominal con cólicos, vómitos y/o diarrea.

Aproximadamente dos tercios de los pacientes con isquemia mesentérica aguda son mujeres con una edad promedio de 70 años. Muchos pacientes tienen historia de enfermedad cardiovascular preexistente. (TABLA 2)

 El dolor abdominal constante, difuso, no localizado o periumbilical y que inicialmente no guarda proporción con los hallazgos del examen físico siguen siendo los síntomas más frecuentes. El dolor post prandial, náuseas y baja de peso ocurre en pacientes con isquemia mesentérica crónica. Esto se debe a que la irritación peritoneal que produce sensibilidad abdominal tarda horas en desarrollarse, y tanto la distensión, rigidez y el colapso hemodinámico pueden tardar días en manifestarse correlacionándose de mejor manera con una perforación la intestinal.

Tabla 2. Escenarios clínicos de los diferentes cuadros isquémicos

LABORATORIO

No hay examen de laboratorio específico para isquemia mesentérica. Sin embargo, pueden ser orientadores.

• Hemograma: Leucocitosis y hemoconcentración debido al tercer espacio que se forma por el intestino isquémico.
• Lactato: puede estar elevado (Sensibilidad de 86% y Especificidad de 44%).
• PCR: aumentada en contexto de la inflamación.
• Gases arteriales: acidosis metabólica, la cual es mayor mientras mayor sea la superficie de intestino isquémico.
• Electrolitos y función renal: puede presentar azotemia pre renal.
• Amilasa: elevada en el 50% de los pacientes.
• Test de hemorragia oculta en deposiciones: en el 25% de los pacientes puede haber sangre oculta en las deposiciones.

IMÁGENES

• Radiografía simple de abdomen: sin utilidad
• Ultrasonido: poca utilidad en el cuadro agudo debido a la distensión abdominal y meteorismo intestinal. Tendría utilidad en el cuadro crónico estudiado de manera electiva.
• AngioTAC: de primera línea en el cuadro agudo, de alta sensibilidad (93%) y Especificidad (96%). Se describen hallazgos que sugieren isquemia intestinal como ateromatosis en arterias intestinales, trombosis, distensión intestinal, engrosamiento de la pared intestinal, liquido intraabdominal y perforación intestinal.
• Arteriografía: solo tiene indicación en casos seleccionados en que se planifica una intervención endovascular. Más cara y demorosa que el AngioTAC. Puede omitir información.  En algunos pacientes es posible realizar procedimientos con vasodilatadores intraarteriales, trombolisis o trombectomía. La decisión de realizar arteriografía debe ser individualizada respecto a la condición clínica del paciente.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

• Gastroenteritis aguda
• Gastroenterocolitis aguda
• Obstrucción intestinal
• Pancreatitis aguda
• Aneurisma de aorta abdominal complicado
• Disección aórtica
• Apendicitis aguda
• Enfermedad biliar complicada
• Perforación de víscera hueca
• Diverticulitis aguda
• Enfermedad inflamatoria intestinal complicada
• Infarto agudo al miocardio
• Trombosis de la vena esplénica
• Pielonefritis aguda

TRATAMIENTO

MANEJO INICIAL

• Hospitalizar
• Monitorización y soporte hemodinámico
• Descompresión gastrointestinal
• Resucitación con fluidos endovenosos, corrección hidroelectrolítica y ácido base
• Toma de exámenes de laboratorio generales
• Evitar Vasopresores
• Analgesia
• Oxigenación para saturar mayor o igual a 95%
• Anticoagulación: frente a un cuadro de isquemia mesentérica aguda para prevenir la formación de trombo y propagación. Ante sospecha de disección aórtica, dosis inicial de Heparina No Fraccionada (HNF) 5000 UI en bolo
• Tratar comorbilidades descompensantes
• Antibióticos parenterales de amplio espectro: cobertura para bacilos gran (-) y anaerobios. Ajustar según cultivos.

MANEJO ESPECÍFICO

• Isquemia mesentérica arterial
• – De causa embólica: embolectomía quirúrgica mediante catéter balón de Fogarty ^R con visualización directa de la viabilidad intestinal y eventual resección intestinal. Se ha descrito además la trombolisis y/o aspiración percutánea del trombo pero con escasas experiencias clínicas reportadas y no han logrado reducir la mortalidad.
• – De causa trombótica: revascularización quirúrgica con material autólogo o endarterectomía y resección del intestino no viable. En casos seleccionados (sin daño transmural, sin alteraciones metabólicas o sépticas) se ha descrito trombolisis con angioplastia endovascular stent, con estrecha monitorización posterior con el fin de evitar la laparotomía la cual se ha relacionado a mayor mortalidad.
• Trombosis venosa mesentérica: reposo intestinal y Anticoagulación (bolo de heparina endovenosa no fraccionada, de 5.000 UI, y luego infusión continua para lograr un TTPA de ± 80 segundos). Si no hay signos clínicos, ni de laboratorio ni en las imágenes, de necrosis intestinal, el paciente no necesita cirugía. Continuar tratamiento ambulatorio con Cumarínicos con rango de INR 2-3. Se recomienda una duración de tratamiento de 6 meses en caso de pacientes con causas reversibles. En caso de pacientes con trombofilia o historia de TVM idiopática el tratamiento requiere extender su duración. Los anticoagulantes orales Novel no han sido estudiado de manera extensa para TVM. Se ha descrito el uso de Trombolisis.
• Isquemia mesentérica no oclusiva: eliminación o corrección de los factores gatillantes y eventual resección intestinal de tejido intestinal no viable.

PREVENCIÓN

• TVM e Isquemia Mesentérica Crónica: modificación de factores de riesgo cardiovascular.
• IMA embólica: tratamiento de arritmias y enfermedades cardíacas.
• TVM: diagnóstico y manejo de eventuales Trombofilias
• IMA NO: optimización de manejo en pacientes de alto riesgo en UPC.

BIBLIOGRAFÍA

1. Manual de Patología Quirúrgica Pontificia Universidad Católica de Chile, Fernando Crovari, Manuel Manzor, Cap. 43, Pág. 503-512.
2. Up to date Mesenteric Ischemic,, MD update: Oct 25, 2017.
3. Bala M et al., Acute mesenteric ischemia: guidelines of the World Society of Emergency Surgery, World J Emerg Surg. 2017 Aug 7;12:38. doi: 10.1186/s13017-017-0150-5. eCollection 2017. Review [PubMed].
4. Mastoraki A et al., Mesenteric ischemia: Pathogenesis and challenging diagnostic and therapeutic modalities, World J Gastrointest Pathophysiol. 2016 Feb 15;7(1):125-30. doi: 10.4291/wjgp.v7.i1.125. Review, PMID: 26909235 [PubMed].
5. Lyon C et al., Diagnosis of acute abdominal pain in older patients, Am Fam Physician. 2006 Nov 1;74(9):1537-44. Review. PMID: 17111893 [PubMed].
6. Hirsch AT et al., American Association for Vascular Surgery; Society for Vascular Surgery; Society for Cardiovascular Angiography and Interventions; Society for Vascular Medicine and Biology; Society of Interventional Radiology; ACC/AHA Task Force on Practice Guidelines Writing Committee to Develop Guidelines for the Management of Patients With Peripheral Arterial Disease; American Association of Cardiovascular and Pulmonary Rehabilitation; National Heart, Lung, and Blood Institute; Society for Vascular Nursing; TransAtlantic Inter-Society Consensus; Vascular Disease Foundation. Circulation. 2006 Mar 21;113(11):e463-654. Review. No abstract available. PMID: 16549646 [PubMed – indexed for MEDLINE].
7. Russell CE, Wadhera RK, Piazza G. Mesenteric venous thrombosis. Circulation. 2015 May 5;131(18):1599-603. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.114.012871. Review. No abstract available. PMID: 25940967. [Pubmed].

Introducción

El esófago de Barret (EB) es una condición adquirida en la que el epitelio escamoso estratificado que recubre el esófago distal es reemplazado por epitelio intestinal, como consecuencia de la Enfermedad por Reflujo Gastroesofágico (ERGE). Se trata de una metaplasia con potencial oncogénico, ya que predispone a desarrollar adenocarcinoma de esófago (ADC), siendo 20 a 60 veces más frecuente el desarrollo de ADC en este grupo  que en la población general.

Epidemiología

La edad promedio de diagnóstico del EB es de 50-60 años y se describe que es entre 2 a 3 veces más frecuente en hombres que en mujeres. En la población adulta occidental  la prevalencia es entre el 1.6-6.8%. Puede presentarse en niños, pero es muy infrecuente, sobre todo en menores de 5 años. La prevalencia de EB en la población negra e hispánica parece ser menor que en la población blanca. Los estudios realizados en autopsias sugieren que la mayoría de los casos son asintomáticos y que no son diagnosticados durante la vida de los pacientes. La incidencia de ADC ha aumentado progresivamente en los últimos años, por lo que se han investigado nuevas herramientas para el diagnóstico precoz.

Factores de riesgo

Para el desarrollo de EB se requiere de predisposición genética asociado a exposición ambiental, al igual que otras condiciones premalignas. Dentro de los factores de riesgo y asociaciones al desarrollo de EB se encuentran:

• ERGE: Principal factor de riesgo. El 10 al 15% de todos los pacientes con ERGE presentarán Esófago de Barrett durante su evolución. Además, en relación a esta enfermedad, se ha asociado al desarrollo de EB una historia de síntomas de reflujo de inicio precoz, duración prolongada de síntomas, aumento de la intensidad de síntomas en supino, presencia de complicaciones del ERGE.
• Edad avanzada.
• Sexo masculino.
• Tabaquismo.
• Obesidad.
• Agregación familiar: no existe claridad de si se debe a predisposición genética o factores ambientales.

Patogénesis

El EB es el resultado de del daño  provocado por el reflujo patológico sobre la mucosa esofágica, lo que estimularía la diferenciación de células madres hacia un fenotipo de tipo intestinal o bien induciría factores de transcripción que trasformarían células escamosas en columnares. Se han descrito como responsables alteraciones cromosómicas, mutaciones genéticas y metilación del DNA, las cuales silenciarían un gen supresor de tumores. Estudios in vitro sugieren que la exposición episódica de la mucosa esofágica al ácido puede producir daños al ADN, estimular la hiperproliferación y suprimir la apoptosis.

Cuadro Clínico

El EB no causa síntomas, por lo que el cuadro clínico de estos pacientes es similar a quienes padecen de ERGE sin EB. Por esta razón la Asociación Americana de Gastroenterología ha sugerido que todo paciente mayor de 50 años con ERGE debe ser evaluado por lo menos una vez con endoscopía.

Diagnóstico

El diagnóstico se realiza mediante endoscopía y morfológicamente se observa como una extensión del epitelio gástrico por sobre la línea Z (Unión de epitelio gástrico y esofágico). Su confirmación es a través de histología que evidencia metaplasia columnar con células caliciformes.

Se puede clasificar según su longitud en EB largo, con longitud de la metaplasia mayor o igual a 3 cm, o EB corto, con longitud menor a 3 cm.

La clasificación de Praga caracteriza la extensión de la metaplasia incluyendo longitud máxima de lengüeta (M) y la extensión circunferencial (C).

Figura 1. Clasificación de Praga (Ramírez, 2015)

Figura 2. Esófago de Barrett mostrando el área de extensión circunferencial (C) y la extensión máxima (M). (Quera, 2008).

Todas las lesiones visibles deben describirse según la clasificación de París, que caracteriza las lesiones según su morfología en elevadas, planas o deprimidas.

Figura 3. Clasificación de París. (Ramírez, 2015).

Riesgo de Malignización

La ERGE y el EB son los principales factores de riesgo  de ADC. Factores que podrían contribuir al aumento de la incidencia de ADC en los últimos años son el aumento de la obesidad central, disminución de la infección por Helicobacter pilory y una dieta con mayor contenido de nitratos.

En estudios iniciales se correlacionaba EB largo a mayor riesgo de ADC en comparación con EB corto. Sin embargo estudios actuales no han podido confirmar que la diferenciación de longitud tenga importancia en el pronóstico o manejo.

En los pacientes que presentan displasia de alto grado (DAG) la tasa de desarrollo de cáncer es de 4 a 8% al año. Para pacientes con displasia de bajo grado (DBG) el riesgo de cáncer es tan mal definido  que no es posible proporcionar una estimación precisa.

Manejo y vigilancia

El manejo involucra tres componentes: tratamiento de ERGE asociada, vigilancia endoscópica y tratamiento de la displasia.

A. Tratamiento de ERGE asociada: El paso inicial es la eliminación de los síntomas de reflujo  y la mejoría de la esofagitis endoscópica. Consiste en modificaciones del estilo de vida (pérdida de peso, evitar posición supina 2-3 hrs después de comidas, eliminar alimentos que intensifiquen el reflujo) y en el uso de inhibidores de la bomba de protones.

B. Vigilancia endoscópica: Su recomendación se debe a que podría disminuir la mortalidad, aunque no se ha demostrado por ensayos prospectivos. Por otra parte, el cáncer de esófago es una causa poco frecuente de muerte en pacientes con EB, ya que estos pacientes fallecen por otras comorbilidades antes que ADC.

Actualmente la Asociación Americana de Gastroenterología indica que no existe evidencia de beneficio en realizar screening endoscopico en pacientes ERGE sin factores de riesgo. Sin embargo lo recomienda en caso de existir edad mayor a 50 años, sexo masculino, raza blanca, hernia hiatal, elevado índice de masa corporal, ERGE crónico u obesidad de predominio intraabdominal.

Si no existe displasia se recomienda realizar endoscopía cada 3-5 años, en DBG cada 6-12 meses y en DAG, en ausencia de erradicación, cada 3 meses.

Se han propuesto marcadores moleculares y múltiples técnicas endoscópicas (colorantes, endoscopía, etc.) como métodos de vigilancia, sin embargo no han sido probados para uso clínico de rutina o no han demostrado proporcionar información adicional.

C.Tratamiento de la displasia: Se recomienda que pacientes con DAG se realice terapia de erradicación endoscópica con ablación por radiofrecuencia, terapia fotodinámica y/o resección mucosa endoscópica. La esofagectomía y adenectomía se asocia a complicaciones graves en 30-50% de los casos y no garantiza la curación del tumor que ya ha hecho metástasis, por lo que su realización se restringe a casos muy particulares.

Bibliografía:

• American Gastroenterological Association Medical Position Statement on the Management of Barrett’s Esophagus. Gastroenterology 2011; 140: 1084-1091. Pagina Web: http://www.gastrojournal.org/article/S0016-5085(11)00084-9/pdf
• Quera R., Valenzuela J. Esofago de Barrett: La antesala del adenocarcinoma de esófago. REV. MED. CLIN. CONDES. 2008; 19(4) 316 – 321.
• Ramírez MA, Fluxá F. Esófago de Barrett: Revisión de la Literatura. REV. MED. CLIN. CONDES. 2015; 26(5) 557 – 564.
• Manual de Patología Quirúrgica, Fernardo Crovari. Editorial Ediciones UC, textos universitarios, PUC.

ABDOMEN AGUDO

Nivel de manejo del Médico General: Diagnóstico específico, Tratamiento inicial, Seguimiento derivar.

Epidemiologia e importancia

El dolor abdominal agudo comprende entre el 5-10% de las consultas en el Servicio de Urgencias. Al alta el diagnóstico más frecuente es el dolor abdominal inespecífico, de los cuales, el 80% presenta mejoría de la sintomatología en dos semanas.

Los pacientes de edad avanzada que consultan en el servicio de urgencias por dolor abdominal agudo tienen 6-8 veces más mortalidad que los pacientes más jóvenes.

Clasificación de las causas de dolor abdominal agudo

A continuación, se realiza una revisión de las causas más frecuentes de abdomen agudo. Para su compresión se clasificarán las causas de dolor abdominal agudo de la siguiente forma:

• Causas potencialmente mortales
• Causas frecuentes en población general
• Causas frecuentes en población especial

1. Causas potencialmente mortales:

Aneurisma de la aorta abdominal

El aneurisma de la aorta abdominal es una dilatación permanente y focal de la aorta que implica a las tres capas de la pared arterial y que supera en un 50% su diámetro normal. Su localización más frecuente es infra-renal, entre las arterias renales y la bifurcación aorto-ilíaca.

Dentro de los factores de riesgo más importantes destacan: el tabaquismo, el sexo masculino, la edad sobre 55 años, historia familiar e hipertensión arterial.

La mayoría de los aneurismas son asintomáticos y ser diagnosticados de forma incidental por Imagenologia. Al incrementar su tamaño muchos pacientes refieren dolor abdominal o lumbago crónico o aparición de una masa pulsátil en abdomen.

Clínica: La sospecha de rotura de aneurisma de aorta abdominal se sustenta en la triada:

• Antecedente de aneurisma abdominal o masa abdominal pulsátil
• Abdomen agudo
• Inestabilidad Hemodinámica.

Exámenes diagnósticos: TAC de abdomen (sensibilidad del 90%)

Tratamiento:

• Mantener PAS < 120 mmHg y FC < 60 lpm
• Avisar a cirugía vacular para procedimiento Endovascular de urgencias. 

Isquemia mesentérica

Corresponde al trastorno agudo de la circulación del intestino, el cual puede evolucionar a infarto intestinal. Causa poco frecuente de abdomen agudo con una incidencia de 9 por cada 100.000 ingresos. Mortalidad del 20-80% dependiendo de la edad del paciente y el tiempo de evolución.

La zona más afectada es la arteria mesentérica superior.

Clasificación etiológica y frecuencia:

• Isquemia mesentérica arterial:
  • Isquemia mesentérica arterial oclusiva: según la causa de la oclusión:
    • Embolia arterial oclusiva (50%)
    • Trombosis arterial mesentérica (25%)
  • Isquemia mesentérica arterial no oclusiva (20%)
• Trombosis venosa mesentérica (< 10%)

Embolia arterial: el 90% de los émbolos son de origen cardiogenico (fibrilación auricular, valvulopatias, prótesis valvulares, endocarditis con vegetaciones, etc). El resto de los émbolos puede ser originado en la aorta a partir de trombos formados en placas ateromatosas.

Trombosis arterial: es una complicación de una ateromatosis aorto visceral. En el 50% de los casos, la placa ateromatosa reduce progresivamente el flujo sanguíneo, causando la angina mesentérica, es decir, dolor abdominal recurrente post prandial asociado a baja de peso significativa. En general estos pacientes tienen enfermedad ateromatosa en otros sitios: enfermedad coronaria, cerebrovascular o periférica)

Isquemia mesentérica no oclusiva: disminución importante del flujo sanguíneo por un estado de bajo debito cardiaco. Algunas causas incluyen hipovolemia, Infarto al miocardio, insuficiencia cardiaca, Shock de cualquier etiología, etc.

Trombosis venosa mesentérica: oclusión trombotica de vena porta producto de un estado de hipercoagulabilidad. En general se manifiesta en pacientes más jóvenes con sintomatología más arrastrada. Siempre buscar una causa de hipercoagulabilidad: trombofilias, factores protromboticos, factores infecciosos locales. 

Clínica:

• Dolor abdominal de tipo cólico intenso con examen abdominal sin signos patológicos importantes, típico de pacientes sobre 60 años
• Náuseas, vómitos, diarrea (75%)

En un comienzo los signos al examen físico están ausentes. Si el paciente presenta distensión abdominal, dolor difuso, signos de irritación peritoneal y hematoquezia, indica evolución de una isquemia mesentérica hacia un infarto transmural (diagnóstico tardío). Concordante a la fase anterior, también se puede presentar inestabilidad hemodinámica, alteración de conciencia y fiebre.

Si la clínica anterior está enmarcada en un contexto de cardiopatía emboligenica o falla de bomba, la probabilidad diagnostica es mayor.

Exámenes diagnósticos:

• Hemograma: leucocitosis con desviación izquierda y hemoconcentración por formación de tercer espacio
• Gases arteriales: acidosis metabólica
• Lactato: sensibilidad 90-96% y especificidad 60-87%, es decir, con lactato normal el diagnostico de isquemia mesentérica es poco probable.
• Electrolitos y función renal
• PCR elevada
• Angio TAC: gold estándar (sensibilidad 93% y especificidad 96%). Identifica el sitio y el tipo de obstrucción (arterial o venosa)

Tratamiento inicial:

• Ingreso en una UCI para monitorización hemodinámica y resucitación.
• Reposo intestinal
• Anticoagulación: administrar una dosis inicial de heparina no fraccionada en bolo de 5000 UI
• Oxigeno
• Hidratación
• Evitar vasopresores: perpetuán la isquemia. En caso de ser necesario preferir dobutamina.
• Tratar las comorbilidades descompesantes: arritmias, insuficiencia cardiaca, infarto al miocardio.
• Analgesia
• ATB endovenoso de amplio espectro con cobertura para gram negativos y anaerobios.

Tratamiento específico:

• Isquemia mesentérica arterial embolica: embolectomía quirúrgica. Si el paciente es rescatable, la revascularización SIEMPRE debe preceder a la resección intestinal. Luego de revascularizar se debe evaluar la viabilidad intestinal (pulso en las arcadas intestinales y flujo arterial en el borde mesentérico). Si existe una zona de intestino con viabilidad dudosa, se puede dejar al paciente laparotomizado y re explorar en 6 horas (second – look)
• Isquemia mesentérica arterial trombotico: si existe evidencia clínica/laboratorio de necrosis de asa intestinal (inestabilidad hemodinámica, fiebre, distensión abdominal, leucocitosis persistente, acidosis metabólica, etc) se debe revascularizar mediante puente con material antólogo o endarterectomia y posterior resección de intestino no viable. Si persiste una zona con viabilidad dudosa, se puede dejar al paciente laparotomizado y re explorar en 6 horas.

Si no hay evidencia de necrosis de asa intestinal, se puede realizar revascularización endovascular por vía percutánea mediante stent o angioplastia. Como el paciente no es laparotomizado, la revitalización de asas requiere de estrecha monitorización clínica y de laboratorio.

• Trombosis venosa mesentérica: el tratamiento principal es la anticoagulacion con bolo inicial de HNF 5000 UI y luego infusión continua para lograr un TTPA de 80 segundos. Si el paciente es dado de alta, se puede realizar traslape a Anticoagulante oral.

Perforación de Víscera Hueca

La causa más frecuente de perforación es la úlcera péptica gastroduodenal.

Dentro de los factores de riesgo destacan:

• Consumo de tabaco
• AINES
• Infección por helicobacter pylori

La presentación típica es la de un dolor abdominal de comienzo súbito e intensidad extrema principalmente a nivel de epigastrio, con irradiación hacia ambos hipocondrios y posteriormente de forma difusa, que se acompaña de rápido deterioro del estado general con inestabilidad hemodinámica y signos de irritación peritoneal.

Exámenes diagnósticos:

• Radiografía de abdomen simple en bipedestación: neumoperitoneo
• TAC de abdomen: indicado ante sospecha clínica con radiografía no concluyente.

Tratamiento: 

• Reposo digestivo
• Hidratación
• SNG
• Biopsia –exéresis de la ulcera (opcional)
• Sutura primaria y epiploplastia

Obstrucción intestinal

Las causas de obstrucción intestinal dependen del segmento estudiado:

• Intestino delgado (80%)
  • Adherencias o Bridas(60%): principalmente secundario a cirugía colorrectal
  • Neoplasias
  • Hernias
• Intestino grueso (15%):
  • Cáncer de colon
  • Diverticulitis
  • Vólvulos

Fisiopatológicamente se produce acumulación de gas y liquido por proximal al sitio de obstrucción. Esto genera aumento del peristaltismo para vencer la obstrucción, produciendo un dolor tipo cólico. Aumenta la presión intraluminal e intramural, con edema de pared y finalmente generando un tercer espacio, lo que contribuye a aumentar la distensión abdominal y con ello incrementar los vómitos y la deshidratación que perpetuán los trastornos hidroelectroliticos y la falla renal.  A su vez, el edema de pared produce isquemia intestinal, con lo cual aumenta la translocación bacteriana, con la posibilidad de perforación y sepsis.

Clínica: dolor abdominal difuso tipo cólico, vómitos, ausencia de eliminación de gases y heces y distensión abdominal.

Las obstrucciones del intestino delgado suelen provocar vómitos paroxísticos, episodios de dolor a intervalos de pocos minutos y escasa distensión abdominal. En la obstrucción del colon predomina la distensión abdominal, el vómito aparece más tardíamente y el intervalo entre los episodios de dolor abdominal suele ser más prolongado.

Al examen físico destaca: signos de deshidratación, timpanismo, aumento de RHA, bazuqueo (acumulación de líquido en asas intestinales, lo cual orienta a íleo prolongado).

Aproximadamente el 30% de los casos evoluciona a compromiso vascular del asa afectada. Sospechar en caso de aumento importante del dolor, signos de irritación peritoneal, compromiso hemodinámica y fiebre.

Exámenes diagnósticos:

• Laboratorio:
  • Parámetros inflamatorios elevados
  • Falla renal y acidosis metabólica
• Imagenología:
  • Radiografía simple de abdomen: debe ser tomada decúbito (permite ver el gas por proximal a la obstrucción) y de pie (permite ver los niveles hidroaereos)
  • TAC con contraste: corresponde al gold estándar: permite identificar el nivel de obstrucción, la causa y las complicaciones de forma precoz.

Tratamiento: Se puede intentar tratamiento médico en caso de pacientes estables:

• Hidratación
• Sonda vesical: calcular el balance hídrico
• ATB de amplio espectro
• Reposo digestivo
• Descompresión gastrointestinal: mediante una sonda nasogástrica

Indicaciones de cirugía:

• Obstrucción intestinal complicada
• Obstrucción intestinal en asa ciega
• Obstrucción intestinal de colon
• Obstrucción por neoplasia
• Obstrucción por hernia atascada o estrangulada

Si en intestino delgado la obstrucción intestinal es simple se puede intentar tratamiento médico. Las dos condiciones para cirugía en este caso son:

• Obstrucción intestinal por > 12-24 horas con tratamiento medico
• Compromiso isquémico-gangrenoso

Embarazo ectópico

El embarazo ectópico se define como la implantación del huevo fertilizado fuera del útero y es una de las causas más frecuentes de morbimortalidad materna en el primer trimestre del embarazo. Algunos antecedentes como la enfermedad inflamatoria pélvica, el embarazo tubárico previo o la cirugía pélvica, así como el dispositivo intrauterino (DIU) constituyen claros factores de riesgo, pero realmente éstos solo aparecen en el 50% de los casos.

Clínica: La tríada típica consiste en dolor abdominopélvico unilateral de comienzo brusco y de gran intensidad, sangrado vaginal y amenorrea (50% de los casos).

El diagnóstico se basa en la determinación de los niveles de β-HCG (generalmente por debajo de lo que corresponde a su edad gestacional y los datos que proporciona la ecografía endovaginal.

Desprendimiento de placenta

El desprendimiento de placenta es una urgencia obstétrico-ginecológica que cursa con dolor abdominal o de espalda, acompañado de hemorragia vaginal y contracciones uterinas. Cuando el desprendimiento afecta al menos al 50% de la placenta, la vida de la madre y del feto está amenazada. Típicamente aparece en mujeres hipertensas (al menos en un 40% de ocasiones). Otros factores de riesgo incluyen el abuso de cocaína o de alcohol, tabaquismo, traumatismos y la edad avanzada de la mujer gestante.

       II.  Causas frecuentes:

Colelitiasis

Corresponde a la presencia de cálculos biliares en la vesícula. El 45% de la población se mantiene asintomático.

Los factores de riesgo asociados son: Sexo femenino, obesidad, uso de anticonceptivo, hipertrigliceridemia, baja de peso importante, diabetes mellitus y ascendencia Mapuche. 

La sintomatología asociada a esta condición se denomina cólico biliar: dolor epigástrico irradiado a hipocondrio derecho tipo cólico, con náuseas y vómitos, asociado a distensión abdominal, gatillado en general por el consumo de comidas grasas. Posee una duración limitada de 1-5 horas.

Exámenes diagnósticos: Ecografía Abdominal (95% de sensibilidad) se evidencian imágenes hiperecogénicas en el lumen vesicular con sombra acústica sin signos de colecistitis. Sospechar complicación (colecistitis, coledocolitiasis, colangitis) si:

• Fiebre
• Síntomas colestásicos: ictericia, coluria, prurito.
• Duración del cuadro por más de 6 horas.

Tratamiento (GES 35-49 años): En Chile este grupo de pacientes debe ser colecistectomizado.

 Colecistitis aguda

Inflamación aguda de la vesícula producto de la impactacion de un cálculo en el bacinete. Se presenta con dolor en hipocondrio derecho de 12-24 horas, náuseas, vómitos, anorexia y fiebre moderada (Progresión de un cólico biliar, refractario a tratamiento).

Si existen síntomas colestásicos asociados pensar en coledocolitiasis subyacente.

En la ecografía abdominal los hallazgos sugerentes son: litiasis biliar impactada en bacinete, barro biliar, edema perivesicular, engrosamiento de la pared (> 4 mm) y signo ecográfico de Murphy.

Tratamiento:

• Hidratación
• Analgesia
• Régimen cero
• ATB de amplio espectro: Ceftriaxona + Metronidazol. Las duraciones del tratamiento dependen de los hallazgos intraoperatorios.
• Colecistectomía laparoscópica en las primeras 48 horas.

Coledocolitiasis

Corresponde a la presencia de cálculos en el colédoco o conducto hepático común.

Síntomas: Se manifiesta con dolor en hipocondrio derecho, náuseas, vómitos y síntomas colestásicos.

Exámenes diagnósticos:

• Ecografía abdominal: tiene baja sensibilidad para detectar cálculos en vía biliar (30%), sin embargo, es orientativo la dilatación de la vía biliar > 6 mm. 
• Pruebas hepáticas alteradas con patrón colestásico

Tratamiento: alternativas de extracción de cálculos de vía biliar:

• ERCP: resolutiva en el 75% de los casos
• Exploración transcistica de la vía biliar.
• Coledocotomia mas instalación de sonda T
• Rendez vous

Colecistectomía 1-2 días después del drenaje de la vía biliar.

Colangitis

Corresponde a la infección de la vía biliar producto de un factor obstructivo. La microbiología en general corresponde a bacilos Gram negativos anaerobios.

Clínica: La clínica se manifiesta con la triada de Charcot (ictericia, dolor en hipocondrio derecho y fiebre) a lo cual se pueden sumar signos de sepsis, es decir, compromiso hemodinámica y compromiso de conciencia (Pentada de Reynolds).

Exámenes diagnósticos:

• Hemograma y PCR: leucocitosis + parámetros inflamatorios elevados
• Patrón colestásico
• Colangioresonancia

Tratamiento: consiste en volumen, ATB biasociados (ceftriaxona + Metronidazol) y drenaje precoz de la vía biliar (elemento más importante del tratamiento). Lo preferible es el drenaje mediante endoscopio. Si no es posible desobstruir, se debe instalar una prótesis que permita el drenaje.

Pancreatitis Aguda

Corresponde al proceso inflamatorio agudo del páncreas. El curso clínico es variable, desde presentaciones benignas que remiten con tratamiento médico, hasta complicaciones graves con necesidad de intervención quirúrgica.

Entre las causas más frecuentes en Chile destacan:

• 1) Enfermedad biliar: Responsable del 75% de los casos
• 2) Consumo excesivo del alcohol (15-20%)
• 3) Hipertrigliceridemia sobre 1000-2000 mg/dl
• 4) Obstructivas: tumor periampular, páncreas divisum, páncreas anular, disfunción de esfínter de Oddi.
• 5) Fármacos: azatriopina y drogas antirretrovirales
• 6) Post ERCP
• 7) Hipercalcemia

Clínica:

Dolor abdominal en hemiabdomen superior irradiado en faja acompañado de náuseas y vómitos, pudiendo estar asociado a fiebre, compromiso de conciencia, shock y signos de irritación peritoneal.

Al examen físico puede destacar el signo de Mayo Robson (dolor a la palpación del angulo costo lumbar posterior izquierdo), signo de Grey Turner (Equimosis en flanco) y de Cullen (Equimosis periumbilical), estos últimos indican pancreatitis necrohemorragica de peor pronóstico.

Diagnóstico:

Se requiere la presencia de al menos 2 de los siguientes tres criterios:

• Cuadro clínico compatible
• Elevación de enzimas pancreáticas: Niveles de amilasa y/o Lipasa > 3 veces el valor normal
• Imagen compatible: TAC de abdomen con contraste, RNM de abdomen o ecografía abdominal.

Tratamiento:

• Hospitalizar
• Reposición de volumen y electrolito por vía endovenosa
• Reposo pancreático: restringir ingesta de alimentos por vía oral.
• Analgesia (Evitar uso de morfina por contracción de esfínter de Oddi)

Apendicitis aguda

Constituye la urgencia quirúrgica más común (una de cada diez personas la padecerá a lo largo de su vida), afecta por igual a ambos sexos y es más frecuente en la adolescencia y más rara en lactantes y ancianos.

Corresponde a la inflamación del apéndice cecal condicionada por la obstrucción de su lumen.

Las causas de apendicitis pueden ser:

• Impactación de fecalitos (lo más frecuente)
• Hiperplasia linfoide
• Semillas
• Carcinomatosis
• Parásitos intestinales

Clínica:

• Dolor abdominal en epigastrio con posterior migración a cuadrante inferior derecho: la clínica de dolor migratorio apoya el diagnostico, por lo cual dudar de este si el dolor inicia bruscamente en fosa iliaca derecha. 
• Anorexia y vómitos (75%): son los síntomas más frecuentes. Dudar del diagnóstico si es que no están presentes.

Otros síntomas de menor prevalencia: constipación, diarrea, sintomatología urinaria baja.

Al examen físico:

• Leve alza térmica y taquicardia
• Dolor abdominal de rebote
• Defensa muscular (70%)
• Signos de irritación peritoneal (75%)
  • Signo de Blumberg: indica irritación peritoneal
  • Signo de Rovsing: dolor en fosa iliaca derecha al comprimir la fosa iliaca izquierda. Indicativo de irritación peritoneal.
  • Signo del Psoas: reproducción del dolor al extender el muslo derecho.
  • Signo del Obturador: dolor producto de rotación interna pasiva del muslo mas flexión.

Estos síntomas típicos, a menudo se ven modificados, debido a localizaciones atípicas del apéndice. Tal es el caso de la apendicitis retrocecal que puede cursar sin signos peritoneales o el de la apendicitis pelviana que puede cursar con síntomas urinarios o diarrea.

Exámenes diagnósticos: Importante es considerar que el diagnóstico es principalmente clínico.

• Hemograma y PCR: leucocitosis y PCR elevada (si los parámetros inflamatorios son muy elevados pensar en complicación)
• EOC: considerarlo en el diagnóstico diferencial
• Imagenología: útil en caso de duda diagnostica: niños, embarazadas, ancianos y mujeres en edad fértil.
  • Ecografía abdominal: Sensibilidad 55-96% / Especificidad 85-98%. Los criterios utilizados:
    • Apéndice dilatado > 6 mm
    • Apéndice no compresible o fijo
    • Aumento del flujo vascular
    • Apendicolito: No es útil si es un hallazgo aislado sin los otros signos
    • Inflamación periapendicular: engrosamiento de pared, inflamación de grasa periapendicular y líquido libre periapendicular.
    • Signos de perforación: absceso/flegmón.
  • TAC con contraste: útil en obesos y ancianos.
    • Apéndice > 6 mm
    • Refuerzo parietal anómalo
    • Apendicolito
    • Inflamación periapendicular
    • Signos de perforación: flegmón, absceso, gas extraluminal, defecto de pared.

Tratamiento:

• Reposo digestivo
• Hidratación
• Analgesia y antieméticos
• ATB: ceftriaxona + Metronidazol: si posterior a la Apendicectomía
  • Apendicitis simple: Suspender los ATB
  • Apendicitis complicada: Mantener ATB por 5-7 días
• Apendicectomía: Clásica o laparoscópica 

Diverticulitis

Corresponde a la inflamación de uno o más divertículos. Se puede clasificar en dos tipos:

• Simple (75%): La mayoría responde a terapia medica
• Complicada (25%): se producen abscesos, fistulas, obstrucción o perforación.

Se manifiesta con dolor abdominal en cuadrante inferior izquierdo, cambio en el hábito intestinal (Constipación 50%; diarrea 25-35%), náuseas y vómitos, distensión abdominal y síntomas urinarios (10-15% producto de inflamación de estructuras adyacentes a la zona afectada).

Examen diagnóstico: TAC de abdomen con contraste. Algunos signos observados:

• Aumento de la densidad de los tejidos dentro de la grasa pericolónica
• Divertículos colónicos
• Engrosamiento parietal segmentario del colon

Tratamiento: Diverticulitis no complicada:

• Dieta de líquidos claros
• ATB orales de amplio espectro por 7-10 días. Se sugiere comenzar con una dosis iniciar de carga endovenosa y posteriormente continuar con terapia oral.

Se debería observar mejoría dentro de 48-72 horas posterior al inicio del tratamiento. Acorde a la evolución, se puede progresar paulatinamente en la dieta

Se requiere hospitalización si:

• Mala tolerancia oral
• Dolor severo que requiera analgesia parenteral
• Falla en el tratamiento ambulatorio: dolor o fiebre persistente
• Pacientes de edad muy avanzada, inmunocomprometidos o usuarios de corticoides.

Tratamiento en paciente hospitalizado:

• Reposo digestivo
• Hidratación
• Analgesia
• ATB endovenosos: iniciar de forma empírica lo antes posible con previa toma de cultivos.

Si el paciente evoluciona sin síntomas sistémicos de sepsis, sin dolor espontaneo y leve a la palpación, se puede reiniciar el régimen en 48-72 horas. Si logra tolerar el inicio del régimen, se puede dar de alta y completar el tratamiento ATB de forma oral en su domicilio (7-10 días).

Una vez resuelto el episodio, se debe mantener una dieta alta en fibras y realizar una colonoscopia para descartar otros diagnósticos (Cáncer colorrectal principalmente).

Si luego de instaurado el tratamiento, el paciente se deteriora clínicamente y los parámetros inflamatorios siguen al alza, sospechar complicaciones y realizar un nuevo TAC con contraste.

Indicaciones de cirugía de urgencias (15-30%):

• Perforación con peritonitis fecal
• Perforación con peritonitis purulenta
• Sepsis no controlada
• Absceso sin posibilidad de drenaje bajo TAC
• Obstrucción intestinal
• Deterioro clínico o falla en la terapia medica

        III.  Causas frecuentes en población especial

 Sexo femenino

Importante es considerar como diagnóstico diferencial de abdomen agudo las patologías ginecológicas, entre estas salpingitis agudas, torsión ovárica, embarazo ectópico y patología inflamatoria pélvica. Por ello cobra importancia los antecedentes como la fecha de última menstruación, antecedentes obstétricos, conducta sexual de riesgo y uso de dispositivos intrauterinos. En estos casos, puede ser necesario un test de embarazo, cultivo de secreción vaginal y ecografía endovaginal para completar el estudio.

Adultos mayores

Un tópico importante es que los adultos mayores presentan en general patologías más graves. Aproximadamente un 30% requiere de resolución quirúrgica (obstrucción intestinal, isquemia mesentérica, aneurisma abdominal roto) y un 50% se debe hospitalizar.

Los pacientes adultos mayores a menudo no presentan los mismos signos y síntomas de enfermedad característicos de individuos más jóvenes. Los pacientes mayores pueden no tener fiebre o valores anormales de laboratorio con etiologías infecciosas para el dolor abdominal. La frecuencia del diagnóstico erróneo del abdomen agudo en pacientes de edad avanzada es alta y se asocia con mayores tasas de mortalidad que en pacientes más jóvenes. A modo de ejemplo, solo el 47% de los adultos mayores con ulcera gastroduodenal perforada presenta dolor abdominal agudo y solo el 21% presenta signos peritoneales.

Se debe mantener un nivel de sospecha particularmente elevado en pacientes inmunosuprimidos (incluidos aquellos que toman agentes inmunosupresores o que presenten comorbilidades que afectan la función inmunitaria, como la diabetes o la insuficiencia renal) y los ancianos, en los que los signos clásicos de irritación peritoneal pueden estar atenuados. 

Pacientes inmunocomprometidos

Entre estos se incluyen pacientes VIH, trasplantados, en tratamiento con quimioterapia, diabéticos o usuarios de corticoides. En contexto de neutropenia pueden tener menos sintomatología asociada a una inflamación visceral, por lo cual la primera manifestación puede ser la de una sepsis en su fase ya avanzada. Debido a lo anterior, este grupo de pacientes en general requiere de hospitalización para completar estudio. En pacientes VIH algunas causas de dolor abdominal que debe ser considerado son:

• Enterocolitis neutropénica aguda
• Perforación de intestino grueso por CMV
• Obstrucción de intestino delgado por linfoma, sarcoma de Kaposi o micobacterias atípicas
• Enfermedad del tracto biliar por CMV
• Pancreatitis aguda asociada al consumo de antirretrovirales.

Bibliografía

• Up to date Evaluation of abdominal pain in the HIV-infected patient C Mel Wilcox, MD  Aug 18, 2015.
• Manual de Patología Quirúrgica PUC
• Dolor abdominal Agudo Miguel A. Montero Servicio de Cirugia General y Digestiva, Unidad de Gastroenterologia y Hepatologia, Hospital San Jorge, Huesca
• Dolor Abdominal en Urgencias Raúl Betancur G. Servicio de Emergencia HCUCH 

Nivel de conocimiento del médico general: Diagnóstico Sospecha Tratamiento Inicial Seguimiento Derivar

Este tema se dividira en Cancer de vesicula biliar y cancer de via biliar (Colangiocarcinoma)

1. Cáncer de Vesícula Biliar

Introducción

El cáncer de vesícula biliar (CaV) es una enfermedad maligna que se origina en las células que conforman el órgano nombrado. Existen varios tipos histológicos de acuerdo a la línea celular que origina la proliferación maligna, siendo el más importante por prevalencia, el adenocarcinoma (representa en torno al 90%), particularmente el de tipo papilar, que representa al 6% de todos los cánceres de vesícula biliar.

En Chile es una enfermedad de alta prevalencia, y se produce habitualmente asociado a enfermedad litiásica con diagnóstico tardío, con el peor pronóstico de todos los cánceres gastrointestinales y hepatobiliares, presentando una alta mortalidad asociada a nivel mundial. Representa el 46% de las neoplasias del tracto biliar.

El pobre pronóstico asociado al CaV se debe principalmente a los estadíos avanzados de la enfermedad al momento del diagnóstico, ello por la posición anatómica de la vesícula y por la inespecificidad de los síntomas que presenta.

Epidemiologia

El cáncer de vesícula biliar es una enfermedad poco frecuente en el mundo y altamente letal. Las tasas más altas pueden encontrarse en Chile, Bolivia, Ecuador, India, Pakistán, Japón y Corea.

Chile posee la más alta incidencia de CaV del mundo (mujeres 27,3 y hombres 12,3 por cada cien mil habitantes), y una de las mortalidades más altas del mundo. En las últimas tres décadas se ha evidenciado un aumento sostenido en la tasa de mortalidad por este cáncer. En todos los grupos de edad la mortalidad afecta en mucha mayor proporción a mujeres que a hombres (en torno a 2-6:1), siendo la primera causa de muerte en la mujer chilena sobre el cáncer de mama, el pulmonar y de cérvix. La incidencia aumenta con la edad y se diagnostica más frecuentemente entre la sexta y séptima década de la vida.

El año 2001 el cáncer vesicular, constituyó el 2,2% de todas las muertes del país y el 9,9% de todas las defunciones por cáncer, mientras que el 2011 constituyó el 2,2% de todas las muertes del país y el 10,1% de todas las defunciones por cáncer. La tasa de mortalidad en Chile varía significativamente según sexo, grupos de edad, territorio geográfico y etnia.

Según diversos estudios chilenos, en pacientes colecistectomizados la frecuencia de CaV en las biopsias varía entre 1% a más de 6 %.

La enfermedad litiásica vesicular es un problema de alta prevalencia en Chile (13,1% en hombres y 36,7% en mujeres), y que afecta mayoritariamente al sexo femenino. Presenta un aumento con la edad,al igual que el CaV.

Las tasas más altas se ubican en regiones del sur de Chile, zonas de alta pobreza, mayor población amerindia (Mapuche) e insuficiente acceso a servicios sanitarios (incluyendo el acceso a servicios quirúrgicos para la realización de colecistectomía).

Cabe destacar que en poblaciones nativas del sudeste norteamericano y en mexicanos residentes de EEUU, se observan tasas de incidencia elevadas en comparación a la de la población promedio de EEUU (1-2 por cada 100.000 habitantes), en contraste con poblaciones negras, las cuales presentan menor incidencia que la población caucásica.

Es importante tener presente que el aumento de la mortalidad por CaV en nuestro país ha sido acompañada por una disminución sostenida de la tasa de colecistectomía en los últimos 30 años.

Fisiopatología, etiopatogenia y anatomía patológica

La vesícula biliar es el único órgano del sistema digestivo que no tiene submucosa, contactando la lámina propia con la capa muscular de forma directa.

Las diferencias en demografía, presentación clínica y distribución por género sugieren que hay dos vías clave para el desarrollo de CaV, colelitiasis y anomalías de las uniones del conducto pancreático-biliar. La que ha cobrado más fuerza por su prevalencia es la colelitiasis y su consecuente colecistitis. Se plantea que la irritación crónica de la mucosa por un período de años podría predisponer a la transformación maligna o actuar como promotor en exposición carcinogénica o predisposición genética. Las anomalías de las uniones del conducto pancreático-biliar son más raras, se presentan a edades más tempranas y con menor diferencia entre géneros. Estas dos entidades etiológicas  presentan diferencias también en lo referido a histología y vías moleculares.

La mayoría de los cánceres epiteliales son precedidos por una serie de cambios histológicos y moleculares que evolucionan por un período de varios años o décadas. Los adenocarcinomas se inician con una  displasia que evoluciona a carcinoma in situ (CIS), y luego a cáncer invasor. Los adenomas (polipoideos generalmente) suelen no encontrarse asociados a cáncer, debido a que su origen se encuentra en una mutación en genes distintos. Los cambios displásicos pueden ser encontrados en un alto porcentaje de las vesículas biopsiadas y en un 75% de los bordes en el CaV. Se estima que la evolución completa tomaría unos 15 años. La colecistitis sintomática rara vez se presenta antes de los 40 años, la edad promedio para la detección de displasia es de 45 años y de 55 años para CIS. En contraste, las anomalías de las uniones del conducto pancreático-biliar, la hiperplasia epitelial con apariencia papilar o vellosa, se encuentra presente en un 39-61% de los casos, y se postula como cambio histológico premaligno de la mucosa, que luego progresa a displasia, similar a la forma usual de CaV.

Dada la ubicación anatómica de la vesícula biliar y su crecimiento preferentemente locoregional, invade precozmente órganos vecinos siendo los mayoritariamente comprometidos, hígado, vía biliar, colon y duodeno. Otras vías de diseminación son linfática, hematógena, celómica, intraductal y neural, estas dos últimas más raras. La vía linfática se encuentra primero con el ganglio cístico y luego con los pericoledocianos. De ahí se puede dirigir a los pancreatoduodenales posteriores que van luego hacia los ganglios mesentéricos superiores, o dirigirse directamente a los pre-aórticos en torno al tronco celíaco. Por vía hematógena se dirige más frecuentemente a hígado, y luego pulmón, hueso, piel, etc.

El tipo histológico más frecuente es el adenocarcinoma, representando en torno a un 90% de los casos. Este puede ser de subtipo tubular, nodular y papilar. Otros tipos histológicos son el escamoso y adenoescamoso, de células pequeñas, células claras, células en anillo de sello, indiferenciado, neuroendocrino, carcinosarcoma y otros.

Factores de riesgo

Los factores de riesgo más importantes para el desarrollo de CaV, son el sexo femenino, la edad, la raza, obesidad, multiparidad, exposición a algunos agentes ambientales, nivel socioeconómico y educacional, y la colelitiasis. Muchos de estos factores de riesgo están asociados de alguna manera a inflamación crónica en la vesícula biliar.

• La colelitiasis es el principal factor de riesgo de CaV (79 a 100% de los CaV), es excepcional la presencia de este cáncer en ausencia de litiasis. En Chile se ha estimado que hasta el 21% de los hombres y el 50% de las mujeres mayores de 20 años presentarían colelitiasis, alcanzando cerca del 60% en mujeres mayores de 60 años y presentando una prevalencia de 50% a los 50 años en ambos sexos. La presentación en hombres suele ser de forma aguda. Se ha reportado relación entre el tamaño del cálculo (mayor de 3 cm)  y el riesgo de presentar cáncer de vesícula. Se debe realizar una ecografía de screening a las mujeres mayores de 40 años como medida de tamizaje para colelitiasis.
• La vesícula biliar “en porcelana“ (depósitos de calcio en la pared de la vesícula, generalmente por colecistitis crónica de origen litiásico (95% de los casos)) se ha asociado con CaV en 12,5-62% de los pacientes. Sin embargo el riesgo real aumenta cuando este compromiso corresponde a calcificaciones de la mucosa. Esta relación no se encuentra del todo establecida.
• En cuanto a los pólipos de la VB, está claro que los mayores a 10 mm en población general y todos en población hindú,  deben ser removidos  por el riesgo asociado a CaV. Estos se presentan generalmente en un contexto sin inflamación crónica y no asociados a colelitiasis.
• La adenomiomatosis segmentaria de la vesícula biliar, la enfermedad intestinal crónica inflamatoria, la poliposis y el Sindrome De Mirizzi puede llevar a infección crónica e inflamación, que pueden jugar un rol importante en los cambios carcinomatosos.
• El IMC elevado. Es también factor de riesgo para desarrollar cálculos biliares.
• La incidencia aumenta con la edad, siendo 72 años la edad promedio al momento del diagnóstico  y teniendo la más alta incidencia a los 65 años, aunque en últimos estudios se ha encontrado más personas en la cuarta y quinta década de la vida con CaV.
• Las mujeres presentan mayor predisposición a desarrollar CaV (proporción 2-6:1 vs población masculina). Esto debido a la mayor probabilidad en este sexo de desarrollar colelitiasis y colecistitis consecuente.
• Una edad temprana de menarquia aumenta el riesgo casi tres veces, al igual que el número de partos, número de embarazos y post-menopausia.
• Se demostró una asociación muy fuerte entre el desarrollo de CaV e infección por S. typhi o S paratyphi. Ante una infección aguda por estos parásitos, un 1-4% de los pacientes se convierten en portadores crónicos. De ellos, existe un mayor porcentaje asociado a colelitiasis. Se estipula que las piedras serían entonces perpetuadoras de la infección. La fiebre tifoidea fue una patología endémica en Chile entre 1970 y 1982, por eso es posible que estos microorganismos se encuentren contribuyendo al alto índice de CaV en nuestro país, sin embargo aún no hay evidencia suficiente que lo avale.
• La infección por H. pylori o bilis (especialmente este último) ha sido implicada en la patología biliar, incluyendo el CaV, debido a hallazgos inmunohistoquímicos de componentes citotóxicos de esta bacteria en el tejido enfermo. Esta asociación aún requiere de mayores investigaciones para ser validada.
• Factores genéticos: La mayoría de los CaV son encontrados en personas sin antecedentes familiares de la enfermedad y asociados a colelitiasis en más del 90% de los casos, en el caso de nuestro país. La presencia de un familiar enfermo aumenta levemente el riesgo de padecer la patología. 
• El grupo étnico y la geografía también se relacionan con el riesgo de desarrollar cáncer de vesícula biliar, como fue explicado previamente. En general, latinoamérica y algunos países orientales son los con mayor prevalencia a nivel mundial. Los nativos americanos y los mapuches presentan mayor riesgo, versus la raza negra, que tiene las cifras más bajas.
• Los quistes biliares son sacos llenos de bilis que están conectados a las vías biliares. Las células que cubren el saco pueden desarrollar áreas de cambios precancerosos y evolucionar a cáncer, especialmente colangiocarcinoma. En el 70% de estos pacientes se asocia alguna anomalía de los conductos biliares, y al igual que estas, son más frecuentes en población asiática.
• Las anomalías de las uniones de los conductos biliares pueden provocar reflujo de jugo pancreático hacia las vías biliares y impida el flujo normal de vaciamiento vesicular, originando inflamación y aumentando el riesgo de cáncer.
• La colangitis esclerosante primaria aumenta el riesgo de CaV y el de cáncer de la vía biliar. Se recomienda como medida de tamizaje un ultrasonido anual en estos pacientes.
• Algunos medicamentos, como la metildopa, ACO e isoniacida, se han asociado a carcinogénesis biliar.
• Se ha planteado que la exposición a ciertos químicos en el lugar de trabajo o en el medio ambiente aumenta el riesgo de cáncer de vesícula biliar. Es así como la exposición a nitrosaminas y radón (minería), así como también a las industrias de hule, aceite, papel, químicos, zapatería, fibra de celulosa acetato y textil ha demostrado estar relacionada con el posterior desarrollo de CaV. Existe un leve aumento del riesgo en fumadores. Se debe tener en cuenta que aún continúa la indagación en este campo.

La adición de dos o más factores de riesgo aumenta de forma considerable la probabilidad de padecer la enfermedad y por lo tanto es recomendable el tamizaje.

Clínica y Diagnóstico

Hay cuatro escenarios clínicos de presentación: sospecha de enfermedad maligna por la sintomatología presente, incidentaloma radiológico, hallazgo intraoperatorio en cirugía por supuesta enfermedad benigna y hallazgo en anatomía patológica tras colecistectomía simple. Este último escenario es la forma más común de presentación de la enfermedad en sus estadíos iniciales.

Los pacientes con CaV invasor en estadíos tempranos se encuentran generalmente asintomáticos (lo más frecuente), o tienen síntomas inespecíficos que pueden confundirse o deberse a colelitiasis o colecistitis. Sin embargo, con un índice de sospecha adecuado (por ejemplo, ictericia progresiva, vs intermitente, que sería más indicadora de patología litiásica) y buenas técnicas de imágen se puede alcanzar hasta un 88% de diagnóstico preoperatorio. Los tumores tempranos pequeños (5 mm) pueden ser observados como una masa protruyente hacia el lumen o como un engrosamiento focal de la pared vesicular. De todas maneras, sólo un 50% de los CaV son diagnosticados antes de la cirugía en las series actuales (3). No existe actualmente ningún examen que sirva como prueba de detección, debido a que ninguno puede detectar el cáncer lo suficientemente temprano.

En relación a los factores de riesgo, no existe evidencia que respalde el tamizaje de estos, particularmente colelitiasis, para realizar colecistectomía profiláctica, ya que no disminuye la mortalidad por CaV. Sin embargo, se ha demostrado que las tasas de  colecistectomía se relacionan con la incidencia y/o mortalidad por este cáncer, por lo que se ha dado fuerza a la idea de la colecistectomía como profilaxis primaria o secundaria de este cáncer. En estudios de costo-efectividad se ha sugerido que en Chile estas estrategias reducirían la mortalidad por CaV, por lo que se incluyó en el GES el año 2005. Ante síntomas en pacientes de entre 35 y 49 años, se debe realizar una ecografía dentro de los próximos 45 días. La ecografía abdominal es el examen inicial de rutina para el diagnóstico de colelitiasis, con S y E del 95% para cálculos mayores a 4 mm. Por otro lado, se recomienda tamizaje de factores de riesgo en las mujeres desde los 40 años, y realización de ecografía a todas las que presenten uno o más de estos.

Entre los síntomas de presentación del CaV, el más frecuente es dolor, seguido por anorexia, náuseas y vómitos. En la enfermedad avanzada se presentan síntomas más sugerentes de malignidad (baja de peso, CEG).  Los que se presentan con un complejo sintomático sugerente de colecistitis aguda generalmente se encuentran en estadíos tempranos de la enfermedad. El CaV se podría presentar también como cuadro de ictericia obstructiva (34% de los pacientes), generalmente de evolución progresiva, ya sea por invasión directa del árbol biliar o por enfermedad metastásica en la región del ligamento hepatoduodenal. Esta forma de presentación es sugerente de enfermedad avanzada, por lo tanto, y de mal pronóstico en general, con sólo un 7% de resecabilidad.

Al examen físico se podría pesquizar vesícula palpable en un paciente ictérico. Si bien el signo de Courvoisier se propuso originalmente como sugerente de enfermedad maligna, hay muchas entidades benignas que podrían producirlo, por lo que se considera actualmente de utilidad limitada. Rara vez los pacientes se presentan con metástasis extra-abdominales, hepatomegalia, masa palpable, ascitis, adenopatías, obstrucción duodenal, hemorragia digestiva o síndromes paraneoplásicos.

El estudio imagenológico inicial ante sospecha de CaV o colelitiasis es la ecografía abdominal, con una sensibilidad del 44% para detectar CaV. Los signos primarios son: 1) masa que ocupe la vesícula o su lecho, 2) lesión hipo/isoecogénica con respecto al hígado o 3) irregularidad/engrosamiento en el contorno mural. Tiene baja S y E en el diagnóstico certero de CaV, incluso en estadíos avanzados, debido a que no puede diferenciarla de una colecistitis crónica. Presenta, además, limitaciones en la identificación de linfonodos patológicos, extensión local y diseminación peritoneal.

La endosonografía abdominal se considera más precisa para la evaluación de la vesícula biliar, aunque los datos son contradictorios, aunque un estudio demostró mayores especificidad, sensibilidad, VPN y VPN, comparada con la ecografía abdominal. Se sabe que sirve para el diagnóstico diferencial con pólipos, para establecer la extensión tumoral y a linfonodos, y que predice mejor el diagnóstico histológico. Con este método se puede incluso tomar una muestra de bilis para citología, con una sensibilidad de un 73% para células neoplásicas, o una muestra para biopsia de un linfonodo.

En caso de presentar a la ecografía inicial signos sugerentes de malignidad, se debe solicitar un TAC de abdomen, para completar estudio y planificar la cirugía. Este tiene mayor S y E que la ecografía (rendimiento en torno a 80%), sin embargo ambas técnicas son limitadas en lesiones pequeñas. Los hallazgos sospechosos de CaV son: 1) pólipo mayor a 10 mm (riesgo sube desde 0, a un 23%), 2) vesícula en porcelana, 3) engrosamiento difuso o focal de la pared vesicular o 4) lesiones con efecto de masa o sustitución, 5) pérdida de la interfaz vesícula-hígado, 6) infiltración hepática, 7) infiltración nodal sospechada, 8) metástasis a distancia. También nos puede servir para diferenciar entre CaV complicado con colecistitis o colecistitis simple, ya que la primera muestra mayor frecuencia de compromiso linfonodal, engrosamiento mural más extenso, irregularidad focal en el grosor mural y menor distensión de la vesícula.

Otra imagen diagnóstica útil es la RNM, donde se puede apreciar una masa hipo o isointensa o como un engrosamiento en T1 en relación con el hígado y pobremente diferenciada en T2, además de los signos ya mencionados previamente para TAC. Este examen es particularmente útil para visualizar la invasión a ligamento hepatoduodenal, compromiso de vena porta (sensibilidad hasta 100% si incluye angioresonancia)y linfonodal.

Cuando el paciente presenta ictericia, se debe completar el estudio con una imagen de vías biliares para evaluar la extensión tumoral hacia hígado y vías biliares. Esta se hace de preferencia por Colangioresonancia Magnética, previo a la realización de una Colangiopancreatografía Retrógrada Endoscópica ERCP o una Colangiografía percutánea transhepática (CPT). Pueden ser útiles también cuando se planifica la cirugía, sin embargo no son rutinarios.

El estudio por PET-CT no está indicado en Chile de forma rutinaria. En otros países a veces se utiliza para diferenciar si un engrosamiento mural focal es maligno o benigno, sin embargo en nuestro país, dada la incidencia, ante este escenario la cirugía es de elección. Tampoco se recomienda para evaluar enfermedad residual post-resección, ya que un cambio temprano posquirúrgico es mayor actividad metabólica en el lecho. Puede ser utilizado para descartar enfermedad avanzada que contraindique la cirugía, no detectada por otras imágenes, aunque se ha visto que es de baja utilidad para identificar carcinomatosis peritoneal.

En el estudio de laboratorio, los marcadores tumorales se asocian a transformación y proliferación de células neoplásicas, como el CA 19-9 (se eleva en un 50-79%), el CEA (se eleva en un 40-70%) y el CA 125 (se eleva en un 58%) , que implican menor sobrevida, aunque no son específicos de esta patología maligna.

Etapificación

La clasificación más utilizada es la TNM, de acuerdo a profundidad y extensión, presencia de linfonodos y metástasis. Para la categorización del N final se requiere de al menos seis linfonodos en la biopsia. Esta clasificación también se utiliza para los tumores originados en el conducto cístico.

Tratamiento y pronóstico

El único tratamiento potencialmente curativo para este cáncer es quirúrgico, siendo en este caso una colecistectomía la cirugía a realizar. En la mayoría de los carcinomas incipientes (mucosos y musculares) la colecistectomía simple es curativa, con sobrevida de 90% a cinco años. En Chile, el programa GES indica colecistectomía además a todo paciente con colelitiasis entre los 35 y 49 años de edad, dado el riesgo. Ésta generalmente se realiza vía laparoscópica, sin embargo ante sospecha preoperatoria o intraoperatoria de CaV, se deberá cambiar la técnica a cirugía abierta, por el riesgo de diseminación.

Ante una biopsia positiva para CaV, se debe someter al paciente a una cirugía oncológica en caso de permitirlo su estado general, y todo paciente debe ser evaluado por un Comité oncológico.

Cuando se encuentra establecido el diagnóstico de CaV, se llevará a cabo la cirugía según extensión tumoral. Una cirugía extendida/ampliada o radical (resección hepática en cuña (al menos 2 cms de profundidad) y linfadenectomía -porta hepática, gastrohepático, ligamento retroduodenal- con o sin escisión del conducto biliar) puede ser realizada en casos de tumores con compromiso de la subserosa y ocasionalmente de la serosa.

Las indicaciones según hallazgo patológico son las siguientes:

• T1a: no se benefician de la re-resección si la vesícula biliar fue eliminada intacta. Debe ser solo observado.
• T1b o T2r: está altamente recomendada la re-resección radical (después de una cirugía completa, abierta / laparoscópica). En ambas etapas, el cáncer no se ha propagado fuera de la vesícula biliar.

○      Existe evidencia reciente que pacientes en estadíos T1a y b se verían beneficiados en sobrevida por una linfadenectomía portal.

• T3-T4 / N1: se recomienda colecistectomía radical con resección hepática en bloque de segmentos IVB y V más linfadenectomía regional del ligamento hepatoduodenal, de la arteria hepática común y de los linfonodos retropancreáticos.
• T4: Cirugía paliativa (resección en block con remoción de todos los órganos incluidos).

Cuando existe un hallazgo incidental de CaV durante la cirugía se debe realizar cirugía extendida o radical, como se detalló previamente. En este caso, previo a proceder se debe inspeccionar en busca de metástasis que contraindiquen la cirugía radical. Lo importante de todo tratamiento quirúrgico es lograr el R0.

En el preoperatorio se deberán realizar como mínimo una ecografía abdominal o TAC de abdomen y pelvis, radiografía de tórax, hemograma, perfil bioquímico o hepático, evaluación cardiológica, electrocardiograma y ERCP en pacientes ictéricos y sin evidencias de metástasis hepáticas.

Entre las complicaciones postoperatorias la más frecuente es la infección de la herida operatoria. Los antibióticos profilácticos deben limitarse a una dosis preoperatoria inmediata.

La adyuvancia está indicada sólo en pacientes seleccionados, y teniendo en cuenta que este cáncer presenta alta incidencia de fracaso local después de la resección, el tratamiento locorregional podría ser de utilidad. La quimioterapia con fluorouracilo (con o sin oxaliplatino/gemcitabina) aumenta discretamente la supervivencia tras la resección no curativa del CaV. Tanto la radioterapia adyuvante como neoadyuvante han demostrado mejorar la sobrevida, aunque la neoadyuvancia se encuentra aún en discusión. Se ha recomendado en Chile la radioterapia adyuvante para los pacientes en T2-T3 y N1, y se debe considerar en los T1b, a pesar de que exista poca evidencia que la avale.

Cuando el tumor no es resecable se puede utilizar la radioterapia como tratamiento primario para el CaV avanzado, en asociación con quimioterapia. También se puede emplear la radioterapia como tratamiento paliativo, para aliviar síntomas del cáncer muy avanzado, generalmente compresivos.

Los tratamientos paliativos se encuentran enfocados en mejorar la calidad de vida y aplacar los síntomas del paciente sin posibilidad curativa, como la ictericia y el consiguiente prurito, lo que se puede lograr posicionando una prótesis biliar vía ERCP para drenar la bilis, entre otras técnicas. También se puede obstruir el duodeno, por lo que una endoprótesis en este caso también es de utilidad.

*Guía GES.

El pronóstico de vida para el CaV a 5 y 10 años se encuentra en torno a un 40% y 38% respectivamente. Los carcinomas incipientes por su parte presentan una sobrevida a 10 años que supera el 90%, comparados con los avanzados, que sólo alcanzan sobrevidas de 20% y 18% a 5 y 10 años, respectivamente. Y, como parece lógico, mientras más avanzado el cáncer al momento del diagnóstico, menor es la sobrevida. Lo más habitual es el diagnóstico en etapas precoces por hallazgo anatomopatológico en pacientes operados por presunta patología benigna.

Estudios nacionales han establecido que la sobrevida tras el diagnóstico de esta neoplasia no excede los 26 meses en general, y datos chilenos reportan una sobrevida global en torno a 5%. Por otro lado, las cirugías, por más agresivas que estas sean, no han demostrado modificar este escenario.

Los factores más importantes que determinan el pronóstico postoperatorio son la profundidad, los linfonodos, la extensión extramural, invasión perineural, y resección completa. Los cánceres de tipo papilar suelen ser menos agresivos que los otros tipos histológicos.

Seguimiento recomendado y derivación.

 Todo CaV diagnosticado, sin importar su estadío, debe seguirse anualmente por un mínimo de 5 años, o hasta que fallezca el paciente.

Se deben derivar al cirujano las mujeres asintomáticas con factores de riesgo demostrados y la población sintomática de ambos sexos (considerar: síntomas actuales, antecedente de cólico biliar previo, colecistitis crónica no operada, ecografía previa compatible con colelitiasis). De derivación urgente son la colelitiasis y los hallazgos sugerentes de CaV, para que reciban evaluación y tratamiento quirúrgico oportunos.

 2. Cáncer de las vías biliares (Colangiocarcinoma)

Introducción

El término Colangiocarcinoma se refiere a la proliferación celular maligna en el epitelio de la vía biliar. 

Se clasifica según su localización anatómica en colangiocarcinoma intra (CCi) (<10%), y extrahepático (CCe), y este último a su vez en perihiliar (CCe)(50%), y distal (40%), presentando diferencias clínicas, patológicas y epidemiológicas entre los diferentes grupos.

Los que son perihiliares se clasifican de acuerdo al patrón en que se involucran los ductos hepáticos. Los sistemas de estadificación también son distintos dependiendo de donde se ubique el cáncer.

La incidencia de este cáncer aumenta con la edad. Clásicamente se presenta entre los 50 y los 70 años de edad. Otros factores de riesgo han sido identificados, sin embargo hay muchos pacientes que presentan el cáncer sin encontrarse evidencias de la existencia de un factor de riesgo específico. Entre estos factores de riesgo podemos encontrar la colangitis esclerosante y los quistes coledocianos. Hay una clara asociación entre enfermedad litiásica crónica y colangiocarcinoma. La enfermedad crónica hepática (cirrosis, infección viral) también ha sido considerada factor de riesgo. Algunos desórdenes genéticos también se han asociado a un riesgo aumentado de colangiocarcinoma (síndrome de Lynch y la papilomatosis biliar múltiple).

La mayoría de los colangiocarcinomas son adenocarcinomas (más de un 90%), encontrándose el carcinoma de células escamosas en segundo lugar en frecuencia. Los primeros se pueden subdividir en tipos nodular, esclerosante y papilar.

Estos cánceres son altamente letales, debido principalmente al estadío avanzado al momento de realizarse el diagnóstico.

Clasificación

Los tumores perihiliares (tumores de Klatskin) se han clasificado según el sistema Bismuth-Corlette. Según este, los tumores bajo la confluencia de los conductos hepáticos son llamados tipo I, los que involucran la confluencia son de tipo II, los que ocluyen el conducto hepático común y uno de los conductos hepáticos son tipo III (“a” si es el derecho, “b” si es el izquierdo) y los multicéntricos o que involucran el hepático común y ambos hepáticos, son tipo IV.

La clasificación TNM utilizada dependerá de donde se ubica el tumor. En las tablas siguientes se describen las características de cada clasificación.

Epidemiología

                El colangiocarcinoma da cuenta de aproximadamente un 3% de todas las enfermedades malignas gastrointestinales y 13% de las muertes por neoplasias malignas en el mundo. La incidencia del colangiocarcinomas intrahepático, por razones aún no esclarecidas, ha ido al alza en las últimas dos décadas en Europa, Norte América, Asia y Australia. Sin embargo, el extrahepático ha mostrado disminuir su presentación en este mismo tiempo.

                Su distribución geográfica es bastante desigual, encontrándose mayores tasas de incidencia en Asia y las menores en Australia. En términos de incidencia por género, es una enfermedad que se presenta más en la población masculina. Como en muchas patologías malignas, a mayor edad se observa mayor incidencia de esta enfermedad.

Factores de Riesgo 

Los factores de riesgo más importantes para presentar un colangiocarcinoma son la colangitis esclerosante y los quistes del colédoco. En la tabla siguiente se enumeran esos y otros factores que pueden contribuir al desarrollo de este tipo de cánceres.

Clínica y diagnóstico

La mayoría de los pacientes se presentan con ictericia (sin dolor), dolor abdominal en cuadrante superior derecho o con baja de peso. Si el colangiocarcinoma es intrahepático es menos probable que se presente con ictericia. Ante deterioro clínico rápido con empeoramiento del performance status en un paciente que se presenta ictérico, con baja de peso y dolor abdominal, con diagnóstico previo de colangitis esclerosante primaria, nos debe hacer pensar en el desarrollo de un colangiocarcinoma.

La evaluación diagnóstica variará dependiendo de dónde se encuentra la lesión sospechosa en la imagen inicial y de si el paciente tiene historia de colangitis esclerosante primaria.

El estudio inicial es en general RNM, colangiografía o colangioresonancia. Los hallazgos pueden ser: en distales, dilatación ductal intra y extrahepática (a veces también se puede ver un cambio abrupto en el diámetro ductal), en perihiliares, dilatación ductal intrahepática, y en intrahepáticos se puede observar una masa, usualmente en un hígado no cirrótico.

A todo paciente con sospecha de colangiocarcinoma se le debe solicitar marcadores tumorales (CA 19-9, CEA, alfafetoproteína). Los dos primeros pueden apoyar el diagnóstico de colangiocarcinoma, sin embargo, si se encontrase sólo el último elevado, deberemos considerar un diagnóstico alternativo (carcinoma hepatocelular). Estos marcadores son utilizados para el seguimiento, durante el cual un alza podría significar reincidencia de la enfermedad. En pacientes con colangitis esclerosante primaria, se utiliza un CA 19-9 con valor de corte en 129 U/ml para sospecha de colangiocarcinoma.

Otras pruebas diagnósticas podrían realizarse, dependiendo de la ubicación del tumor. Si este es distal, una ecografía endoscópica o un ERCP se prefieren para continuar el estudio, dado que permite visualización del área con la anormalidad, podría permitir la toma de biopsias y podría ser posible una intervención terapéutica en caso del ERCP. Se prefiere la ecografía a menos que se requiera de drenaje endoscópico o que la lesión no sea evaluable con ecografía endoscópica por su ubicación. En lesiones perihiliares, cuando la colangioresonancia o la colangiografía no son capaces de confirmar el diagnóstico, el próximo paso en el estudio es un ERCP. En lesiones intrahepáticas se puede diferenciar entre colangiocarcinoma y carcinoma hepatocelular con un TAC helicoidal de cortes finos o con una RNM. Si el paciente sufre de colangitis esclerosante primaria se inicia la evaluación con una colangioresonancia, para establecer la extensión ductal, buscar metástasis intrahepáticas e identificar anomalías anatómicas. Si esta no es diagnóstica o si se identifica una estenosis importante, se debe realizar un ERCP con citología de raspado. Si ninguna de las imágenes es diagnóstica, se debe considerar realizar un PET-Scan. Ante cualquier escenario, las pruebas diagnósticas pueden ser insuficientes y requerirse una exploración quirúrgica para realizar el diagnóstico definitivo.

Hay muchas formas para obtener una muestra de tejido en pacientes con sospecha de colangiocarcinoma. La necesidad de establecer un diagnóstico por esta vía previo a la cirugía depende de la situación clínica. En general no es necesario y los procedimientos no se encuentran libres de riesgo, incluso se podría generar diseminación en el proceso de toma de la muestra.

El estudio preoperatorio debe incluir TAC de abdomen y pelvis (con o sin colangioresonancia) para evaluar presencia de enfermedad a distancia, presencia de linfonodos e invasión a estructuras vecinas, con el objetivo de planificar la cirugía y clasificar clínicamente al paciente. A veces será necesario realizar una ecografía doppler con el fin de evaluar invasión vascular, un indicador importante de resecabilidad.       

Tratamiento

El colangiocarcinoma se caracteriza por presentar metástasis tempranas a linfonodos y a distancia.

La cirugía es el único tratamiento considerado curativo, sin embargo muy pocos pacientes se presentan en estadíos iniciales donde la enfermedad aún es resecable. Además, los resultados postquirúrgicos son en general malos, sobre todo si existen ganglios positivos.

Si bien se puede realizar un exhaustivo estudio prequirúrgico, la resecabilidad se determina durante la cirugía, según los hallazgos y la condición del paciente.

Se recomienda terapia adyuvante a todos los pacientes con resecciones con bordes microscópicos positivos / enfermedad ganglionar. En general, mejores resultados han sido obtenidos con la combinación de radioterapia más quimioterapia, en comparación con la quimioterapia sola.

Las terapias basadas en la utilización de la arteria hepática, particularmente la radioembolización, parecen prometedoras para los pacientes con colangiocarcinoma localmente avanzado sin posibilidades de resección.

La quimioterapia neoadyuvante no es estándar en el tratamiento de esta enfermedad. Rara vez sucede en un tumor localmente avanzado e irresecable tratado con quimioterapia, que luego la enfermedad se vuelve potencialmente resecable.

Algunos centros plantean el trasplante de hígado ortotópico como tratamiento estandarizado para pacientes muy seleccionados con colangiocarcinomas irresecables. Esto debe ser llevado a cabo en centros con vasta experiencia en la materia, dada la naturaleza particular de estos pacientes, la pobre sensibilidad de la estadificación no invasiva, y los temas que se relacionan con la compatibilidad del donante. Esta opción debe considerarse en pacientes con colangiocarcinoma en etapas iniciales en contexto de colangitis esclerosante primaria, o en aquellos con masas hiliares pequeñas aunque irresecables que han completado un riguroso estudio para estadificación y la neoadyuvancia correspondiente.