45. Megacolon

Introducción
El megacolon fue un foco de atención en Chile principalmente por la enfermedad de Chagas (ECh) y a medida que se tenía mayor conocimiento de esta enfermedad, mayor iba siendo el interés quirúrgico del megacolon. Cabe destacar que la enfermedad de Chagas es una entidad exclusiva de nuestro continente, llegando a ser endémica en áreas del norte chileno. En chile se pensaba que el 88% de los casos de megacolon era de origen chagásico, cifra que fue bajando a medida fueron apareciendo estudios más extensos. En la actualidad se sabe que la el megacolon chagásico correspondería a un 31% del total.
Definición
Megacolon es una elongación, dilatación e hipertrofia permanente del colon, la cual puede ser segmentaria o comprometer a la totalidad del órgano. El macro/mega colon viene del griego makrós (grande) + kólon (colon), significando << colon grande>>.

Su definición apareció en descripciones radiológicas en función del diámetro colónico observado en la radiografía simple de abdomen. Siendo megacolon derecho si es mayor de 12 cm o el del colon izquierdo de 8 cm.
Se habla de megarrecto cuando el diámetro de la región rectosigmoidea es superior a 6,5 cm.

Epidemiologia
El megacolon es un colon elongado y dilatado, y puede estar presente en distintas patologías.
En Chile, el megacolon idiopático, es la causa más frecuente con 51.6% y en 2do lugar está la enfermedad de Chagas. La enfermedad de Chagas es importante en Chile por tener un área endémica desde la 1era a la 6ta región. Los datos epidemiológicos nos muestran que la tercera y cuarta región son las zonas más afectadas con tasa de notificación el 2011 de 11,55 por cien mil habitantes. En nuestro país el megacolon chagásico afecta predominantemente al sexo masculino (60-75%) con una amplia distribución etárea y un promedio de edad de 59 años.
Por otro lado, la enfermedad de Hirschsprung (EH) es una causa de megacolon congénito, tiene una incidencia aproximada de 1 de cada 5.000 nacidos vivos, siendo la tercera causa de megacolon con un 11.2% del total.

Factores de riesgo
La enfermedad de Chagas es una zoonosis histoparasitaria propia de países subdesarrollados y típicamente de latinoamérica, con una difusión que va desde la Patagonia hasta México. Se estima que 14.000.000 de personas están infectados por el Tripanosoma (cruzy, rangeli y otras especies), siendo la mayoría originarios de áreas rurales y pertenecientes a estratos socioeconómicos bajos. En nuestro país la enfermedad es endémica y es transmitida por su vector el Triatoma infestans (vinchuca), por lo que los factores de riesgo son exponerse donde habita este vector (área endémica) y tener nivel socioeconómico bajo principalmente. De todos los pacientes con ECh crónica un 10% presenta alteraciones digestivas/neurológicas.
La 3era causa de megacolon en Chile es la enfermedad de Hirschsprung, enfermedad congénita de causa desconocida. Se observa este rasgo heredado de manera autosómica pudiendo ser dominante o recesivo, de tal forma que la coincidencia de EH en hermanos es del 2-16%. También existe asociación al síndrome de Down (2% de los pacientes con EH tienen Down).

Fisiopatología

En relación a la ECh, la presencia del parásito en los plexos mientéricos genera un intensa reacción antígeno-anticuerpo que finalmente lleva a la lesión de los plexos de nerviosos del colon.
El primer factor que lesiona el ganglio nervioso es un proceso inflamatorio, que luego deriva en fibrosis con destrucción parcial y a veces total del sistema autónomo a nivel de los plexos de Meissner y Auerbach. El plexo de Auerbach armoniza la dinámica miocelular autónoma y al denervarse las fibras musculares se produce hipermotilidad miocelular descontrolada, lo que detiene el progreso del bolo fecal en el colon. La lesión fundamental en la ECh se observa en este plexo. El plexo de Meissner, regula la dinámica de la capa muscular de la mucosa y la secreción de las glándulas de Lieberkún; por lo que al estar alterada contribuye a la desecación y a la formación del bolo fecal pétreo. Este proceso se inicia en el recto, el cual se vuelve un segmento intestinal disquinético y actúa como un obstáculo funcional a la evacuación. La estasia fecal, la hipertrofia muscular (en especial la capa muscular circular), la dilatación y elongación del colon son los pasos siguientes de este desorden.

Por otro lado, en la EH, el problema se debe a un segmento aganglionar, cuya extensión es variable, pero que siempre compromete al recto. Como consecuencia de esto, la zona denervada se comporta como un obstáculo a la progresión del material fecal, generando dilatación e hipertrofia proximal.

Etiología

Con alteración de plexos nerviosos:
 Congénitos – Enfermedad de Hirschsprung (3ra causa en Chile)
 Adquiridos
 Agudo: Megacolon tóxico y Síndrome de Oglivie.
 Crónico: Enfermedad de Chagas (2da causa en Chile).

Sin alteración de plexos nervioso:
 Primario – Megacolon idiopático (1era causa en Chile)
– Megarrecto idiopático
 Secundario – Drogas
– Enfermedades psiquiátricas (como por ej. la constipación psicógena)
– Misceláneas (Esclerodermia, amiloidosis, etc)
– Enfermedades endocrino-metabólicas
– Lesiones de medula espinal
– Enfermedades neurológicas (disfunción autonómica familiar, etc.)

Clínica
El megacolon es una patología poco frecuente, y hay que tenerlo en consideración en pacientes con constipación crónica, la cual es una condición frecuente en Chile por los hábitos alimenticios bajos en fibra y poca ingesta de agua.
Solo un pequeño porcentaje de pacientes con estreñimiento crónico tienen megacolon. Por el contrario, la mayoría de los pacientes con colon o recto dilatado tienen constipación crónica.
Es habitual encontrar en pacientes con megacolon, una historia de frecuencia defecatoria cada diez a más días (constipación pertinaz), asociado deposiciones duras y el uso de laxantes/enema; incluso en algunos casos el uso de enema es la único medio efectivo para defecar. No es inhabitual que desarrollen fecaloma asociados a pseudodiarrea por rebalse.
El dolor cólico intenso y los vómitos son infrecuentes y apuntan a una complicación tal como el vólvulo del sigmoides.
En el examen físico de un megacolon (independientemente de su etiología) podemos encontrar ddistensión abdominal, masa abdominal dura moldeable (sospecha de fecaloma) y tacto rectal con abundantes heces o impactación fecal.

Diagnóstico

El diagnóstico se sospecha en un paciente con antecedentes de constipación crónica pertinaz, y frente a vólvulo de sigmoides y fecaloma. Se inicia el estudio con un enema baritado, el cual tiene una imagen característica del megacolon. Posteriormente una rectosigmoidoscopia, sumado a exámenes sanguíneos tales como serología para chagas, TSH, calcemia, glicemia, para descartar algunas causas etiológicas.

El enema baritado es un examen radiológico de gran importancia en la evaluación de un megacolon, habitualmente revela perdida de las haustras, elongación y dilatación. Algunas veces adquiere proporciones gigantescas que afecta al recto y sigmoides, alcanzando a comprometer segmentos proximales e incluso todo el colon. El recto puede verse contraído debido a que su dilatación está impedida por la musculatura pélvica.
La rectosigmoidoscopía se utiliza para descartar patología asociada (por ej. patología tumoral) además pudiendo revelar una ampolla rectal amplia, y en casos de vólvulo de sigmoides permite el diagnóstico de vitalidad del asa y eventualmente la detorsión endoscópica.
En la EH el enema baritado es característico, revelando un segmento distal estrecho “en embudo”. La biopsia rectal en estos casos presenta una zona aganglionar y la manometría anorrectal permite un diagnóstico diferencial con los otros tipos de megacolon, ya que en la EH se observa un reflejo recto anal inhibitorio ausente en el 85% de los casos, el cual se encuentra normal en los otros tipos de megacolon.

Complicaciones
Las dos principales complicaciones del megacolon corresponden al vólvulo de sigmoides y al fecaloma con grado variable de obstrucción intestinal.

El fecaloma constituye la complicación más frecuente del megacolon y consiste en la acumulación de materias fecales duras y secas en el colon que obstruye en forma variable el tránsito intestinal. Su origen es la continua deshidratación que sufren las heces por una exposición excesiva a este segmento durante el tránsito intestinal. La clínica se caracteriza por dolor abdominal cólico en un paciente con antecedentes de constipación crónica severa, en quien puede palparse una masa abdominal moldeable e indolora. El tacto rectal confirma una masa pétrea que provoca pujo rectal y malestar permanente. El tratamiento del fecaloma debe ser médico y debe evitarse la cirugía agotando todos los elementos que se encuentren a disposición del profesional.

El vólvulo o torsión del colon sigmoides sobre su eje mesentérico es el más común de los vólvulos de colon (75%) y es la segunda causa de obstrucción intestinal baja después del cáncer colorrectal. La clínica del vólvulo de sigmoides adquiere las características de una obstrucción intestinal baja en un paciente con antecedentes de constipación crónica. Al examen físico destaca compromiso del estado general con deshidratación, gran distensión abdominal y ampolla rectal vacía. En el proceso diagnóstico, la radiografía simple de abdomen permite apoyar el diagnóstico hasta en un 93 % de los casos.
El vólvulo de sigmoides es una urgencia médico-quirúrgica y la conducta terapéutica a seguir depende principalmente de la viabilidad del segmento comprometido en relación al compromiso de su irrigación. La rectosigmoidoscopía y la colonoscopía representan los únicos métodos actuales capaces de determinar compromiso del segmento intestinal, a través de la visualización directa del estado de la mucosa, sin tener que recurrir a la laparotomía. Ante un vólvulo con asa viable existe la posibilidad de la detorsión endoscópica. Método con alta recidiva al corto y mediano plazo. En el caso de no disponer de apoyo endoscópico o de hallazgos concordantes con compromiso vascular, se debe realizar laparotomía exploradora de urgencia con el objeto de aliviar la obstrucción mecánica al tránsito intestinal, realizar diagnóstico de viabilidad del asa comprometida y facilitar la realización de un segundo tiempo quirúrgico que consistirá en el tratamiento definitivo del megacolon.
En caso de encontrarse un segmento intestinal no viable está indicada la resección quirúrgica de urgencia.

Tratamiento
El tratamiento del megacolon puede ser médico o quirúrgico. Los pacientes cuyos síntomas se manejen bien con el tratamiento médico se mantienen una conducta expectante (70% de los casos). Por el otro lado, el tratamiento quirúrgico se reserva a pacientes con megacolon asociado a síntomas severos de constipación y fracaso al tratamiento médico, o ante complicaciones agudas.

El tratamiento médico consiste en mantener un colon limpio mediante el uso de proquinéticos o laxantes suaves, sumado a una dieta alta en fibra e ingesta de agua.

El tratamiento quirúrgico electivo representa la única posibilidad de erradicar el megacolon, siendo su principal objetivo la cura de la constipación crónica pertinaz y sus complicaciones asociadas.
En el megacolon idiopático con inercia colónica, el tratamiento ideal es la pancolectomia, pues es la totalidad colon el que presenta el trastorno de motricidad. En estos casos las biopsias de los distintos segmentos analizados demuestran indemnidad de los plexos mientéricos.

Una posibilidad quirúrgica definitiva en megacolon es la resección anterior baja, la cual consiste en la resección del sigmoides y gran parte del recto hasta el plano de los elevadores del ano agregando una anastomosis colorrectal inmediata a nivel del recto subperitoneal. Esta operación es la más utilizada en nuestro país (75%) probablemente por el mayor conocimiento de la técnica quirúrgica, pues se realiza también para el cáncer rectal. En Chile se observa un 32% de morbilidad asociada a esta técnica, caracterizada principalmente por dehiscencia de suturas, fístulas y peritonitis; la mortalidad operatoria promedio es de 4 % con una recidiva de la enfermedad en el 12 % de los pacientes.
La resección anterior baja por preservar una porción del recto disquinético siempre poseerá una tasa no despreciable de recidiva, por lo que, la única manera de disminuir estos valores es elegir muy bien los pacientes a los cuales se les someterá a la cirugía y realizar una resección realmente baja del recto, hecho que sin duda aumenta la morbilidad.

En la EH se realiza una rectosigmoidectomía pulltrough abdominoperineal endoanal como técnica quirurgica. La cual se trata de un descenso del colon transverso, con disección pélvica extensa hasta el plano de los elevadores del ano.
En algunos casos de EH la aganglionosis es de segmento ultra corto en el recto y la esfinteromiomectomía es suficiente para solucionar el problema y así evitar la progresión de la enfermedad. Esta consiste principalmente en una reseccion via endoanal de un segmento linear de 2 centímetros de ancho por 8 a 10 centímetros de largo de pared rectal, el que se extiende hacia cefálico desde 2 centímetros por sobre la línea pectínea.

Otra técnica es la operación de Duhamel-Haddad que consiste básicamente en un primer tiempo quirúrgico donde se realiza una amplia movilización del colon izquierdo con descenso del ángulo esplénico, disección pre-sacra hasta la punta del coxis, sección rectal a nivel del promontorio con cierre del muñón rectal, resección del megacolon y descenso del colon a través del espacio presacro exteriorizándolo a través de una incisión transversal de la pared rectal por sobre la línea pectínea, la cual se realiza por vía perineal. Diez días después en un segundo tiempo quirúrgico se realiza la anastomosis colorrectal (para minimizar la probabilidad de dehiscencia de sutura).
Esta es la técnica más ocupada por los cirujanos brasileños, que son los que posee mayor experiencia en el manejo del megacolon chagásico, reportando un 17% de complicaciones caractererizadas principalmente por fecaloma del muñón rectal, dehiscencia del muñón rectal, absceso presacro y necrosis del colon descendido.
En Chile existen pocas series de pacientes operados con esta técnica pero los resultados informados hasta la fecha son similares a los obtenidos en el resto de Latinoamérica.

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